Эозинофильная пневмония томография

Эозинофильная пневмония - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эозинофильная пневмония – это аллерго-воспалительное поражение легочной ткани, сопровождающееся образованием неустойчивых мигрирующих инфильтратов эозинофильной природы и развитием гиперэозинофилии. Заболевание обычно протекает с недомоганием, субфебрилитетом, небольшим сухим кашлем, иногда со скудной мокротой; при острой форме - с болью в груди, миалгией, развитием острой дыхательной недостаточности. Установить эозинофильную пневмонию позволяют данные рентгенографии и КТ легких, общего анализа крови, бронхоальвеолярного лаважа, аллергопроб, серодиагностики. Основу лечения составляют специфическая гипосенсибилизация и гормональная терапия.

Общие сведения

Эозинофильная пневмония (эозинофильный «летучий» инфильтрат легкого) - респираторное заболевание, связанное с патологическим накоплением эозинофилов в альвеолах и повышением их уровня в крови и мокроте. Эозинофильная пневмония чаще диагностируется у населения и туристов в странах с тропическим климатом (Индонезии, Индии, Малайзии, тропической Африке, Ю. Америке).

Эозинофильная пневмония протекает по типу долевой пневмонии или бронхопневмонии, затрагивает обычно верхние отделы легких. Отмечается очаговое или диффузное воспаление альвеол, интерстициальной ткани, сосудов, бронхиол с их обильной инфильтрацией эозинофилами. Типичен преходящий характер инфильтратов с полным регрессом без вторичных рубцовых и склеротических изменений тканей.

Выделяют 3 формы легочной эозинофилии - простую (пневмония Лёффлера), острую и хроническую (синдром Лера-Киндберга). На хронизацию процесса указывают длительное (>4 недель) сохранение и рецидивирование эозинофильных инфильтратов. Эозинофильной пневмонией одинаково часто болеют лица обоего пола, преимущественно в 16-40-летнем возрасте; хроническая форма чаще развивается у женщин, страдающих бронхиальной астмой.

Эозинофильная пневмония

Причины

Эозинофильное поражение легочной ткани инициируют патогены инфекционно-аллергической и аллергической природы, вызывающие сенсибилизацию организма пациента. В качестве них могут выступать:

1. Паразитарная (глистная) инвазия. В 1932 г Лёффлер впервые определил роль гельминтов в этиологии эозинофильной пневмонии, возникающей при транзиторном повреждении легочной ткани в процессе миграции личинок паразитов через легкие. К появлению пневмонии Лёффлера может привести практически любой гельминтоз - аскаридоз, стронгилоидоз, шистосомоз, анкилостоматоз, парагонимоз, токсокароз, трихинеллез и др. Довольно часто при легочной эозинофилии выявляются нематоды Toxocara cati и T. canis, аскариды собак и кошек. Личинки и яйца глистов могут попадать в ткань легких с током крови, взрослые паразиты (Paragonimus westermani) - через кишечную стенку, диафрагму и плевру, вызывая эозинофильное воспаление с образованием инфильтратов.
2. Ингаляционные и лекарственные аллергены. Эозинофильная пневмония может быть результатом аллергической реакции на прием медикаментов (пенициллина, ацетилсалициловой кислоты, сульфаниламидов, нитрофуранов, изониазида, гормональных и рентгенконтрастных препаратов, соединений золота), на контакт с химическими агентами на производстве (солями никеля), цветочной пыльцой (ландыша, лилии, липы). Пневмония Леффлера может быть проявлением сывороточной болезни, иметь связь с аллергией на туберкулин.
3. Грибковая инфекция. Атопическая сенсибилизация дыхательного тракта к спорам грибов (особенно, рода Aspergillus) также способствует развитию эозинофильных легочных инфильтратов.

Патогенез

Развитие эозинофильной пневмонии опосредовано реакциями гиперчувствительности немедленного типа. Помимо гиперэозинофилии в крови пациентов часто выявляется повышенный уровень IgE (гипериммуноглобулинемия). За образование аллерго-воспалительных очагов в легочной ткани ответственны тучные клетки, активированные иммунными (IgE) и неиммунными (гистамином, системой комплемента) механизмами и продуцирующие медиаторы аллергии (главным образом, эозинофильный хемотаксический фактор анафилаксии). В ряде случаев эозинофильная пневмония развивается за счет выработки преципитирующих антител к антигенам (реакции по типу феномена Артюса).

Симптомы эозинофильной пневмонии

Клиническая картина бывает весьма вариабельной. Аллергическое воспаление легких может иметь бессимптомное течение с отсутствием или очень скудной выраженностью жалоб и определяться только рентгенологическим и клинико-лабораторным методом. Часто пневмония Лёффлера протекает с минимальными проявлениями, манифестируя симптомами катарального ринофарингита. Больные ощущают легкое недомогание, слабость, повышение температуры до субфебрильной, небольшой кашель, чаще сухой, иногда с незначительной вязкой или кровянистой мокротой, болезненность в области трахеи.

При массивном гематогенном распространении яиц и личинок глистов в организме присоединяется сыпь на коже, зуд, одышка с астматическим компонентом. Эозинофильная инфильтрация других органов сопровождается легкими, быстро исчезающими признаками их поражения – гепатомегалией, симптомами гастрита, панкреатита, энцефалита, моно- и полиневропатией.

Острая эозинофильная пневмония протекает тяжело, с интоксикацией, фебрилитетом, болью в груди, миалгией, быстрым (в течение 1-5 суток) развитием острой дыхательной недостаточности, респираторного дистресc-синдрома. Для хронической формы типично подострое течение с потливостью, потерей массы тела, нарастанием одышки, развитием плеврального выпота.

Эозинофильная пневмония обычно длится от нескольких дней до 2-4 недель. Выздоровление может наступать спонтанно. При хронической форме продолжительное существование инфильтратов и рецидивы способствуют постепенному прогрессированию заболевания, развитию легочного фиброза и дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика эозинофильной пневмонии включает проведение рентгенографии и КТ легких, общего анализа крови, анализа кала на яйца глист, бронхоальвеолярного лаважа, аллергопроб, серологических (РП, РСК, ИФА) и клеточных тестов (реакции дегрануляции базофилов и тучных клеток). Пациенты с эозинофильной пневмонией, как правило, имеют предшествующий аллергологический анамнез. Аускультация определяет небольшое количество влажных мелкопузырчатых хрипов или крепитацию. При обширных инфильтратах заметно укорочение легочного звука при перкуссии. Инструментально-лабораторный комплекс:

1. Рентгенография легких. На снимках видны субплеврально расположенные одиночные (реже множественные, двусторонние) нечеткие затемнения средней интенсивности неправильной формы размером до 3-4 см. В окружении инфильтрата легочный рисунок усилен, тень корня легкого слегка расширена. Характерна быстрая динамика инфильтратов с миграцией по легочным полям и исчезновением не позднее 1-2 недель после обнаружения (чаще через 1-3 дня) без остаточной рубцовой деформации. При длительно поддерживающемся инфильтративном воспалении в ткани легких могут образоваться фиброзные очаги и кистозные полости.
2. Лабораторные данные. В периферической крови на начальной стадии заболевания регистрируется лейкоцитоз, гиперэозинофилия (10-25%), при хронизации процесса уровень эозинофилов близок к норме. Часто выявляется высокое содержание в крови IgE (до 1000 МЕ/мл). В анализе лаважной жидкости также появляются эозинофилы (при острой форме – до 40% и более) и кристаллы Шарко-Лейдена. Анализ кала, проводимый с учетом цикла развития паразитов, при некоторых гельминтозах позволяет обнаружить яйца глист. По данным биопсии в альвеолах и интерстиции определяются эозинофилы, лимфоциты и макрофаги, гранулемы, поражение мелких сосудов.
3. Аллергопробы. Этиологическая диагностика эозинофильной пневмонии включает провокационные назальные и ингаляционные тесты, кожные пробы с аллергенами пыльцы, гельминтов, спор грибов, серологические анализы. «Никелевая» эозинофильная пневмония обычно сочетается с аллергическим контактным дерматитом и подтверждается положительным компрессным (аппликационным) тестом с никелем.
4. ФВД. Бронхиальную проходимость оценивают при проведении спирометрии, бронхомоторных тестов.

Дифференцировать эозинофильную пневмонию необходимо с пневмониями бактериального и вирусного генеза, туберкулезом, синдромом Вайнгартена, альвеолитом, десквамативным интерстициальным фиброзом. При атопической отягощенности показана консультация аллерголога, при респираторном рините - отоларинголога.

Лечение эозинофильной пневмонии

Основным в лечении является устранение действия этиологически значимого фактора: контакта с аллергенами (аэроаллергенами, лекарствами), проведение дегельминтизации. Назначаются антигистаминные препараты, противопаразитарные средства. Имеются случаи спонтанного выздоровления без фармакотерапии. В случае тяжелой глистной инвазии с обезвоживанием организма или невозможности полного изъятия аллергена из окружающей среды лечение проводится стационарно, в отделении пульмонологии.

При острой форме эозинофильной пневмонии применяются глюкокортикоиды, на фоне которых происходит быстрая (в течение 48 часов) регрессия воспаления. Дозу ГК подбирают индивидуально и снижают постепенно во избежание обострения. В тяжелых случаях требуются ИВЛ, длительная гормональная терапия. При бронхообструкции показаны ингаляционные ГК, бета-адреномиметики. Для лучшего отхождения мокроты используются отхаркивающие средства, дыхательная гимнастика. Проводится лечение сопутствующей бронхиальной астмы.

Прогноз и профилактика

Прогноз эозинофильной пневмонии в целом благоприятный, возможно самопроизвольное разрешение инфильтратов. Правильное лечение и наблюдение пульмонолога позволяет избежать хронизации процесса и рецидивов. Профилактика эозинофильной пневмонии сводится к мерам гигиены, предотвращающим заражение организма гельминтами, контролю за приемом медикаментов, ограничению контакта с аэроаллергенами, проведению специфической гипосенсибилизации. При необходимости рекомендуется смена места работы.

www.krasotaimedicina.ru

Эозинофильная пневмония — Википедия

Эозинофильная пневмония — заболевание, при котором происходит накопление эозинофилов (одного из типов лейкоцитов) в лёгочных альвеолах. Различают несколько типов эозинофильной пневмонии, наблюдающихся во всех возрастных группах. В клинической картине эозионфильной пневмонии наиболее часто отмечаются кашель, лихорадка, одышка и ночная потливость. Диагноз эозинофильной пневмонии ставится на основании клинической картины, физикального осмотра, показателей клинического анализа крови и радиологических признаков. Большинство типов эозинофильной пневмонии распознаются и поддаются лечению кортикостероидами, в связи с чем прогноз этого заболевания хороший.

Эозинофильная пневмония разделяется на несколько различных типов с учётом этиологии. В числе известных причин — лекарственные средства и химические агенты из окружающей среды, паразитарные инфекции и злокачественные опухоли. Эозинофильная пневмония также может иметь аутоиммунный характер (синдром Чарга—Стросса). При отсутствии видимой причины, эозионфильная пневмония носит название идиопатической. В зависимости от клинической картины, различают острую и хроническую идиопатические эозинофильные пневмонии^[2].

Эозинофильная пневмония может развиваться различными путями в зависимости от фоновой причины заболевания. Считается, что эозинофилы играют ключевую роль в защите организма от паразитарных инфекций. Многие заболевания, в том числе бронхиальная астма и экзема, обусловлены чрезмерной реакцией эозинофилов на окружающие триггеры и высвобождением избытка биологически активных веществ (цитокинов), в частности, гистамина. В целом, любая эозинофильная пневмония обусловлена чрезмерной эозинофильной реакцией или дисфункцией лёгких.

Эозинофильная пневмония вследствие воздействий окружающей среды и медикаментов[править | править код]

Лекарственные средства, токсикомания и воздействия окружающий среды могут нарушать реактивность эозинофилов. Нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, нитрофурантоин, фенитоин, L-триптофан, даптомицин^[3]), ампициллин и ингаляционные наркотики (героин, кокаин) могут вызывать аллергический ответ, приводящий к эозинофильной пневмонии. Также к провоцирующим химическим факторам относят сульфиты, силицилат алюминия и сигаретный дым. Наблюдался случай эозинофильной пневмонии у нью-йоркского пожарного после вдыхания им пыли при катастрофе 11 сентября 2001 года^[4].

Паразитарные инфекции[править | править код]

Различают три механизма развития эозинофильной пневмонии при паразитозах — инвазия паразитов в лёгкие, их временное обитание в лёгких в рамках жизненного цикла или попадание в лёгочную ткань через кровоток. Эозинофилы мигрируют в лёгочную ткань для борьбы с паразитами, что приводит к развитию эозинофильной пневмонии. К паразитам, внедряющимся в лёгкие, относятся лёгочный сосальщик (возбудитель лёгочного парагонимоза), ленточные черви эхинококк (Echinococcus) и свиной цепень (Taenia solium). К паразитам, временно заселящимся в лёгкие в ходе жизненного цикла, относятся человеческие аскариды (Ascaris lumbricoides), кишечные угрицы (Strongyloides stercoralis), анкилостомы (Ancylostoma duodenale) и некаторы (Necator americanus). Эозинофильная пневмония, вызванная паразитами этой группы, часто носит название синдрома Лёффлера. Паразиты из третьей группы попадают в лёгочную ткань посредством заноса массивных скоплений яиц через кровоток. К таким паразитам относятся трихинеллы (Trichinella spiralis), кишечные угрицы (Strongyloides stercoralis), человеческие аскариды (Ascaris lumbricoides), анкилостомы и шистосомы^[5].

Острая и хроническая эозинофильные пневмонии[править | править код]

Причины этих типов эозинофильной пневмонии неизвестны. Возможно, по крайней мере острая эозинофильная пневмония развивается в результате воздействия какого-то неустановленного фактора окружающей среды.

Большинство типов эозинофильной пневмонии имеют схожую симптоматику. В клинической картине преобладают кашель, лихорадка, одышка и ночная потливость. Острая эозинофильная пневмония обычно развивается быстро. Через одну-две недели после начала кашля и повышения температуры развивается тяжёлая дыхательная недостаточность, требующая искусственной вентиляции лёгких. Хроническая эозинофильная пневмония развивается более медленно, в течение нескольких месяцев, проявляясь лихорадкой, кашлем, одышкой, хрипами и снижением массы тела. Часто у пациентов с хронической эозинофильной пневмонией до постановки верного диагноза ошибочно диагностируется бронхиальная астма.

Медикаментозная эозинофильная пневмония и пневмония, спровоцированная факторами окружающей среды, имеет схожую клиническую картину и возникает на фоне воздействия известного провоцирующего фактора. Эозинофильная пневмония, обусловленная паразитарной инфекцией, имеет схожий продром, дополняющий различную симптоматику паразитарных инвазий. Эозинофильная пневмония, сопровождающая рак, часто развивается на фоне уже известного диагноза рака лёгкого, шейки матки и т. д.

Эозионфильная пневмония диагностируется при выявлении эозинофилии в клиническом анализе крови и патологических изменений при рентгенографии и КТ; при обнаружении эозинофилии лёгочной ткани в лёгочном биоптате; при обнаружении повышенного содержания эозинофилов в жидкости, полученной при бронхоскопии (бронхоальвеолярном лаваже). Взаимосвязь заболевания с приёмом лекарственных препаратов или неопластическим процессом обычно выявляется при анализе истории болезни пациента. Специфические паразитарные инфекции выявляются в результате выяснения возможных контактов пациента с паразитами и лабораторных исследований. Если причина не выявляется, выставляется диагноз острой или хронической идиопатической эозинофильной пневмонии.

Острая эозинофильная пневмония сопровождается дыхательной недостаточностью, обычно развивающейся менее чем через неделю после повышения температуры тела; мультифокальным поражением лёгких и гидротораксом по данным рентгенографии; превышением 25 % эозинофилов при бронхоальвеолярном лаваже. Помимо этого, типично обнаружение лейкоцитоза в общем анализе крови, повышение СОЭ, увеличение уровня иммуноглобулина E. Спирометрия обычно обнаруживает рестриктивный процесс с уменьшением диффузионной способности окиси углерода.

Для хронической эозинофильной пневмонии характерно длительное, более одного месяца, течение. При лабораторных исследованиях выявляется эозинофилия крови, высокая СОЭ, железодефицитная анемия и тромбоцитоз. При рентгенографии фокусы затемнения могут обнаруживаться в различных отделах лёгочных полей, однако наиболее типична их периферическая локализация.

При связи эозинофильной пневмонии с другим заболеванием (опухолью или паразитарной инфекцией), лечение основного заболевания способствует регрессии эозинофильного поражения лёгких.

При идиопатических эозинофильных пневмониях терапия кортикостероидами позволяет достичь быстрой, в течение одного-двух дней, регрессии симптомов. Используются как внутривенные (метилпреднизолон), так и оральные (преднизон) кортикостероиды. При острой эозинофильной пневмонии, лечение обычно продолжается в течение месяца после исчезновения симптомов и нормализации рентгенографической картины. При хронической эозинофильной пневмонии, лечение обычно продолжается на протяжении трех месяцев после клинико-рентгенологической регрессии симптомов (обычно — в пределах четырёх месяцев в целом). Ингаляционные стероиды (флутиказон) эффективны в случае рецидива заболевания после отмены орального преднизона^[6]. При обширном поражении лёгочной ткани и выраженной дыхательной недостаточности может потребоваться искусственная вентиляция лёгких.

Прогноз эозинофильной пневмонии, обусловленной паразитозом или опухолью, сопряжён с прогнозом этих заболеваний. Смертность от идиопатических эозинофильных пневмоний при адекватном лечении минимальна. Хроническая эозинофильная пневмония часто рецидивирует на фоне отмены преднизона, в связи с чем многим пациентам может быть показана пожизненная терапия. Длительный приём преднизона вместе с тем вызывает множество побочных эффектов, в том числе склонность к инфекциям, остеопороз, язвенное поражение желудка и изменения внешности.

Эозинофильная пневмония — редкое заболевание. Паризитарные эозинофильные пневмонии распространены в регионах, эндемичных для определённых паразитов. Острые эозинофильные пневмонии развиваются в любом возрасте, даже у ранее здоровых детей, хотя наиболее часто заболевание наблюдается у пациентов в возрасте 20 — 40 лет. Мужчины страдают приблизительно вдвое чаще, чем женщины. Острая эозинофильная пневмония ассоциирована с курением. Хроническая эозинофильная пневмония развивается чаще у женщин, чем у мужчин, и не связана с курением. Описывается взаимосвязь заболевания с лучевой терапией по поводу рака молочной железы^[7].

Хроническая эозинофильная пневмония впервые описана Каррингтоном^[8] в 1969 году, и также известна под названием «синдром Каррингтона». До этого эозинофильная пневмония была подробно описанным заболеванием, которое обычно ассоциировалось с паразитозами и приёмом лекарственных средств. Острая эозинофильная пневмония впервые описана в 1989 году^[9][10].

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Bain G.A., Flower C.D. Pulmonary eosinophilia (неопр.) // Eur J Radiol. — 1996. — Т. 23, № 1. — С. 3—8. — doi:10.1016/0720-048X(96)01029-7. — PMID 8872069.
3. ↑ FDA Drug Safety Communication: Eosinophilic pneumonia associated with the use of Cubicin (daptomycin)
4. ↑ Rom W.N., Weiden M., Garcia R., et al. Acute eosinophilic pneumonia in a New York City firefighter exposed to World Trade Center dust (англ.) // Am. J. Respir. Crit. Care Med. : journal. — 2002. — Vol. 166, no. 6. — P. 797—800. — doi:10.1164/rccm.2002,madhu sude06-576OC. — PMID 12231487.
5. ↑ Weller P. F. Parasitic pneumonias // Respiratory infections: diagnosis and management (англ.) / Pennington, James. — 3rd. — New York: Raven Press (англ.)русск., 1994. — P. 695. — ISBN 0-7817-0173-2.
6. ↑ Jantz M.A., Sahn S.A. Corticosteroids in acute respiratory failure (неопр.) // Am. J. Respir. Crit. Care Med.. — 1999. — Т. 160, № 4. — С. 1079—1100. — PMID 10508792.
7. ↑ Cottin V., Frognier R., Monnot H., Levy A., DeVuyst P., Cordier J.F. Chronic eosinophilic pneumonia after radiation therapy for breast cancer (англ.) // Eur. Respir. J. : journal. — 2004. — Vol. 23, no. 1. — P. 9—13. — doi:10.1183/09031936.03.00071303. — PMID 14738224.
8. ↑ Carrington C.B., Addington W.W., Goff A.M., et al. Chronic eosinophilic pneumonia (неопр.) // N. Engl. J. Med.. — 1969. — Т. 280, № 15. — С. 787—798. — doi:10.1056/NEJM196904102801501. — PMID 5773637.
9. ↑ Badesch D.B., King T.E., Schwarz M.I. Acute eosinophilic pneumonia: a hypersensitivity phenomenon? (англ.) // Am. Rev. Respir. Dis. : journal. — 1989. — Vol. 139, no. 1. — P. 249—252. — PMID 2912347.
10. ↑ Allen J.N., Pacht E.R., Gadek J.E., Davis W.B. Acute eosinophilic pneumonia as a reversible cause of noninfectious respiratory failure (англ.) // N. Engl. J. Med. : journal. — 1989. — Vol. 321, no. 9. — P. 569—574. — doi:10.1056/NEJM198908313210903. — PMID 2761601.

ru.wikipedia.org

Гиперэозинофилия при заболеваниях органов дыхания | Чучалин А.Г.

НИИ пульмонологии МЗ РФ, Москва

Гиперэозинофилия встречается при большой группе заболеваний, которые имеют разные механизмы возникновения, самые разнообразные клинические проявления и отличия в прогнозе и исходе. В клинической практике врачи многих специальностей имеют дело с больными, у которых повышено содержание эозинофилов в крови. Наиболее часто больные с гиперэозинофилией выявляются в практике пульмонологов и аллергологов. Однако данная диагностическая проблема не является редкостью при заболеваниях сердца и сосудов (системные васкулиты), у больных с неопластическими процессами. Особое место данный синдром занимает у больных с паразитарными, грибковыми, вирусными и другими заболеваниями (табл. 1). Описаны генетические врожденные формы гиперэозинофилии и идиопатический вариант ее возникновения. Ниже приводится рубрификация заболеваний, при которых может наблюдаться синдром гиперэозинофилии (P.Weller, 2002, Up–To–Date, Vol.10, №1). Каждый из разделов, приведенных в табл. 1, нуждается в самостоятельном анализе. Цель настоящего обзора – привлечь внимание врачей к проблеме гиперэозинофилии у больных с патологией дыхательной системы и рассмотреть дифференциально–диагностические алгоритмы при этой гетерогенной группе заболеваний. Общепринятой классификации заболеваний дыхательных путей при синдроме гиперэозинофилии не существует. Ниже приведены заболевания органов дыхания аллергической природы, сопровождающиеся гиперэозинофилией:

• Простая эозинофильная пневмония

   

• Хроническая эозинофильная пневмония
• Синдром Чардж–Стросса
• Идиопатический гиперэозинофильный синдром
• Острая эозинофильная пневмония
• Аллергический ринит
• Бронхиальная астма
• Аллергический бронхолегочный аспергиллез
• Бронхоцентрический гранулематоз
• Паразитарные заболевания легких
• Аллергические реакции, вызванные приемом лекарственных средств
• Экзогенный аллергический альвеолит

Другую группу, при которых аллергические реакции не играют патогенетической роли, составляют разнообразные по клиническим проявлениям заболевания с поражением органов дыхания. Так, к этой группе может быть отнесен гистиоцитоз Х, лимфомы и лимфогранулематоз, инфекционные заболевания негельминтной природы (СПИД, цитомегаловирусная инфекция) и др.

Под гиперэозинофильным синдромом понимают повышение числа эозинофилов в периферической крови свыше 250 клеток в 1 мкл. Физиологическая норма колеблется от 50 до 250 эозинофилов в 1 мкл. Критическим уровнем, который указывает на патологический процесс, связанный с увеличением числа эозинофилов, является уровень клеток, превышающий 450 в 1 мкл. При этом необходимо подчеркнуть, что уровень эозинофилов крови может не коррелировать с тканевой эозинофилией и их содержанием в бронхоальвеолярном лаваже. Классическим примером может служить гистиоцитоз Х (его другое название – эозинофильная гранулема): эозинофильная инфильтрация обнаруживается только при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани, полученной при открытой биопсии, в то время как в крови эозинофилии не отмечается. При идиопатическом легочном фиброзе также повышенное содержание эозинофилов выявляется только при исследовании жидкости бронхоальвеолярного лаважа.

При диагностике причины гиперэозинофилии должны быть учтены все детали истории жизни и болезни пациента. Важна информация о его увлечениях (например, любитель птиц) и путешествиях (Африка, Латинская Америка и другие регионы, в которых распространены грибковые и паразитарные заболевания).

Предмет особого внимания – назначение лекарственных средств, при приеме которых наиболее часто встречаются гиперэозинофильные реакции. К ним относят: нитрофураны, фенитоин, альфа–триптофан, ампициллин, ацетаминофен, пентамидин (при ингаляционном способе введения), ранитидин, колониестимулирующий фактор гранулоцитов–моноцитов, силикат алюминия и другие соли металлов. Следут выделить серосодержащие соли, которые используют при возделывании виноградников, наркотики (героин, кокаин), аллергию на латекс у рабочих резиновой промышленности и другие.

Реакция легочной ткани на прием лекарственных средств в настоящее время вызывает все большую озабоченность медиков. В последние годы были описаны гиперэозинофильные реакции и легочные инфильтраты при назначении кортикостероидных гормональных препаратов, кромогликата натрия и некоторых других перапаратов. Иммунологические механизмы аллергических реакций, возникающих на прием лекарственных средств, охарактеризованы недостаточно. Они чаще всего не зависят от иммуноглобулина класса Е.

Клинически патологическая реакция органов дыхания может протекать, как остро возникшее заболевание, или развиваться медленно, приобретая черты хронического процесса. В последнем случае всегда возникают диагностические сложности, так как порой бывает трудно установить причинную связь между симптомами болезни и длительным приемом лекарственного средства. В этом плане лучше известны побочные эффекты нитрофуранов. Так, описаны гиперэозинофильные легочные инфильтраты, возникшие после их приема; при длительном назначении возможно развитие волчаночно–подобного синдрома (J. Murray, J. Nadel, 1988).

Наиболее частыми реакциями со стороны органов дыхания могут быть эозинофильные пневмонии, альвеолит, интерстициальная пневмония, бронхиальная астма. Таким образом, врачу, который лечит больного с гиперэозинофилией, необходимо самым тщательным образом собрать лекарственный анамнез. Он должен провести своеобразную ревизию всех лекарственных средств, назначенных врачами самых разнообразных специальностей, а также точно знать, какие препараты больной принимал сам, без ведома врачей. Данное правило является одним из необходимых условий успешной диагностики и эффективного лечения.

Физикальное обследование несет очень важную диагностическую информацию о поражении нижнего или верхнего отделов дыхательных путей. Принципиальное значение в постановке диагноза имеет обнаружение симптомов, свидетельствующих о поражении не только легких, но и других органов и систем (сердце, центральная нервная система, почки, опорно–мышечный аппарат и другие). Клиническое обследование должно ориентировать врача на проведение рациональной диагностической программы, включая современные методы лабораторной и имидж–диагностики, иммуногистохимические и гистологические исследования.

Диагностический поиск при гиперэозинофилии должен быть направлен на обнаружение симптомов, свидетельствующих о мультиорганном патологическом процессе. Если клинический осмотр выявляет поражение не только легких, но и сердца, печени, селезенки, мышц, фасций, и других органов и систем, то речь, как правило, может идти о неаллергических системных заболеваниях или же идиопатическом гиперэозинофильном синдроме. В этом плане важным диагностическим признаком является высокая СОЭ, не характерная для аллергических заболеваний. При обследовании больных с гиперэозинофилией всегда обращают внимание на ее сочетание с повышением концентрации IgE, что в большей степени характерно для аллергических заболеваний, некоторых форм первичного системного васкулита (синдром Чардж – Стросса), а также грибковых заболеваний.

Аллергические заболевания

Простая эозинофильная пневмония

Простую эозинофильную пневмонию отождествляют с синдромом Леффлера. В 1932 году Леффлер опубликовал работу, посвященную дифференциальной диагностике легочных инфильтратов. Он описал четырех пациентов, у которых клиническая картина характеризовалась минимальными проявлениями со стороны дыхательных путей, гиперэозинофилией и самостоятельно разрешающимися инфильтратами, которые диагностировались только при рентгенографии органов грудной клетки. Ретроспективный анализ больных с простой эозинофильной пневмонией позволяет рассматривать клиническую картину более глубоко. Так, у больных часто появляются сухой непродуктивный кашель, хрипы в грудной клетке, по большей части в ее верхних отделах, ощущение легкой боли в области трахеи, что связывают с раздражением ее слизистой при прохождении личинок аскарид или других паразитов. Мокрота носит вязкий характер и может иметь легкий кровянистый оттенок. При рентгенографии легких выявляются инфильтраты округлой или овальной формы от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в обоих легочных полях. Эти инфильтраты сопровождаются увеличением числа эозинофилов в периферической крови до 10%. Инфильтраты держатся несколько недель, могут мигрировать по легочным полям и самостоятельно разрешиться, не оставив рубцовых изменений в легочной ткани.

Наиболее часто простая эозинофильная пневмония вызывается такими паразитами, как Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylоstoma, Necator, Uncinaria. Личинки этих паразитов током крови могут доставляться в дыхательные пути, а затем, в конечном счете, – в желудочно–кишечный тракт. Рекомендуется проводить исследование мокроты и кала на предмет обнаружения личинок паразитов.

В мокроте обнаруживается повышенное содержание эозинофилов и продуктов их деградации – кристаллов Шарко–Лейдена. Диагностическое значение приобретает также повышение уровня IgE, как правило, выше 1000 единиц. Обнаружение такого высокого уровня IgE всегда побуждает исключать паразитарное или же грибковое заболевание. Гиперэозинофилия и гипериммуноглобулинемия (IgE) являются реакциями, направленными на элиминацию паразитов из организма. Эозинофилы секретируют такие пептиды, как эозинофильная пероксидаза, катионный протеин, большой основной белок, а также перекись водорода и другие биологически активные субстанции. Возрастает поляризация Th3 клеток, что приводит к повышенной секреции интерлейкина 5 и продукции IgE.

Патогенетические механизмы объясняют основные клинические проявления простой эозинофильной пневмонии. Так, становится понятным, почему появляется кашель, характер мокроты, хрипы в грудной клетке, гиперэозинофилия крови и мокроты, гипериммуноглобулинемия IgE, летучий характер эозинофильных инфильтратов.

W. Thurlbleck, A. Churg (1995) приводят случаи эозинофильной пневмонии, протекавшей по типу синдрома Леффлера и инициированные приемом сульфонамидов; в других сериях причиной пневмонии явились соли никеля, которые используются при чеканке монет.

Другие формы легочной патологии обусловлены инвазией паразитов непосредственно в легочную ткань, чем объясняют продолжительные клинические проявления эозинофильных инфильтратов. К такой форме паразитарной патологии относится парагонимоз (Paragonimus westermani, род нематод). Взрослые особи мигрируют через стенку кишки и диафрагмы в легочную ткань, индуцируя воспалительную реакцию. Исходом воспалительного процесса в легких является образование фиброзных участков, содержащих один–два гельминта. Фиброзные узлы могут сливаться, образуя участки кистозного перерождения легочной ткани. Особенностью клинической картины при парагонимозе является вовлечение в патологический процесс плевральной полости. Экссудат плевральной полости и инфильтрированная легочная ткань содержат преимущественно эозинофилы. Мокрота приобретает шоколадный оттенок, в ней часто присутствуют прожилки крови. Высокое содержание эозинофилов в крови наблюдается в начале заболевания, однако при хронических формах оно может быть в пределах нормальных величин.

Наконец, третьей формой паразитарного поражения легких и других органов человеческого организма является массивное проникновение личинок и яиц паразитов в ткани. В результате гематогенной диссеминации в легкие личинок и яиц развиваются кашель, хрипы, одышка. Для острых воспалительных реакций характерно увеличение числа эозинофилов в крови. Подобного типа воспалительные реакции наблюдаются при массивном проникновении личинок аскарид, трихин, шистосом, а также при стронгилоидозе. Среди паразитарных эозинофильных форм легочной патологии особое место занимают тропические формы, которые вызываются такими филяриями, как Wuchereria bancrofti, Brugia malayi.

Таким образом, простая эозинофильная пневмония чаще всего развивается при паразитарных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. Она характеризуется минимальными проявлениями бронхолегочного синдрома, гиперэозинофилией, гипергаммаглобулинемией IgE и «летучими» легочными инфильтратами. Прогноз благоприятен; как правило, не требуется назначения глюкокортикостероидов, поскольку происходит спонтанное разрешение инфильтратов. Бесспорно, у данной категории больных необходимо проводить дегельминтизацию. Другие формы паразитарного поражения легких отличаются клиническими проявлениями и механизмами патологических процессов. Эта группа легочной патологии также протекает с эозинофилией, что необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики.

Острая эозинофильная пневмония

Острая эозинофильная пневмония (ОЭП) является своеобразным антиподом простой эозинофильной пневмонии. Она протекает с симптомами острой дыхательной недостаточности, угрожающей жизни больного человека. В клинической картине имеется много общего с десквамативной пневмонией и с респираторным дистресс–синдромом взрослых. Отличительной особенностью ОЭП является обнаружение более 40% эозинофилов в бронхоальвеолярной жидкости и хороший прогноз при назначении глюкокортикостероидов. Болезнь начинается остро, в течение 1-5 дней, драматически нарастают симптомы острой дыхательной недостаточности. По жизненным показаниям начинается искусственная вентиляция легких. Реанимационным мероприятиям предшествует короткий период, когда больные жалуются на боль в грудной клетке без определенной локализации, мышечную боль, повышенную температуру тела.

При обследовании могут выслушиваться крепитирующие «целлофановые» хрипы. При рентгенологическом обследовании органов грудной клетки выявляются интенсивные смешанной природы инфильтраты, которые распространяются как на альвеолярное, так и интерстициальное пространство. Локализация инфильтратов самая разнообразная, но преимущественно – в верхних отделах легких (при хронической эозинофильной пневмонии инфильтраты локализуются в основном на периферии легких). Количество эозинофилов в периферической крови, как правило, нормальное, что особенно контрастирует с высоким их содержанием в бронхоальвеолярной жидкости – от 12 до 44%, тогда как в норме определяют единичные клетки. Попытки установить инфекционную природу безуспешны, даже если проведена биопсия легочной ткани, так же как не удается увязать происшедшие изменения с приемом лекарственных средств. Компьютерная томография высоких разрешений выявляет диффузные консолидирующиеся инфильтраты, которые распространяются на альвеолярное пространство и захватывают интерлобарные перегородки. Инфильтративный процесс часто распространяется на плевру. Данный признак может быть использован в дифференциальном диагнозе ОЭП с идиопатическим интерстициальным фиброзом легких. Плевральное повреждение более чем в 50% случаев сопровождается образованием экссудата в плевральной полости, чаще всего бывает двухстороннего. Важным подспорьем в постановке окончательного диагноза является быстрое исчезновение инфильтратов: в течение нескольких дней после назначения глюкокортикостероидов.

Патологические особенности ОЭП были изучены Davis et al. (1986), описавшими идиопатическую форму острой дыхательной недостаточности, для которой характерным оказалось высокое содержание эозинофилов в бронхоальвеолярном лаваже. Другая особенность состояла в том, что был хороший ответ на терапию глюкокортикостероидами без последующего обострения заболевания. Болезнь протекала остро, в дальнейшем рецидива не наблюдалось. В анамнезе не было никаких сведений о наличии бронхиальной астмы. Таким образом, при развитии ОЭП были исключены инфекционные заболевания дыхательных путей, бронхиальная астма и не было установлено связи с приемом известного лекарственного средства, что давало основание рассматривать эту форму патологии, как идиопатическую.

Tazelaar et al. описали морфологические особенности ОЭП (рис. 1). Они указали на острое и диффузное геморрагическое поражение альвеол с выраженной инфильтрацией эозинофилами, которые депонировались в альвеолах и интерстиции. Отмечались гиалиновые мембраны и гиперплазия пневмоцитов второго типа.

 

Рис. 1. Острая эозинофильная пневмония

Дифференциальный диагноз проводится с диффузным альвеолярным повреждением, острой интерстициальной пневмонией и хронической эозинофильной пневмонией. Отличительной чертой является обнаружение при ОЭП кластеров эозинофилов (5–10 клеток в поле зрения). От хронической эозинофильной пневмонии она отличается продолжительностью клинических проявлений болезни, т.е. в основе дифференциального диагноза лежат особенности клинической картины этих форм пневмонии.

Хроническая эозинофильная пневмония

Термин хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП) был введен в клиническую практику Carrington et al. в 1969 г. Авторы наблюдали группу больных из девяти человек, все они были женщины в возрасте около пятидесяти лет. Основные клинические проявления – снижение веса, ночные поты, нарастающая в своей интенсивности одышка. Шесть женщин из девяти страдали бронхиальной астмой, но характер одышки у них существенно изменился и присоединились симптомы общей интоксикации. Особое внимание привлекли изменения, выявленные при проведении рентгенографии органов грудной клетки. У всех больных были выявлены легочные инфильтраты, расположенные по периферии, так что создавалось впечатление о наличии жидкости в плевральной полости. В последующие годы к этой клинической проблеме возвращались многие авторы (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995 и другие). К тому времени сформировалась клиническая концепция хронической эозинофильной пневмонии. Болезнь не протекает так остро и с признаками острой дыхательной недостаточности, как это наблюдается при ОЭП. Другая отличительная особенность, что важно учитывать при дифференциальной диагностике с простой эозинофильной пневмонией – легочные инфильтраты спонтанно не разрешаются, и больные с ХЭП нуждаются в лечении. Наконец, при этой форме пневмонии установлены характерные рентгенологические и морфологические изменения, что и предопределило правомерность выделения этой категории больных.

Итак, основные клинические проявления ХЭП – кашель, одышка, повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, реже – продукция мокроты, кровохарканье. Около 50% больных в анамнезе имеют указание на бронхиальную астму, у большинства из них выявляется эозинофилия периферической крови. Высокое содержание эозинофилов отмечается при исследовании мокроты. Важное диагностическое значение имеет обнаружение эозинофилов в бронхоальвеолярном лаваже, которые могут доминировать над другими клетками. Проведение бронхоальвеолярного лаважа является необходимой диагностической процедурой у больных с ХЭП.

Причина возникновения ХЭП остается мало изученной, поэтому ее рассматривают, как идиопатическое заболевание. В последние годы появились сообщения о роли лекарственных средств, индуцирующих ее возникновение. В эту группу лекарственных препаратов внесены блеомицин, нитрофураны, парааминосалициловая кислота, пенициллин, сульфаниламиды, L–триптофан, а также кокаин, соли никеля. Выше уже обсуждалась необходимость самой тщательной ревизии лекарственных препаратов, которые были назначены больному с гиперэозинофилией.

Большим подспорьем в постановке диагноза служат рентгенологические методы (рис. 2). При рентгенографии органов грудной клетки у большинства больных выявляются периферические, не сегментарные, облаковидные инфильтраты, иногда – феномен «матового стекла». Они преимущественно локализуются в области верхушек легких и чаще аксиллярно. Компьютерная томография легких позволяет получить более точную диагностическую информацию о локализации инфильтратов, их распространенности и связи с плеврой.

 

Рис. 2. Хроническая эозинофильная пневмония

Патоморфологические изменения при ХЭП (рис. 3) характеризуются скоплением в альвеолярном пространстве альвеолярных макрофагов с заметным увеличением числа эозинофилов. Макрофаги содержат фагоцитируемые ими гранулы эозинофилов. На ранних стадиях заболевания наблюдается белковый экссудат в межальвеолярных перегородках, с формированием эозинофильных абсцессов и появлением гистиоцитов. Отмечается гиперплазия пневмоцитов второго типа, которая сопровождается воспалительными реакциями интерстициальной ткани.

 

Рис. 3. Хроническая эозинофильная пневмония

Достаточно сложной областью является дифференциальная морфологическая диагностика ХЭП с синдромом Чардж–Стросса, эозинофильной гранулемой, десквамативной интерстициальной пневмонией и гранулематозом Вегенера. Отличительной морфологической чертой синдрома Чардж–Стросса являются признаки гранулематозного васкулита и развитие некротической гранулемы, что не характерно для больных с хронической эозинофильной пневмонией. При эозинофильной гранулеме преобладают изменения в интерстициальной легочной ткани, в которой заметно возрастает число гистиоцитов, появляются клетки Langerhans, а также эозинофилы. Десквамативная интерстициальная пневмония, описанная А.А. Liebow, характеризуется аккумуляцией альвеолярных макрофагов в альвеолярном пространстве. Эозинофилы при этой форме воспалительной реакции не определяются. Гранулематоз Вегенера характеризуется развитием ангиоцентрической гранулемы, которая осложняется асептическим некрозом. Наконец, следует указать на морфологические отличия при инфекционных легочных процессах, при которых удается идентифицировать патоген, что исключает идиопатическую природу ХЭП.

Лечебная программа при ХЭП основана на применении глюкокортикостероидов. Однако следует подчеркнуть, что приблизительно у 10% больных выздоровление наступает без применения каких-либо лекарственных средств. Учитывая подострое течение болезни и возможность спонтанного разрешения воспалительного процесса, необходимо проявлять сдержанность при назначении медикаментозной терапии. В практическом смысле это означает, что больные нуждаются в проведении доказательной диагностики, динамического наблюдения за течением болезни, и только после этого решается вопрос о назначении глюкокортикостероидов.

Адекватная инициальная терапия у больных с хронической эозинофильной пневмонией основана на применении преднизолона в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Данная доза сохраняется в течение 2-6 недель до полного разрешения инфильтратов в легочной ткани, после чего суточная доза преднизолона снижается до 20–30 мг в сутки и продолжается еще восемь недель. Подобная жесткая схема назначения системных глюкокортикостероидов продиктована тем, что у этой категории больных достаточно часто происходит обострение болезни (по типу синдрома отмены). Рекомендуется прибегать к альтернирующей схеме назначения глюкокортикостероидов. Если болезнь осложняется развитием симптомов острой дыхательной недостаточности, то рекомендуется прибегать к пульс–терапии. С этой целью используется метилпреднизолон, который назначают в дозе 250 мг в/в каждые 6 часов, сочетая с приемом препаратов per os.

Обострение заболевания происходит более чем у 80% больных ХЭП и наблюдается в сроки от нескольких месяцев до года. При обострении заболевания необходимо вернуться к исходным дозам глюкокортикостероидов, чтобы добиться хорошего контроля над течением заболевания. Ингаляционные глюкокортикостероиды во время «пика» заболевания не рекомендуется назначать; их применяют в период снижения дозы преднизолона, с тем чтобы предотвратить развитие синдрома отмены.

Критериями эффективности проводимой терапии являются исчезновение одышки, нормализация температуры, снижение числа эозинофилов в периферической крови. При контрольном рентгенологическом исследовании органов грудной клетки большинство инфильтратов в течение короткого времени подвергаются обратному развитию. Обычно при правильно подобранной дозе преднизолона и чувствительности к нему процесс разрешается в течение двух недель. Более чувствительным методом в оценке эффективности терапии преднизолоном является компьютерная томография, которая позволяет проследить этапы разрешения пневмонии. В оценке эффективности терапии большое значение имеет нормализация числа эозинофилов в периферической крови и их исчезновение в бронхиальном секрете, снижение уровня IgЕ и нормализация СОЭ.

Клиническая проблема состоит в предупреждении нежелательных побочных эффектов при проведении терапии преднизолоном. Обычно лечение рекомендуется проводить в течение 6-9 месяцев. Прогноз считается неблагоприятным, если при указанной тактике ведения больного с ХЭП наступает обострение заболевания.

Идиопатический гиперэозинофильный синдром

Идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГЭС) характеризуется длительным повышением числа эозинофилов в периферической крови и инфильтрацией этими клетками многих органов и тканей, что и обусловливает клиническую картину мультиорганного повреждения. Данный синдром относится к числу гетерогенных по своим клиническим проявлениям и исходам, что, видимо, связано с различными причинами его возникновения и патогенетическими механизмами. Однако современное знание этой проблемы не позволяет разграничить возможно разные болезни, которые сегодня объединены в одну рубрику ИГЭС.

В постановке диагноза клиницисты ориентируются на следующие признаки: эозинофилия периферической крови более 1500/мкл, сохраняющаяся в течение более чем шести месяцев; исключены такие причины, как паразитарная инфекция и аллергические заболевания; симптомы мультиорганного патологического процесса. Указанные критерии свидетельствуют о том, что клиницисту при постановке диагноза ИГЭС необходимо исключить большую группу заболеваний, при которых происходит повышение числа эозинофилов. Иначе говоря, диагностический процесс построен по принципу исключения как известных, так и идиопатических заболеваний с гиперэозинофилией.

Клиническая картина синдрома проявляется такими неспецифическими симптомами, как общее недомогание, кашель (как правило, непродуктивный), мышечные боли, ангионевротический отек, крапивница, повышение температуры тела, нарушение зрения. Поражение сердечно–сосудистой системы, нервной системы и селезенки происходит более чем у 80% больных; реже можно наблюдать патологические изменения со стороны печени, желудочно–кишечного тракта, органа зрения.

Ключевую роль в постановке диагноза играет подсчет числа лейкоцитов и формулы крови. Так, число лейкоцитов у отдельных больных повышается до 90000 и более, что всегда побуждает исключать лейкоз. Высокое содержание среди прочих клеток белой крови приходится на зрелые формы эозинофилов, однако у части больных появляются и клетки–предшественники эозинофилов. Исследование костного мозга демонстрирует его обогащение как зрелыми формами эозинофилов, так и их предшественниками. Хромосомных и цитогенетических изменений при ИГЭС не описано.

Прогностически неблагоприятным признаком считается поражение сердца, так как это может стать причиной инвалидности, а при особенно тяжелых формах патологического процесса – и непосредственной причиной смерти. В клинической картине можно выделить три фазы поражения миокарда. Начальная стадия описывается, как стадия острого некроза; интермиттирующая стадия, следующая за некротической, характеризуется образованием внутрисердечных тромбов, которые формируются на месте развившегося ранее некроза; наконец, третья стадия – фибротическая. Острая стадия некроза миокарда развивается в первые полтора месяца от развития гиперэозинофильного синдрома. Повреждение эндомиокарда происходит вследствие его инфильтрации лимфоцитами и эозинофилами; из гранул последних выделяется значительное число веществ, приводящих к некрозу кардиомиоцитов и формированию асептических микроабсцессов миокарда. На этой стадии заболевания клинические проявления минимальны, и лишь только происшедшая тромбоэмболия и активный поиск ее источника могут выявить признаки повреждения миокарда, наступившего вследствие эозинофильной инфильтрации эндомиокарда и развившегося некротического процесса. Начальные проявления эозинофильной инфильтрации могут подтверждаться биопсией эндомиокарда, так как другие диагностические методы малоспецифичны и малочувствительны в диагностике поврежденного миокарда. Клиницистам данная категория больных больше известна по стадии массивной тромбоэмболии или же стадии фиброза миокарда, когда формируется рестриктивная кардиомиопатия и выраженная регургитация через митральный и трикуспидальный клапаны.

Неврологические симптомы у больных с ИГЭС могут возникнуть вследствие тромбоэмболии сосудов головного мозга, а также проявиться симптомами энцефалопатии или периферической нейропатии. Церебральная тромбоэмболия возникает вследствие заноса тромба из полости сердца и проявляется в виде инсульта или же преходящих ишемических эпизодов. Терапия антикоагулянтами, как правило, не приносит желаемого эффекта, так как эмболии могут рецидивировать несмотря на нее. Энцефалопатия проявляется изменениями в сфере сознания, снижением памяти, возможно развитие атаксии. У некоторой части больных появляются признаки поражения моторных нейронов, о чем свидетельствует возрастающий мышечный тонус, положительный рефлекс Бабинского. Периферическая нейропатия возникает приблизительно у каждого второго больного с ИГЭС в виде изменения чувствительности и атрофии мышц. О природе развивающейся нейропатии пока мало что известно.

Патологические изменения со стороны кожных покровов являются достаточно частой клинической проблемой у больных с ИГЭС. Больные часто обращаются по поводу ангионевротических отеков, уртикарных и эритематозных высыпаний, образования зудящих папул и узелков. В основе возникновения кожных симптомов лежит периваскулярная инфильтрация эозинофилами, в меньшей степени – нейтрофилами. Развитие кожных симптомов, таких как ангионевротический отек, уртикарные высыпания, относится к числу признаков, которые свидетельствуют о благоприятном течении болезни. Они достаточно быстро регрессируют при назначении терапии глюкокортикостероидами.

Разнообразны по своим клиническим проявлениям изменения, которые наблюдаются со стороны органов дыхания. Больные часто жалуются на появление непродуктивного кашля, одышку, но бронхиальная астма не является характерным признаком для больных с ИГЭС. При рентгенологическом исследовании часто выявляются инфильтраты, возникающие вследствие миграции эозинофилов в паренхиму легких. При далекозашедших стадиях возможно развитие фиброза легочной ткани или инфарктных пневмоний.

Другие органы и системы в патологический процесс при ИГЭС вовлекаются реже. Автор наблюдал больную, у которой была диагностирована эозинофильная инфильтрация слизистой желудка, кишечника; в клинику она обратилась по поводу обострения бронхиальной астмы и гиперэозинофильного синдрома. Отдаленное наблюдение за больной выявило поражение клапанного аппарата сердца и развитие признаков застойной сердечной недостаточности.

Дифференциальная диагностика при автора проводится с паразитарными и грибковыми заболеваниями, острой эозинофильной лейкемией, синдромом Чардж–Стросса.

Лечебная программа включает назначение глюкокортикостероидов только на этапе мультиорганного поражения. На начальных этапах заболевания, когда выявляется высокое содержание эозинофилов в крови и отсутствуют признаки поражения сердца, легких, нервной системы, кожных покровов, рекомендуется ограничиться только наблюдением за больными. Терапия глюкокортикостероидами дополняется назначением циклоспорина, интерферона-a в тех случаях, когда в клинической картине появляются признаки мультиорганной патологии и низкой эффективности преднизолона.

Бронхиальная астма

Бронхиальная астма (БА) относится к числу заболеваний, которые распространены в современном обществе и сохраняют тенденцию к дальнейшему росту. Болезнь определяется, как хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое протекает при участии большого количества клеток, но доминирующая роль принадлежит эозинофилам. Ведущие проявления – приступы одышки, кашель, повышенная продукция вязкого бронхиального секрета. Эти клинические признаки обусловлены преходящей обструкцией дыхательных путей, возникающей вследствие спазма гладких мышц бронхов, отека слизистой дыхательных путей и образования вязкого секрета, способного обтурировать их проходимость. У больных БА, умерших на высоте status asthmaticus, при проведении аутопсии обнаруживают выраженную гиперинфляцию, легочная ткань не коллабирует после вскрытия грудной клетки, так как просвет особенно мелких по диаметру бронхов обтурирован слизистыми пробками. Они в виде слепков часто воспроизводят анатомическую структуру бронхов. Эозинофилы – основные клетки, которые входят в состав детрита слизистой пробки. Другими элементами слизистой пробки являются спирали Куршмана, десквамированный эпителий с тельцами Креола.

При гистологическом исследовании обращает на себя внимание возросшее число бокаловидных клеток, которые находятся в состоянии гипертрофии. Морфологическим маркером БА является утолщение базальной мембраны, которая превышает 17 микрон (при норме не более 7 микрон). Эти изменения в базальной мембране обусловлены отложением коллагена IV типа, но не депозитами, состоящими из иммуноглобулинов. Особое внимание уделяется гипертрофии гладких мышц бронхов, степень которой коррелирует с тяжестью течения БА. Необходимо подчеркнуть, что аккумуляция эозинофилов в толще стенки бронхов при БА не сопровождается появлением легочных эозинофильных инфильтратов, развитием мультиорганной патологии.

Маркером БА является повышение концентрации оксида азота в выдыхаемом воздухе, которое наблюдается только лишь при этой патологии, может служить дифференциально-диагностическим тестом при гиперэозинофильном синдроме. Из большой группы легочных заболеваний повышение концентрации оксида азота происходит только у больных БА.

Ингаляционные глюкокортикостероиды рассматриваются, как базисная терапия при лечении больных, страдающих БА средней и тяжелой степени тяжести (в отличие от других форм легочной патологии, которые сопровождаются повышенным содержанием эозинофилов в мокроте и крови).

Аллергический ринит

Аллергический ринит (АР) часто рассматривают, как состояние, которое предшествует развитию бронхиальной астмы. При АР сравнительно часто отмечается повышение числа эозинофилов как в периферической крови, так и в секрете, полученном из носа. Топическая эозинофилия носового секрета не коррелирует с уровнем эозинофилов в периферической крови. В плане дифференциальной диагностики необходимо учитывать, что бронхиальная астма может возникать без симптомов предшествующего аллергического ринита.

Полипы слизистой носа возникают как у больных с нарушенной толерантностью к аспирину и нестероидным противовоспалительным препаратам (аспириновая бронхиальная астма), так и у больных без признаков бронхиальной астмы.

Наконец, выделен неаллергический ринит, который протекает с повышенным содержанием эозинофил

www.rmj.ru

COVID-19 пневмония

Коронавирусная инфекция COVID-19 (SARS-CoV-2, аббревиатура от англ. COrona VIrus Disease 2019), ранее коронавирусная инфекция 2019-nCoV— потенциально тяжёлая острая респираторная инфекция. Первые случаи  выявлены в г. Ухань (Wuhan) в Китае в декабре 2019 года [1,2,10]. С 11 марта 2020 года вспышка признана пандемией [44].

Неспецифические данные визуализации наиболее часто представленны атипичной или организующей пневмонией, часто двусторонней, с распределением пораженных участков преимущественно периферически и в базальных отделах [32]. Эффективного нозологического лечения или вакцины на данный момент не существует  (Март 2020) [20].

NB данная статья является частичным переводом оригинальной публикации COVID-19 Yuranga Weerakkody, Daniel J Bell et al. Radiopaedia.  От 30/3/2020. Для полной информации и обновлениях обратитесь к оригинальному источнику.

Вы также можете дополнить перевод данной публикации.

Версия для печати

...

Амбулаторный прием

Американский колледж радиологии (ACR) и Центр по контролю и профилактике заболеваний Соединенных Штатов (CDC) рекомендуют отложить прием амбулаторных пациентов не нуждающихся в проведении неотложных хирургических вмешательст [83, 84]. Британское общество скелетной радиологии отмечает что внутрисуставное, внутримышечное и периневральное введение стероидных  препаратов может приводить к снижению противовирусного иммунита, и поэтому их следует выполнять только по неотложным показаниям [85].

Методика исследования

Пациентам, которым требуется проведение компьютерной томографии, должно проводится бесконтрастное исследование (если не показано введение контраста по иной причине), с реконструкцией объема при толщине среза от 0,625 мм до 1,5 мм (без gap) [57]. Если показано введние йодсодержащего контрасттного препарата (например, для легочная КТ-ангиографии), то до введения контраста следует рассмотреть возможность проведения бесконтрастной фазы сканирования, что бы избежать искажения интерпритации картины матового стекла [89].

Лучевая диагностика

COVID-19  при рентгенографии и компьютерной томографии проявляется в виде атипичной [40] или организующей пневмонии [32,34].

Лучевая диагностика имеет ограниченную чувствительность к COVID-19, до 18% пациентов не имеют изменений при рентгенографии или компьютерной томографии  грудной полости при легком или раннем течении болезни,  при тяжелом течении чувствительность снижается до 3% [89,93]. Часто встречается двустороннее и/или полисегментарное поражение [6,78].

Рентгенография

Несмотря на то, что рентгенография грудной клетки менее чувствительна, чем КТ, данная модальность является методом визуализации первого ряда для пациентов с подозрением на COVID-19 [97]. Для удобства дезинфекции предпочтительным является использование портативных рентгеновских аппаратов [52].

Рентгенография грудной клетки может быть нормальной на ранней стадии или при легком течении заболевания. 69% пациентов требующих госпитализации по тяжести состояния имели изменения выявляемые при рентгенографии на момент госпитализации, 80% - имели рентгенограмму грудной клетки в какой-то момент во время госпитализации [97]. Наиболее выраженные изменения выявляются через 10-12 дней после появления симптомов [97].

Наиболее часто выявляется снижение воздушности легочной ткани описываемое как консолидация, или реже- снижение воздушности по типу матового стекла [89,97]. Распределение чаще всего носит двусторонний характер c преобладанием на периферии и в нижних отделах зоны [89,97]. В отличие от патологии паренхимы иного генеза, плевральный выпот встречается редко (3%) [97].

Компьютерная томография

Основные изменения при компьютерной томографии у взрослых включают [13,17,27,28,36]:

Матовое стекло и/или консолидация легочной ткани обычно являются двусторонними, с субплевральным и периферическим распределением [2,32].

Ретроспективный анализ 112 исследований показал, что у 54% бессимптомных пациентов имелись легочные изменения при КТ [67].

В некоторых работах высказано предположение, что КТ обладает чувствительностью, которая в отдельных случаях может оправдывать ее использование при ранней визуализации в острой ситуации. Тем не менее, ее использование в качестве инструмента первичного скрининга в настоящее время не приветствуется. Не в последнюю очередь потому, что первичные исследования, как правило, страдали от предвзятости при отборе пациентов [52,57,87,88]. В последних исследованиях результаты КТ грудной полости имели высокое дискриминационное значение для (p<0,001) [51]:

•  периферическое распределение
• снижение воздушности по типу матового стекла
• утолщение бронховаскулярных сосудов в зоне поражения

Атипичные результаты КТ

Данные изменения выявляются у небольшого числа пациентов и указывают на наличие суперинфекции вызванной бактериальной пневмонией или  наличие других сопутствующих патологических процессов [2,32,89]:

• лимфаденопатия средостения [17]
• плевральный выпот
• многочисленные легочные микроузелки
• дерево в почках
• пневмоторакс
• полости распада

...

Дифференциальная диагностика

• вирусная пневмония [71, 72]:
  • гриппозная пневмония А и В
    • распределение по ходу бронховаскулярных пучков
    •  утолщение стенок бронхов
  • парамиксовирусная пневмония
  • цитомегаловирусная пневмония
  • аденовирусная пневмония [71,72]
  • атипичная пневмония SARS-CoV
  • коронавирусная пневмония MERS
  • пневмония вызванная вирусом простого герпеса
    • у пациентов с ослабленным иммунитетом
    • часто с плевральным выпотом
  • респираторно-синцитиальный вирус (ДСВ) пневмония
• атипичная бактериальная пневмония
  • микоплазменная пневмония
  • хламидиозная пневмония
• отёк лёгких [71]
• интерстициальные заболевания лёгких [73]

...

radiographia.info

Компьютерная томография в диагностике интерстициальных заболеваний легких, страница 15

5.  Гиперэозинофильный синдром.

6.  Синдром Churg-Strauss.

7.  Бронхоцентрический гранулематоз.

8.  Идиопатические эозинофильные поражения легочной ткани и ангииты.

9.  Гранулематоз Вегенера.

10.  Полиартериит.

11.  Системные заболевания соединительной ткани.

12.  Эозинофильные поражения легочной ткани с известной причиной.

13.  Реакции на лекарственные средства.

14.  Паразитарные заболевания и тропические легочные эозинофилии.

15.  Грибковые поражения легких.

16.  Бронхоцентрический гранулематоз.

Простая эозинофилия легких (синдром Леффлера)

Простая эозинофилия легких, также известная как синдром Леффлера, характеризуется эозинофилией в периферической крови и рентгенологическими изменениями в виде участков консолидации, которые обычно носят преходящий характер. Хотя данные изменения могут выявляться в сочетании с рядом этиологических факторов, особенно реакции на лекарственные средства и паразитарные инвазии, термин простая эозинофилия легких относится только к тем состояниям, в которых причина их вызвавшая неизвестна. Примерно 1/3 пациентов с данными изменениями имеют идиопатическое поражение легких. Данное состояние может купироваться самостоятельно.

Пациенты обычно жалуются на кашель и умеренную одышку. В анамнезе у них часто упоминается астма или другие атопические реакции. Гистологически, выявляется эозинофилов и гистиоцитов в области альвеолярной стенки и альвеолах.

Рентгено- и КТ-семиотика

Рентгенологические признаки очень характерны. Определяются неоднородные мигрирующие участки консолидации, которые обычно разрешаются самостоятельно в течение 1 месяца. Данные очаги могут быть одиночными или множественными и обычно имеют нечеткие контуры. На рентгенограммах и при КТ, участки консолидации распространены преимущественно в периферических отделах легких. При высокоразрешающей КТ могут также определяться зоны матового стекла, участки консолидации или большие очаги.

Хроническая эозинофильная пневмония

Хроническая эозинофильная пневмония является идиопатическим состоянием, характеризующимся распространенным заполнением альвеол и интерстициальной инфильтрацией, преимущественно за счет эозинофилов. Она также сочетается с повышением количества эозинофилов в периферической крови. Пациенты жалуются на повышение температуры тела, кашель, снижение массы тела, слабость и одышку. Симптомы обычно выражены и продолжаются 3 и более месяцев.

Рентгено-семиотика

При рентгенологическом исследовании определяется гомогенная консолидация легочной ткани в периферических отделах «негативное изображение отека легких». Консолидация может быть неоднородной. Характерна преимущественная локализация в верхних долях легких. Данные изменения могут существовать в течение недель или даже месяцев, до тех пор, пока не начнут применять гормональную терапию.

Сочетание эозинофилии в периферической крови, периферической консолидации, видимой на рентгенограммах и быстрого ответа на гормональную терапию, позволяют избежать проведения биопсии легких. Не смотря на это, классическая рентгенологическая картина встречается у 50% пациентов.

КТ-семиотика

1.  Периферической консолидацией неоднородного распространения.

2.  Неоднородными или периферическими участками матового стекла (80%).

3.  Линейными или лентовидными изменениями, определяемыми в процессе разрешения (5%)

4.  Преимущественной локализацией изменений в верхних долях легких.

Наличие периферической консолидации может быть только при хронической эозинофильной пневмонии в определенных клинических условиях (у пациентов с эозинофилией). Схожий вид периферической консолидации может определяться и при организующейся пневмонии, но при этом изменения, локализующиеся в нижних долях, наиболее выражены.

Острая эозинофильная пневмония

Острая эозинофильная пневмония является острым заболеванием, протекающим с подъемом температуры, быстро прогрессирующей одышкой и гипоксемической дыхательной недостаточностью. Диагноз ставится на основании клинической картины острой дыхательной недостаточности и значительном повышении эозинофилов в бронхоальвеолярной жидкости. Прогноз заболевания благоприятный и эффект от лечения стероидными препаратами наступает быстро.

Рентгено-семиотика

Данные рентгенологического исследования схожи с таковыми при отеке легких. К ранним рентгенологическим признакам относятся ретикулярные изменения, часто с линиями Керли типа В. Они прогрессируют в течение нескольких часов или дней в интерстициальные изменения и консолидацию легочной ткани, локализующиеся преимущественно в нижних долях легких. Небольшой плевральный выпот определяется у большинства пациентов.

КТ-семиотика

-  двусторонние участки матового стекла;

-   умеренное утолщение междольковых перегородок;

-   небольшой плевральный выпот;

-   участки консолидации.

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром характеризуется эозинофилией в периферической крови, существующей в течение 6 месяцев, сочетающейся с полиорганной инфильтрацией тканей зрелыми эозинофилами. Причина, вызывающая данный синдром может быть известна, а может и нет. Основные причины заболеваемости и смертности состоят в вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Поражение легких и плевры возникает в 40% случаев. Легочные симптомы включают кашель, свистящие дистантные хрипы и одышку.

КТ-семиотика

Основным КТ-признаком является выявление очагов в обоих легких размером 1 см или менее в диаметре, в основном локализующихся в периферических отделах легких.

Вопросы для самоконтроля

1. Приведите классификацию интерстициальных заболеваний легких?

2. КТ-семиотика идиопатического фиброзирующего альвеолита?

3. Дифференциальная КТ-диагностика интерстициальных пневмоний?

4. Опишите стадии пневмонита и их КТ-семиотику?

5. КТ-семиотика поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани?

6. Классификация и КТ-семиотика легочных васкулитов?

7. Что такое эозинофильное поражение легочной ткани? Классификация, КТ-семиотика?

vunivere.ru

Эозинофильная пневмония - лечение в Москве, симптомы и причины у взрослых, запись на прием и консультацию

Содержание↓[показать]

Такое патологическое состояние, как эозинофильная пневмония, встречается довольно редко. В основе его развития лежат аллергические реакции, которые приводят к возникновению в легких воспалительного процесса. Врачи Юсуповской больницы при таком патологическом процессе исход считают благоприятным. В отдельных случаях эозинофильные инфильтраты могут самостоятельно регрессировать. При отсутствии медицинской помощи возможно хроническое течение патологии с быстрым прогрессированием различных воспалительных изменений, последующей дыхательной недостаточностью и легочным фиброзом.

Эозинофильная пневмония у взрослых

О распространенности этого патологического процесса среди населения точных данных нет. Это связано с тем, что такое заболевание, в основном, протекает бессимптомно либо сопровождается слабо выраженной клинической картиной, поэтому люди и не обращаются за помощью к врачам. В большинстве случаев изменения при этой болезни обнаруживаются именно в верхних отделах легких. Чаще всего с таким заболеванием сталкиваются люди в возрасте от семнадцати до сорока пяти лет. Какой-либо зависимости при острых формах от пола не прослеживается, хотя хроническая эозинофильная пневмония чаще встречается у женщин.

Этот патологический процесс делится на хроническую и острую формы. Если инфильтраты в легких находятся более месяца и продолжают прогрессировать, то устанавливается хроническая форма. Замечено, что характерные специфические изменения в легких может также вызывать любой гельминтоз. Самыми распространёнными являются шистосомоз и аскаридоз. Аналогичная реакция может возникать в результате проникновения представителей грибковой флоры в дыхательную систему. Спровоцировать развитие эозинофильной пневмонии может прием лекарственных препаратов, если имеется повышенная чувствительность к ним. Это могут быть самые различные медикаменты, такие как нестероидные противовоспалительные средства или антибиотики. Провоцирующими факторами также могут быть химические вещества, которые используются в быту или на производстве, пыльца растений, продукты питания или шерсть животных. Очень часто не удается точно указать, какой именно аллерген спровоцировал возникновение данного заболевания. Чтобы предотвратить нежелательные последствия и затяжную форму заболевания, следует своевременно обращаться за медицинской помощью. Врачи Юсуповской больницы всегда оказывают необходимую квалифицированную помощь.

Симптомы эозинофильной пневмонии

Симптомы при эозинофильной пневмонии иногда и вовсе отсутствуют. При простой форме этой патологии, клинические проявления зачастую крайне скудно выражены. Характерны такие симптомы:

• субфебрильная лихорадка;
• общая слабость;
• недомогание;
• наличие катаральных проявлений верхних дыхательных путей;
• легкая болезненность при глотании;
• кашель, в основном сухого характера;
• иногда зудящие высыпания на коже;
• приступы одышки.

При острой форме эозинофильной пневмонии симптомы выражены намного интенсивнее:

• фебрильная лихорадка;
• головные и мышечные боли;
• слабость;
• ознобы;
• присутствует боль в груди, которая усиливается при дыхании.

Продолжительность этого заболевания составляет в среднем около двух-четырех недель. В короткие сроки, острая форма заболевания приводит к острой дыхательной недостаточности. При заболевании хронической формы лихорадка имеет более умеренное течение. Иногда хроническая форма может обостряться. Для предотвращения нежелательных последствий следует заблаговременно обращаться за квалифицированной помощью в Юсуповскую больницу.

Лечение эозинофильной пневмонии

В Юсуповской больнице эозинофильная пневмония диагностируется на основании дополнительных исследований, таких как аллергологические тесты, общий анализ крови, компьютерная томография и рентгенография легких. При данном заболевании главной задачей является устранение контакта с провоцирующим фактором. Врачи Юсуповской больницы используют антигистаминные средства и глюкокортикостероиды в особо тяжёлых случаях. При необходимости в Юсуповской больнице пациента могут поместить на искусственную вентиляцию легких. Также врачи используют бета-адреномиметики, отхаркивающие средства и другие симптоматические мероприятия. Для записи на приём можно позвонить на круглосуточную линию Юсуповской больницы.

Автор

Сергей Борисович Шорников

Врач-кардиолог

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• «Болезни органов дыхания». Руководство под ред. акад. РАМН, проф. Н.Р.Палеева. М., Медицина, 2000г.
• Дыхательная недостаточность и хроническая обструктивная болезнь легких. Под ред. В.А.Игнатьева и А.Н.Кокосова, 2006г., 248с.
• Илькович М.М. и др. Диагностика заболеваний и состояний, осложняющихся развитием спонтанного пневмоторакса, 2004г.

Наши специалисты

Доктор медицинских наук, профессор, врач высшей квалификационной категории

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Врач-эндоскопист

Цены на услуги *

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Мы работаем круглосуточно

yusupovs.com

Эозинофильная пневмония

Это аллергическое заболевание характеризуется «летучими инфильтратами с эозинофилией», которые могут появляться при аллергии к лекарственным препаратам, пыльце растений (липы, лавра, ландыша, плюща), грибам, продуктам жизнедеятельности глистов и др.

Этиопатогенез

Эозинофильные инфильтраты, регистрируемые в легких, практически могут определяться в различных органах и тканях, в стенках сосудов. Гистоморфологически это могут быть инфильтративные или гранулематозные изменения. Для длительной легочной эозинофилии больше характерен гранулематозный тип изменений, при простой легочной эозинофилии инфильтраты имеют изолированный характер, при астматическом варианте отмечаются распространенные эозинофильные инфильтраты в легком, включая и эозинофильные гранулемы в паренхиме легкого и бронхиальной стенке.

Клиническая картина

При простой легочной эозинофилии (синдром Леффлера), при пыльцовой эозинофилии, возникающей в сезон цветения растений, или при сенсибилизации к пищевым продуктам клинические проявления заболевания имеют более благоприятный прогноз - регрессирование на фоне отстранения от контакта с аллергеном. При сенсибилизации к гельминтам у больных с глистной инвазией, при сенсибилизации к аспирину и др. может возникнуть астматическая легочная эозинофилия, различные другие расстройства -нарушение мозгового кровообращения вследствие развития эозинофильных инфильтратов в сосудистых структурах головного мозга, нарушение центральной гемодинамики при развитии эозинофильных инфильтратов в межжелудочковой перегородке и т.д. В периферической крови определяется существенное повышение эозинофилов, в мокроте находят кристаллы Шарко-Лейдена, эозинофилы.

Диагностика

Важными критериями диагностики являются аллергологический анамнез, клинические данные. Наряду с исследованием эозинофилов в периферической крови крайне важно определить клеточный состав отпечатков слизистой оболочки носа (при рините), в мокроте, бронхиолоальвеолярном лаваже (при бронхиолоальвеолите, бронхиальной астме), мочевом осадке (при нефропатии). Важным диагностическим исследованием является определение биологически активных веществ эозинофилов (большого основного протеина, эозинофильного протеина X, эозинофильного катионного протеина).

Лечение

Отстранение от контакта с аллергеном весьма важно при лечении. Проводятся антиаллергическая, антипролиферативная терапия глюкокортикоидами, симптоматическая, общеукрепляющая терапия.

polyclinika.ru

описание, симптомы, причины и особенности лечения

Тяжелое заболевание легких, такое как пневмония, не всегда вызывается бактериальной флорой. Нарушить гомеостаз верхних и нижних дыхательных путей могут паразиты, грибки, лекарственные средства, иммунодефицитные состояния, аллергические реакции. И в таких случаях развивается пневмония эозинофильная.

Определение

Эозинофильная пневмония – это патологический процесс в легких, который характеризуется чрезмерным накоплением эозинофилов в альвеолах. Существует несколько типов или вариантов данной патологии, которые могут развиваться в любом возрасте.

Клинически она практически неотличима от аналогичного заболевания, вызванного бактериями, поэтому основной упор в диагностике делается на лабораторные исследования: общий анализ крови, микроскопию мокроты. В большинстве случаев после определения типа заболевания начинают терапию стероидными гормонами коры надпочечников. Это помогает снизить воспалительную реакцию и нивелировать симптомы пневмонии. Прогноз для таких больных, как правило, благоприятный.

История

Хроническая эозинофильная пневмония, причины которой на тот момент не были известны, первый раз была описана в середине двадцатого века, в 1969 году, врачом Харрингтоном. Он был не очень стеснительным, поэтому присвоил заболеванию свое имя, и после публикации весь научный мир стал именовать новую патологию синдромом Харрингтона.

До этой исторической статьи эозинофильная пневмония была известная как заболевание, которое развивается в легких при заражении паразитами или неконтролируемом приеме лекарственных средств. Спустя двадцать лет, в 1989 году, в медицине появился термин "острая эозинофильная пневмония".

Этиология

Выделяют несколько факторов, при воздействии которых развивается эозинофильная пневмония. Причины, симптомы тесно связаны между собой. Так, например, острые формы пневмонии вызываются табакокурением (как активным, так и пассивным), аллергией на лекарственные средства или снижением защитных сил организма при ВИЧ или СПИДе. Если ни одна из причин не подходит, то пневмония считается идиопатической.

Хроническая эозинофильная пневмония может быть спровоцированная грибковой инфекцией (аспергиллез, пневмомикоз), глистной инвазией (аскаридоз, эхинококкоз), длительным приемом лекарств, угнетающих иммунитет (глюкокортикостероиды, цитостатики), хроническими аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, саркома).

Эозинофилы выполняют защитные функции организма, но так как воспаление – это типичный патологический процесс, то при чрезмерном и бурном течении он может негативно отразиться на состоянии здоровья человека.

Патогенез

Этиологический фактор во многом определяет, как будет развиваться эозинофильная пневмония. Причины, симптомы, лечение – все зависит именно от этого. Краеугольным камнем данного типа пневмонии является скопление большого количества эозинофилов в тканях легких. Многие заболевания, среди них экзема и бронхиальная астма, вызываются слишком бурной реакцией организма с высвобождением биологически активных веществ.

Прием лекарств и других токсических веществ изменяет реактивность эозинофилов, делает их более восприимчивыми. Противовоспалительные вещества, антибиотики, наркотики вызывают аллергии, которые приводят к развитию вторичной пневмонии. Кроме того, к факторам, провоцирующим появление большого количества эозинофилов в тканях, относится сигаретный дым и химические пары.

Паразитарные инфекции

Медики выделяют три механизма развития пневмонии во время паразитоза. Первый – это глистная инвазия в легких, второй - часть жизненного цикла червей, и третий - случайный отсев с током крови. Для борьбы с ними организм отправляет эозинофилы. Они должны спровоцировать выделение цитокинов, простагландинов, лейкотриенов и других активных веществ для элиминации глистов. Но вместо этого вызывают пневмонию.

Специально внедряются в ткани нижних дыхательных путей ленточные черви, такие как эхинококк и свиной цепень, а также легочной сосальщик. Пребывание в легких и доступ к атмосферному кислороду необходим для аскарид, кишечной угрицы, анкилостомы и некаторы. Пневмония эозинофильная, которая вызывается вышеперечисленными возбудителями, иначе называется синдром Леффлера. Через кровоток в легкие попадают яйца трихинелл и шистосомы.

Клиника

Как правило, терапевту, пульмонологу или даже инфекционисту с первого взгляда сложно ответить на вопрос, какая у пациента эозинофильная пневмония. Симптомы, даже с учетом разной этиологии, очень похожи между собой. Больной жалуется на кашель, повышение температуры тела, одышку и потливость по ночам. Спустя пару недель после появления кашля, если ничего не предпринимать, можно заметить симптомы декомпенсированной дыхательной недостаточности. В таком случае пациента необходимо перевести на искусственную вентиляцию легких.

Хроническая пневмония эозинофильная прогрессирует медленно, месяцами. Пациенты теряют вес, у них появляется одышка, хрипы и кашель, температура тела не падает ниже субфебрильных цифр. Иногда симптомы заболевания имитируют бронхиальную астму, что затрудняет постановку диагноза и выбор неверной тактики лечения.

Много трудностей для диагностики создает медикаментозная эозинофильная пневмония. Симптомы, лечение и профилактика ее сильно напоминают аспириновую астму, что вводит в заблуждение врача. У паразитарных инфекций имеется специфический продромальный период, который может навести на мысли о глистных инвазиях.

Диагностика

Так как клинически пневмония эозинофильная практически не отличается от других пневмоний, то диагноз выставляется на основании лабораторных и инструментальных исследований. В общем анализе крови ярко выражена эозинофилия, при визуализации легких на рентгеноскопии или компьютерной томографии заметны характерные патологические изменения. Для подтверждения можно взять биопсию тканей легкого, а также сделать смыв с поверхности бронхов в процессе проведения бронхоскопии.

Чтобы выявить связь с приемом лекарств, пребыванием в химически загрязненных районах или онкологическим заболеванием, необходимо тщательно изучить историю болезни пациента, а также собрать подробный анамнез жизни и болезни. Если, после всех изысканий, выявить причину все же не удалось, то диагноз записывается как идиопатическая эозинофильная пневмония.

Обязательно в карте указывается степень дыхательной недостаточности. Уже через неделю от начала заболевания появляются первые ее признаки:
- множественные поражения ткани легких;
- скопление жидкости в плевральной полости;
- лейкоцитоз и повышенная скорость оседания эритроцитов в общем анализе крови;
- повышение уровня иммуноглобулина Е;
- спирометрия показывает снижение дыхательного объема легких.

Лечение

Еще до того, как будет поставлен окончательный диагноз - эозинофильная пневмония, лечение начинается с момента обращения пациента к врачу.

Если пневмония вторична, то необходимо лечить основное заболевание: опухоль или глистную инвазию. Это будет способствовать уменьшению легочных симптомов и скорейшему выздоровлению.

В случае если причину болезни выявить не удалось, назначается терапия глюкокортикостероидами. Они хорошо снимают воспалительную реакцию, стабилизируют мембраны клеток, снижают температуру. Ремиссия достигается быстро – на третьи-четвертые сутки. Но на этом прием лекарств не заканчивается. Исчезновение симптомов еще не значит, что заболевание вылечено. Поэтому кортикостероиды пациент принимает еще месяц, с постепенным снижением дозы до того момента, когда инструментальные методы диагностики не подтвердят выздоровление.

Хроническая форма заболевания требует терапии в течение трех месяцев и более, даже после исчезновения клинических признаков. Рецидивы пневмонии возможны на фоне резкой отмены кортикостероидов. В некоторых случаях пациенту может потребоваться переход на искусственную вентиляцию легких.

Прогноз

Если эозинофильная пневмония является вторичным заболеванием на фоне раковой опухоли или паразитоза, то исход заболевания зависит от течения основной патологии. Смертельный исход, при условии адекватного и своевременного лечения, маловероятен.

Хроническая эозинофильная пневмония склонная к рецидивированию на фоне отмены глюкокортикостероидов. Поэтому некоторые пациенты принимают эти лекарства всю жизнь. Но у этой ситуации есть и обратная сторона. Побочные эффекты от лечения, например, преднизолоном, могут сильно ухудшить качество жизни человека. К ним относятся: язвенная болезнь желудка, остеопороз, кушингоид, снижение иммунитета.

Эпидемиология

Как правило, пневмонии, вызванные паразитами, чаще встречаются в регионах, эндемичных по этим возбудителям. Это могут быть тропики, сибирская тайга, средиземноморье или бассейн какой-то отдельной реки.

Острые эозинофильные пневмонии могут развиться в любом возрасте, даже у совсем маленьких детей, но наиболее часто от них страдают люди среднего возраста: от двадцати до сорока лет. У болезни наблюдается некая половая дискриминация – мужчины болеют чаще, чем женщины, так как болезнь вызывается табакокурением. В современной медицинской литературе встречаются описания развития эозинофильной пневмонии после лучевой терапии рака груди.

Эозинофильная пневмония у собак

У животных тоже встречается пневмония эозинофильная. Причины, симптомы, профилактика данного заболевания очень похожи на человеческие. Точно так же, причины заболевания: паразиты в легких, грибки, аллергия на пыльцу и насекомых, химические и лекарственные средства.

У собаки наблюдается неконтролируемый иммунный ответ, который вызывает инфильтрацию тканей легких эозинофилами. Воздушность нижних отделов уменьшается, там развиваются болезнетворные грибки, которые вызывают пневмонию. Животное погибает от ацидоза и гипоксии. Клиника схожа с человеческой: кашель, одышка, слабость, повышенная температура, отсутствие аппетита, похудение.

Для диагностики используют анализ крови, рентгенографию легких, цитологическое исследование бронхоальвеолярных смывов, серологическое исследование. На рентгенограмме виден отек ткани легких, наличие клеточных гранулем, увеличение лимфоузлов средостенья и корня легкого, расширение тени сердца. После выяснения этиологии эозинофильной пневмонии, ветеринар назначает специфическое лечение, направленное на устранение первичного заболевания. Наиболее эффективны – кортикостероиды, в комбинации с антибиотиками и бронхолитиками. Как правило, животные остаются на пожизненной терапии.

fb.ru

Лучевая диагностика диффузных интерстициальных заболеваний лёгких (ДИЗЛ). Общие положения.

Интерстициальные заболевания лёгких: это очень широкая группа заболеваний, которая включает себя множество патологий различной этиологии с проявлениями в виде диффузных изменений легочной паренхимы. Эта тема довольно сложна для восприятия и усвоения, и вызывает определённые трудности в диагностике у большинства врачей медицинской визуализации. В представленном материале я постараюсь обьяснить некоторые основы и общие положения при лучевой диагностике интерстициальный заболеваний лёгких. Учитывая что основным методом диагностики этих состояний является КТ (HRCT - КТ с алгоритмом реконструкции высокого разрешения), для адекватной оценки исследования при подозрении на интерстициальные заболевания лёгких, необходимо правильно выполненное КТ исследование, с толщиной среза 0.6 - 1.25 мм с алгоритмом реконструкции высокой разрешимостью.

  Анатомия:
Я не буду заострять внимание на нормальной анатомии легочного интерстиция, эта тема неплохо освещена в интернете и в различной литературе. Но хочу подчеркнуть, что знание этой анатомии является основным фактором понимания и интерпретации патологических проявлений при диффузных интерстициальных заболеваниях лёгких.
Привожу несколько схематических иллюстрации по анатомии, позаимствованных из:

1. J. A. Verschakelen · W. De Wever
Computed Tomography of the Lung

2. http://www.radiologyassistant.nl/en/
HRCT

A. Анатомическая организация бронхиального дерева
 

B. Анатомическая организация сосудистого русла
 

 

C.Анатомическая организация лимфатического русла

 

D. Анатомическая организация интерстиция и вторичной легочной дольки

 

 

E. Анатомическая организация легочного интерстиция

 

1.Peripheral connective tissue: Периферический интерстиций = междольковая соединительная ткань

2.Axial connective tissue: Аксиальный интерстиций = перибронховаскулярная соединительная ткань

3.Parenchymal connective tissue: Паренхиматозный интерстиций = внутридольковая соединительная ткань

F. Анатомическая организация вторичной легочной дольки:

1.interlobular septa: междольковая перегородка
2.intralobular/centrilobular region: внутридольковая зона
3.lobular parenchyma: паренхима

 

 Подход к интерпретации КТ при ДИЗЛ
Интерпретация результатов КТ визуализации при ДИЗЛ базируется на 3х основных положениях:

1.анамнез и клиническая презентация - как правило, большинство пациентов обращаются с жалобами на одышку, клинический осмотр выявляет сухие хрипы, нарушение газового обмена в лёгких (гипоксемия)
2.патологические признаки - ПАТТЕРН (pattern) - этот английский термин является наиболее распространённым и общепринятым при описании патологических изменений при ДИЗЛ, я не смог найти точного русского перевода этого термина, но полагаю что все понимаю его значение - шаблон, определённый набор признаков.
3.распространение патологических признаков - большинство ДИЗЛ имеет более менее характерное распространение признаков, например для идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) это нижние отделы лёгких, для саркоидоза - верхние отделы и т.д. Подробнее этот топик будет освящён далее.

 Классификация диффузных интерстициальных (паренхиматозных) заболеваний лёгких: 

(Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa McLoud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

А.Инфекции
-вирусные и микоплазменые пневмонии
-милиарный туберкулёз
-грибковые пневмонии
-паразитарные пневмонии

Б.Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы
-системный склероз
-красная волчанка (Lupus erythematosus)
-ревматоидные заболевания
-дерматомиозит
-анкилозирующий спондилит
-реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон)
-хроническая эозинофильная пневмония
-гранулематоз Вегенера
-синдром Гудпасчера

В.Пневмокониозы
-аллергический альвеолит (allergic alveolitis)
-силикоз
-пневмокониоз шахтеров/антракоз  (coal-worker pneumoconiosis)
-асбестоз
-бериллиоз

Г.Идиопатические интерстициальные пневмонии:
-идиопатический легочной фиброз (ИЛФ)
-неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП)
-десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
-лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП)
-респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких
-организующая пневмония (ОП)
-лучевой пневмонит (ЛП)
-пневмониты при нейрофиброматозах

Д.Саркоидоз

Е.Другие специфические заболевания:
-гистиоцитоз Х
-лимфангиолейомиоматоз
-болезнь Гошера
-легочной альвеолярный микролитиаз
-альвеолярный протеиноз
-амиолидоз

Ж.Неоплазии
-метастазы, лимфангический карциноматоз
-бронхоальвеолярная карцинома
-лейкозы
-лимфома

З.Сердечно-сосудистая патология
-отёк лёгких
-гемосидероз
-застойная пневмопатия

И.Сосудистые нарушения
-артериолит
-венозная окклюзия
-жировая эмболия
-тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия

 Классификация диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких:

(American Thoracic Society & European Respiratory Society 2002)

1.Diffuse parenchymal lung disease DPLD of known cause (drug induced, connective tissues disease

2.Idiopathic interstitial pneumonia IIP

 -Idiopathic pulmonary fibrosis IPF

 -Idiopathic interstitial pneumonias other than IPF

  #Desquamatic interstitial pneumonia DIP

  #Acute interstitial pneumonia AIP

  #Non-specific interstitial pneumonia NSIP

  #Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease RBILD

  #Cryprogenic orginizing pneumonia COP

  #Lymphocytic interstitial pneumonia LIP

3.Granulomatus DPLD - such as sarcoidosis

4.Other forms of DPLD - such as histiocytosis X and lymphangiomiomatosis

 

  Патологическая презентация, Патерны:

Всё разнообразие патологических признаков при ДИЗЛ, можно представить набором из нескольких патернов:

1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern
2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности) - linear pattern
3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern
4.Плотности по типу матового стекла - ground glass opacities GGO
5.Альвеолярная консолидация alveolar/parenchymal consolidation

1.Узелковый или ретикулярный патерн (мелкие округлые узелки) - nodular or reticular pattern

Представлен мелкими узелками, от 1 до 10 мм в диаметре. Различают интерстициальные (перилимфатические)
 и ацинарные (или альвеолярные/центральные внутридольковые) узелки. А также комбинация этих двух типов.

-интерстициальные узелки: хорошо очерченные мелкие узелковые плотности, которые располагаются в аксиальном интерстиции перибронховаскулярно, в интерлобулярных (междольковых) перегородках, по ходу плевральных листков и в центральных зонах легочной дольки. Такая локализация узелков по ходу утолщённого аксиального интерстиция, даёт ретикулярный паттерн (в виде чёток).

Классический пример интерстициальных узелков - саркоидоз:

-ацинарные узелки: узелки нечёткой плотности, размерами от 6 до 10 мм, зачастую ассоциирующиеся с альвеолярной консолидацией, располагающиеся вокруг периферийных и терминальных бронхиол, в центре легочной дольки. Выявляются при лобулярных пневмониях, эндбронхиальном распространении инфекции (в частности туберкулёза) -признак дерева в почках tree-in-bud- и бронхоальвеолярной карциноме.

Aцинарные узелки:

 

  2.Линейный патерн (тонкие линейные плотности, неправильные линии, сетчатые линейные плотности)

Возникает в результате утолщения интерстиция, в результате отложения клеток, скопления жидкости или фиброзных изменений. По распространению выделяют:
-утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи)
-утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы)
-утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии)
-признак "пчелиных сот" (honeycombing)
-Субплевральные линии (sub-pleural lines)
-Центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities)

#Утолщение аксиального интерстиция (перибронховаскулярные тяжи): встречается при многих заболеваниях, например лимфангическом карциноматозе, легочном фиброзе, саркоидозе. Определяется утолщение стенок бронхов и расширением легочных сосудов. Утолщение может быть правильной формы или иррегулярным (узелковым).

Утолщение аксиального интерстиция при лимфангическом карциноматозе:

 

#Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы): определяются в периферийных отделах лёгких, как прямые линии длинной до 1-2 см, имеют направление хода перпендикулярно париетальной плевре. В центральных отделах лёгких, утолщённые септы как бы отграничивают вторичные легочные дольки, образовывая как бы полигональный "каркас" вокруг дольки диаметром 1-2,5 см. В центре такой дольки можно увидеть "точку", которая представляет собой веточку легочной артерии в поперечном сечении. В некоторых случаях, выявляются линии длиннее 2,5 см, отграничивающие более одной дольки, такие линии называются как: длинные линии или паренхиматозные тяжи (parenchymal bands, long septal lines).

Утолщение междольковых перегородок (интерлобулярные септы, septal lines):

 

Паренхиматозные тяжи (parenchymal bands):

 

#Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities): если выражаться просто, это увеличение центральной точки (соответствует внутридольковому интерстицию вокруг веточки легочной артерии) легочной дольки. При утолщение внутридолькового интерстиция, зачастую удаётся визуализировать срез внутридольковой центральной бронхиолы, в виде маленького кольца в центре дольки. Вовлечение в патологический процесс интерстициальной ткани вокруг внутридольковой веточки легочной артерии и центральной бронхиолы, определяется как тонкие линейные плотности в виде "звёздочек" или лучей. 

Утолщение внутридолькового интерстиция (интралобулярные линии) и центридольковые точки/звёздочки (centrilobular abnormalities):

 

#Субплевральные линии (sub-pleural lines): линейные плотности располагающиеся в пределах 1 см от париетальной плевры, и имеющие направление хода параллельно оной. Были описаны при асбестозах. Могут наблюдаться и в норме в базально-задних отделах, интерпретируются как мелкие ателектазы за счёт предлежания.

Субплевральные линии (sub-pleural lines):

 

#Признак "пчелиные соты" (honeycombing): это сочетание мелких полостей (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз:

 

3.Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern: образование полостей в легочной ткани.

Включает в себя:

1.признак пчелиных сот honeycombing (см. выше)

2.тракционные бронхоэктазы tractional bronchiectasies

3.кисты лёгких pulmonary cysts

4.узелки с распадом cavitary nodules

#Tракционные бронхоэктазы: определяются при выраженных фиброзных изменениях лёгких с нарушением легочной архитектоники. Когда за счёт формирования фиброзной ткани и разрушения легочных альвеол, что ведёт к уменьшению объёма дольку и тракции (подтягиванию) стенок бронхиол и бронхов, и формированию иррегулярных расширений просвета бронхиальных структур в зоне поражения.

 

#Kисты лёгких: этот термин в КТ (HRCT) соответствует воздушной округлой тонкостенной полости (толщина стенки < 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером  около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы.
Типичный пример патологии при которой основным патерном являются кисты - лимфангиолейомиоматоз:

 

 

#Узлы с распадом: полости с толстой неровной стенкой. Как видно из названия, изначально это узелковой образование в лёгком, в котором происходит распад и как следствие образуется полость. Типичным примером является гистиоцитоз Х, септическая эмболическая пневмония, гранулематоз Вегенера.

 

4.Плотности по типу матового стекла (Ground Glass Opacities GGO):

Этот признак встречается при очень многих заболеваниях лёгких, и не является сам по себе особо специфичным. Субстрат патерна - заполнение альвеол жидкостью с образованием пеноподобной субстанции. На КТ, плотности по типу матового стекла определяются как нежные альвеолярные плотности, на фоне которых сохраняется визуализация сосудов лёгких, в отличие от консолидации, про которой сосудистая архитектура не визуализируется. При выполнении диагностической биопсии лёгкого, надо стараться брать биопсию как раз из зоны матового стекла, так как этот признак как правило отражает активный процесс.  

Плотности по типу матового стекла при альвеолярном кровоизлиянии

Плотности по типу матового стекла при альвеолярном протеинозе (в сочетании с утолщённым междольковым интерстицием)

Плотности по типу матового стекла при пост-лучевом пневмоните

Плотности по типу матового стекла при пневмоцистной пневмонии

5.Признак альвеолярной консолидации (alveolar consolidation):

Этот признак знаком всем рентгенологам, подразумевает повышение плотности и полную облитерацию воздушных альвеолярных пространств лёгких,  на фоне которых не визуализируются сосудистые структуры. На фоне альвеолярной консолидации зачастую определяется признак воздушной бронхограммы. Данный признак так же не обладает сам по себе высокой специфичностью, и встречается при широком спектре патологии лёгких.

Схематическое сравнение плотности по типу матового стекла и альвеолярной консолидации:

Альвеолярная консолидация при пневмонии:

Альвеолярная консолидации при бронхиолоальвеолярном раке:

 Итак, после разбора всех патологических признаков (патернов) встречающихся при визуализации ДИЗЛ (и не только), коллеги лучевые диагносты в праве задать вопрос: и как всем этим набором пользоваться в диагностике? Ответ на такой вопрос невозможно дать в рамках одной статьи или одной публикации. Сложность диагностики диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, как раз и заключается в полиморфности и динамичности патернов, и случается что по одному проведённому КТ исследованию невозможно точно выставить диагноз. Наша задача, как врачей лучевой диагностики, заключается в том, что бы на основании наших знаний анатомии и патологических проявлений ДИЗЛ, уметь определить и обозначить группу заболеваний лёгких, при которых набор визуализируемых признаков, является наиболее характерным. Это определение основывается на знании нормальной анатомии легочной паренхимы, патологических признаков (патернов), особенности поражения различных отделов лёгких при разных заболеваниях (принцип зональности) и владение правильной техникой проведения исследования.

 Далее, вашему вниманию будет представлены параграфы с указанием патерна и зоны поражения, с перечислением различных заболеваний, при которых этот патерн или зона будут основным или ведущим признаком:

Характерные патерны:

1.Узелковый и ретикулярный патерн:
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-аллергический пневмонит (hypersensitivity pneumonitis)
-гистиоцитоз Х
-лимфангический карциноматоз
-саркоидоз
-альвеолярный микролитиаз

2.Линейный патерн:
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-саркоидоз
-пост-лучевой пневмонит
-фиброз лёгких при коллагенозах
-асбестоз
-реактивные пневмониты на определённые лекарственные препараты
-лимфангический карциноматоз

3.Кистозный патерн:
-идиопатический легочной фиброз (пчелиные соты) - этот патерн является сочетанием линейных плотностей и образованием кистозных полостей
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-лимфоцитарная интерстициальная пневмония

4.Плотности по типу матового стекла:
-аллергический пневмонит (hypersensitivity pneumonitis)
-острый интерстициальный пневмонит
-десквамативный интерстициальный пневмонит
-неспецифический интерстициальный пневмонит
-альвеолярный протеиноз (в сочетании с утолщением междолькового интерстиция)
-идиопатический легочной фиброз
-альвеолярное кровоизлияние

5.Патерн альвеолярной консолидации:
-криптогенная организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония
-бронхиолоальвеолярный рак
-лимфома
-альвеолярный протеиноз
-васкулит
-легочной кровоизлияние
-интерстициальный отёк (легочное сердце)

ДИЗЛ по преимущественной локализации:

#Поражение преимущественно верхних отделов
-силикоз
-пневмокониоз/антракоз
-саркоидоз
-анкилозирующий спондилит
-гистицитоз Х

#Поражение преимущественно нижних отделов
-хронические интерстициальные пневмонии
-идиопатический легочной фиброз
-асбестоз
-фиброз при коллагенозах

#Поражение преимущественно центральных отделов
-отёк лёгких
-альвеолярный протеиноз
-саркома Капоши
-лимфома

#Поражения преимущественно периферических отделов
-хронические интерстициальные пневмониты/идиопатический легочной фиброз
-организующая пневмония
-хроническая эозинофильная пневмония

Сочетание ДИЗЛ с патологией плевры:

#Пневмоторакс
-лимфангиолейомиоматоз
-гистиоцитоз Х
-терминальная стадия легочного фиброза при патерне "пчелиные соты"

#Плевральный выпот:
-лимфангиолейомиоматоз (хилоторакс - жидкость с низкой плотностью)
-коллагенозы
-лимфангический карциноматоз
-отёк лёгких

#Утолщение плевры
-асбестоз (диффузное или сегментарное plaques)
-коллагенозы

Сочетание ДИЗЛ с лимфаденопатией:

#Определяющаяся на стандартных рентгенограммах
-силикоз
-саркоидоз
-лимфома
-лимфангический карциноматоз

#Определяющаяся на КТ
-идиопатический легочной фиброз
-неспецифическая интерстициальная пневмония
-аллергический пневмонит
-коллагенозы
-лимфангиолейомиоматоз

Объёмы легких при ДИЗЛ:

#Уменьшение объёма
-идиопатический легочной фиброз/интерстициальные пневмониты
-неспецифический интерстициальный пневмонит
-асбестоз
-коллагеноз

#Нормальный объём
-саркоидоз
-гистиоцитоз

#Увеличение объёма
-лимфангиолейомиоматоз

 

Краткое описание некоторых наиболее распространённых ДИЗЛ:

 #Саркоидоз: заболевание неизвестной этиологии, чаще всего болеют люди среднего возраста (20-40 лет), 50% случаев протекает асимптоматично. В крови отмечается повышение ангиотензин конвертирующего фермента. Морфологический субстрат - неказеозная гранулёма.
Лучевая диагностика:
> Стандартная рентгенограмма
-симметричная лимфаденопатия
-узелковый и ретикулярный патерн
-поражение преимущественно верхних отделов
-признаки фиброза в верхних долях, ретракция корней
> КТ (HRCT)
-утолщение аксиального интерстиция
-перилимфатические узелки, признак "чёток" (узелковое утолщение интерстиция)
-поражение по ходу междолевой плевры, междольковых перегородок, суб-плевральных зон
-ретикулярный патерн
-фиброзные изменения в верхних отделах с тракционными бронхоэктазами

 

#Лимфангический карциноматоз (карциноматозный лимфангит): наиболее частый первичный источник толстый кишечник, лёгкие, молочная железа, желудок.
Лучевая диагностика:
-ретикулярный и узелковый патерн
-лимфаденопатия
-плевральный выпот
>КТ (HRCT)
-узелковое утолщение аксиального интерстиция
-утолщение междольковых перегородок
-узелковое утолщение междолевой плевры
-не нарушенная архитектура легких

 

#Идиопатический легочной фиброз (idiopatic pulmonary fibrosis IPF): возрастная группа от 40 до 60 лет, проявляется одышкой, сухим кашлем.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-поражение нижних отделов
-признак "пчелиные соты"
-уменьшение объёма лёгких
>КТ (HRCT)
-утолщение междольковых перегородок
-внутридольковые интерстициальные изменения (линейные утолщения, "звёздочки")
-"пчелиные соты"
-бронхоэктазы
-тракционные бронхоэктазы
-преимущественно периферическое и суб-плевральное распространение

 

#Неспецифический интерстициальный пневмонит: встречается в средней возрастной группе (50 лет), женщины болеют чаще мужчин. Клинически проявляется сухим кашлем, одышкой.
Лучевая диагностика:
-линейные затемнения
-нижние отделы
-уменьшение объёма лёгких
-редко встречаются "пчелиные соты"
>КТ (HRCT)
-ретикулярный патерн
-тракционные бронхоэктазы
-плотности по типу матового стекла
-поражение периферических отделов, как правило плевра не изменена

#Острая интерстициальная пневмония: заболевают люди среднего возраста (в среднем 50 лет), женщины болеют чаще чем мужчины. Клинически проявляется прогрессирующей одышкой, похоже на клинику гриппа, высокий процент летального исхода.
Лучевая диагностика:
-двухсторонние диффузные консолидации
>КТ (HRCT)
-Острая фаза: диффузные плотности по типу матового стекла с участками консолидации
-Фаза организации: тракционные бронхоэктазы, нарушение архитектуры легочной ткани

#Десквамативная интерстициальная пневмония: болеют преимущественно курильщики, очень редко не-курящие, средний возраст 40-50 лет, чаще заболевают женщины (2 к одному). Клинические проявления: прогрессирующая одышка и кашель. Прогноз лучше чем при острой интерстициальной пневмонии, поддаётся лечению стероидами при условии отказа от курения.
Лучевая диагностика:
-поражение преимущественно локализовано в нижних отделах
-нежные затемнения по типу матового стекла
>КТ (HRCT)
-поражение нижних отделов
-плотности по типу матового стекла
-ретикулярный патерн

#Лимфангиолейомиоматоз: заболевают молодые женщины детородного возраста, ассоциируется с туберозным склерозом (болезнь Буневиля). характерно образование хилоторакса, пневмоторакса, кровохарканье.
Лучевая диагностика:
-линейный патерн
-тонкостенные кисты
-нормальный или увеличенный объём лёгких
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-диффузное поражение

#Гистиоцитоз Х: заболевают молодые люди, часто курильщики.
Лучевая диагностика:
-ретикулоузелковый патерн
-поражение верхних отделов
-пневмоторакс
-кисты
>КТ (HRCT)
-тонкостенные кисты
-узелки, могут быть с образованием полостей
-преимущественное поражение верхних отделов

 

#Альвеолярный протеиноз: этиология неизвестна, мужчины болеют чаще чем женщины, средний возраст: 30-50 лет.
Лучевая диагностика:
-участки консолидации и плотности по типу матового стекла
-двухстороннее, симметричное поражение
-преимущественная локализация в центральных отделах
>КТ (>>)
-плотности по типу матового стекла
-утолщение междольковых перегородок
-сочетание этих двух признаков (плотности по типу матового стекла и утолщение междольковых перегородок) является характерным, и обозначается как признак "булыжная мостовая" (crazy-paving sign).
-очаговое распространение преимущественно в центральных зонах

 

Литература и источники:

1.Thoracic Radiology (Mosby Elsevier The Requisstes Series) Second Edition 2010 McLoud Theresa & Boiselle Phillip

2.The radiology assistant HRCT

3.Computed Tomography of the Lung A Pattern Approach (Springer 2007) J. A. Verschakelen · W. De Wever

N.B. большинство иллюстраций заимствованно из этих изданий

4.Radiology of Chest Diseases  (Thieme 2007) Sebastian Lange

5.Gamuts in Radiology HRCT patterns

6.High-Resolution CT of the Lung (Lippincott Williams & Wilkins; Fourth edition November 14, 2008)  R.Webb  N.Muller

 

P.S. Надеюсь что представленный материал окажется полезным и весьма познавательным всем коллегам занимающимися визуализацией лёгких. Я не ставил себе цель "объять необъятное" и написать о всех вариантах и особенностях ДИЗЛ, это весьма и весьма обширная тема и довольна непроста для изложения. Моя цель была как можно проще объяснить и показать на представленных схемах и изображениях, основные положения диагностики легочной патологии, ознакомить читателей с КТ терминологией патологических признаков и объяснить как надо интерпретировать КТ изображения при ДИЗЛ. Надеюсь мне немного это удалось.
Буду рад любой критике и замечаниям по представленному материалу.
С Уважением Mario Taha MD 12.10.2010

 

radiomed.ru

симптому у детей и взрослых, лечение

Накопление лейкоцитных гранулятов в легочных альвеолах приводит к такой патологии дыхательной системы, как эозинофильная пневмония. Существует не сколько разновидностей воспалительного процесса, общий симптом заключается в накоплении инфильтратов в тканях и сосудистых стенках. В большинстве случаев причины развития болезни определяются быстро, но источник некоторых типов аллергических реакций остается невыясненным, что значительно затрудняет лечение. Группу риска составляют люди от 16 до 40 лет. Патология может протекать в острой форме, также бывает хроническая эозинофильная пневмония.

Этиология

Причиной развития болезни являются патогенные бактерии аллергической, инфекционной и смешанной природы. В список источников включены следующие факторы, патологии и состояния пациентов при известной этиологии

• Заражение организма паразитами, нематодами и филяриями, токсокароз
• Реакция на длительный прием фармакологических препаратов сульфаниламидной, пенициллиновой, нитрофурановой группы, гормонов
• Атопический тип развивается в результате грибковой инфекции (плесневые аспергиллы)
• Бронхиальная астма экзогенной или эндогенной формы
• Климатически условия с повышенной влажностью воздуха
• Повышенное идиопатическое или вторичное количество эозинофильных соединений в крови
• Хронические аллергические реакции
• Васкулиты
• Патологии соединительной ткани
• Онкологические образования.

Патогенез

Заболевание развивается в зависимости от этиологических факторов. Считается, что рост эозинофильных соединений – это защитная реакция организма в ответ на проникновение в легкие гельминтов. Кроме того, интенсивное и массовое высвобождение цитакинов и гистаминов, свойственное астме, приводит к резкому отклику иммунной системы в виде создания гранулятов.

Большинству паразитов для нормального развития необходимо внедрение и пребывание в легких, что связано с кислородным питанием гельминтов. Чтобы не допустить разрушения тканей в результате их жизнедеятельности, организм начинает вырабатывать лейкоцитные эозинофилы. Они являются микрофагами, способны поглощать мелкие чужеродные частицы и клетки. Но повышенное продуцирование антипаразитарных цитотоксинов приводит к немедленной аллергической реакции, когда процентное содержание в крови резко увеличивается.

Яйца аскарид попадают в кишечник с пищей ли водой. Личинки попадают в капилляры, двигаются к сердцу по полым венам. Далее проникают в альвеолы легких. Могут мигрировать из брюшины в диафрагму. В результате в легких развивается отек, инфильтрация и воспалительный процесс.

К термину эозинофильная пневмония относят ряд патологий различной тяжести и симптоматики. В зависимости от этиологии болезнь подразделяется на 4 типа:

Идиопатическая группа:

• Простая форма
• Острый вид
• Хроническая эозинофильная пневмония
• Синдром гипергрануляции.

Группа известной природы:

• Аллергическая аспергилльная инфекция
• Гранулетатозные некротизирующие васкулиты
• Паразитарная форма
• Лекарственный ответ
• Артериит и ангиит.

Другие виды:

• Опухолевые неопластические патологии кровеносной и лимфатичекой системы
• Токсический синдром и миалгии
• Осложненное состояние после лучевого лечения.

Симптомы

Клиническая картина вариативна. Бывают слабовыраженные признаки, при которых патология определяется только диагностическими методиками. Минимальные проявления характерны для симптомов ринита и фарингита: легкое недомогание, слабость, субфебрильная температура, саднящее чувство в трахее.

Массированное распространение личинок сопровождается кожными высыпаниями, дыхательной недостаточностью. Мокрота выделяется плохо, иногда имеет кровянистые включения. Кашель сухой, отсутствует аппетит, имеются жалобы на эндокардит.

Острая форма протекает тяжело. Эозинофильная пневмония отличается выраженными симптомами: интоксикация, высокая температура, мышечная боль и чувство давления в груди. Одышка тяжелая, ухудшается в течение пяти суток. Наблюдается выпот плевры, сильная потливость, резкая потеря массы тела. Астма сопутствует патологии более, чем в половине случаев. При длительности состояния не менее 2 недель недостаточность дыхания усугубляется, пациенту требуется искусственная вентиляция.

Предвестник болезни может продолжаться до 10 лет, проявляется ринитом, разрастанием полипов в слизистой носа. После удаления образований начинается прогрессирование.

При второй фазе инфильтрация затрагивает не только легкие, эозинофилы распространяются по всем системам.

Некротизирующий васкулит проявляется воспалением сосудов, артерий и капилляров, что обусловливает нарушение кровообращения. В результате структурным изменениям подвергаются все органы.

Диагностика

Основной принцип определения болезни состоит в анализе крови. Эозинофильная пневмония дифференцируется с другими патологиями органов дыхания: астмой, туберкулезом, раком, простым воспалением легких. Отличие состоит в характере течения, цвете секрета, симптомах. Рентгенограмма показывает критические изменения в тканях, которые подтверждаются при биопсии или бронхиальном смыве.

Врач должен осмотреть пациента и собрать данные о принимаемых ранее препаратах, методиках лечения. Требуется выявить отсутствие или наличие паразитов и их разновидность. Методы обследования включают следующие тесты и анализы:

• Биохимическая диагностика мокроты и состава крови
• Определение изменения рисунка легких на рентгене и компьютерной томографии
• Копрологическое исследование на гельминтов
• Выявление роста и концентрации эозинофилов
• Определение триггеров аллергической реакции
• Спирометрия для выяснения легочного объема.

Методы лечения

Терапия основывается на этиологии, симптомах и диагностике. Медицине известны случаи. Когда при отсутствии провоцирующих аллергенных агентов эозинофильная форма пневмонии благополучно разрешалась без лечения. Антибиотики неэффективны, а цефалоспориновые и пенициллиновые противопоказаны в связи с провоцирующими качествами.

При заражении паразитами требуется применение следующих препаратов:

Антигельминтные средства

При назначении учитываются стадии развития яиц, личинок и взрослых особей. Препараты классифицируются по следующему признаку:

• Проивоцестодозные составы оказывают парализующее воздействие на ленточных червей. Они повышают мембранную проницаемость для кальциевых ионов, что приводит к спазму. Феносал, Дихлорофен помогают привести паразитов в состояние паралича и способствуют их быстрому выводу из организма. Холиномиметики из этой группы могут усугублять продуцирование эозинофилов, поэтому их не назначают.
• Лекарства против нематодов провоцируют резкое возбуждение нервной системы паразитов, после чего наступает спад, угнетение и гибель. Это Цистисид, Хлоксин.
• Во многих случаях лечение подразумевает использование медикаментов обширного спектра действия. Их основные вещества активны против большинства гельминтов. Нарушают обменные процессы, пагубно влияют на метаболизм, что оказывается критическим для роста и развития личинок. К ним относятся Вермокс, Немозол, Никлозамид.

При острой и хронической форме патологии наиболее эффективны для лечения следующие составы:

Кортикостероиды

Их основная деятельность направлена на снижение воспалительного процесса. Они влияют на все виды метаболизма, обеспечивают противоаллергенный эффект. Средства регулируют артериальное давление, повышая чувствительность сосудистых стенок. Кроме того, препараты влияют на тромбоцитную и эритроцитную активность. Ремиссия достигается уже на четвертые сутки после начала поражения. При острой форме медикаменты принимают не менее месяца с постепенным сокращением дозировки. В случае хронического типа патологии понадобится не менее 90 дней для снятия симптомов и устранения болезни.

При резкой отмене кортикоидов у пациента наблюдается скачок рецидива. Дозировка определяется в зависимости от массы тела и возраста больного. К группе относятся Преднизалон, Дипроспан, Флостерон, которые применяются в идее внутривенных инъекций.

Стероидные ингаляции

Под этим термином подразумеваются высоколипофильные составы, которые быстро проникают в клетки для взаимодействия с цитозолами. Рецепторные комплексы мигрируют в сторону ядра, где приступают к регулировке генной транскрипции. Они ингибируют продуцирование макрофагов, напрямую воздействую на воспалительные медиаторы. Это позволяет создавать функциональный механизм при эозинофильных и нейтрофильных процессах. Благодаря способности снижать проницаемость сосудов, препараты помогают сокращать отек тканей и уменьшать бронхиальный секрет. Назначаются в форме ингаляций. При необходимости одновременно выписывают бетаагонисты и бронходилататоры. В группу входят Бекламетазон, Флюнизолид, Бедосонид.

Циклофосфамид

Препарат относится к категории противоопухолевых алкилирующих средств. Обладает хорошей иммуносупрссивной активностью. Необходим при образовании эозинофильных гранулятов, связанных со злокачественными опухолями. Способен создавать цитостатический эффект с формированием активных метаболитов. После приема биодоступность достигает 75%, состав хорошо переносится организмом. К этой же группе относятся Азатиоприн и Хлорамбуцил.

Прогноз и профилактика

Если патология острая, возникает, как первичный вид, разрешение относительно быстрое и благополучное. В случае возникновения болезни на фоне онкологии, поражения гельминтами, все зависит от тяжести основного заболевания. Летальный исход при условии оперативного и адекватного лечения случается крайне редко.

Хроническая форма отличается частыми рецидивами, что подразумевает постоянный прием кортикостероидов на протяжении всей жизни. Так как препараты могут дать побочные реакции, существует риск ухудшения состояния остальных органов.

Профилактические меры подразумевают исключение контактирования с провоцирующими агентами. Важно внимательно относиться к выбору продуктов питания и источникам воды, чтобы исключит возможность проникновения паразитов в организм. В некоторых случаях эозинофильные грануляты быстро исчезают только при отмене антибиотиков или медиаторных средств.

В случае частых рецидивов рекомендована дыхательная гимнастика, лечение в специализированных санаториях. Особенно это актуально при развитии патологии на воне астмы. Правильная терапия и постоянное наблюдение пульмонолога позволяет избежать перерастания болезни в хроническую форму.

lekhar.ru

Криптогенная организующаяся пневмония — 24Radiology.ru

• Организующаяся пневмония - С.Н. Авдеев, А.Л. Черняев
• 1. McQueen AS, Grant LA, Grant L et-al. Grainger & Allison's Diagnostic Radiology, Single Best Answer Mcqs. Churchill Livingstone. (2009) ISBN:0702031496. Read it at Google Books -Find it at Amazon
• 2. Lee KS, Kullnig P, Hartman TE et-al. Cryptogenic organizing pneumonia: CT findings in 43 patients. AJR Am J Roentgenol. 1994;162 (3): 543-6. AJR Am J Roentgenol (abstract) - Pubmed citation
• 3. Montesinos JJ, Laguna MA. Case 1: Cryptogenic organizing pneumonia. AJR Am J Roentgenol. 1998;171 (3): 835, 838-9. AJR Am J Roentgenol (citation) - Pubmed citation
• 4. Wittram C, Mark EJ, McLoud TC. CT-histologic correlation of the ATS/ERS 2002 classification of idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 23 (5): 1057-71.doi:10.1148/rg.235035702 - Pubmed citation
• 5. Kim SJ, Lee KS, Ryu YH et-al. Reversed halo sign on high-resolution CT of cryptogenic organizing pneumonia: diagnostic implications. AJR Am J Roentgenol. 2003;180 (5): 1251-4.AJR Am J Roentgenol (full text) - Pubmed citation
• 6. Webb WR, Műller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. Lippincott Williams & Wilkins. (2008) ISBN:0781769094. Read it at Google Books - Find it at Amazon
• 7. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia. Eur. Respir. J. 2006;28 (2): 422-46.doi:10.1183/09031936.06.00013505 - Pubmed citation
• 8. Demedts M, Costabel U. ATS/ERS international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Eur. Respir. J. 2002;19 (5): 794-6. Eur. Respir. J. (link)- Pubmed citation
• 9. Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K et-al. What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 2007;27 (3): 595-615. Radiographics (full text) - doi:10.1148/rg.273065130 - Pubmed citation
• 10. Lynch DA, Travis WD, Müller NL et-al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 2005;236 (1): 10-21. Radiology (full text) - doi:10.1148/radiol.2361031674 -Pubmed citation
• 11. Greenberg-Wolff I, Konen E, Ben Dov I et-al. Cryptogenic organizing pneumonia: variety of radiologic findings. Isr. Med. Assoc. J. 2005;7 (9): 568-70. Pubmed citation
• 12. Al-Ghanem S, Al-Jahdali H, Bamefleh H et-al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: pathogenesis, clinical features, imaging and therapy review. Ann Thorac Med. 2008;3 (2): 67-75. doi:10.4103/1817-1737.39641 - Free text at pubmed - Pubmed citation

24radiology.ru

---

Смотрите также

• 
  Можно ли мрт делать с брекетами
• 
  Новая медицина мрт
• 
  Дибуновская 45 мрт
• 
  Диффузно взвешенная мрт
• 
  Мрт или узи что лучше сосудов головы и шеи
• 
  Казаков дмитрий олегович мрт
• 
  Компьютерная томография в стрельне
• 
  Мрт головного мозга в сосудистом режиме
• 
  Мрт ангиомиолипома почки
• 
  Морозовская больница мрт
• 
  Томография 64 среза