|
Записаться
|
Эпендимома на мртЭпендимомаЭпендимома - опухоль головного мозга входящая в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до 33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет.
Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). ЭпидемиологияГендерная предрасположенность отсутствует [3]. Клиническая картинаКлиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5]. Сочетанная патологияКлассификацияЭпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].
ДиагностикаБольшинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. КТ
МРТ
Дифференциальный диагноз
Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13]. radiographia.info Эпендимома головного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечениеЭпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия. Общие сведенияЭпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам. Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии. Эпендимома головного мозга ПричиныИсследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.). Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки. ПатогенезЭпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг. КлассификацияСогласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:
Симптомы эпендимомыЭпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы. Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы. Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия. ДиагностикаВыраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:
Лечение эпендимомы головного мозгаНейрохирургические операцииОптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция. У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет. Противоопухолевая терапияС целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы. ПрогнозМиксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%. Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития. www.krasotaimedicina.ru Эпендимома спинного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечениеЭпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия. Общие сведенияСпинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их. Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет. Эпендимома спинного мозга ПричиныЭтиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:
ПатогенезЭпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей. Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей. КлассификацияПо характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:
Симптомы эпендимомы спинного мозгаДоброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром. Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией. Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания. ОсложненияПрогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг. ДиагностикаЗаподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:
Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования. Лечение эпендимомы спинного мозгаЕдинственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство. Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты. Прогноз и профилактикаПрименение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита. Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ. www.krasotaimedicina.ru Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечениеЭпендимома является одним из видов рака мозга у детей и является третьим наиболее распространенным типом опухоли головного мозга в педиатрии. На ее долю приходится около 9% от всех опухолей головного мозга у детей. Эпендимомы чаще встречаются у детей младше 3 лет, до 25-40% неоплазий диагностируется в этой возрастной группе. Оглавление: Эпендимома: что это? Причины Развитие патологии Симптомы эпендимомы Диагноз Дифференциальная диагностика Осложнения Лечение эпендимомы у детей - Хирургия - Лучевая терапия - Химиотерапия 9. Прогноз Эпендимома: что это?Эпендимомы — это опухоли, которые возникают в результате анормального роста глиальных клеток. Глиальные клетки – это тип клеток мозга, которые окружают нейроны. Нейроны проводят электрические импульсы для передачи информации. Глиальные клетки поддерживают и изолируют нейроны. Эпендимомы, в частности, происходят из клеток, которые выстилают желудочки, заполненные спинномозговой жидкостью полости в мозге, и канал, который удерживает спинной мозг. Наиболее распространенное место, где у детей встречаются эпендимомы, — задняя ямка вокруг четвертого желудочка. Задняя ямка — это нижняя часть мозга у основания черепа. Эпендимомы также могут возникать в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, или в спинном мозге. Большинство эпендимом находятся только в первичной области, где они образуются. Однако до 5-10% эпендимом распространяется на другие части мозга или позвоночника (метастазы). Эпендимомы могут иногда распространяться в другие области, вне мозга или позвоночника, но это бывает очень редко. ПричиныЭпендимомы – редкие опухоли. Они чаще встречаются у детей младшего возраста. Точно неизвестно, почему у некоторых детей развиваются эти опухоли головного мозга. Развитие патологииЭпендимома — довольно распространенный тип опухоли у детей. Средний возраст развития до 5 лет, как минимум четверть эпендимом приходится на возраст до 2 лет. Однако они могут развиваться у людей любого возраста. Эпендимомы классифицируются согласно критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Оценка проводится на основе того, как опухолевые клетки появляются под микроскопом, начиная от I степени, которая больше всего похожа на нормальные клетки, до степени III, клетки которые являются аномальными. Существует пять основных типов эпендимомы:
Оценка опухоли влияет на то, какой тип лечения необходим. Симптомы эпендимомыКогда эпендимомы растут, они давят и смещают определенные, здоровые части мозга. Признаки и симптомы эпендимомы зависят от того, где конкретно в мозге находится опухоль. Наиболее распространенными признаками эпендимомы являются головная боль и рвота. Эпендимомы часто образуются вдоль слизистой оболочки желудочков. Желудочки — это места в мозге, где цереброспинальная жидкость (ликвор) течет и движется вокруг мозга. Эпендимомы могут врастать в желудочки и блокировать течение ликвора. Когда поток спинномозговой жидкости заблокирован, она может застаиваться, и расширяет желудочки над уровнем блокировки. Это называется обструктивной гидроцефалией. Многие дети, когда у них выявляется эпендимома, имеют обструктивную гидроцефалию и симптомы, которые они испытывают, связаны именно с гидроцефалией. Когда жидкость занимает больше места, чем нужно, мозгу остается меньше места внутри черепа — это может вызвать головную боль или сильную рвоту. У детей также может быть двоение в глазах или расплывчатое зрение, удержание головы в «наклонном» положении из-за повышенного давления и внутричерепной гипертензии. У ребенка также могут быть черепно-мозговые невропатии, которые включают проблемы со слухом, артикуляцией речи или глотанием. Дети становятся неуклюжими, легко теряют равновесие или неустойчивы при ходьбе. Когда эпендимомы расположены вдоль спинного мозга, у детей могут быть боли или слабость в руках или ногах, может появиться сколиоз. ДиагнозЭпендимомы диагностируются с помощью тестов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Если ребенок поступает в отделение неотложной помощи, ему сначала сделают компьютерную томографию. КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать серию снимков мозга под разными углами. До того, как будет проведена компьютерная томография, ребенку может быть введено внутривенно контрастное вещество или анестезия. КТ проводится очень быстро, но маленьким детям может потребоваться наркоз, чтобы они неподвижно лежали во время исследования. Если компьютерная томография показывает возможную опухоль, ребенку назначается МРТ для подтверждения диагноза. Оно дает более четкие снимки для диагностики эпендимомы. МРТ-сканирование использует магниты, чтобы сделать детальные снимки мозга с разных точек зрения. Химическое вещество под названием гадолиний вводится в вену до проведения МРТ, чтобы помочь определенным частям мозга контрастироваться. Обратите внимание МРТ занимает несколько часов, и ребенок должен лежать на месте все время. Поэтому применяются лекарства, чтобы дети спали в период исследования. На МРТ эпендимома видна за счет контрастирования. Опухоль обычно расположена вдоль желудочков и может проходить через отверстия между желудочками. Могут также выявляться признаки обструктивной гидроцефалии на МРТ из-за блокирования потока ликвора за счет опухоли. В то время как большинство эпендимом локализовано, иногда опухоли могут распространяться на другие части мозга или позвоночника. У детей с эпендимомами обычно проводится МРТ позвоночника, чтобы убедиться, что вдоль позвоночника нет опухоли. Детям, как правило, также требуется люмбальная пункция для поиска опухолевых клеток в спинномозговой жидкости. Люмбальная пункция — это маленькая игла, вставляющаяся в нижнюю часть спины, чтобы получить образец спинномозговой жидкости. Специально обученный врач, патолог, будет смотреть на клетки из ликвора под микроскопом, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль. Хотя эпендимомы обычно выявляются на МРТ, диагноз не может быть официально поставлен, пока не будет выполнена биопсия или хирургическое удаление опухоли. Биопсия — это когда хирург берет небольшой кусочек ткани из опухоли. Патолог рассмотрит опухолевые клетки под микроскопом, чтобы определить тип опухоли. Дифференциальная диагностикаТребует проведения дифференциального диагноза с такими патологиями, как:
ОсложненияУ ребенка возможен рецидив эпендимомы, тогда лучшим подходом является хирургическое удаление рецидивирующей опухоли, если это возможно. Часто также предлагается дополнительное облучение. Наиболее распространенным местом рецидива эпендимомы является место первичной опухоли. Рецидивирующее заболевание часто излечимо. Иногда облучение при рецидивирующей эпендимоме должно включать весь мозг и позвоночник, но не всегда. Даже когда рецидивирующую эпендимому невозможно вылечить, комбинация хирургического вмешательства, химиотерапия или лучевая терапия могут помочь ребенку уменьшить симптомы и улучшить качество жизни. Лечение эпендимомы у детейДетские онкологи, которые специализируются на лечении рака у детей, работают с каждым пациентом, чтобы разработать индивидуальный план лечения его опухоли. Они используют информацию, полученную после многолетних исследований, которые были проведены, чтобы попытаться узнать больше о лучших способах лечения рака у детей. Основные варианты лечения эпендимом включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. ХирургияОсновное лечение эпендимомы — хирургическая резекция опухоли. Ее будет выполнять нейрохирург, который специализируется на операциях на головном мозге. Цель операции — полностью удалить опухоль, которая называется тотальной резекцией. Исследования показали, что у детей, у которых проведена полная резекция, лучше отдаленные результаты. После операции у ребенка будет постоперативное КТ или МРТ для поиска остаточной опухоли. Пациентам может потребоваться проведение более одной операции для удаления опухоли, если после первой операции вновь появляется опухоль. Иногда нельзя полностью удалить опухоль потому, что это нанесет слишком большой вред нормальным структурам мозга. Лучевая терапияХотя некоторых пациентов можно лечить только хирургическим путем, большинство пациентов после хирургической резекции получат лучевую терапию в область, где была обнаружена опухоль. Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или частицы высокой энергии, которые направлены на опухоль, чтобы убить аномальные клетки. Существует два типа лучевой терапии:
Фотонная лучевая терапия является традиционной формой лучевой терапии и более доступна. При этой терапии рентгеновские лучи направлены на опухоль, попадают в организм, проходят через опухоль, а затем выходят через другую сторону тела. Это означает, что ткани по обе стороны от опухоли получают излучение, в дополнение к самой опухоли. Когда используется протонная терапия, протоны попадают в организм и достигают максимальной дозы в месте опухоли. Это означает, что они не дают столько радиации тканям по обе стороны от опухоли. Только некоторые онкологические центры в настоящее время могут использовать протонную терапию, но это может быть хорошим вариантом для лечения опухолей головного мозга у детей. Дети с эпендимомой должны получать большие дозы радиации в область исходной опухоли. Если МРТ позвоночника или люмбальная пункция показывает, что опухоль распространилась на другие области, пациенту также потребуется облучение позвоночника. Если опухоль находилась в инфратенториальном пространстве, которое является нижней частью головного мозга около середины затылка и включает мозжечок и ствол мозга, лучевая терапия необходима, даже если вся опухоль была удалена, чтобы улучшить шанс на выживание. Если опухоль находится в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, то иногда ребенку не требуется облучение, если произошла полная резекция. ХимиотерапияНекоторые дети с эпендимомами также получают химиотерапию. Добавление химиотерапии чаще показано у детей с опухолями высокой степени злокачественности и у тех, чья опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Иногда химиотерапия применяется для уменьшения опухоли до операции и облегчения ее удаления. Обратите внимание В настоящее время проводятся клинические испытания для определения наилучшего графика химиотерапии. Дети могут получать комбинацию винкристина, цисплатина, карбопластина, циклофосфамида, этопозида, ломустина или мехлоретамина. ПрогнозПосле лечения опухоли за пациентом будут внимательно следить, чтобы отслеживать рецидив рака, помочь устранить продолжающиеся побочные эффекты и помочь в реабилитации. Дети, у которых была эпендимома, будут тщательно контролироваться с помощью МРТ в течение многих лет, чтобы оценить ремиссию опухоли. Обычно это делается каждые 3 месяца в течение первых 1–2 лет после лечения, а затем каждые 6 месяцев в течение следующих 3 лет. Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель 484 просмотров всего, 1 просмотров сегодня Загрузка...okeydoc.ru Эпендимомы (разновидность опухолей головного мозга)Эпендимомы – редкие опухоли, исходящие из эпендимы – оболочки выстилающей изнутри желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из этого следует, что в подавляющем большинстве случаев эпендимомы расположены в желудочковой системе и в спинном мозге интрадурально. Значительно реже эпендимомы встречаются вне желудочковой системы, непосредственно в веществе головного мозга. Отличительной чертой этих образований является то, что они лучше отграничены от мозгового вещества в сравнении с большинством других внутримозговых опухолей. Из этого следует, что задачей нейрохирурга является максимально радикальное удаление опухоли, как в случае интракраниальной локализации, так и при локализации эпендимомы в спинном мозге. В случае невозможности радикального удаления, возможно проведение последующей лучевой терапии. Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки. Частота:Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей. Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити. Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:Интракраниальная локализация: взрослые - 17 лет, дети - 5 лет. Инфратенториальная локализация: взрослые - 14 лет, дети - 4 года. Супратенториальная локализация: взрослые - 22 года, дети - 6 лет. Спинальная локализация: 40 лет. Интрамедуллярная локализация: 47 лет. Каудальная часть: 32 года. Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение. ПатологияКлассификация ВОЗ: 1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности) 2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%. 3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым. 4. Субэпендимома 5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно. Внутричерепные эпендимомыКлючевые признаки: 1. Часто возникают в дне IV желудочка 2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке 3. Молодые пациенты имеют худший прогноз 4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией. Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях. Клинические данныеСимптомыБольшинство из них связаны с наличием объемного образования в задней черепной ямке, сопровождающимся повышением внутричерепного давления: 1. Г/Б: 80% 2. Т/Р: 75% 3. Атаксия или вертиго: 60% 4. Припадки: при супратенториальной локализации только в ≈30% случаев; это составляет только 1% больных с внутричерепными опухолями, которые проявили себя припадками. ДиагностикаКТ/МРТ:Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией. Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки: 1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в медуллобластомах 2. Медуллобластомы обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»), эпендимомы имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна 3. Эпендимомы имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме 4. Экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у медуллобластом он только немного гиперинтенсивный) МиелографияМиелография с водорастворимым контрастным веществом обладает такой же чувствительностью для определения метастаз, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование цереброспинальной жидкости для определения стадии опухоли. ЛечениеХирургическая резекцияЦель операции: максимальное удаление интракраниальной части опухоли без неврологического дефицита. Если имеется значительная инвазия опухоли в дно IV желудочка, то удалить ее тотально невозможно. После операции производят лучевую терапию и миелографию для исключения возможного метастазирования. 10 мл цереброспинальной жикдкости направляют на цитологическое исследование, чтобы определить количество злокачественных клеток (если они в ней есть), ее можно также использовать в качестве способа контроля эффективности лечения. Лучевая терапияЭпендимомы являются вторыми по радиочувствительности после медуллобластом. Лучевую терапию назначают после хирургического удаления опухоли (выживание улучшается после проведения лучевой терапии в послеоперационном периоде: выживание 50% пациентов было на 2 года больше при проведении лучевой терапии, чем без нее, при этом количество пациентов, имевших 5-летний срок выживания увеличивается с 20-40% до 40- 80%) ИсходыОперативная летальность: 5-8%. При тотальной резекции первичной интракраниальной опухоли и проведении последующей краниоспинальной лучевой терапии срок 5-летнего выживания составляет 41%. У молодых пациентов выживание хуже (в педиатрической группе срок 5-летнего выживания составляет 20-30%, по сравнению с почти 80% у взрослых). За исключением эпендимобластом, наличие злокачественных признаков в эпендимомах не обязательно является признаком худшего прогноза. centerneuro.ru Эпендимома спинного мозгаУзнать больше о других заболеваниях на букву «Э»: Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга; Энцефалит; Энцефалит Расмуссена; Энцефалит Сент-Луис; Энцефалопатия; Энцефалопатия Хашимото; Эпендимома головного мозга; Эпендимома спинного мозга; Эпидуральная гематома; Эпилепсия; Эпилепсия у беременных; Эпилептический статус; Эритромелалгия; Эссенциальный тремор; Эстезионейробластома; Эхинококкоз головного мозга.
Диагноз подтверждается после МРТ позвоночника, гистологического исследования удаленных тканей. Лечение эпендимомы - только удаление микрохирургическим способом. При установлении злокачественности новообразования обязательна послеоперационная лучевая терапия. Общая информацияЭпендимома спинного мозга фиксируется не так часто, как эпендимома головного мозга. Взрослые страдают от этой патологии в 34% эпизодов интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Опухоль конского хвоста наблюдается в 40% случаев, локализуясь в терминальном участке позвоночного канала. Рост опухоли может в двух направлениях — раздвигая термальные нервные сплетения или оплетая их. Экстрадуральный рост, характеризующийся прорастанием за границы твердой мозговой оболочки, не свойственен для эпендимомы. Такой характер роста отмечается при расположении опухоли в области крестца. Пик заболеваемости эпендимомой приходится на возраст 45 лет. Причины развития заболеванияПричины, влияющие на развитие онкологических патологий, изучаются по сей день. Часть ученых придерживаются мнения, что эпендимома развивается на фоне гетероотопии эпендимных клеток, которая возникает из-за частичного закрытия нервной трубки в начальной стадии формирования эмбриона. Иные — считают, что на формирование опухоли влияет комплекс факторов, которые можно разделить на группы:
ПатогенезКлетки, выстилающие позвоночный канал, образующие эпендимальную оболочку позвоночного канала, при бесконтрольном росте образуют эпендимому. Патологические качества приобретаются эпендимоцитами и способствуют усиленному размножению. Чаще всего эпендимома спинного мозга имеет доброкачественный характер. Симптоматика соответствует компрессионному воздействию на спинной мозг вследствие увеличения количества опухолевых клеток.
Классификация опухолиЭпендимомы могут иметь интрамедуллярный или экстрамедуллярный тип роста. Опухоли экстрамедуллярного вида распространяются в терминальном участке позвоночного канала. Опухоли спинного мозга можно разделить на шейные, грудные, поясничные, образования конского хвоста. Неврологи и нейрохирурги предлагают основную классификацию эпендимом, выделяющую основные типы:
Клинические симптомы эпендимомы спинного мозгаЭпендимомы, имеющие доброкачественную природу, развиваются медленно. Первые признаки заболевания появляются через 1-1,5 от приблизительного начала опухолевого роста. За помощью человек обращается примерно через 4-5 лет. Тяжесть симптоматики зависит от уровня поражения спинного мозга. Первым симптомом заболевания являются локальные болевые ощущения в позвоночнике. Большая часть больных — около 70% - отмечают интенсивность боли при занимании горизонтального положения. Некоторые категории пациентов испытывают боли ретикулярного характера. Сенсорные расстройства проявляются сегментарно. Диэстезии выражаются специфической болью в виде ощущений жара или холода в соответствующих конечностях. Характерны нарушения поверхностной чувствительности с сохранением в глубоких слоях. Развитие опухоли влечет за собой нарушения чувствительности, с расширением в нижележащих участках. Фиксируются одно- или двусторонние парезы, а с прогрессированием — центральные парапарезы, локализованные ниже границ неоплазии, расстройства функционирования тазовых органов.
Эпендимома в шейном отделе спинного мозга вызывает головокружения, интенсивной головной болью с локализацией в затылочной области, хрипоту, приступы кашля, дисфагию, спастический тетрапарез. Начальными признаками опухоли в области конского хвоста являются болезненные ощущения корешкового типа, локализующиеся в нижней конечности со стороны поражения. Развитие заболевания приводит к двусторонней болезненности. Парезы поражают периферические парезы дистальных отделов нижних конечностей. Типично развитие задержки мочеиспускания. ДиагностикаПрактикующий невролог должен заподозрить наличие опухоли в спинном мозге при изучении характера боли, ее локализации в различных отделах позвоночника, анализируя сегментарность расстройств чувствительности. Эпендимому пояснично-крестцового отдела следует дифференцировать от радикулита. Симптоматика двустороннего характера, расстройства тазовых органов, отсутствие результата от применения консервативного лечения должны вызывать подозрение о наличии опухоли. Диагностика эпендимомы состоит из нескольких обязательных действий:
Лечение эпендимомы
Доброкачественное образование в ходе операции легко отделяется от окружающих тканей и полностью удаляется. При злокачественной опухоли проводится расширенная резекция неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. Если обнаруживается малейшая неудаленная часть опухоли, рекомендована повторная операция. Лучевая терапия осуществляется при подтверждении злокачественной природы эпендимомы. В дальнейшем необходим курс реабилитации с выполнением массажа, ЛФК. Медикаментозное лечение предусматривает назначение противовоспалительных, сосудистых, нейрометаболических средств. Автор: Мотов Михаил Михайлович Терапевт, блоггер mrt-v-msk.ru МРТ эпендимальных опухолей головного мозга I МРТ головного мозга МРТ головного мозга.Т1-взвешенная сагиттальная МРТ. Типичные локализации эпендимомы. Эпендимома составляет 2-9% от внутричерепных опухолей и 6% от глиом. Из эпендимальных опухолей у взрослых встречается субэпендимома. Она составляет около 8% от эпендимальных опухолей и располагается у стенки желудочка. Пики частоты собственно эпендимомы приходится на возраст 5 лет и 34 года. Опухоль происходит из эпендимоцитов. Обычно это доброкачественные формы. В 60-70% случаев опухоль локализуется инфратенториально в области IV желудочка и в 5-8% в полушариях мозжечка. Гораздо реже обнаруживается супратенториальная локализация эпендимомы: в полушариях вблизи желудочков (на корональных срезах по виду напоминает “цветную капусту”), в области III желудочка, четверохолмия или мосто-мозжечковом углу. Доброкачественные эпендимомы имеют экспансивный тип роста. Внутренняя структура при МРТ неоднородная в связи с кистами (43-83% случаев) и кальцификацией (50% случаев). Контрастное усиление при МРТ наблюдается в трети случаев. Анапластическая эпендимома (градация III) метастазирует по ликворным путям. Инфратенториальные эпендимомы у взрослых встречаются гораздо реже, чем у детей. Эпендимома встречается в области IV желудочка. Она имеет солидный и кистозный компоненты. При МРТ головного мозга их внутренняя структура часто неоднородная за счёт кальцинатов, кист, гемоглобина и гемосидерина, а также внутриопухолевых сосудов. Эпендимомы часто распространяются через отверстия Лушка и Маженди, что видно при МРТ в корональной плоскости. профессор Холин А.В. имеет большой опыт МРТ в СПб диагностики внутрижелудочковых опухолей мозга в том числе и на открытом МРТ. Среди центров МРТ СПб мы имеем огромный опыт МРТ выявления разных опухолей головного мозга. МРТ головного мозга. Анапластическая эпендимома коллатерального треугольника левого бокового желудочка (стрелка). Аксиальные Т2-зависимая, Т1-зависимая и Т1-зависимая с контрастированием МРТ. МРТ головного мозга. Эпендимома IV желудочка. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ, аксиальные Т2-зависимая МРТ и МРТ типа FLAIR. www.mri-kholin.ru Rentgenogram | Статья СубэпендимомаСтатья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>> НоменклатураОпухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / Субэпендимома, МКБ/О 9383/1 (G I) ОпределениеСубэпендимома - внутрижелудочковая ячеистого строения опухоль, расположенная чаще на прозрачной перегородке или в IV желудочке (рис.466,467), содержит петрификаты и имеет доброкачественное течение. Рис.466-467 Эпидемиология 0,7% от всех опухолей ЦНС. Возрастной интервал встречаемости взрослый и пожилой возраст, у детей - редко. Пиковый возраст 50-60 лет. Морфология и локализацияОпухоль представляет собой четко очерченный узел, может содержать петрификаты и мелкие кисты, отек отсутствует [2]. Признаков агрессивного роста не наблюдается, и нет анапластической трансформации. Расположение - типично внутрижелудочковое, на прозрачной перегородке, возможно так же в IV желудочке. Слабо накапливает или совсем не накапливает контраст. Субэпендимомы биологически доброкачественные, медленно растущие внутрижелудочковые опухоли, состоящие из астроцитов и эпендимных клеток [48]. Они наиболее часто встречаются в четвертом желудочке (30-60%), где они возникают из дна и в боковом желудочке (40-75%), на прозрачной перегородке [48]. Рис.470-472 Внутрижелудочковая ячеистая опухоль, расположенная чаще на прозрачной перегородке или в IV желудочке (головки стрелок на рис.470, 471), содержит петрификаты (стрелка на рис.472) и имеет доброкачественное течение. Рис.473-475 Образование в левом боковом желудочке,↑МР-сигнала по Т2 (стрелка на рис.474) и↓по Т1 (стрелка на рис.473), на КТ → белому веществу мозга (головка стрелки на рис.475). Контрастное усилениеСупратенториально, как правило, повышаются незначительно (рис.476-478). Субтенториальные усиливаются в 62-92% [48]. Рис.476-478 Дифференциальная диагностикаСубэпендимарная гигантоклеточная астроцитома СГА имеет типичное расположение образования, встречается исключительно у больных туберозным склерозом и не может возникать сама по себе, диагностируется у подростков. Рис.479-481 Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома в области отверстия Монро в правом боковом желудочке (головка стрелки на рис.479). Характерные для болезни Прингла субкортикальные участки гипомиелинизации и гетеротопии (головки стрелок на рис.480-481). Эпендимома Эпендимома чаще встречается у детей и подростков, а субэпендимома - у людей пожилого возраста. Эпендимома имеет характерный перифокальный отек, а субэпендимома - нет. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, в то время как субэпендимомы слабо накапливают контрастный агент или вообще не накапливают. Петрификаты и кисты характерны для обоих опухолей. Рис.482-484 Интравентрикулярная менингиома Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Рис.485-487 Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка в виде крупной массы с четкими контурами (головка стрелки на рис.485), окруженная вазогенным перифокальным отёком (стрелки на рис.486). Менингиома гомогенно и интенсивно накапливает контрастный агент (звёздочка на рис.487). Хориоидпапиллома Является преимущественно опухолью детского возраста, сопровождается гидроцефальным расширением желудочковой системы за счет увеличенной продукции ликвора, имеет бугристые контуры, хорошо накапливает контрастный препарат. Центральная нейроцитома Встречается чаще в молодом и зрелом возрасте, в пожилом - редкость, сопровождается расширением желудочков (за счет увеличенной продукции ликвора), может проникать в вещество мозга. Рис.488-490 Центральная нейроцитома - неоднородная масса в левом боковом желудочке, связанная с прозрачной перегородкой и стенкой желудочка (головки стрелок на рис.488). Папиллома сосудистого сплетения (хориоидпапиллома) - образование в центральном отделе левого бокового желудочка (стрелки на рис.489,490), сопровождающаяся гидроцефально расширенной желудочковой системой (головки стрелок на рис.489,490). Клиническая картина, биологическое поведение, лечение и прогнозПротекает бессимптомно, однако, если перекрывает пути ликворотока, может вызывать окклюзионную гидроцефалию. В других случаях, обычно не является истинной причиной симптомов, послуживших поводом для обследования, чаще, как случайная находка, не должна спекулятивно привязываться к клинической картине. Резекцию следует рассматривать, если у пациента имеются симптомы (гидроцефалия или масс-эффект), масса имеет атипичное проявление или демонстрирует рост. Местные резекции дают хороший результат [122]. Прогноз хороший, доброкачественная опухоль, рост опухоли медленный, тактика чаще ограничиваются наблюдением. rentgenogram.ru Rentgenogram | Статья Миксопапиллярная эпендимомаСтатья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать НоменклатураОпухоль нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / Миксопапиллярная эпендимома, МКБ/О 9394/1 ОпределениеМиксопапиллярная эпендимома встречается исключительно в области конского хвоста или терминальной нити, распространяясь экспансивно, приводит к расширению позвоночного канала (рис.491), часто имеет кисты, кровоизлияния и петрификаты (рис.492). Рис.491-492 Эпидемиология13% от всех эпендимом спинного мозга, пик встречаемости 35 лет. Морфология и локализацияМиксопапиллярные эпендимомы (МЭ) - это опухоли возникающие, как полагают, из эпендимной глии терминальной нити, поэтому они являются интрадуральными экстрамедуллярными поражениями с вовлечением поясничного и крестцового канала [192]. Представляют собой солидные интрадуральные объемные образования в которых могут встречаться кровоизлияния, обызвествления и кистозная дегенерация. Наиболее часто располагаются в зоне терминальной нити спинного мозга, в позвоночном канале, но могут и выходить за его пределы. Имеется склонность к кровоизлияниям, но субарахноидальное кровоизлияние не частый их дебют [81]. Макроскопический внешний вид округлой или овальной, плавно окаймленной массы, расположенной в дуральном мешке на уровне конского хвоста [137]. На МРТ эти поражения → или↓T1 и↑Т2 [137]. Рис.495-497 Эпендимома крестцовой локализации с кистозной дегенерацией (рис.495-497). Эпендимомы спинного мозга обладают способностью расширять диаметр позвоночного канала, вызывая атрофию от давления в позвонках, обуславливая рентгенографическое проявление симптома Эльсберга-Дайка (расширение интерпедункулярного расстояния за счет истончения ножек и дужек позвонка). Рис.498-500 МЭ поясничного отдела позвоночника в виде бугристого объёмного образования (стрелки на рис.498,499) вдоль нитей конского хвоста с ремоделированием задней поверхности тел позвонков и расширением позвоночного канала (головки стрелок на рис.498,500). Атрофические изменения в позвонках не являются следствием деструкции или прорастанием опухоли, а представляют собой перестройку костной ткани в ответ на увеличивающуюся нагрузку. Со временем позвонки приобретают “гребешковый вид”. Рис.501-503 МЭ имеют вид объёмного образования в позвоночном канале поясничного отдела позвоночника (стрелка на рис.502).В опухоли часто обнаруживаются петрификаты (стрелка на рис.502), а так же имеется атрофия от давления заднего края тела позвонка напротив образования (головка стрелки на рис.501,502). Имеется расширение сагиттального и фронтального диаметра позвоночного канала по сравнению с неизмененным сегментом (рис.503). Контрастное усилениеПосле внутривенного контрастирования МЭ хорошо накапливает контраст, почти гомогенно, при отсутствии кист и петрификатов в ее строме [137]. Накопление контраста гомогенное, если опухоль представлена солидным компонентом, но если в опухоли есть кисты или обызвествления, то контрастирование будет гетерогенным. Рис.504-506 Преконтрастное исследование Т2 и Т1 (головки стрелок на рис.506). Имеется интенсивное накопление контрастного препарата образованием (стрелки на рис.504-506). Дифференциальная диагностикаСпинальная невринома (шваннома) Рис.507-509 Невринома (рис.507, 510), обычно распространяется экстровертебрально через межпозвонковое отверстие и имеет при этом вид “песочных часов” или “гантели” (головки стрелок на рис.508,511), в результате чего происходит расширение межпозвонкового отверстия, а эпендимома располагается в позвоночном канале, вызывая уменьшение сагиттального размера позвонков (головки стрелок на рис.509,512). Рис.510-512 Нейрофиброма Множественные нейрофибромы сочетаются с нейрофиброматозом II типа, и, обычно, не велики по размеру. В нейрофибромах редко встречаются обызвествления, а так же кисты и кровоизлияния. Рис.513-515 Множественные нейрофибромы, расположенные вдоль ветвей конского хвоста (головки стрелок на рис.513), интенсивно накапливающие контрастный препарат (головки стрелок на рис.514,515) у пациента с болезнью Реклингхаузена. Расширенная терминальная цистерна Рис.516-518 Расширенная терминальная цистерна - врожденная аномалия, не изменяется при динамическом наблюдении, не накапливает контрастный препарат (звёздочки на рис.516-518). В дифференциально-диагностическом ряду так же стоит рассматривать спинальную параганглиому и костную патологию: Клиническая картина, диагностика и лечениеНаиболее частые клинические проявления - боль в поясничной области и ногах, слабость в ногах, иногда доходящая до нижнего парапареза, а так же дисфункция тазовых органов [90]. Наиболее частое лечение - хирургическое, заключается в полном удалении опухоли, однако такой подход не всегда осуществим. Миксопапиллярные эпендимомы медленно растут и часто могут быть тотально удалены, в таких случаях прогноз наилучший. Хотя некоторые сакральные, пресакральные и ретросакральные поражения ведут себя агрессивно и могут метастазировать в лимфатические узлы, легкие и кости. Если опухоль распространяется в субарахноидальное пространство в окружении корня конского хвоста, резекция часто бывает неполной, в связи с чем высока вероятность местного рецидива [70,90,135,167]. В случаях с крестцовыми эпендимомами все сложнее - они не подлежат полному удалению и часто рецидивируют. Похожие статьиrentgenogram.ru ЭпендимомаЭпендимома – группа опухолей, происходящих из эпиндимальных клеток, подобно тонкой мембране выстилающие собой желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга, взаимно сообщающиеся между собой. О заболевании: Опухоль может располагаться на любом участке в головном мозге или позвоночнике и имеет большой потенциал распространения в спинной мозг через спинномозговую жидкость. Физиологически сосудистые сплетения желудочков мозга участвуют в продукции ликвора и т.о. в регуляции нормального фона внутричерепного давления. При избыточном разрастании эпендимальной ткани она может блокировать желудочки мозга и нарушать циркуляцию спинномозговой жидкости, вызывая развитие гидроцефалии. Эпендимома головного мозга встречается как во взрослом, так и детском возрасте, излюбленная локализация очага – задняя черепная ямка. Перечень заболеваний группы: Тип эпендимомы головного мозга определяет степень ее злокачественности.
ПричиныОсновные причины развития эпендимомы остаются малоизученными, в клетках опухоли обнаруживают антигены или активный вирус SV40, однако его роль в зарождении опухоли научно-исследовательским путем не доказана. СимптомыОсновные жалобы - симптомы эпендимомы головного мозга в доминирующем отношении сводятся к интенсивной головной боли, тошноте и рвоте, не приносящей облегчения, головокружению. Рвота возникает на фоне приступа головной боли, возможны потеря сознания, параличи и парезы рук и ног. Постепенно развивается гидроцефалия. Снижается координация движений, возникают трудности при выполнении действии, требующих участие мелкой моторики (написание рукописных текстов, рисование, невозможна тонкая ювелирная работа). Особенности МРТ диагностикиМагнитно-резонансное томографическое исследование эпендимомы головного мозга позволяет увидеть объемные образования, заполняющие, а в ряде случаев тампонирующие (образуют блок) полость IV желудочка и далее распространяющиеся в цистерны моста. На снимках в режиме Т1 новообразование выглядит как изо-или гипоинтенсивно окрашенное, в режиме Т2 – оно же гиперинтенсивно. Различия эпендимом при сравнительной диагностике с другими опухолями ГМ основывается в основном на локализации и топографии, кистозный компонент отличается гипоинтенсивным ответом на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивным – в Т2 режиме. Разнообразность сигналов поступающих от одного новообразования объясняется наличием кист, сосудистой сети опухоли, участков дистрофии и некрозов. МРТ исследование анаплатической эпендимомы отличается более выраженной гетерогенностью (разрозненностью) сигнала на изображениях, нечеткостью границ, большим распространением, наличием очагов некроза, интенсивным накоплением контраста. ЛечениеПосле установления окончательного диагноза эпендимома головного мозга лечение на первом этапе включает максимальное хирургическое удаление внутричерепной части опухоли, в целях профилактики возникновения неврологического дефицита. В пред- и послеоперационный период проводится облучение новообразования при наличии опухолевых клеток в спинномозговой жидкости и метастазов в спинном мозге, в этом вопросе преуспели технологии радиохирургии, позволяющие прицельно воздействовать на опухоль, на клеточном уровне. Химиотерапия позволяет отсрочить начало лучевой терапии, быть дополнением к операции и радиотерапии при частичном удалении опухоли, а также быть методом паллиативной помощи в случаях рецидивов заболевания.
o-mri.ru ЭПЕНДИМОМА - лечение ЭПЕНДИМОМХирургия головного мозга // Эпендимома Эпендимома - это опухоль ЦНС, которая происходит из эпендимальных клеток желудочков мозга и центрального канала спинного мозга. Чаще всего эпендимомы располагается в задней черепной ямке. В редких случаях эпендимома может располагаться в крестцовом отделе позвоночника, а в средостении, яичниках и широкой связке матки. В большинстве случаев (в среднем до 70%) эпендимома у детей локализуется в IV желудочке головного мозга, в 20% случаев она встречается в боковых желудочках, а в 10% - в области конского хвоста, т.е. в спинномозговом канале. Наиболее частая локализация эпендимомы у взрослых - это спинной мозг и боковые желудочки мозга. В этом случае опухоль становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, что ведет к внутричерепной гипертензии. Симптоматика эпендимом, которые по своему гистлологическому типу относятся опухолям глиальной ткани, зависит, как и случае других опухолей мозга от локализации эпендимомы и ее размеров. Чаще всего эпендимомы - это доброкачественные опухоли, но она может и малигнизироваться, то есть, стать злокачественной. Эпендимомы могут сочетаться с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа. Симптомы эпендимомыКлиническая картина эпендимомы зависит, прежде всего, от расположения опухоли и ее размеров. Основные проявления эпендимомы связаны с нарушением циркуляции ликвора. Типичными проявлениями эпендимомы являются головные боли, головокружение, тошнота, рвота, которые не приносят облегчения. Рвота является весьма частым симптомом заболевания. Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Могут отмечаться нарушения сознания, параличи и парезы рук или ног, в зависимости от локализации опухоли. Кроме того, характерны психические расстройства, которые возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Типичным симптомом эпендимомы является нарушении циркуляции ликвора, что ведет повышению внутричерепного давления и развитию гидроцефалии. Кроме того, характерна очаговая неврологическая симптоматика при поражении тех или иных отделов мозга. В случае локализации опухоли в области конского хвоста отмечаются нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Кроме того, может быть нарушение зрения, координации движений и шаткость ходьбы при поражении мозжечка. У некоторых пациентов возникают судороги. Иногда могут отмечаться состояние оглушения, вялость, апатия, дезориентированность, нарушения памяти, галлюцинации. При эпендимах спинного мозга характерно отсутствие стадии корешковых болей. Из ранних признаков таких опухолей можно отметить сегментарные расстройства чувствительности. По мере прогрессирования роста опухоли и сдавления ткани спинного мозга появляются двигательные и чувствительные расстройства. Диагностика эпендимомыДиагностика эпендимомы как и других опухолей головного и спинного мозга, основана на тщательном неврологическом обследовании пациента, которые включает в себя оценку состояния рефлексов и кожной чувствительности, движений в конечностях, а также некоторые специфические неврологические пробы. Кроме того, может потребоваться оценкам зрения. Электромиография и электронейрография используются для обследования нервно-мышечной системы. Одним из методов диагностики эпендимом является анализ ликвора (цереброспинальной жидкости) на наличие атипичных клеток. Ликвор получают путем проведения люмбальной пункции. Кроме того, люмбальная пункция является неотъемлемым компонентом некоторых рентгенологических методов исследования опухолей головного и спинного мозга - пневмомиелографии и вентрикулографии. Важную роль в диагностике эпендимом, а также других опухолей мозга, играют современные методы визуализации, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Оба метода схожи в том, что позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга и опухоли. Отличие этих методов в том, что в КТ связано с рентгеновским излучением. В МРТ применяется мощное электромагнитное поле. Оба метода очень информативны в диагностике опухолей мозга, в т.ч. и эпендимомы. С их помощью врач может определить расположение опухоли, ее, размеры, форму и структуру. Кроме того, применяется УЗИ мозга (т.н. М-эхо), которое позволяет оценить наличие смещения срединных структур мозга. Среди других методов диагностики эпендимом могут использоваться контрастная ангиография сосудов головного мозга, электроэнцефалография, сцинтиграфия и ПЭТ. Лечение эпендимомыВыбор того или метода лечения эпендимомы зависит от многих факторов, например, от типа опухоли, расположения в спинном или головном мозге, от возраста (ребенок или взрослый), переходит ли опухоль на соседние ткани, есть ли метастазы (в случае малигнизации эпендимомы) и другие. Лечение эпендимомы в основном комбинированное - хирургическое, и дополняется лучевой терапией. Химиотерапия при эпендимоме крайне неэффективна, и применяется в очень ограниченных случаях, чтобы продлить жизнь пациентам с рецидивом. Стандартном в лечении эпендимомы является хирургическое вмешательство. Операция при эпендимоме заключается в трепанации черепа, - вскрытии черепной коробки для получения доступа к опухоли. Далее опухоль иссекается. Однако, это вмешательство не гарантирует полного устранения опухолевых клеток в мозге, поэтому высок риск рецидива. Вот почему оперативное лечение обычно сочетается с лучевой терапией для полного уничтожения клеток опухоли и снижения риска рецидива эпендимомы. Лучевая терапия при эпендимоме может применяться как до операции, с целью уменьшить размер опухоли (так называемая неоадьювантная лучевая терапия), так и после нее, чтобы уничтожить возможно оставшиеся опухолевые клетки. В случае, когда оперативное лечение эпендимомы невозможно по некоторым причинам - труднодоступность опухоли, тяжелое состояние пациента, высокий риск осложнений и т.д. - лучевая терапия становится единственным методом лечения опухоли. Лучевая терапия эпендимомыЛучевая терапия заключается в облучении области головного или спинного мозга пучком радиации курсом, который длится до нескольких недель. Разумеется, этот метод не позволяет полностью уничтожить опухоль, но он позволяет остановить ее рост и даже несколько уменьшить ее размеры. Обычно лучевая терапия сочетается с операцией, но при неоперабельных опухолях она становится единственным методом лечения. Сегодня в арсенале онкологов имеется несколько видов лучевой терапии - конформная лучевая терапия, протоновая лучевая терапия и другие. Из побочных эффектов лучевой терапии опухолей является выпадение волос на облучаемом участке головы, риск лучевого дерматита и головные боли. Преимуществом лучевой терапии является ее неинвазивность. На сегодняшний день традиционная лучевая терапия уступила место современному инновационному виду лучевой терапии - радиохирургии. Эта технология основана на облучении опухоли пучками радиации с разных сторон, при этом пучок всегда попадает на опухоль, но каждый раз проходит через разные отделы мозга. Такой способ облучения позволяет минимизировать воздействие радиации на здоровые ткани мозга, и направить всю дозу радиации на эпендимому. Среди методов радиохирургии можно отметить такие, как кибер-нож, гамма-нож и новалис. В ходе сеанса облучения при радиохирургии положение опухоли в пространстве постоянно контролируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Из основных преимуществ радиохирургии в лечении эпендимом и других опухолей головного или спинного мозга является ее неинвазивность. Нет никаких разрезов, трепанаций, а следовательно нет риска осложнений операции и послеоперационного периода, так как послеоперационного периода вообще нет. Пациент может сразу после сеанса облучения идти домой. Нет необходимости в анестезии, так как лучевая терапия и радиохирургия в т.ч, безболезненны. Отличием от традиционной лучевой терапии является то, что курс лечения при радиохирургии короче. Стоит отметить, что эффект применения радиохирургии требует нескольких недель или даже месяцев. Но главное преимущество этого метода то, что он может быть альтернативой традиционному хирургическому лечению при неоперабельных опухолях. (495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг ЗАПРОС в КЛИНИКУ www.rusmedserv.com
|
Эпендимома спинного мозга — опухоль, разного уровня злокачественности, образованная клетками эпендимы позвоночного канала. Клиническая картина представлена локальным болевым синдромом в позвоночнике, корешковыми болезненными симптомами, нарушением чувствительности, центральными, периферическими парезами, расстройствами актов дефекации и мочеиспускания.
Сдавление спинного мозга вызывает нарушение функционирования нейронов травмированного участка. Далее развивается нарушение чувствительности в соответствующих зонах иннервации. В дальнейшем процесс усугубляется парезами. Компрессия проводящих путей приводит к обширной денервации тканей, располагающихся ниже зоны повреждения. Экстрадуральный рост приводит к прорастанию опухоли в подкожную клетчатку надкрестцовой области. Эпендимома, имеющая злокачественную природу, разрушает ткани спинного мозга и развивается деструктивно.
Периферическая недостаточность сопровождается снижением тонуса мускулатуры, ослабление сухожильных рефлексов. Усиление рефлексов, мышечный гипертонус свидетельствуют о центральном характере парапареза.
Единственным эффективным методом лечения эпендимомы является радикальное удаление опухоли. Оперативное лечение выполняет нейрохирург с использованием микрохирургических технологий. В течение всей манипуляции контролируются моторные и сенсорные потенциалы.
