Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Эпендимома на мрт


Эпендимома

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. 
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

  • задняя черепная ямка: 60%
  • супратенториальная эпендимома: 30%
  • спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

  • WHO grade I
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная. эпендимома
  • WHO grade II
    • эпендимома - 9391/3
      • папиллярная эпендиомома
      • светлоклеточная эпендиома
      • удлиннённоклеточные эпендиома
      • RELA fusion-positive
  • WHO grade III
    • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. 
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.  
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ
  • грубые кальцификаты (50%) 
  • кистозные зоны (50%) 
  • солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
  • гетерогенное контрастное усиление 
  • кровоизлияния вариабельные
МРТ
  • T1
    • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
  • T2
    • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
    • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
  • T2* (e.g. SWI)
    • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
  • T1 C+ (Gd)
    • гетерогенное усиление
    • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
  • DWI/ADC
    • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
    • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
  • MRS
    • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • повышенное отношение холин/креатинин
    • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Дифференциальный диагноз

  • медуллобластома
    • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
    • возникает в области червя
    • контрастное усиление более гомогенное
    • кальцинаты встречаются реже
    • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
  • субэпендимома
    • встречается в более старшем возрасте
    • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
  • хориодная папиллома
    • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
    • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
    • более яркое и гомогенное контрастное усиление
    • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
    • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
  • метастатическое поражение сосудистого сплетения
    • может иметь схожие проявления
    • встречается в более старшем возрасте
  • глиобластома
    • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
    • встречается в более старшем возрасте
    • локализуется парааксиально в белом веществе
  • центральная нейроцитома
    • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
    • менее яркое контрастное усиление
  • атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].

radiographia.info

Эпендимома головного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

Общие сведения

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Эпендимома головного мозга

Причины

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

Патогенез

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Классификация

Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

  1. Миксопапиллярная эпендимома является наиболее доброкачественной, локализуется, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.
  2. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием.
  3. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.
  4. Анапластическая эпендимома составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Симптомы эпендимомы

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Диагностика

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

  • МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.
  • НСГ. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.
  • Цитоморфологическая диагностика. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.
  • Дополнительные методы. Проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

Лечение эпендимомы головного мозга

Нейрохирургические операции

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Противоопухолевая терапия

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

Прогноз

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

www.krasotaimedicina.ru

Эпендимома спинного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.

Общие сведения

Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.

Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.

Эпендимома спинного мозга

Причины

Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:

  • Экзогенные. Онкогенные свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, отдельные красители и средства бытовой химии, некоторые металлы, загрязняющие воздух химические вещества. Длительно воздействуя на организм, указанные факторы вызывают изменение базовых свойств отдельных его клеток, что может привести к возникновению неоплазии.
  • Эндогенные. Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие должной противоопухолевой защиты обуславливает сохранение жизнеспособности и последующее размножение атипичных (мутировавших) клеток, формирующих опухоль.
  • Наследственные. Предполагается генетическая детерминированность возникновения неоплазий. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается существованием семейных форм рака, склонностью к развитию опухолевых образований при нейрофиброматозе Реклингхаузена, семейном полипозе и прочих наследственных заболеваниях.

Патогенез

Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.

Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.

Классификация

По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:

  • Истинная. Известны различные морфологические варианты: клеточная, папиллярная, смешанная, эпителиальная. В одних случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других — имеет ворсины и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазиям II степени злокачественности.
  • Миксопапиллярная. Отличительной особенностью является слизистая дистрофия тканей опухоли, обуславливающая их расплавление с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в районе конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
  • Анапластическая (эпендимобластома). Наиболее злокачественный вариант (III степень). Характеризуется низкой дифференцировкой клеток, способностью давать метастазы, распространяющиеся ликворным путём.
  • Субэпендимома (эпендимоастроцитома). Представляет собой доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимальных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.

Симптомы эпендимомы спинного мозга

Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.

Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.

Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.

Осложнения

Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.

Диагностика

Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения. Результаты осмотра позволяют предположить уровень поражения спинного мозга, заподозрить наличие объёмного образования.
  • МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики эпендимом. Дополнительное контрастирование позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), отдифференцировать опухолевые ткани от перитуморозного отёка. При невозможности проведения магнитно-резонансной томографии осуществляется КТ позвоночника.
  • Гистологическое исследование. Изучение морфологии туморозных тканей на микроскопическом уровне даёт возможность точно верифицировать эпендимому, её тип, злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. После операции осуществляется дополнительное исследование операционного материала.

Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.

Лечение эпендимомы спинного мозга

Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.

Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.

Прогноз и профилактика

Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.

Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.

www.krasotaimedicina.ru

Эпендимома головного и спинного мозга у детей: симптомы и лечение

Эпендимома является одним из видов рака мозга у детей и является третьим наиболее распространенным типом опухоли головного мозга в педиатрии. На ее долю приходится около 9% от всех опухолей головного мозга у детей. Эпендимомы чаще встречаются у детей младше 3 лет, до 25-40% неоплазий диагностируется в этой возрастной группе.


Оглавление: 
 Эпендимома: что это?
 Причины
 Развитие патологии
 Симптомы эпендимомы
 Диагноз
 Дифференциальная диагностика
 Осложнения
 Лечение эпендимомы у детей
 - Хирургия
 - Лучевая терапия
 - Химиотерапия
 9. Прогноз
 

Эпендимома: что это?

Эпендимомы — это опухоли, которые возникают в результате анормального роста глиальных клеток. Глиальные клетки – это тип клеток мозга, которые окружают нейроны. Нейроны проводят электрические импульсы для передачи информации. Глиальные клетки поддерживают и изолируют нейроны. Эпендимомы, в частности, происходят из клеток, которые выстилают желудочки, заполненные спинномозговой жидкостью полости в мозге, и канал, который удерживает спинной мозг. Наиболее распространенное место, где у детей встречаются эпендимомы, — задняя ямка вокруг четвертого желудочка. Задняя ямка — это нижняя часть мозга у основания черепа. Эпендимомы также могут возникать в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, или в спинном мозге. Большинство эпендимом находятся только в первичной области, где они образуются. Однако до 5-10% эпендимом распространяется на другие части мозга или позвоночника (метастазы). Эпендимомы могут иногда распространяться в другие области, вне мозга или позвоночника, но это бывает очень редко.

Причины

Эпендимомы – редкие опухоли. Они чаще встречаются у детей младшего возраста. Точно неизвестно, почему у некоторых детей развиваются эти опухоли головного мозга.

Развитие патологии

Эпендимома — довольно распространенный тип опухоли у детей. Средний возраст развития до 5 лет, как минимум четверть эпендимом приходится на возраст до 2 лет. Однако они могут развиваться у людей любого возраста.

Эпендимомы классифицируются согласно критериям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). Оценка проводится на основе того, как опухолевые клетки появляются под микроскопом, начиная от I степени, которая больше всего похожа на нормальные клетки, до степени III, клетки которые являются аномальными.

Существует пять основных типов эпендимомы:

  1. Большинство эпендимом являются типичными эпендимомами, которые классифицируются по ВОЗ как класс II.
  2. Анапластические опухоли менее похожи на нормальные клетки головного мозга, чем классические эпендимомы, и эти опухоли классифицируются как класс III.
  3. Миксопапиллярные эпендимомы — это особый тип опухолей, обнаруживаемых вокруг позвоночника, которые относятся к I степени по ВОЗ.
  4. Субэпендимома является еще одним типом опухоли, относимым к степени I по ВОЗ. Эти опухоли обычно обнаруживаются на стенке желудочка. Края миксопапиллярных эпендимом и субэпендимом обычно четко определены.
  5. РЕЛА-фьюжн-положительная эпендимома классифицируется как класс II или класс III.

Оценка опухоли влияет на то, какой тип лечения необходим.

Симптомы эпендимомы

Когда эпендимомы растут, они давят и смещают определенные, здоровые части мозга. Признаки и симптомы эпендимомы зависят от того, где конкретно в мозге находится опухоль. Наиболее распространенными признаками эпендимомы являются головная боль и рвота.

Эпендимомы часто образуются вдоль слизистой оболочки желудочков. Желудочки — это места в мозге, где цереброспинальная жидкость (ликвор) течет и движется вокруг мозга. Эпендимомы могут врастать в желудочки и блокировать течение ликвора. Когда поток спинномозговой жидкости заблокирован, она может застаиваться, и расширяет желудочки над уровнем блокировки. Это называется обструктивной гидроцефалией. Многие дети, когда у них выявляется эпендимома, имеют обструктивную гидроцефалию и симптомы, которые они испытывают, связаны именно с гидроцефалией. Когда жидкость занимает больше места, чем нужно, мозгу остается меньше места внутри черепа — это может вызвать головную боль или сильную рвоту.

У детей также может быть двоение в глазах или расплывчатое зрение, удержание головы в «наклонном» положении из-за повышенного давления и внутричерепной гипертензии. У ребенка также могут быть черепно-мозговые невропатии, которые включают проблемы со слухом, артикуляцией речи или глотанием. Дети становятся неуклюжими, легко теряют равновесие или неустойчивы при ходьбе. Когда эпендимомы расположены вдоль спинного мозга, у детей могут быть боли или слабость в руках или ногах, может появиться сколиоз.

Диагноз

Эпендимомы диагностируются с помощью тестов визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Если ребенок поступает в отделение неотложной помощи, ему сначала сделают компьютерную томографию. КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать серию снимков мозга под разными углами. До того, как будет проведена компьютерная томография, ребенку может быть введено внутривенно контрастное вещество или анестезия. КТ проводится очень быстро, но маленьким детям может потребоваться наркоз, чтобы они неподвижно лежали во время исследования. Если компьютерная томография показывает возможную опухоль, ребенку назначается МРТ для подтверждения диагноза. Оно дает более четкие снимки для диагностики эпендимомы. МРТ-сканирование использует магниты, чтобы сделать детальные снимки мозга с разных точек зрения. Химическое вещество под названием гадолиний вводится в вену до проведения МРТ, чтобы помочь определенным частям мозга контрастироваться.

Обратите внимание

МРТ занимает несколько часов, и ребенок должен лежать на месте все время. Поэтому применяются лекарства, чтобы дети спали в период исследования.

На МРТ эпендимома видна за счет контрастирования. Опухоль обычно расположена вдоль желудочков и может проходить через отверстия между желудочками. Могут также выявляться признаки обструктивной гидроцефалии на МРТ из-за блокирования потока ликвора за счет опухоли.

В то время как большинство эпендимом локализовано, иногда опухоли могут распространяться на другие части мозга или позвоночника. У детей с эпендимомами обычно проводится МРТ позвоночника, чтобы убедиться, что вдоль позвоночника нет опухоли. Детям, как правило, также требуется люмбальная пункция для поиска опухолевых клеток в спинномозговой жидкости. Люмбальная пункция — это маленькая игла, вставляющаяся в нижнюю часть спины, чтобы получить образец спинномозговой жидкости. Специально обученный врач, патолог, будет смотреть на клетки из ликвора под микроскопом, чтобы увидеть, распространилась ли опухоль.

Хотя эпендимомы обычно выявляются на МРТ, диагноз не может быть официально поставлен, пока не будет выполнена биопсия или хирургическое удаление опухоли. Биопсия — это когда хирург берет небольшой кусочек ткани из опухоли. Патолог рассмотрит опухолевые клетки под микроскопом, чтобы определить тип опухоли.

Дифференциальная диагностика

Требует проведения дифференциального диагноза с такими патологиями, как:

  • Астроцитома.
  • Карцинома сосудистого сплетения.
  • Эмбриональные опухоли ЦНС.
  • Осложнения бактериального менингита.
  • Медуллобластома.
  • Метастатическая болезнь ЦНС.
  • Педиатрический асептический менингит.

Осложнения

У ребенка возможен рецидив эпендимомы, тогда лучшим подходом является хирургическое удаление рецидивирующей опухоли, если это возможно. Часто также предлагается дополнительное облучение. Наиболее распространенным местом рецидива эпендимомы является место первичной опухоли. Рецидивирующее заболевание часто излечимо. Иногда облучение при рецидивирующей эпендимоме должно включать весь мозг и позвоночник, но не всегда. Даже когда рецидивирующую эпендимому невозможно вылечить, комбинация хирургического вмешательства, химиотерапия или лучевая терапия могут помочь ребенку уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Лечение эпендимомы у детей

Детские онкологи, которые специализируются на лечении рака у детей, работают с каждым пациентом, чтобы разработать индивидуальный план лечения его опухоли. Они используют информацию, полученную после многолетних исследований, которые были проведены, чтобы попытаться узнать больше о лучших способах лечения рака у детей. Основные варианты лечения эпендимом включают хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию.

Хирургия

Основное лечение эпендимомы — хирургическая резекция опухоли. Ее будет выполнять нейрохирург, который специализируется на операциях на головном мозге. Цель операции — полностью удалить опухоль, которая называется тотальной резекцией. Исследования показали, что у детей, у которых проведена полная резекция, лучше отдаленные результаты. После операции у ребенка будет постоперативное КТ или МРТ для поиска остаточной опухоли. Пациентам может потребоваться проведение более одной операции для удаления опухоли, если после первой операции вновь появляется опухоль. Иногда нельзя полностью удалить опухоль потому, что это нанесет слишком большой вред нормальным структурам мозга.

Лучевая терапия

Хотя некоторых пациентов можно лечить только хирургическим путем, большинство пациентов после хирургической резекции получат лучевую терапию в область, где была обнаружена опухоль. Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или частицы высокой энергии, которые направлены на опухоль, чтобы убить аномальные клетки. Существует два типа лучевой терапии:

  • фотонная лучевая терапия;
  • протонная лучевая терапия.

Фотонная лучевая терапия является традиционной формой лучевой терапии и более доступна. При этой терапии рентгеновские лучи направлены на опухоль, попадают в организм, проходят через опухоль, а затем выходят через другую сторону тела. Это означает, что ткани по обе стороны от опухоли получают излучение, в дополнение к самой опухоли. Когда используется протонная терапия, протоны попадают в организм и достигают максимальной дозы в месте опухоли. Это означает, что они не дают столько радиации тканям по обе стороны от опухоли. Только некоторые онкологические центры в настоящее время могут использовать протонную терапию, но это может быть хорошим вариантом для лечения опухолей головного мозга у детей.

Дети с эпендимомой должны получать большие дозы радиации в область исходной опухоли. Если МРТ позвоночника или люмбальная пункция показывает, что опухоль распространилась на другие области, пациенту также потребуется облучение позвоночника. Если опухоль находилась в инфратенториальном пространстве, которое является нижней частью головного мозга около середины затылка и включает мозжечок и ствол мозга, лучевая терапия необходима, даже если вся опухоль была удалена, чтобы улучшить шанс на выживание. Если опухоль находится в супратенториальном пространстве, которое является частью головного мозга над мозжечком, то иногда ребенку не требуется облучение, если произошла полная резекция.

Химиотерапия

Некоторые дети с эпендимомами также получают химиотерапию. Добавление химиотерапии чаще показано у детей с опухолями высокой степени злокачественности и у тех, чья опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Иногда химиотерапия применяется для уменьшения опухоли до операции и облегчения ее удаления.

Обратите внимание

В настоящее время проводятся клинические испытания для определения наилучшего графика химиотерапии. Дети могут получать комбинацию винкристина, цисплатина, карбопластина, циклофосфамида, этопозида, ломустина или мехлоретамина.

Прогноз

После лечения опухоли за пациентом будут внимательно следить, чтобы отслеживать рецидив рака, помочь устранить продолжающиеся побочные эффекты и помочь в реабилитации. Дети, у которых была эпендимома, будут тщательно контролироваться с помощью МРТ в течение многих лет, чтобы оценить ремиссию опухоли. Обычно это делается каждые 3 месяца в течение первых 1–2 лет после лечения, а затем каждые 6 месяцев в течение следующих 3 лет.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель