Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики
Эл. почта: [email protected]

Под контролем

Федерального
медико-биологического
агентства

Профессиональные снимки

на современном томографе

Удобное расположение

рядом с метро Щукинская

МРТ коленного сустава 4500 руб.

Предварительная запись,

что исключает ожидание в очереди

Возможность получения
результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

Эозинофильная гранулема мрт

Эозинофильная гранулёма? | Портал радиологов

Ребёнок коллеги из нашей больницы, 1 г. 9 мес. С 1,5 месячного возраста отмечали небольшую припухлось в левой теменно-височной области, которая постепенно увеличивалась с ростом ребёнка. Припухлость расценивалась как лимфоузел, однако в связи с длительным характером процесса решили дообследовать. Доктор, выполнявший УЗИ, сообщил, что на лимфоузел это не похоже, и он не видит кости под образованием. Выполнили рентгенографию, затем - КТ.

Полной ясности нет. Мы думаем о: 1. Эозинофильной гранулёме.

2. Дермоидной кисте? Фиброме? Др. мягкотканной опухоли?, которая, постепенно оказывая давление на кость, вызвала атрофию костной ткани.

3. Каком-то врождённом нарушении оссификации кости черепа?

МРТ в данный момент недоступна.

Хотелось бы узнать мнение уважаемых коллег.

radiomed.ru

МРТ при эозинофильной гранулеме| МРТ головного мозга |МРТ позвоночника

КТ черепа. Литический очаг эозинофильной гранулемы.

Эозинофильная гранулема (гистиоцитоз-Х, гистиоцитоз из клеток Лангерганса) – заболевания, сопровождающееся пролиферацией стволовых клеток костного мозга. Заболевание чаще наблюдается у подростков с частотой до 2 на 100 тыс. населения. Процесс может быть одноочаговым (65%) и многоочаговым (45%). Единичные очаги типичны для костей черепа, бедренной кости, ребер, таза, позвонков, реже в легких, коже и лимфатических узлах. Множественные очаги обычно наблюдаются в костях и мягких тканях. В редких слкчаях процесс захватывает гипофиз и РЭС клетки печени. Диагноз ставится на основании иммуногистохимии, наличии клеток Лангерганса и гранул Бирбека в цитоплазме клеток.

Нейровизуализация необходима для выявления очагов поражения. На рентгенограммах и КТ можно видеть характерные литические очаги в своде черепа. При МРТ головного мозга они видны как мягкотканное контрастирующееся образование. МРТ в СПб проводится профессором Холиным А.В. для оценки мягкотканного компонента опухоли.

МРТ головного мозга с контрастированием. Очаг эозинофильной гранулемы в своде черепа.

В основании черепа эозинофильная гранулема распространяется на мозжечок, С1-С2 и мягкие ткани шеи.

МРТ головного мозга. Аксиальная Т1-взвешенная МРТ с контрастированием. Распространение на мозжечок с основания черепа.

МРТ шейного отдела позвоночника. Т1-взвешенная корональная МРТ с контрастированием. Вовлечение мягких тканей.

www.mri-kholin.ru

Эозинофильная гранулёма, лангергансоклеточный гистиоцитоз, фистульный симптом Эннебера

Эозинофильная гранулёма

Эозинофильная гранулёма — это гранулематозная фаза болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. Некоторые авторы рассматривают эозинофильную гранулёму как опухоль. Эозинофильная гранулёма сравнительно редкое заболевание. Эозинофильная гранулема встречается в любом возрасте, но преимущественно у детей и молодых лиц.

Заболевание (лангергансоклеточный гистиоцитоз) сменило несколько имен, в том числе болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, болезнь Абта–Леттерера–Сиве, и гистиоцитоз х, пока не был переименован в 1985 году изучающим гистиоцитоз сообществом.

Эозинофильная гранулёма протекает как очаговый остеолитический (растворение кости) процесс в кости с предпочтительной локализацией в своде черепа (чаще лобной кости), рёбрах, длинных трубчатых костях, тазу. Височная кость одна или с другими очагами — излюбленная локализация эозинофильной гранулёмы.

При одиночном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз хороший (возможен фиброз со спонтанным излечением), однако наблюдается и переход в злокачественный гистиоцитоз. При множественном поражении эозинофильной гранулёмой прогноз плохой.

Течение заболевания эозинофильной гранулёмы — как при хроническом гнойном среднем отите (гноетечение из уха, грануляции или полип в наружном слуховом проходе, иногда боль в ухе, нередко парез лицевого нерва). Наблюдается отёчность позади ушной раковины или (реже) кпереди и кверху, редко — свищ.

При инфильтративном поражении капсулы, эндооста лабиринта — у пациента наблюдаются симптомы поражения внутреннего уха. При рентгенологическом исследовании выявляется костный дефект без реактивного склероза в сосцевидном отростке или чаще височной кости. Иногда дефект костной ткани пальпируется через отёчные ткани. При распространённом процессе эозинофильной гранулёмы возможна деструкция (разрушение) всей пирамиды височной кости с симптомами поражения черепных нервов.

МРТ головного мозга и костей черепа с контрастирование - T1 взвешенное изображение на коронарном срезе демонстрирует эозинофильную гранулему как массу, накапливающую контраст, в области левой орбиты на уровне верхней части височной кости.

www.minclinic.ru

Эозинофильная гранулёма: симптомы, лечение и причины

Эозинофильная гранулёма – это доброкачественная опухоль, содержащая внутри большой объём инфильтратов («болезнь Таратынова»). Они производятся на фоне повышенного количества эозинофильных лейкоцитов. По статистике патология выявляется в редких случаях. Чаще заболевание поражает мужскую часть населения. Гранулёма образуется на эпидермисе лица либо одиночно, либо множественно. На лице нарост появляется у мужчин, а костные ткани задеваются у детей.

Причины развития

Новейшая медицина ушла далеко вперед и достигла больших высот. Однако, несмотря на активное развитие медицинской сферы, врачи не смогли определить конкретные причины опухоли. Докторам не удаётся полностью исследовать развитие данной болезни. Существует некоторые провоцирующие факторы, вызывающие предрасположенность к патологическому отклонению:

инфицирование, вирусные заболевания;
травмирование костной системы;
нарушение целостности эпидермиса;
укусы отдельных видов насекомых;
высокий уровень чувствительности тела, вызванный группой лекарственных веществ;
употребление лечебных медикаментов;
наследственная расположенность по генетическим клеткам;
появление регулярных приступов аллергических реакций.

Изложена теория, согласно которой гранулёма выступает в качестве промежуточной ступени между образованием опухолей и гиперпластическим процессом. Данная болезнь входит в группу разновидностей патологии – гистиоцитоз X.

Симптомы

Эозинофильная гранулёма отличается от прочих видов гистиоцитоза Х доброкачественным характером. Но при охватывании сразу группы костей патология становится опасной. Заболевание способно поражать кости черепа, таза, рёбра и трубчатые кости. Костная структура меняется, из-за чего пациенты получают внезапные переломы. Основной распространённой симптоматикой считаются ноющие болевые ощущения, значительно усиливающиеся при движении и в ночное время.

Эозинофильная гранулёма в костях

У многих пациентов гранулёма развивается без задевания костных тканей. В этом случае очаги процесса находятся в печени, лимфоузлах, головном мозге, в теменной области и челюстей и на кожном покрове. Встречаются случаи болезни с групповым заражением эпидермиса, костей и ряда внутренних органов. Признаки наличия эозинофильной гранулёмы на коже различны. Кожная сыпь может быть ограниченной либо генерализованной. При втором варианте поражённый участок обнаруживается как на кожном покрове, так и на затылочной, лобной области, спине, в подмышках и бедренной части. Патология имеет разный характер:

Маленькие высыпания папулёзного типа тёмного либо жёлтого тонов ксантомы.
Высыпания геморрагического типа.
Новообразования в виде узелков или опухоли.

В начальной стадии развития болезни проявляется пурпурозный элемент, или папулы. На последующих этапах первичный очаг рождает инфильтративную бляшку или нарост по типу опухоли. Доктор Н. И. Таратынов выделил следующие симптомы гранулёмы:

Болевые ощущения на поражённом участке.
Опухлость мягких тканей.
Регулярные беспричинные переломы и травмы.

В случае с множественными очагами поражения признаки отличаются:

Снижение аппетита.
Тошнота и рвотные позывы.
Высокая температура тела.
Лимфаденопатия.
Увеличенный размер печени и селезёнки.
Себорейный дерматит.
Отит среднего уха.
Систематическое заболевание ОРВИ.

Диагностика

Выявить эозинофильную гранулёму сложно. Патология не до конца исследована докторами, поэтому нередко её путают с похожими болезнями. Для диагностики заболевания следует провести обследования:

Рентгенография – обследование помогает точно найти местоположение воспалительного очага. Рентген дает полную информацию о величине опухоли и разрастании отростков.
Гистологическое обследование – анализируются биологические ткани, собранные из позвоночного столба. Гистологией определяется структура и форма гранулёмы. Патологическое заболевание состоит из эозинофилов и гистиоцитарных клеток (гистиоцитоз).
Общий анализ крови – определяется увеличение интенсивного оседания эритроцитов и повышенное количество лейкоцитов.

Диагностика эозинофильной гранулёмы среди современных способов кроме проведения биопсии заражённых клеток и рентгена проводится на КТ костей черепа и МРТ. С помощью томографии уточняют размеры опухолей и нахождение очага в соотношении с окружающими мягкими тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Стадии развития эозинофильной гранулёмы

Эозинофильная гранулёма недостаточно исследована на современном этапе жизни. Согласно исследованиям, развитие болезни проходит в три стадии. Интенсивность поражения материала у больного определяется на рентгеновском обследовании и при КТ. Первый этап характеризуется появлением эозинофильной гранулёмы, второй – наростов в области плоских позвонков, третий – патологией позвоночного столба. Каждая стадия развития заболевания имеет свои особенности.

Первый этап

В районе позвоночника возникают сильные болевые ощущения. У пациента появляются жалобы на слабость в теле и постоянную усталость.

Ухудшается самочувствие человека, повышается температура тела. Эритроциты оседают с высокой скоростью, а после осмотра и пальпации позвоночника обнаруживаются отростки. В исключительных ситуациях доктор диагностирует кифоз и сколиоз. Воспаление мышечных структур приводит к натечному абсцессу. Отсутствие терапевтических мероприятий запускает в позвоночной области множественные очаги поражения.

Второй этап

На данном этапе ощущается значительная слабость в позвоночнике, образуются переломы костей. В результате появляются участки с кровотечением. Без лечения позвоночный столб сжимается на пару миллиметров. Сдавливается спинной мозг, из-за чего ощущается дискомфорт, отражающийся в грудной клетке. Продолжительность стадии развития болезни достигает 12 месяцев.

Третий этап

Стадия отличается большей продолжительностью, доходящей до десятков лет. Позвоночник уменьшается в размерах до двух третьих изначальной высоты. Задние области позвоночника заполняются наростами в пластинах.

Лечение эозинофильной гранулёмы

Способ лечения эозинофильной гранулёмы выбирается в индивидуальном порядке. Доктор отправляет пациента на полное диагностическое обследование. По результатам анализов быстрее удастся получить клиническую картину болезни. Чаще всего патология образуется у детей в клетках головного мозга. В этой ситуации не назначаются терапевтические мероприятия. Вместо терапии прибегают к выжидательной тактике. Зачастую заболевание рассасывается самостоятельно без применения терапевтических мер. Для лечения болезни у взрослых пациентов проводятся такие действия:

Лечение рентгеном – на заражённые клетки воздействуют волнами различной длины, разрушающими очаги с наростами. Метод считается наиболее действенным для излечения. Вероятность благоприятного исхода при применении данного способа достигает 70%.
Терапия кортикостероидами – используются лекарственные медикаменты для затормаживания роста и распространения патологического отклонения.

Применение местных медикаментов, имеющих в составе кортикостероиды – вещества углубляются в эпидермис, снимают болевую симптоматику и блокируют дальнейшее развитие образования.
Введение антималярийных средств – если развитие болезни началось после укуса насекомых, пациенту вводят данные препараты.

Для избавления от эозинофильной гранулёмы, образованной на поверхности кожи лица, назначаются такие меры:

Электрокоагуляция – опухоль попадает под действие электрических импульсов, активизирующих разрушительный процесс непосредственно изнутри.
Углекислый лазер – во внутреннюю часть оболочки вводят особый газ, разрушающий клетки капсулы.
Криотерапия – образование лечат под воздействием низких температур.
Хирургический кюретаж – считается радикальным приёмом для устранения гранулёмы. Нарост иссекается с поверхности кожи.

Удалить эозинофильную гранулёму, развившуюся в костной структуре, помогает резекция. Для полного выздоровления от патологии врач назначает пластику либо трансплантируется кожа. В исключительных ситуациях в качестве терапии применяются химические или лучевые воздействия.

Прогноз

По статистике большинство случаев формирования эозинофильной гранулёмы обнаружено у детей. Заболевание чаще поражает детей школьного и дошкольного возраста, ребёнок попадает в число заболевших. Но болезнь также способна образоваться у человека любого возраста. Протекание патологического заболевания не имеет ярко выраженной симптоматики.

В процессе развития гранулёмы костные структуры изменяются, однако ощутимых признаков нет. При этом поражённые клетки редко достигают внутренних органов. После операции по удалению нароста прогноз устанавливается благоприятный. Если упустить время и не устранить гранулёму вовремя, начнут возникать регулярные переломы и травмы.

Особую опасность представляет травмирование позвоночника. Учёные не выявили причины, провоцирующие образование данной болезни. Не установлен точный список профилактических мер. Своевременная диагностика и правильный выбор подходящего лечения повышает вероятность положительного результата до 90%.

Эозинофильная гранулёма у кошек

Эозинофильная гранулёма у кошек – это болезнь аллергического характера. Патология появляется у многих зверей: у собак, лошадей и прочих видов. Причиной развития данного заболевания выступает нарушение иммунной системы и последующее снижение защитной реакции организма на аллергены. Утолщается линейная форма внутрикожного материала. Эозинофилы наполняются в определённых местах кожного покрова либо слизистой оболочки, образуя в выбранных участках воспалительный очаг. В результате образуется патология.

В процессе развития болезни, в дальнейшем поражённые клетки захватывают близлежащую ткань, распространяясь по окружающей территории. Если в процесс войдут вторичные инфекционные микробы, рост воспаления происходит с усиленной скоростью. Сбой функционирования эозинофилов относится к врождённым типам патологии. Гранулёма образуется у кошек в возрасте от трёх и до пяти лет. У котов болезнь проявляется в редких случаях. Возникновение патологии не зависит от породы питомца.

Эозинофильная гранулёма у кошек

Возможные последствия и прогноз

При отсутствии лечения на этапе локального образования болезни повышается риск развития аллергического милиарного дерматита и эозинофильного гастрита. Патологии показывают распространение поражённых тканей и вовлеченность в разрушительный процесс эозинофилов:

Аллергический милиарный дерматит (экзема) – на начальной стадии выражается мелкой, просовидной сыпью пузырчатой формы и в виде бугорков на кожном покрове, краснотой поражённых участков и нестерпимым зудом. Болезнь характеризуется маленькими сливающимися эрозийными поражениями и коростами. Шерсть питомца становится редкой, отмечается интенсивное выпадение. Хронический этап протекает видоизменением покрасневшего места в тёмный оттенок, образуется чёрный акантоз. Высока вероятность получения инфекции во время расчёсывания и вторичной пиодермии – парша.
Эозинофильный гастрит и энтерит – инфильтрируются эозинофилами желудочная оболочка и слизистый материал тонкой кишки. Кишечник утолщается и расширяется. Животное стремительно худеет, стул выходит со сгустками крови. Возможная тошнота и рвота.

Распространённым осложнением считается пиодермия вторичного типа – это процесс инфицирования и нагноения опухолевых зон. Признаки болезни:

Сильные болевые ощущения.
Отёчность и краснота, распространяющиеся по соседним тканям.
Высокая температура тела.
Регионарные лимфатические узлы увеличиваются, появляется болезненность во время пальпации.
Ухудшение общего самочувствия кошки в результате сильной интоксикации организма.

Прогноз для кошек, имеющих аллерген, который можно устранить, благоприятен. Гранулёма не оставляет следов после самостоятельного рассасывания. Излечение успешно проходит протарголом. В осложненных ситуациях требуется долгая и повторяющаяся терапия, а также регулярные амбулаторные обследования. При отсутствии эффекта от проводимого лечения и проявлении побочек прогноз ухудшается. Ветеринар способен повысить срок ремиссии до полугода. При этом повышается качество привычной жизни и сохраняется продолжительность жизни кошек.

Гранулёма у кошки

Правила ухода за больным животным

Важно обеспечить кошке надежную защиту от факторов, спровоцировавших сбой в иммунной системе. Необходимо следовать установленному режиму подачи медикаментов, вовремя сдавать анализы и проверяться у ветеринара. Врачи дают такие рекомендации:

Поменять наполнитель в лотке на гипоаллергенный, в том числе замене подлежит посуда и лежанка кошки.
Защищать питомца от травмирования, соблюдать правильный рацион питания и чистоту помещения и животного.
Обрабатывать кошку от блох, клещей, гельминтов.
Свести к минимуму прогулки на улице. Это защитит питомца от употребления уличной пищи, вторичных заражения насекомыми и бактериями и нарушения времени приёма медикаментов.
Наблюдать за поведением кошки, записывать любые изменения в дневник и фотографировать.
Обрабатывать раны на коже мазями и антисептическими средствами (салициловый спирт, перекись водорода, спиртовая настойка календулы).

Если следовать перечисленным правилам и регулярно проверять питомца в клинике, вероятность выздоровления повышается. Уменьшается риск возникновения негативного последствия. Кошки способны жить до 15 лет.

Диета

Питание играет важную роль в выздоровлении кошек. Если гранула возникла на основе аллергии на пищу, диета выступает в качестве этиотропной терапии. Соблюдение режима питания повышает вероятность излечения питомца. Следует применять гипоаллергенные виды кормов надёжных производителей, рекомендуемых ветеринарами: RoyalCanin, Hills и прочие.

Если животное питается натуральными продуктами, нужно давать ей пищу, не употребляемую ранее. В первую неделю можно кормить мясом кролика, на второй – мясом лося, на третьей – мясом индейки, на четвёртой – мясом ягнёнка. Важно неотрывно следить за состоянием и поведением кошки. В процессе лечения кортикостероидами запросто образуется панкреатит. Нельзя давать питомцу еду со стола. При достаточной продолжительности болезни животные теряют вес, поэтому в рационе предусматривается необходимый объём белка. Предпочтительно готовить блюда из мяса, рыбы, птицы и нежирного творога.

Опасность для человека и других животных

Опасность представляют инвазивные болезни и инфекционные, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Патология не опасна и не заразна для посторонних. Заболевание образуется на фоне персональной реакции иммунитета на аллергены. Если пусковым механизмом стала инвазия или вирус, после удаления нароста кожный покров считается безопасным. Однако в лечебный период кортикостероидами или цитостатиками ограничивают контакты с людьми или другими животными. Это уменьшит риск развития вирусных болезней.

Важно своевременно обнаружить симптоматику эозинофильной гранулёмы у кошки. Рекомендуется регулярно проходить ветеринарный осмотр и внимательно относиться к животному. С помощью лечения можно улучшить комфорт жизни кошки и полноценно излечить от патологии.

onko.guru

Эозинофильная гранулёма? | Портал радиологов

Полной ясности нет. Мы думаем о: 1. Эозинофильной гранулёме.

3. Каком-то врождённом нарушении оссификации кости черепа?

МРТ в данный момент недоступна.

Хотелось бы узнать мнение уважаемых коллег.

radiomed.ru

CLDH: Эозинофильная гранулема. Клинический случай

22.06.2015

Эозинофильная гранулема – это разрастание в костном мозге ретикулогранулематозной ткани, которая богата на эозинофильные лейкоциты. В самостоятельную нозологическую форму данное заболевание было выделено Н.И. Таратыновым в 1913 году, как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, в честь которого в последующем и была названа.

На данный момент так до сих пор и не установили точную причину возникновения данного заболевания. Основными причинами возникновения эозинофильной гранулемы называют травмы или инфекции. Так же существует теория о связи аллергической реакции на внедрение вируса, что является спусковым крючком для развития патологического процесса

На основании исследований было выделено три клинико-рентгенологических формы эозинофильной гранулемы: очаговая, диффузная и генерализованная.

При очаговой эозинофильной гранулемы пациент обращается к врачу по поводу небольшой слегка болезненной припухлости челюсти без выраженного воспаления и изменений на деснах. При рентгенологическом обследовании наблюдаются ограниченные очаги, внешне схожие с остеолитическими дырчатыми очагами овальной или круглой формы.

При диффузной эозинофильной гранулеме на начальном этапе пациент при внешне здоровых зубах жалуется на боль, кровоточивость десен, неприятный гнилостный запах изо рта, расшатанность зубов. Чаще всего патологический процесс затрагивает жевательные зубы нижней челюсти, однако последнее время все чаще встречается поражение обеих челюстей. На рентгенограмме определяются деструктивные горизонтально очерченные остеолитические изменения в межзубных перегородках пораженных участков либо в беззубом альвеолярном отростке. Спустя некоторое время патологический процесс разрастается и наступает второй этап заболевания. Рентгенологически на данном этапе определяется либо ограниченные очаги поражения в различных отделах альвеолярного отростка и тела челюсти, либо диффузное поражение.

При гнерализованной форме эозинофильной гранулемы поражаются не только челюсти, но и другие кости. При этом на рентгенологических снимках можно увидеть как очаговые, так и диффузные поражения. Клинически на данном этапе у пациента видны язвенно-некротические изменения со стороны слизистой оболочки десен.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы должна проводиться с учетом симптомов пародонтита, болезни Хенда-Шюллсра-Крисчена, синдрома Папильона-Лефевра, кисты, миеломной болезни, саркомы Юинга, рака.

Лечение эозинофильной гранулемы направлено на полное удаление патологического очага либо на подавление пролиферативной способности ретикулоэндотелиальных элементов костного мозга в зоне поражения. Для этого при очаговой форме применяют хирургические методы, а при диффузной комплекс мероприятий включающие не только хирургические методы, но и лучевую терапию.

Ниже приведен клинический случай диффузной эозинофильной гранулемы у девушки 22-х лет.

Рис. 1. Ортопантомограмма пациентки с эозинофильной диффузной гранулемой.

В области жевательной группы зубов нижней челюсти вторичная зубо-альвеолярная деформация и искривление окклюзионной плоскости в связи с деструкцией кости альвеолярного отростка до верхушки зубов. Успех эндодонтического лечение зубов № 35 и 36 оценить не представляется возможным в связи с основной патологией. Костные структуры нижней челюсти и в области моляров верхней челюсти демонстрируют выраженную атрофию за счет диффузного остеолиза альвеолярного отростка в области 31 — 38, 44 -47 зубов, деструкция переходит на тело челюсти, местами граничит с нижнечелюстным каналом. В вестибулярной и язычной кортикальной пластинке тела нижней челюсти определяются единичные очаги деструкции кости с нечетким и неровным контуром и периостальной реакцией.

Рис. 2. Аксиальный разрез КЛКТ снимка пациентки с эозинофильной диффузной гранулемой.

Рис. 3. Сагиттальный разрез КЛКТ снимка пациентки с эозинофильной диффузной гранулемой.

Заключение: рентгенологические признаки диффузной формы эозинофильной гранулемы. Рекомендовано проведение дополнительных исследований крови и консультация гематолога.

Диагноз был подтвержден гистологически. В материале биопсии под многослойным плоским эпителием среди нерезко выраженного лимфоидно-клеточного инфильтрата с единичными эозинофилами и единичными сегментоядерными нейтрофилами определяется скопление пролифератов больших, относительно правильной круглой формы клеток с большими почкообразными зазубренными ядрами и обильной пенистой эозинофильной цитоплазмой. При иммуногистохимическом обследовании в вышеописанных клетках определяется яркая экспрессия S100, CD1a, CD4 и слабая мелко очаговая экспрессия CD68 с индексом пролиферативной активности Ki-67 Antigen 9%. Учитывая морфологию и результаты иммунохимического обследования в обследованном материале биопсии получен фенотип характерный для гистиоцитоза с клеток Лангерганса.

tomograf.ua

Эозинофильная гранулема у детей - симптомы и лечение

Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, внутри которого присутствует большое количество инфильтратов. Они вырабатываются вследствие повышения уровня эозинофильных лейкоцитов. Статистика показывает, что данное заболевание диагностируется крайне редко. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

Узнать эозинофильную гранулему можно по одиночному или множественным образованиям на кожном покрове лица, на внутренних органах, в трубчатых или плоских костях. Новообразование на лице встречается преимущественно у мужчин, в костной ткани – у детей.

Причины развития

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает эозинофильная гранулема, не установлено. Специалисты не могут полноценно изучить механизм развития данной патология. Доказано, что укусы некоторых насекомых способны ускорить течение болезни.

Предрасполагающими факторами для возникновения патологии являются:

Инфекционные заболевания;
Травмы костей;
Повреждения целостности кожного покрова;
Укусы некоторых насекомых и пауков;
Повышенная чувствительность организма на некоторых компоненты;
Прием ряда лекарственных препаратов;
Генетическая предрасположенность;
Наличие частых приступов обострения аллергических реакций.

Многие специалисты придерживаются мнения, что эозинофильная гранулема – предвестник опухолевого или гиперпластического процесса. Если у вас диагностировали данную патологию, необходимо пройти расширенное исследование и придерживаться медикаментозной терапии. Это поможет снизить риск возникновения осложнений в будущем.

Особенности течения болезни

Статистика показывает, что в большинстве случаев эозинофильная гранулема диагностируется у детей школьного и дошкольного возрастов. Несмотря на это, возникнуть она может у любого человека. Течение у данной патологии не проявляет себя никакими отличительными симптомами – в кости происходят серьезные изменения, при этом человек не ощущает никаких признаков.

На начальных этапах единственное, по чему возможно заподозрить эозинофильную гранулема, — это небольшая болезненность и воспаленность в месте поражения.

Врачи считают, что излюбленными местами образования болезни являются кости нижней челюсти и черепа.

Диагностировать эозинофильную гранулему удается по рентгенографическому исследованию. На нем удается заметить небольшие дефекты в костях – они имеют овальную или округлую форму. При этом поражение не всегда затрагивает внутренние органы.

Эозинофильная гранулема не сказывается на работе организма, температура тела остается в норме, не наблюдается признаков общего травления организма. Может измениться химический состав крови: повышается скорость оседание эритроцитов, возникает тромбоз.

Наиболее точным методов определения заболевания является пункция костного мозга – в жидкости присутствуют полинуклеарные клетки.

При эозинофильной гранулеме кожного покрова возникают небольшие геморрагические папулы. Они кровоточат в центр, при этом поверхность таких образований покрыта плотной корочкой. Встретить такие выступы возможно на кожном покрове лица или волосистой части головы. Гораздо реже патология диагностируется на туловище или голенях.

Чтобы назначить эффективное лечение, необходимо провести дифференциацию эозинофильной гранулемы от болезни Шюллера-Хенда. ЭГ может сопровождаться несахарным диабетом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. При болезни Шюллера-Хенда у детей часто диагностируется отклонение в физическом развитии.

Симптомы

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело – она проявляет себя смазанными признаками, которые могут указывать на различные заболевания. Диагностировать эозинофильную гранулему кости можно во время обострения или на запущенных стадиях.

В таком случае болезнь проявляет себя:

Повышенной усталостью;
Анемией;
Повышенной температурой тела;
Бледностью кожных покровов;
Беспричинным похудением;
Вялостью;
Изменением кожного покрова.

При наличии новообразования в позвоночном столбе, пациент может жаловаться на болезненные ощущения в спине, ограниченную подвижность, а также чрезмерному сокращению сухожилий в стопах. Обычно такие симптомы не проходят в течение 3-4 месяцев.

Диагностировать отклонение крайне тяжело, заболевание встречается редко, опыт его лечения достаточно мал.

При недостаточном обследовании эозинофильную гранулему легко можно спутать со следующими заболеваниями:

Ревматизм – заболевание костной ткани, затрагивающее сердечно-сосудистую систему;
Лейкоз – злокачественный процесс, подавляющий выработку красных кровяных телец;
Костный туберкулез – инфекционное заболевание, затрагивающее спинной мозг;
Менингорадикулит – воспаление оболочки спинного мозга;
Остеомиелит – гнойный процесс, развивающийся в костной ткани;
Остеосаркома – крайне редкое заболевание, рак костей;
Лимфогранулематоз – злокачественный процесс в лимфатических узлах;
Фиброзная остеодистрофия – замещение костной ткани фиброзными волокнами.

Стадии эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема – плохо изученное заболевание. Согласно последним данным, течение патологии можно разделить на три стадии. Чтобы определить, какая именно степень поражения у пациента, его отправляют на рентгеновское исследование.

Для первой стадии характерно образование эозинофильной гранулема, для второй – образование плоских позвонков, для третьей – возникновение патологического позвоночника.

Описать стадии дегенеративных изменений в костной ткани можно следующим образом:

Первая стадия. На данном этапе в позвоночнике человека появляются серьезные болезненные ощущения. Пациент жалуется на постоянную слабость и усталость, его мучает недомогание и повышенная температура тела. Скорость оседания эритроцитов увеличивается, при визуальном осмотре и пальпации позвоночника отлично прощупываются отростки. В некоторых случаях врач может диагностировать кифоз и сколиоз. Из-за воспаления мышечной ткани врач может диагностировать натечный абсцесс. При отсутствии полноценного лечения в позвоночнике возникают многочисленные очаги деструкции.
Вторая стадия. Данная степень поражения характеризуется серьезным ослаблением позвоночника, в столбе диагностируются многочисленные микропереломы. Из-за этого возникают очаги кровоизлияния. При отсутствии лечения позвоночник может сплющиваться на несколько миллиметров. Развивается сдавление спинного мозга, из-за чего человек испытывает дискомфорт, отдающий в грудной отдел. Длительность этого этапа развития патологии составляет около года.
Третья стадия – наиболее продолжительный период, который может длиться до нескольких лет. Высота позвоночника может потерять около 2/3. В задних отделах позвоночника происходит уплотнение пластин.

Методы диагностики

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело. Данное заболевание плохо изучено специалистами, из-за чего его часто путают с другими патологиями. Чтобы точно определить эту патологию, необходимо провести следующие исследования:

Рентгенография – обследование, с помощью которого удается точно определить место патологического процесса. Также он поможет определить размер образования, наличие отростков;
Гистологическое исследование – исследование биологического материала, взятого из позвоночника. С его помощью удается определить состав и строение гранулем. При ЭГ в нем должны содержатся эозинофилы и гистиоцитарные клетки;
Общий анализ крови – может показать повышение скорости оседания эритроцитов, повышенный уровень лейкоцитов.

Лечение патологии

Метод терапии эозинофильной гранулемы подбирается индивидуально. Врачу необходимо провести расширенное диагностическое обследование, чтобы как можно скорее диагностировать данную патологии. Достаточно часто она возникает у детей в головном мозгу – в таком случае никаких лечебных мероприятий не проводится, используется выжидательная тактика.

В подавляющем большинстве случаев у них заболевание проходит самостоятельно, без проведения какой-либо терапии.

Для лечения взрослых необходимо провести следующие мероприятия:

Лечение рентгеном – воздействие на пораженный участок волнами определенной длины, которые разрушают дегенеративные образования. Это один из наиболее эффективных методов лечения, его результативность достигает 70%;
Терапия кортикостероидами – лекарственными препаратами, которые останавливают рост и развитие патологических новообразований;
Использование местных препаратов на основе кортикостероидов – они проникают в кожный покров, избавляют от боли и останавливают развитие новообразование;
Введением антималярийных препаратов – если будет доказано, что эозинофильная гранулема возникла на фоне укуса насекомого, человеку вводят такие лекарства.

Чтобы избавиться от эозинофильной гранулемы, расположенной на кожном покрове лица, проводятся следующие мероприятия:

Электрокоагуляция – воздействие на новообразование электрическими импульсами, которые активизируют внутреннее его разрушение;
Применение углекислого лазера – внутрь пузыря вводится специальный газ, который разрушает его структуру;
Криотерапия – воздействие на новообразование низких температур;
Хирургический кюретаж – наиболее радикальный метод лечения, при котором новообразование попросту иссекают с поверхности кожного покрова.

Чтобы избавиться от эозинофильных гранулем, локализующихся в костной ткани, проводится резекция. Чтобы полностью восстановиться от этого заболевания, врачи проводят пластику или трансплантацию кожного покрова с других частей тела.

В некоторых случаях для исключения рецидива показана химическая или лучевая терапия.

Точных профилактических рекомендаций не разработано – специалисты не знают, какие причины способны спровоцировать развитие данного заболевания. При своевременно начатом и комплексном лечении положительный исход диагностируется в 90% случаев.

mysustavy.ru

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ — Большая Медицинская Энциклопедия

ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТЕЙ (эозин + греческий philia любовь, склонность; гранулема; синоним болезнь Таратынова) — заболевание, характеризующееся наличием в костях инфильтратов, состоящих из гнстиоцитарных элементов, эозинофилов, лейкоцитов, а также нейтрофилов, лимфоцитов и плазматических клеток.

Впервые заболевание было описано казанским патологоанатоме Н. И. Таратыновым в 1913 году как псевдотуберкулезная гранулема неясной этиологии, возникающая после травмы.

В 30-е годы 20 века это поражение упоминалось под названиями «эозинофильная миелома» и «остеомиелит с эозинофильной реакцией»; в 40-х годах появился термин «солитарная гранулема кости», а в 1944 году Яффе (H. L. Jaffe) и Л. Лихтенстайн предложили название «эозинофильная гранулема кости».

Этиология не известна. На основании обнаружения в клетках вирусоподобных включений высказывают предположения о вирусной этиологии эозинофильной гранулемы костей. Некоторые исследователи, учитывая клеточно-тканевую структуру, благоприятный эффект при введении кортикостероидов и антибиотиков, считают, что развитие эозинофильной гранулемы костей обусловлено аллергическими процессами.

В настоящее время эозинофильную гранулему костей рассматривают как один из вариантов гистиодитозов X (см. Гистиоцитозы), к которым относят также болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена (см. Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь) и болезнь Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь).

Клиническая картина. Более чем в половине случаев эозинофильная гранулема костей встречается у детей от 1 до 15 лет, чаще в возрасте 5 —10 лет. В 70—80% случаев поражение носит солитарный характер. Как правило, эозинофильная гранулема костей локализуется в костях черепа, длинных трубчатых костях (бедренной и плечевой), может встречаться в позвонках и костях таза. При множественном поражении очаги отмечаются в различных отделах скелета. Обычно заболевание проявляется болью в зоне поражения, припухлостью или образованием опухолеподобного узла (особенно при локализации в черепе). В ряде случаев удается обнаружить слабо выраженную эозинофилию (см.).

Диагноз устанавливают предположительно на основании клинической картины, данных рентгенологического исследования, а окончательно по результатам морфологического исследования материала, полученного при биопсии, кюретаже или при пункции пораженной кости (см. Эозинофильная гранулема). При рентгенологическом исследовании отмечаются очаги деструкции в костях свода черепа, ребрах, тазовых костях, особенно в надвертлужной области и в проксимальных отделах бедренных костей. Остеолитический процесс в кости имеет ряд характерных особенностей: деструктивный фокус, выявляющийся вначале в губчатом веществе, быстро переходит на компактное вещество кости, часто вызывая его прободение. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму. Сливаясь между собой в дальнейшем, они приобретают четко очерченные полициклические контуры. Дефекты костного вещества сохраняют остатки костных перекладин и имеют ясно выраженный ячеистый характер. Реактивный склероз краев дефектов отсутствует или слабо выражен. Заметного утолщения слоя компактного вещества не отмечается, периостозы отсутствуют. Может наблюдаться инволютивное течение вплоть до самоликвидации патологического очага, который в течение 2—3 лет замещается костной тканью. Ээозинофильные гранулемы костей могут осложняться патологическим переломом, при этом репарация костных отломков наступает своевременно.

При локализации очагов в костях черепа могут возникать четко очерченные очаги деструкции в губчатом веществе кости, во внутренних и наружных пластинках компактного вещества. В центре очагов иногда можно видеть костные секвестры. Швы черепа не препятствуют переходу процесса с одной кости черепа на другую.

При рентгенологическом исследовании эозинофильная гранулема тела позвонка аналогична остеохондропатии тела позвонка (см. рис. к ст. Кальве болезнь). Разрушение позвонка эозинофильной гранулемой влечет за собой патологический перелом с образованием клиновидного или плоского позвонка с последующим полным или частичным восстановлением его формы и структуры.

Дифференциальную диагностику проводят с атипичными формами остеомиелита (см.), туберкулезом костей (см. Туберкулез внелегочный), остеобластокластомой (см.), миеломой (см. Миеломная болезнь), ксантоматозом (см.).

Лечение в большинстве случаев при единичном очаге поражения оперативное (кюретаж, иногда парциальная резекция кости). Иногда его сочетают с лучевой терапией. При множественном поражении используют химиотерапию в комбинации с кортикостероидами, лучевым и оперативным лечением.

Прогноз при солитарной эозинофильной гранулемы костей, как правило, благоприятный.

Библиогр.: Алексеев Г. А. и Левина Д. А. О диффузном варианте эозинофильной гранулемы костей (болезнь Таратынова), Haematologia, kot. 2, old. 355, 1968; Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973; Москачева К. А., Небольсина Л.И. и Знаменская И. В. Ретикуло-гистиоцитоз у детей, с. 62, Л., 1967; Новикова Э. 3. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы кро-зи, М.,1982; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 193, М., 1981; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 497, М., 1964; Т а-гер И. Л. и Дьяченко В. А. Рентгенодиагностика заболеваний позвоночника, с. 303, М., 1971; Таратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов (Charcot — Leyden’a), Казанск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39,1913; Gaffey J. Pediatric X-ray diagnosis, Amer. J. Roentgenol., v. 100, p. 81, 1967; Lichtenstein L. Histiocytosis X, Integration of eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 56, p. 84, 1953; он же, Bone tumors, p. 415, St Louis, 1977; Motoi M. a. o. Eosinophilic granuloma of lymph nodes, Histo-pathology, v. 4, p. 585, 1980; Pathology, ed. by W. A. D. Anderson a. J. M. Kissane, v. 2, p. 1106, 1284, St Louis, 1977;Roentgenology of the lymphomas and leu-kemias, ed. by B. Felson, N. Y., 1980;Whitehouse G. H. Histiocytosis X, radiological bone changes, Proc. roy. Soc. Med., v. 64, p. 333, 1971.

Ю» H. Соловьев; Э. 3. Новикова (рент.).

xn--90aw5c.xn--c1avg

Болезнь таратынова или эозинофильная гранулема. Изменения костей при заболеваниях ретикулоэидотелиальной системы и органов кровотворения. Симптомы и диагностика эозинофильной гранулемы кости

Обычно доброкачественное местное поражение кости с мононуклеарными клетками и эозинофилами, которое чаще всего обнаруживается в черепе (43-80%). Опухоль также может поражать бедренные кости (14,5%), нижнюю челюсть, ребра, кости таза и позвоночник (плоский позвонок). Она рассматривается как наиболее легкая форма гистицитоза Х ,который кроме этого включает множественные эозинофильные гранулемы (болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана) и синдром Летерера-Сайва (молниеносная злокачественная лимфома младенцев).

Клинические данные

Обычно это заболевание молодого возраста, 70% пациентов

Наиболее частым симптомом, которым проявляет себя этот вид опухолей является болезненное выпячивание на черепе (>90% случаев). Возможно бессимптомное течение, когда опухоль обнаруживается случайно на краниограммах, произведенных по каким-либо другим причинам. Анализы крови во всех случаях, за исключением одного, были нормальными (в 1 случае была эозинофилия 23%).

Чаще всего опухоли располагались в теменных костях (42%), затем в лобной кости (31%) (в некоторых других сериях основная локализация была в лобной кости).

Диагностика

Обзорные краниограммы : классический вид: круглый или овальный несклерозированный костный дефект с четкими краями, захватывающий наружную и внутреннюю костные пластинки (заболевание начинается с диплоэ), часто со скошенными краями. Иногда в центре обнаруживается участок повышенной плотности (хотя это бывает редко, однако имеет диагностическое значение). Окружающая кость имеет обычную васкуляризацию. Периостальная реакция отсутствует. Отличием от гемангиомы является отсутствие вида солнечной вспышки.

КТ : характерный вид: мягкотканное образование в области деструкции кости с участком повышенной плотности в центре. Отличается от эпидермоида, при котором вокруг опухоли имеется плотная зона склероза.

Патология

Макроскопически: розовато-серая или багровая опухоль, выступающая из кости и распространяющаяся на ткани, покрывающие череп. ТМО была вовлечена в процесс только в 1 случае из 26, но проникновения опухоли через нее не было.

Микроскопически: многочисленные гистиоциты, эозинофилы, многоядерные клетки среди ретикулиновых волокон. Отсутствие каких-либо признаков инфекции.

Лечение

Имеется тенденция к спонтанному регрессированию, однако, большинство одиночных очагов оперируют, проводя их кюретаж. При множественных очагах обычно имеется поражение и других костей кроме свода черепа, поэтому для их лечения часто используют химиотрепию и/или ЛТ низкими дозами.

Исходы

После среднего срока наблюдения в течение 8 лет у 8 пациентов (31%) возникли дополнительные очаги. Возраст 5 из этих больных был ≤3 лет (все 5 больных Letterer - Siwe синдрома, эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении). Местный рецидив был в 1 случае; в остальных случаях это были другие кости (череп, бедренные кости, поясничный отдел позвоночника) или мозг (очаг в гипоталамусе, что привело к развитию несахарного диабета и задержке развития).

Гринберг. Нейрохирургия

Эозинофильная гран

policom-rt.ru

Эозинофильная гранулёма костей (Таратынова болезнь) лечение

Эозинофильная гранулёма костей (синоним Таратынова болезнь) — это редко встречающееся заболевание, характеризующееся образованием в костном мозге гранулемы, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулёма костей встречается преимущественно у детей дошкольного возраста, реже в подростковом возрасте. Этиология и патогенез до настоящего времени остаются неясными.

При эозинофильной гранулёме костей наблюдаются пролиферация ретикулоэндотелиальной ткани и нарушение внутриклеточных ферментативных процессов. При микроскопическом исследовании в эозинофильной гранулёме костей определяется ограниченный гранулематозно-остеолитический процесс, выраженная гиперплазия ретикулярных клеток, скопления эозинофильных лейкоцитов, иногда большие пенистые клетки, содержащие значительное количество холестерина, нейтральных жиров, фосфатидов.

Основной признак эозинофильной гранулемы костей — одиночные или множественные изолированные очаги в плоских и трубчатых костях. Наиболее часто поражаются кости свода черепа, ребра, бедренные кости, кости таза, позвонки.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Начальными симптомами заболевания являются болезненность и припухлость в области очага поражения. На черепе припухлость становится мягкой, края костного дефекта пальпируются как кратерообразное утолщение. При поражении длинных трубчатых костей определяется булавовидное утолщение. Кожа над ними обычно не изменена.

В начальном периоде заболевания на рентгенограммах видны дефекты кости округлой или овальной формы. В дальнейшем, сливаясь, очаги приобретают полициклическую форму и образуют ячеистый рисунок.

Общее состояние больного удовлетворительное. Иногда дети жалуются на боли, усиливающиеся при движении, на головные боли при поражении костей черепа.

Заболевание развивается медленно, имеет незлокачественное хроническое течение. При больших очагах поражения возможны патологические переломы и образование ложных суставов.

Диагноз ставится на основании болезненности в области костного очага, опухолевидного образования, рентгенологической картины и микроскопического исследования материала, полученного путем пункции, биопсии или при операции.

Дифференциальная диагностика эозинофильной гранулемы костей проводится с истинными опухолями (остеогенной саркомой, саркомой Юинга и др.), с туберкулезом костей и суставов, остеомиелитом, с костными кистами.

Лечение эозинофильной гранулёмы костей — хирургическое и рентгенотерапия.

Прогноз обычно благоприятный и при соответствующем лечении наступает выздоровление. В редких случаях заболевание прогрессирует.

Эозинофильная гранулема кости у детей — сравнительно редкое заболевание. Она имеет ряд особенностей и в настоящее время выделена в отдельную нозологическую единицу.

Страдают преимущественно дети школьного возраста и юноши. Заболевание течет доброкачественно, что подтверждается описанием случаев спонтанного выздоровления. Предшествующая травма в возникновении эозинофильной гранулемы кости роли не играет. Поражаются как плоские, так и трубчатые кости; из плоских костей наиболее часто — кости черепа, а из трубчатых — бедренная и плечевая с локализацией процесса в их проксимальном отделе. Дистальные отделы конечностей (кисти, стопы) поражаются крайне редко. Эозинофильная гранулема кости может быть единичной и множественной.

Клиническая картина (признаки и симптомы). Первым симптомом обычно является нерезкая болезненность в области костного очага. Если процесс локализуется в нижней конечности, то больной начинает прихрамывать. Одновременно или несколько позже определяется утолщение кости на месте поражения с умеренным отеком мягких тканей без воспалительных изменений; в некоторых случаях наблюдается атрофия мышц. Опухоль черепа отличается мягкой консистенцией; Иногда на месте опухоли удается определить кратерообразный край костного дефекта. Отмечаются общее недомогание, понижение аппетита и незначительное повышение температуры тела, однако эти симптомы непостоянны. Болезнь протекает хронически, месяцами. Иногда при общем хорошем состоянии очаги в кости обнаруживаются случайно или же после наступления патологического перелома. В крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15 000—17 000 лейкоцитов в 1 мм³ крови), эозинофилия (до 10—15%), но нередко картина крови нормальная. Биохимические исследования крови и анализ мочи не показывают отклонений от нормы.

Диагноз. Бедность анамнестических данных, нечеткость клинических симптомов и разнообразие рентгенологической картины всегда затрудняют диагностику эозинофильной гранулемы кости. Поэтому нередки случаи, когда ставят ошибочный диагноз миеломы с преобладанием эозинофильных клеток, остеомиелита с эозинофильной реакцией, костной кисты, саркомы, болезни Хенда—Шюллера—Крисчена, туберкулеза, сифилиса и пр. Диагноз уточняется только при гистологическом исследовании материала, полученного при выскабливании пораженного очага или путем пункции.

Лечение. Обычно применяют хирургическое лечение или рентгенотерапию. При единичных очагах эозинофильная гранулема кости оканчивается выздоровлением после выскабливания гранулемы из пораженного участка кости. Костный дефект в значительной части случаев заполняется через несколько месяцев, полное же восстановление кости наступает в течение года и более. Некоторые авторы после выскабливания больших очагов эозинофильной гранулемы производят пересадку здоровой кости в образовавшийся дефект или заполняют полость костной аутостружкой или лиофилизированной гомостружкой (М. В. Волков). При множественных очагах эозинофильной гранулемы кости показана рентгенотерапия, которая дает отличные результаты (С. А. Рейнберг). Описаны случаи спонтанного излечения этого заболевания.

Прогноз эозинофильной гранулемы кости благоприятный.

www.medical-enc.ru

Эозинофильная гранулема

Обычно доброкачественное местное поражение кости с мононуклеарными клетками и эозинофилами, которое чаще всего обнаруживается в черепе (43-80%). Опухоль также может поражать бедренные кости (14,5%), нижнюю челюсть, ребра, кости таза и позвоночник (плоский позвонок). Она рассматривается как наиболее легкая форма гистицитоза Х, который кроме этого включает множественные эозинофильные гранулемы (болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана) и синдром Летерера-Сайва (молниеносная злокачественная лимфома младенцев).

Клинические данные

Обычно это заболевание молодого возраста, 70% пациентов <20 лет. В серии из 26 больных пределы возраста были от 18 мес до 49 мес (средний возраст: 16 лет).

Диагностика

Обзорные краниограммы: классический вид: круглый или овальный несклерозированный костный дефект с четкими краями, захватывающий наружную и внутреннюю костные пластинки (заболевание начинается с диплоэ), часто со скошенными краями. Иногда в центре обнаруживается участок повышенной плотности (хотя это бывает редко, однако имеет диагностическое значение). Окружающая кость имеет обычную васкуляризацию. Периостальная реакция отсутствует. Отличием от гемангиомы является отсутствие вида солнечной вспышки.

КТ: характерный вид: мягкотканное образование в области деструкции кости с участком повышенной плотности в центре. Отличается от эпидермоида, при котором вокруг опухоли имеется плотная зона склероза.

Патология

Лечение

Исходы

После среднего срока наблюдения в течение 8 лет у 8 пациентов (31%) возникли дополнительные очаги. Возраст 5 из этих больных был ≤3 лет (все 5 больных <3 лет) (в связи с подозрением на то, что это является формой Letterer-Siwe синдрома, эти пациенты нуждаются в тщательном наблюдении). Местный рецидив был в 1 случае; в остальных случаях это были другие кости (череп, бедренные кости, поясничный отдел позвоночника) или мозг (очаг в гипоталамусе, что привело к развитию несахарного диабета и задержке развития).

Гринберг. Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru