Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Мезиальный темпоральный склероз мрт


Мезиальный височный склероз (склероз гиппокампа)

Мезиальный височный склероз, склероз гиппокампов – наиболее частая патология, ассоциированная с резистентной височной эпилепсией. Выявляется в 65% случаев при аутопсии, значительно реже при визуализации. 

Клиническая картина

Большинство пациентов страдают сложными парциальными приступами в результате височной эпилепсии. 

Фебрильные приступы

Связь (если таковая имеется) между мезиальным височным склерозом и фебрильными приступами противоречива: это связано с относительной нечувствительностью при визуализации и сложностью установления истинности фебрильного приступа. У трети пациентов с установленной височной эпилепсией в анамнезе присутствуют приступы при лихорадке. Последующее наблюдение за детьми с фебрильными приступами не демонстрирует значительного увеличения частоты височной эпилепсии. 

Патология

Наблюдается неравномерное повреждение гиппокампальной формации, с поражением зубчатой извилины, СА1, СА4 и в меньшей степени СА3 срезов гиппокампа. Гистологически имеют место потеря нейронов, глиоз и склероз.

Этиология

Существуют некоторые противоречия в отношении этиологии: является ли мезиальный височный склероз причиной эпилепсии или же следствием. У детей с диагностированной эпилепсией только 1% имеет радиологические признаки мезиального височного склероза. Более того, у взрослых в 3-10% случаев МВС наблюдаются признаки двустороннего поражения, несмотря на клинику одностороннего поражения. 

Диагностика

МРТ – метод выбора для оценки состояния гиппокампов, однако необходим определенной протокол для достижения хорошей чувствительности. Требуются тонкосрезные последовательности в корональной плоскости, где срезы будут расположены под прямым углом к продольной оси гиппокампов. 

Для выявления МВС лучшим выбором будут корональные последовательности высокого разрешения Т2/FLAIR. 

Среди находок будут иметь место: 

  • снижение объема гиппокампов, гиппокампальная атрофия; 
  • повышенный Т2-сигнал; 
  • аномальная морфология: утрата внутренней архитектуры, stratum radiata – тонкий слой белого вещества, отделяющий зубчатые ядра и аммониев рог. 


Поскольку сравнительный анализ правой и левой сторон не составляет труда, нужно помнить, что в более, чем 10% случаев, поражение билатеральное, поэтому при оценке всего лишь симметрии многие случаи МВС могут быть приняты за нормальную картину. 

Также одной из часто упоминающихся, но менее специфичных находок является расширение височного рога бокового желудочка. Во всяком случае это не должно вводить рентгенолога в заблуждение, будто гиппокамп уменьшен в размере. 

При более серьезном поражение дополнительно могут встречаться: 

  • атрофия ипсилатерального свода и сосцеобразного тела; 
  • повышение сигнала или атрофия передних таламических ядер; 
  • атрофия поясной извилины; 
  • повышение интенсивности сигнала от амигдалы и/или снижение ее объема; 
  • уменьшение объема субикулума; 
  • расширение височных рогов боковых желудочков; 
  • атрофия коллатерального БВ и энторинальной коры; 
  • атрофия таламуса и хвостатых ядер; 
  • ипсилатеральная церебральная гипертрофия; 
  • контралатеральная мозжечковая гемиатрофия; 
  • размытие границы соединения серого и белого вещества в передней височной доле; 
  • снижение объема БВ в парагиппокампальной извилине; 

Могут выполняться дополнительно 3D-волюметрические последовательности, хотя постпроцессинг может повлиять на чувствительность к тонким изменениям гиппокампов. Контрастное усиление не требуется. 

DWI

В результате потери нейронов внеклеточные пространства расширяются, а посему диффузия молекул воды будет больше на пораженной стороне, что будет проявляться высоким значением сигнала на ADC. 
И напротив, в результате нейрональной дисфункции и некоторого отека диффузия ограничивается после приступа и, следовательно, снижается интенсивность сигнала. 

МР-спектроскопия

МРС-изменения обычно отражают дисфункцию нейронов. 

  • снижение NAA и отношений NAA/Сho и NAA/Cr: 
  • снижение мио-инозитола в ипсилатеральной доле; 
  • повышение липидов и лактата непосредственно после приступа; 
МР-перфузия

Изменение на МР-перфузии соответствуют таковым при исследовании ОФЭКТ в зависимости от того, когда производилось сканирование. 
Во время перииктальной фазы перфузия увеличивается практически во всей височной доле и даже полушарии, в то время как в постиктальную фазу перфузия снижена.

ОФЭКТ и ПЭТ
  • иктальный период – гиперперфузия и гиперметаболизм; 
  • интериктальный период – гипоперфузия и гипометаболизм;

radiographia.info

причины, симптомы и методы лечения

Мезиальный склероз — опасное осложнение височной эпилепсии, имеет другой медицинский термин — склероз гиппокампа. Этот вид патологии является неизлечимым. Его появление связано по большей степени с такими видами эпилепсии, как височная и очаговая.

Развитие

Данный вид патологического состояния характеризуется быстрой потерей нейронов головного мозга, а также образованием рубцов в самой глубокой из височных долей. Развитию данного вида заболевания в большинстве случаев способствуют серьезные травмы головного мозга. Существует распределение на правосторонний и, непосредственно, левосторонний мезиальный склероз.

Снимок МРТ больного мезиальным склерозом

Помимо травм головного мозга, развитию заболевания способствуют такие виды патологических процессов, как:

  • инфекционные воспалительные процессы;
  • новообразования;
  • острый недостаток кислорода;
  • бесконтрольные спонтанные припадки.

Вышеописанные процессы приводят к тому, что начинает образовываться рубцовая ткань в отделах головного мозга, а чаще всего это происходит в гиппокампе.

Гиппокамп — это отдельная часть лимбической системы головного мозга, отвечающая за обоняние. Она принимает участие в формировании эмоций, а также в переходе короткой памяти в более длительную, отвечает за концентрацию внимания. Это парное образование находится в височных отделах полушарий, связываясь между собой нервными волокнами.

Различные патологические процессы, которые затрагивают гиппокамп, в дальнейшем приводят к тому, что происходит возникновение склероза. В процессе начинается атрофирование тканей мозга, отмирание нейронов в этой области и формирований рубцеваний. В 75% случаях у пациентов, которые болеют височной эпилепсией, наблюдается наличие мезиального височного склероза. Помимо этого, мезиальный склероз может быть усугублен другими патологическими состояниями, такими как припадки.

Фебрильные судороги — это один из самых основных клинических видов проявлений недуга среди прочих.
Примерно у одной трети всех пациентов судорожные состояния начинаются еще до начала эпилепсии в чистом виде. Связано это с нарушениями в нейронных связях и проявляется еще в детском возрасте.

При мезиальном склерозе височной доли нарушается работа только извилины в виде зубцов, а также работа некоторых других участков. Это свидетельствует о том, что повреждения происходят неравномерно. При гистологической экспертизе обнаруживают смерть нейронных волокон, шрамы на центральной нервной системе и признаки склероза рассеянного типа.

Стрелками указаны участки поражения

У взрослого населения, страдающего данным недугом, наблюдают наличие двухстороннего исчезновения функций в коре головного мозга и мозговых структурах. Такое явление наблюдается даже при самых первых единичных симптомах повреждения одной, левой или правой стороны.

У маленьких детей, которые страдают эпилепсией, при обследовании и проведении точной диагностики мезиальный склероз обнаруживают лишь в 1% из 100%.

Причины возникновения

Примерно в 65% из всех случаев проявления недуга причина возникновения остается не выясненной до конца. В 35% случаев причинами возникновения мезиального склероза считают различного рода заболевания.

Причины проявления:

  • генетический фактор или же предрасположенность по наследственному типу. Если кто-то из родственников имел подобные проявления, то велика вероятность проявления эпилептических припадков и у наследников;
  • травмы мозга различной этиологии, которые происходят вследствие ударов, столкновений и переломов оснований черепа;
  • гипоксия мозговых тканей или же, другими словами, кислородное голодание;

Оно может возникнуть по нескольким причинам:

  1. Содержание кислорода в воздухе на низком уровне.
  2. Нарушение обменных процессов в организме.
  3. Нарушения в респираторной системе.
  4. Нарушения в сердечно-сосудистой системе.
  5. Гемическая — у тех пациентов, у которых снижена способность крови транспортировать кислород.
  • инфекции — абсцессы, менингиты, энцефалиты;
  • поступление токсических веществ в организм человека на протяжении длительного периода времени;
  • нарушения работы головного мозга во время родового процесса;
  • нарушения формирования головного мозга в процессе внутриутробного развития плода;
  • алкоголизм становится причиной разрушения клеточных единиц мозга и нарушения нейронных связей.

Видео: припадок при мезиальном склерозе


Факторы риска, способствующие в дальнейшем развитию данного недуга:
  • инсульты;
  • повышенное артериальное давление;
  • сахарный диабет любого типа;
  • возраст пациента более 60 лет.

По исследованиям и медицинской статистике известно, что около 10% людей после 85 лет страдают склерозом гиппокампа или же мезиальным склерозом, но причины появления до конца еще не установлены.

Симптоматика

Склероз гиппокампа чаще вызывает очаговую или частичную эпилепсию. Это значит, что симптомы заболевания часто схожи с болезнью Альцгеймера и обычной эпилепсией. Для этого необходимо четко разобраться, что характерно для проявлений мезиального склероза.

К явным проявлениям относят:

  • смена в повадках человека;
  • спазмы мускулатуры;
  • судорожные проявления;
  • частичная или полная потеря памяти;
  • сильные головокружения;
  • частые и, казалось бы, беспричинные головные боли;
  • нарушения нормального сна;
  • повышенная тревожность у человека;
  • приступы панических атак;
  • сдвиги в различных видах когнитивных свойств, как то: нарушение мышления, проблемы с памятью, способность нормально сконцентрироваться;
  • уменьшение в размерах и иссыхание свода головного мозга, отвечающего за соединения структур конечного, промежуточного и среднего отделов мозга;
  • уменьшение в размерах сосцевидных тел, отвечающих за эмоциональное и сексуальное поведение;
  • уменьшение в размерах и иссыхание части ядра промежуточного мозга, отвечающего за органы чувств;
  • атрофию сингулярной извилины, которая отвечает за чувство самосохранения;
  • атрофию миндалевидных тел, которые отвечают за ощущение страха и удовольствия;
  • значительное уменьшение белого вещества в парагиппокампальной извилине.
  • Судорожные припадки, которые могут возникнуть впоследствии развития мезиального склероза, нарушают деятельность центрального головного мозга. Могут возникать дисфункция сердечно-сосудистой системы и внезапные потери сознания. Кроме того, отмечено, что люди, которые страдают от левостороннего склероза гиппокампа, обладают более серьезными нарушениями в парасимпатической системе, нежели пациенты с правосторонним склерозом.

Диагностика заболевания

Диагностикой занимаются врачи невропатологи, именно к ним нужно обратиться, имея вышеописанные симптомы. Изначально невропатолог соберет анамнез, опрашивая пациента. Кроме того, при беседе с пациентом специалист обращает внимание на интеллектуальные особенности больного и сможет выявить характерные для данного человека черты поведения. Замечая отклонения в сфере эмоционального развития и интеллекта, такого пациента направляют на консультацию к психиатру.

Сходство недуга с глиомой

 

 

Помимо этого, делают диагностические проверки рефлексов:

  • коленного сустава;
  • запястно-лучевого сустава;
  • рефлекс двуглавой мышцы плеча.

В процессе исследований используются следующие процедуры:

Электроэнцефалография — процедура, позволяющая определить очаги патологических импульсов в головном мозге.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография — позволяет делать снимки головы, применяя послойный метод, а также построить изображение в трехмерном формате головного мозга и остальных структур, находящихся внутри черепа.

Ангиография головы — рентгенологическое исследование с применением контрастного вещества. Это исследование помогает выявить нарушения в кровотоке головного мозга.

ЭХО-энцефалограмма — применяется в основном для детей раннего возраста и новорожденных. Позволяет выявить смещение мозговых структур и наличие образований, находящихся в полости черепа.

Лечение

Для лечения мезиального склероза, как правило, применяют антиэпилептические препараты. Основными препаратами, которые используются и назначаются специалистами, являются противосудорожные. Необходимо, чтобы врач подобрал нужную дозировку и режим приема препарата, а также учитывал вид и время проявления приступов.

Стоит помнить, что отсутствие припадочных приступов свидетельствует о выздоровлении, и доза принимаемых препаратов уменьшается только в том случае, если припадки отсутствуют на протяжении 2 лет. Отменять лекарство врач должен только по истечении 5 лет полного отсутствия проявлений.

Цель медикаментозной терапии направлена на общее выздоровление.

В случае если терапевтические методы не принесли существенных результатов, назначают проведение хирургического вмешательства. Операционные меры помогут добиться хорошего результата, сокращая количество приступов, вплоть до полного их исчезновения.

Существует несколько видом оперативных вмешательств, которые проводят на головном мозге с подобными патологическими процессами. Применяют чаще всего височную лоботомию.

При лоботомии специалист удаляет часть головного мозга с возникшим в нем патологическим очагом заболевания. Перед этим важно узнать, не отвечает ли эта часть мозга за жизненно важные функции. В данном виде операции поддают иссечению часть височной доли.

При правильном проведении оперативного вмешательства положительный эффект наблюдается у 55–95% пациентов.

Меры профилактики

Для того чтобы сократить проявление приступов, необходимо постоянно принимать назначенные врачом противосудорожные препараты, а также необходимо:

  • соблюдение режима сна;
  • соблюдение диеты, которая ограничивает потребление жидкости и соли, а также соленых, острых и жареных блюд;
  • избегание приема алкоголя;
  • отказ от табакокурения;
  • не допускать переохлаждений и перегревов;
  • исключение кофе и чая.

Соблюдая эти рекомендации, можно максимально снизить риск возникновения или обострения заболевания.

nervivporyadke.ru

Склероз гиппокампа - что это

Склероз гиппокампа является формой эпилепсии, которое характеризуется выраженной симптоматикой. При патологии наблюдается потеря нейронов и рубцевание в глубоких частях височной доли. При склерозе гиппокампа наблюдаются необратимые изменения, что негативно отображается на уровне жизни пациента.

Причины патологии

Мезиальный склероз появляется у людей по разнообразным причинам, которые заключаются в воздействии негативных факторов окружающей среды или протекании заболеваний в организме пациента. Такой недуг наблюдается при:

  • Кислородном голодании тканей головного мозга. Оно возникает на фоне респираторных нарушений и нарушения обмена веществ в организме.
  • Механических травм. Мезиальный склероз диагностируется у людей после переломов черепа, ударов по голове, столкновений, которые приводят к необратимым нарушениям.

  • Вредных привычек. В группе риска находятся люди, которые курят и регулярно употребляют спиртные напитки.
  • Отравлениях. Если на протяжении длительного периода наблюдается интоксикация организма, то это приводит к гиппокампальному склерозу.
  • Инфекционных процессах. Патология диагностируется в период протекания менингитов, энцефалитов и других воспалитекльных процессов в головном мозге.
  • Наследственной предрасположенности. Если у близких родственников пациента протекал мезиальный височный склероз, то он находится в группе риска.
  • Фебрильных судорогах. Они приводят к нарушениям в обмене веществ. У пациентов диагностируется отечность коры височной доли, что приводит к разрушению нейронов, атрофированию ткани и уменьшению гиппокампа в объеме.

Нарушений кровообращения в головном мозге. Если в области височной доли нарушается кровообращение, то это приводит к ишемии и отмиранию нейронов. По истечении определенного времени диагностируют атрофию и рубцевание тканей.

Склероз гиппокампа возникает у пациентов после инсульта головного мозга. В группе риска находятся пациенты, которые страдают гипертонией или гипертензией. Заболевание диагностируется у пациентов после сахарного диабета. Возникновение мезиального  склероза наиболее часто наблюдается у пациентов пожилого возраста.

Симптоматика патологии

При гиппокампальном склерозе у пациентов диагностируется частичная эпилепсия. Это состояние приводит к возникновению разнообразных признаков. Родные и близкие замечают, что у человека меняется поведение. Мезиальный височный склероз приводит к появлению мышечных спазмов. В период протекания патологии у пациентов диагностируют возникновение судорог.

Склероз гиппокампа сопровождается потерей памяти. При заболевании пациенты жалуются на возникновение головной боли и головокружение. О патологии свидетельствует бессонница. При мезиальном склерозе отмечают повышение тревожности и возникновение панических атак. У пациента нарушаются когнитивные способности: память, мышление, концентрация внимания.

При обследовании больного наблюдаются атрофические процессы в переднем ядре таламуса. Склероз гиппокампа характеризуется атрофией поясной извилины. При заболевании диагностируется ипсилатеральная гипертрофия головного мозга. В головном мозге белое вещество уменьшается в объеме.

При гиппокампальном склерозе появляется контрлатеральная мозжечковая гемоатрофия. Мозговые извилины уменьшаются в объеме. В период протекания заболевания появляются атрофические процессы в сосцеобразном теле и ипсилатеральном своде.

При мезиальном склерозе у пациентов диагностируются припадки, которые приводят к нарушению работоспособности головного мозга. Пациенты внезапно теряют сознание. У них развивается вегетативная сердечная дисфункция. При левостороннем склерозе гиппокампа наблюдается более серьезная парасимпатическая дисфункция.

Гиппокампальный склероз характеризуется ярко выраженной симптоматики, при возникновении которой пациенту рекомендовано экстренно обратиться за помощью к доктору для обеспечения полноценной диагностики и назначения действенного лечения.

Виды и диагностика болезни

В соответствии со структурными изменениями эпилепсия височной доли может иметь объемный процесс или характеризоваться его отсутствием. В первом случае у пациентов диагностируется развитие опухолевых процессов, аневризмы в кровеносных сосудах, кровоизлияния, врожденные патологии.

Все патологические процессы негативно отображаются на работе лимбической системы.

Для диагностики мезиального височного склероза рекомендовано посетить невролога. Доктор проведет осмотр пациента и сбор анамнеза, что позволит ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано применение:

  • Нейрорадиологической диагностики;
  • Ангиографии;
  • Ядерно-магниторезонансной томографии;
  • Электроэнцефалографии;
  • Компьютерной томографии.

Для проведения исследований применяется современная аппаратура, что гарантирует точность полученных результатов.

При склерозе гиппокампа рекомендовано проведение комплексной диагностики, что позволит точно поставить диагноз и назначить эффективное лечение.

Терапия патологии

Склероз является серьезным патологическим процессом, который трудно поддается терапии. На начальных стадиях гиппокампального склероза рекомендовано применение антиэпилептических лекарств:

  • Вальпроата натрия

С применением медикамента проводится стабилизация натриевых каналов. Во время применения медикамента обеспечивается снижение судорожной активности. Благодаря лекарству обеспечивается улучшение психического состояния и настроения пациентов. Введение препарата проводится внутривенно капельным путем.

Суточная доза лекарства составляет от 400 до 800 миллиграмм. Она определяется доктором в соответствии со степенью тяжести заболевания. При гиперчувствительности к компонентам препарата и в детском возрасте его прием не рекомендуется.

  • Фенобарбитала

Производится лекарство от медиального склероза в виде таблеток или раствора для инъекций, что позволяет выбрать наиболее приемлемый вариант для пациента. Больным рекомендовано принимать 50-100 миллиграмм лекарства в день.

Если у пациента нарушена работоспособность печени, то количество используемого медикамента рекомендовано сократить в 2 раза.

Препарат обладает миорелаксирующим, снотворным и противоэпилептическим действием. В период применения лекарства снижается тонус гладкой мускулатуры пищеварительной системы. Неправильное применение препарата приводит к нежелательным воздействиям – запорам, заторможенности, астении, смазанности речи, спутанности сознания, аритмии, геморрагии.

Является противоэпилептическим лекарством, которое производится в виде таблеток, что обеспечивает простоту лечения. После приема препарата максимальная концентрация действующих веществ в организме наблюдается через 3 часа.

При гиперчувствительности к компонентам лекарства и в пожилом возрасте его применение пациентам не рекомендуется.

Назначается лечение 2 раза в день. Начальная дозировка медикамента составляет 125 миллиграмм. По истечению 3 дней дозировку повышают. Максимальная доза лекарства составляет 1500 мг.

Является производным гидантоина, которое блокирует кальциевые каналы. Препарат обладает апнтиаритмическим, миорелаксирующим, противосудорожным и анальгезирующим эффектом.

Если у человека диагностируется протекание кахексии, сердечной недостаточности и порфирии, то применение лекарства ему не рекомендуется.

При нарушении в работе печени и почек препарат не используется для терапии мезиального височного склероза. При индивидуальной непереносимости лекарства его применение не рекомендовано. Больным рекомендовано принимать таблетки внутрь с расчетом 3-4 мг на один килограмм массы тела.

Является производным сульфонамидов. Максимальная концентрация препарата достигается по истечении 2-8 часов после его приема. Препарат является высокоэффективным, если у пациента протекает темпоральный тип заболевания.

При острой печеночной недостаточности и гиперчувствительности применение препарата не рекомендуется.

В период беременности и грудного вскармливания медикамент не назначается. Сультиам является относительно безопасным препаратом, который применяется, если поражен левый или правый бок гиппокапма.

Подбор медикаментов и дозировка проводится доктором в соответствии со степенью тяжести заболевания и индивидуальными особенностями пациента. При неэффективности медикаментозной терапии рекомендуется использовать хирургический путь лечения.

Склероз в гиппокампе – это серьезное заболевание, которое сложно поддается лечению, что требует комплексного подхода. Именно поэтому при возникновении симптомов болезни рекомендовано проводить диагностику и лечение патологии.

nevrology.net

Симптоматическая височная эпилепсия — Альфа-Ритм

Кирилловских О. Н., невролог-эпилептолог, к. м. н.

Симптоматическая височная эпилепсия — такая форма заболевания, при которой очаг эпилептиформной активности, запускающий припадок, находится в пределах височной доли головного мозга. Наиболее часто причиной развития височной эпилепсии становится склероз срединных (медиальных) структур височной доли (аммонов рог, гиппокамп) — так называемый мезиальный (медиальный) височный склероз. Такая форма височной эпилепсии носит название мезиальной височной эпилепсии. Это наиболее частый вид эпилепсии у детей и взрослых, распространенность его достигает 25% среди всех форм эпилепсии, а среди симптоматических форм эпилепсии, при которых эпилептические припадки являются проявлением так называемого фонового заболевания (последствия травм мозга, сосудистые заболевания и т.д.), составляет 60%.

Рис. 1 Девушка, 15 лет, правша, в анамнезе фебрильные судороги, в 12 лет – ночной приступ «grand mal». Затем начали возникать приступы с дежа вю, «застыванием», снижением реакций на стимулы, причмокиванием губ, дистонической установкой левой руки, перебиранием в пальцах правой руки и постиктальной спутанностью. На МРТ- мезиальный височный склероз справа, в ЭЭГ – норма.

Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта – в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Причины развития этой формы эпилепсии до конца не выяснены. Известно, что у 15-30% больных когда-либо, нередко задолго до манифестации типичных эпилептических припадков, возникали так называемые фебрильные приступы, т.е. судорожные, похожие на эпилептические приступы, проявляющие себя на фоне высокой температуры тела у детей. У пациентов с выявленным при проведении МРТ склерозом гиппокампа в 78% случаев наблюдались атипичные фебрильные судороги. Фебрильные судороги наблюдаются обычно у детей в возрасте до 6-лет, затем наступает так называемый «светлый промежуток», продолжительностью от 2 до 7 лет, во время которого эпилептические приступы отсутствуют, но могут наблюдаться легко выраженные расстройства интеллектуального плана, т.е. памяти и сообразительности, и поведенческие нарушения. На ЭЭГ в таких случаях могут выявляться отдельные эпилептиформные элементы или региональная эпилептиформная активность. В некоторых случаях в клинической картине и на ЭЭГ признаки патологии могут полностью отсутствовать. Светлый промежуток оканчивается, как правило, развитием афебрильных, то есть не связанных с подъемом температуры эпилептических приступов.

Дебют мезиальной височной эпилепсии может быть незаметным для пациента и окружающих людей, например, если заболевание начинается с изолированной ауры (предвестника приступа). Наиболее типичными являются вегетативно-висцеральные ауры в виде «восходящего эпилептического ощущения» — боль в области желудка, изжога, тошнота, поднимающиеся к горлу с чувством комка в горле, достигая головы, вызывает ощущение «дурноты», слабость. Приступы протекают сначала при сохранном сознании, затем могут заканчиваться кратковременным его выключением. Также для мезиальной височной эпилепсии характерны ауры с нарушением психических функций, проявляющихся дереализацией и деперсонализацией – ощущениями нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными особым смыслом, душой, они вспыхивают лучом света и яркими красками, либо, наоборот, окружающий мир становится тусклым, бледным, безрадостным и застывшим. Часто эти явления сочетаются с состояниями «dejа vu» и «jamais vu»: «ранее виденного (слышанного, пережитого)» и «никогда не виденного (не слышанного, не пережитого)». При синдроме «ранее виденного» место, где больной находится впервые, кажутся ему хорошо знакомыми. При синдроме никогда не виденного знакомая обстановка становиться чужой, пугающей, воспринимаемой как впервые.

По мере развития заболевания изолированная аура сменяется сложными парциальными приступами, протекающими с потерей сознания. Они подразделяются на диалептические и аутомоторные. Диалептические приступы или височные псевдоабсансы проявляются изолированным выключением сознания без судорог, внезапной остановкой двигательной активности, «замиранием», «застыванием» пациентов; глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»). При этом могут быть побледнение или покраснение лица, расширение зрачков, потливость, сердцебиение. Аутомоторные приступы характеризуются аналогичной клинической картиной с присоединением непроизвольных движений – автоматизмов. Для мезиальной височной эпилепсии характерны ороалиментарные автоматизмы – жевания, глотания, сосания, облизывания языком, сплевывания. Также часто встречаются жестовые автоматизмы – быстрые стереотипные односторонние движения – похлопывание, почесывание, перебирание или поглаживание одежды, похлопывание в ладоши, трение рук друг о друга, моющие движения руками и т.п. Кроме жестовых автоматизмов могут возникать движения головой и туловищем – топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание из положения лежа.

Сложные парциальные приступы могут заканчиваться генерализованными судорожными припадками. Зачастую только генерализованный судорожный приступ является причиной обращения к врачу; изолированные ауры и даже сложные парциальные приступы нередко игнорируются пациентами и их родственниками. Диагностика мезиальной височной эпилепсии до момента развития генерализованного судорожного приступа сложна даже для специалистов – неврологов-эпилептологов. Это связано с тем, что данная форма эпилепсии не имеет таких характерных изменений ЭЭГ, как, например, большинство идиопатических, наследственно обусловленных, форм заболевания. Эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы. Исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности. Однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при мезиальной височной эпилепсии необходим высококвалифицированный невролог — эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз.

Мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет. Трудности лекарственной терапии этого заболевания обусловлены структурно-функциональными особенностями нейронов, составляющих так называемую старую височную кору или мезиальный височный комплекс – гиппокапм, миндалину, парагиппокампальную извилину. Нейрональная сеть, образующая эти структуры обладает повышенной способностью к генерированию патологической электрической активности, являющейся причиной эпилептического припадка. Лечение мезиальной височной эпилепсии требует назначения больших доз противоэпилептических препаратов; как правило, возникает необходимость в их комбинации. Тем не менее, эффективность медикаментозной терапии при симптоматической височной эпилепсии невелика. Доля больных с достижением полной ремиссии, т.е. отсутствия эпилептических припадков на длительный срок, составляет от 11 до 25% (из них 48% — при использовании монотерапии, 52% — при политерапии одновременно несколькими противоэпилептическими препаратами). Урежение частоты приступов в два раза и более отмечается в 60%. Абсолютная резистентность к медикаментозному лечению, т.е. полное отсутствие эффекта от лечения, фиксируется у 6—40% больных по результатам различных исследований. По мнению Panayiotopoulos (2005), например, приступы вообще удается контролировать лишь у 25—42% больных височной эпилепсией. Несмотря на применение все новых и новых форм противоэпилептических препаратов, с течением времени, мезиальная височная эпилепсия становиться фармакорезистентной, наблюдается феномен «ускользания» от терапии – новый лекарственный препарат оказывает лишь временный лечебный эффект, затем припадки возобновляются вновь. Кроме того, длительно протекающая мезиальная височная эпилепсия является причиной развития эпилептической деменции (слабоумия) и инвалидизации больных.

В связи с этим наряду с лекарственной терапией для лечения мезиальной височной эпилепсии используются различные немедикаментозные методы лечения, в частности нейрохирургические.

Нейрохирургическое лечение мезиальной височной эпилепсии включает 2 основных вида вмешательства — передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия. Нейрохирургическое лечение показано пациентам с установленным фактором фармакорезистентности, подтвержденным с помощью высокоразрешающей МРТ односторонним мезиальным височным склерозом и с небольшой длительностью заболевания. Проведению операции предшествует тщательное предоперационное обследование; в большинстве случаев, из 10 кандидатов отбираются не более 2. Столь тщательный отбор обусловливает, вероятно, хорошие результаты нейрохирургического лечения – полная ремиссия приступов наступает, по данным медицинского центра Бетеля (Билифельд, Германия), в 73% случаев.

Одним из эффективных немедикаментозных методов лечения мезиальной височной эпилепсии является стимуляция блуждающего нерва, или VNS-терапия. Этот метод лечения не является инвазивным, поэтому практически полностью исключены все операционные риски, связанные с нейрохирургическим вмешательством. VNS-терапия может применяться у пациентов с большим стажем заболевания и двусторонним мезиальным височным склерозом. В медицинском центре «Альфа ритм» имеется успешный опыт лечения тяжелых фармакорезистентных форм симптоматической височной эпилепсии с помощью VNS-терапии.

В настоящее время симптоматическая височная эпилепсия уже не является абсолютно неблагоприятной формой заболевания, ведущей к инвалидности. Применение рациональной фармакотерапии и различных вариантов немедикаментозного лечения позволяет в большинстве случаев добиться ремиссии эпилептических приступов и значительного улучшения качества жизни пациентов.

www.alpharitm.ru

Мезиальный височный склероз (склероз гиппокампа)

5. МР-картина узловой субкортикальной гетеротопии левой лобно-теменной области.

В первом случае визуализируются узлы гетеротопии в субкортикальных отделах белого вещества парасагиттальных отделов левой лобно-теменной области.

На втором скане – единичный мелкий узел гетеротопии в белом веществе правой лобной доли (характеристики МР-сигнала идентичны серому веществу головного мозга)

https://www.youtube.com/watch?v=upload

На третьем изображении – множественные узлы гетеротопии вдоль стенок переднего рога левого бокового желудочка и задних рогов обоих желудочков  (характеристики МР-сигнала узлов идентичны серому веществу головного мозга) 

Участок перестройки структуры серого вещества правой средней лобной извилины с утолщением серого вещества и визуализацией дополнительных мелких извилин и участков линейного глиоза.

Для регистрации и анализа эпилептических припадков в настоящее время широко применяют амбулаторный мониторинг ЭЭГ или комбинированный ЭЭГ- и  видеомониторинг, а для исключения объемных образований головного мозга (кисты, опухоли, артерио-венозные мальформации, абсцессы) – КТ и  МРТ. Только с появлением МРТ высокого разрешения стало возможным достоверно выявлять склероз и атрофию гиппокампа, возникающие вследствие гипоксии плода в родах.

Цель операции при склерозе гиппокампа

При такой разновидности патологии наблюдается утрата нейронов и рубцевание самых глубоких тканей височной области. В качестве ключевой причины склероза гиппокампа специалисты называют тяжелую степень травмы головного мозга. При этом патологический процесс может наблюдаться как в левой, так и правой височной областях.

Поражение структур головного мозга в результате травмы, развитие инфекционного процесса, появление новообразования, дефицита кислорода либо не поддающихся контролю припадков способствуют рубцеванию тканей, например, области височной доли. Как показывает статистика, у порядка 70 % больных с височной эпилепсией наблюдается височный мезиальный склероз.

Цель хирургического вмешательства при обозначенной патологии заключается в том, чтобы избавить больного от судорог и отменить либо сократить дозировку препарата. Как показывает статистика, 20 % пациентов, перенесших операцию, перестают принимать противосудорожные лекарственные препараты. Помимо того, при наличии судорог больные всегда подвержены риску внезапной смерти. Данный факт также служит одной из причин хирургического вмешательства.

В случае проведения операции всегда существует риск неврологического дефицита, который сводится к минимуму при наличии должного опыта хирурга. Одной из главных проблем с этой точки зрения остается вероятность ухудшения памяти у больных.

Признаки парциальной эпилепсии. По данным предыдущего РКТ исследования – признаки кисты левой височной доли.

Факторы развития недуга

В качестве ключевых причин, способных привести к развитию обозначенного недуга, специалисты приводят:

  1. Наследственный фактор. У тех людей, у кого родители либо родственники страдали от проявлений склероза либо височной эпилепсии, вероятность развития мезиального височного склероза высока.
  2. Судороги фебрильного характера, которые приводят к тем или иным нарушениям метаболического процесса. На фоне этого возникает отек коры височной доли и разрушение нейроновых клеток, атрофируются ткани и происходит сокращение объема гиппокампа.
  3. Различные механические повреждения, например, перелом черепа, удары по голове либо столкновение способны привести к нарушениям необратимого характера и развитию обозначенной патологии.
  4. Пагубные привычки, выражающиеся в злоупотреблении алкогольными напитками либо наркотической зависимости, способствуют разрушению клеток головного мозга и нарушению нейронных связей. Таким образом, хронический алкоголизм и склероз гиппокама могут быть объединены причинно-следственной связью.
  5. Перенесенные травмы, например, аномальное развитие височной области в период внутриутробного развития либо травмы, полученные в процессе родовой деятельности.
  6. Дефицит кислорода в мозговых тканях.
  7. Инфекционный процесс, например, менингит, энцефалит и другие воспалительные процессы в тканях головного мозга.
  8. Интоксикация организма в течение продолжительного времени.
  9. Нарушенное кровообращение в тканях головного мозга.

Как факторы риска, способные спровоцировать указанный патологический процесс, специалисты выделяют:

  • инсульт головного мозга;
  • гипертонические процессы;
  • наличие сахарного диабета;
  • возраст – как показывает опыт, у пожилых людей подобное заболевание выявляют куда чаще, чем у молодых.

Наблюдаемая клиническая картина

Развитие мезиального височного склероза способно спровоцировать очаговую эпилепсию. Эпилептические припадки могут начаться с того, что человек испытывает странные ощущения, галлюцинации либо иллюзии, которые впоследствии переходят к оцепенению взгляда, а также пищевым либо ротаторным импульсам. Продолжаться подобное состояние может в течение двух минут. По мере того как заболевание развивается, наблюдаются тонико-клонические судорожные состояния.

Состояние судорог при склерозе гиппокампа сопровождается такими проявлениями, как:

  • изменения в поведении;
  • снижение способности запоминать;
  • головная боль;
  • состояние повышенной тревожности;
  • нарушения сна;
  • состояние панической атаки.

У больных с подобным диагнозом наблюдается нарушение когнитивных навыков, включая память, мышление и концентрацию внимания. Припадочное состояние, в результате которого происходит нарушение функционирования головного мозга, способно спровоцировать неожиданную потерю сознания, а также нарушение работы вегетативно-сердечной системы.

Когда случаются эпилептические припадки, у больных наблюдаются слуховые либо вестибулярные галлюцинации, что происходит на фоне отрыжки и одностороннего подергивания лица. У таких пациентов наблюдаются трудности в процессе обучения и нарушенная память. Эти люди отличаются повышенным чувством долга, конфликтностью и эмоциональной лабильностью.

Диагностические мероприятия

Диагностикой обозначенного состояния занимаются невропатологи. Именно к этому специалисту следует обратиться в случае проявления описанной выше клинической картины. В ходе первого визита лечащий врач побеседует с пациентом, чтобы собрать анамнез. В ходе диалога врач оценивает интеллектуальные возможности больного и определяет черты поведения. В случае если выявляются эмоциональные либо интеллектуальные отклонения, пациента направляют на осмотр к психиатру.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Наряду с этим медицинский специалист предпримет ряд манипуляций для оценки рефлексов больного:

  • в коленном суставе;
  • в запястно-лучевом суставе;
  • а также рефлекторную функцию двуглавых мышц плеч.

В ходе диагностики больной проходит следующие исследования:

  1. Электроэнцефалограмма позволяет выявить существующие очаги патологического импульса головного мозга.
  2. КТ и МРТ дают возможность сделать послойный снимок головного мозга и других структур черепной коробки.
  3. Ангиография определяет наличие нарушений в кровотоке головного мозга.
  4. ЭХО – энцефалограмма, что актуально в случае, если пациентами являются новорожденные либо дети раннего возраста.

Терапевтические мероприятия

В целях лечения склероза гиппокампа в основном применяются противосудороджные препараты. В данном случае назначать прием и дозировку препарата должен исключительно лечащий врач. Самостоятельное лечение в сложившейся ситуации исключено.

Важно отметить, что отсутствие судорог говорит о том, что пациент идет на выздоровление. Дозировка препаратов в этом случае снижается, если судороги отсутствуют в течение 2 лет. Отмена приема лекарственных средств допускается лишь в том случае, если судороги полностью отсутствуют на протяжении 5 лет. В данной ситуации медикаментозное лечение призвано обеспечить общее выздоровление.

Оперативное вмешательство

Если консервативная терапия не принесла должных результатов, то назначается хирургическое лечение склероза гиппокампа. При обозначенных патологических процессах применяются несколько видов хирургического вмешательства. В сложившихся обстоятельствах, как правило, прибегают к височной лоботомии.

В процессе лоботомии хирург иссекает пораженный участок головного мозга. Прежде чем будет проведена операция справа при склерозе гиппокампа либо хирургическое вмешательство слева, врач должен убедиться в том, что иссекаемая часть мозга не отвечает за жизненно необходимые функции организма. При лоботомии хирург удаляет определенную часть височной доли.

Если процедуру проводил опытный и квалифицированный специалист, то положительный эффект проявляется у порядка 55-95 % больных.

Профилактические мероприятия

В целях сокращения частоты судорог специалисты рекомендуют регулярно принимать назначаемые лекарственные средства, а также:

  1. Соблюдать режим отдыха и сна, необходимо в одно и то же время ложиться спать и просыпаться.
  2. Придерживаться диетического питания, в рамках которого следует ограничить потребление острых, соленых и жареных блюд, а также жидкости.
  3. Отказаться от потребления алкогольных напитков, спиртосодержащая продукция ведет к развитию множества различных заболеваний.
  4. Исключить потребление табачных изделий – табак и продукты горения негативно сказываются на всех системах организма.
  5. Избегать перегрева либо переохлаждения организма, для этого следует исключить посещение бань и саун, загорание на открытом солнце.
  6. Исключить потребление чая и кофе.

Заключение и выводы

Все предложенные меры помогут поддерживать состояние на адекватном уровне и сократить либо полностью исключить частоту приступов. Таким образом, при выявленном склерозе гиппокампа хирургическое лечение и восстановление играют важную роль в поддержании здоровья пациента в течение всей оставшейся жизни.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Как известно, каждый должен внимательно относиться к собственному здоровью. Данное утверждение особенно актуально для людей с диагностированным склерозом гиппокампа.

bonbonufa.ru

причины, симптомы, диагноз, выбор метода лечения, восстановительный период и советы врачей

Под таким медицинским термином, как «склероз гиппокампа», специалисты понимают одну из форм эпилептической патологии, вызванной поражением лимбической системы головного мозга. Заболевание также известно как мезиальный височный склероз.

Обозначенный патологический процесс нельзя считать самостоятельным. Склероз гиппокампа имеет специфическую симптоматику и причины развития. Связан он с такой ключевой патологией, как эпилепсия.

Сущность патологического процесса

При развитии склероза происходит замещение непораженных органов и мягких тканей соединительной тканью, имеющей плотную структуру. Спровоцировать данный механизм способны такие факторы, как развитие воспалительного процесса, возраст, ухудшение состояния иммунной системы и пагубные привычки. В связи с этим, принимая во внимание область развития патологического процесса, выделяют туберозный либо атеросклероз, склероз сосудов головного мозга и т. п.

Что такое мезиальный височный склероз

При такой разновидности патологии наблюдается утрата нейронов и рубцевание самых глубоких тканей височной области. В качестве ключевой причины склероза гиппокампа специалисты называют тяжелую степень травмы головного мозга. При этом патологический процесс может наблюдаться как в левой, так и правой височной областях.

Поражение структур головного мозга в результате травмы, развитие инфекционного процесса, появление новообразования, дефицита кислорода либо не поддающихся контролю припадков способствуют рубцеванию тканей, например, области височной доли. Как показывает статистика, у порядка 70 % больных с височной эпилепсией наблюдается височный мезиальный склероз.

Факторы развития недуга

В качестве ключевых причин, способных привести к развитию обозначенного недуга, специалисты приводят:

  1. Наследственный фактор. У тех людей, у кого родители либо родственники страдали от проявлений склероза либо височной эпилепсии, вероятность развития мезиального височного склероза высока.
  2. Судороги фебрильного характера, которые приводят к тем или иным нарушениям метаболического процесса. На фоне этого возникает отек коры височной доли и разрушение нейроновых клеток, атрофируются ткани и происходит сокращение объема гиппокампа.
  3. Различные механические повреждения, например, перелом черепа, удары по голове либо столкновение способны привести к нарушениям необратимого характера и развитию обозначенной патологии.
  4. Пагубные привычки, выражающиеся в злоупотреблении алкогольными напитками либо наркотической зависимости, способствуют разрушению клеток головного мозга и нарушению нейронных связей. Таким образом, хронический алкоголизм и склероз гиппокама могут быть объединены причинно-следственной связью.
  5. Перенесенные травмы, например, аномальное развитие височной области в период внутриутробного развития либо травмы, полученные в процессе родовой деятельности.
  6. Дефицит кислорода в мозговых тканях.
  7. Инфекционный процесс, например, менингит, энцефалит и другие воспалительные процессы в тканях головного мозга.
  8. Интоксикация организма в течение продолжительного времени.
  9. Нарушенное кровообращение в тканях головного мозга.

Как факторы риска, способные спровоцировать указанный патологический процесс, специалисты выделяют:

  • инсульт головного мозга;
  • гипертонические процессы;
  • наличие сахарного диабета;
  • возраст - как показывает опыт, у пожилых людей подобное заболевание выявляют куда чаще, чем у молодых.

Наблюдаемая клиническая картина

Развитие мезиального височного склероза способно спровоцировать очаговую эпилепсию. Эпилептические припадки могут начаться с того, что человек испытывает странные ощущения, галлюцинации либо иллюзии, которые впоследствии переходят к оцепенению взгляда, а также пищевым либо ротаторным импульсам. Продолжаться подобное состояние может в течение двух минут. По мере того как заболевание развивается, наблюдаются тонико-клонические судорожные состояния.

Состояние судорог при склерозе гиппокампа сопровождается такими проявлениями, как:

  • изменения в поведении;
  • снижение способности запоминать;
  • головная боль;
  • состояние повышенной тревожности;
  • нарушения сна;
  • состояние панической атаки.

У больных с подобным диагнозом наблюдается нарушение когнитивных навыков, включая память, мышление и концентрацию внимания. Припадочное состояние, в результате которого происходит нарушение функционирования головного мозга, способно спровоцировать неожиданную потерю сознания, а также нарушение работы вегетативно-сердечной системы.

Когда случаются эпилептические припадки, у больных наблюдаются слуховые либо вестибулярные галлюцинации, что происходит на фоне отрыжки и одностороннего подергивания лица. У таких пациентов наблюдаются трудности в процессе обучения и нарушенная память. Эти люди отличаются повышенным чувством долга, конфликтностью и эмоциональной лабильностью.

Диагностические мероприятия

Диагностикой обозначенного состояния занимаются невропатологи. Именно к этому специалисту следует обратиться в случае проявления описанной выше клинической картины. В ходе первого визита лечащий врач побеседует с пациентом, чтобы собрать анамнез. В ходе диалога врач оценивает интеллектуальные возможности больного и определяет черты поведения. В случае если выявляются эмоциональные либо интеллектуальные отклонения, пациента направляют на осмотр к психиатру.

Наряду с этим медицинский специалист предпримет ряд манипуляций для оценки рефлексов больного:

  • в коленном суставе;
  • в запястно-лучевом суставе;
  • а также рефлекторную функцию двуглавых мышц плеч.

В ходе диагностики больной проходит следующие исследования:

  1. Электроэнцефалограмма позволяет выявить существующие очаги патологического импульса головного мозга.
  2. КТ и МРТ дают возможность сделать послойный снимок головного мозга и других структур черепной коробки.
  3. Ангиография определяет наличие нарушений в кровотоке головного мозга.
  4. ЭХО – энцефалограмма, что актуально в случае, если пациентами являются новорожденные либо дети раннего возраста.

Терапевтические мероприятия

В целях лечения склероза гиппокампа в основном применяются противосудороджные препараты. В данном случае назначать прием и дозировку препарата должен исключительно лечащий врач. Самостоятельное лечение в сложившейся ситуации исключено.

Важно отметить, что отсутствие судорог говорит о том, что пациент идет на выздоровление. Дозировка препаратов в этом случае снижается, если судороги отсутствуют в течение 2 лет. Отмена приема лекарственных средств допускается лишь в том случае, если судороги полностью отсутствуют на протяжении 5 лет. В данной ситуации медикаментозное лечение призвано обеспечить общее выздоровление.

Оперативное вмешательство

Если консервативная терапия не принесла должных результатов, то назначается хирургическое лечение склероза гиппокампа. При обозначенных патологических процессах применяются несколько видов хирургического вмешательства. В сложившихся обстоятельствах, как правило, прибегают к височной лоботомии.

В процессе лоботомии хирург иссекает пораженный участок головного мозга. Прежде чем будет проведена операция справа при склерозе гиппокампа либо хирургическое вмешательство слева, врач должен убедиться в том, что иссекаемая часть мозга не отвечает за жизненно необходимые функции организма. При лоботомии хирург удаляет определенную часть височной доли.

Если процедуру проводил опытный и квалифицированный специалист, то положительный эффект проявляется у порядка 55-95 % больных.

Цель операции при склерозе гиппокампа

Цель хирургического вмешательства при обозначенной патологии заключается в том, чтобы избавить больного от судорог и отменить либо сократить дозировку препарата. Как показывает статистика, 20 % пациентов, перенесших операцию, перестают принимать противосудорожные лекарственные препараты. Помимо того, при наличии судорог больные всегда подвержены риску внезапной смерти. Данный факт также служит одной из причин хирургического вмешательства.

В случае проведения операции всегда существует риск неврологического дефицита, который сводится к минимуму при наличии должного опыта хирурга. Одной из главных проблем с этой точки зрения остается вероятность ухудшения памяти у больных.

Профилактические мероприятия

В целях сокращения частоты судорог специалисты рекомендуют регулярно принимать назначаемые лекарственные средства, а также:

  1. Соблюдать режим отдыха и сна, необходимо в одно и то же время ложиться спать и просыпаться.
  2. Придерживаться диетического питания, в рамках которого следует ограничить потребление острых, соленых и жареных блюд, а также жидкости.
  3. Отказаться от потребления алкогольных напитков, спиртосодержащая продукция ведет к развитию множества различных заболеваний.
  4. Исключить потребление табачных изделий - табак и продукты горения негативно сказываются на всех системах организма.
  5. Избегать перегрева либо переохлаждения организма, для этого следует исключить посещение бань и саун, загорание на открытом солнце.
  6. Исключить потребление чая и кофе.

Заключение и выводы

Все предложенные меры помогут поддерживать состояние на адекватном уровне и сократить либо полностью исключить частоту приступов. Таким образом, при выявленном склерозе гиппокампа хирургическое лечение и восстановление играют важную роль в поддержании здоровья пациента в течение всей оставшейся жизни.

Как известно, каждый должен внимательно относиться к собственному здоровью. Данное утверждение особенно актуально для людей с диагностированным склерозом гиппокампа.

fb.ru

Хирургическое лечение височных форм эпилепсии

Наиболее частыми и широко распространенными операциями при эпилепсии являются операции на височной доле. Основная причина этого кроется в частом расположении эпилептогенного очага в височной доле и высокой вероятности развития фармакорезистентной формы эпилепсии.

При поражении височной доли приступы, как правило, характеризуются нарушениями сознания в совокупности с ороалиментарными и жестовыми автоматизмами. Диагностика эпилепсии у взрослых пациентов, при МРТ головного мозга, вявляет признаки мезиального темпорального склероза. 

На рисунке на Т2 (слева) и FLAIR (справа) определяются признаки мезиального темпорального склероза: повышение МР-сигнала, уменьшение размеров и нарушение структуры коры гиппокампа (указано красными стрелками).

Учитывая значительный накопленный опыт в хирургии височной эпилепсии существует несколько стандартизированных операций, позволяющих добиться максимального эффекта в плане контроля над приступами. 

Передняя медиальная височная лобэктомия и амигдалогиппокампэктомия. 

Техника операции:

- Выполняется низкая височная птериональная краниэктомия.

- Далее выполняется резекция полюса и передних отделов височной доли протяженностью до 6 см на недоминантном полушарии и 4-4,5 см на доминантном полушарии.

- Обязательным условием является резекция амигдалы и гиппокампа – являющиеся наиболее эпилептогенными структурами.

- После операции костный лоскут устанавливается на место и рана ушивается внутрикожным швом.

Селективная амигдалогиппокампэктомия

Вид хирургического лечения, при котором удаляются только медиальные структуры (комплекс амигдалы и гиппокампа).

Показаниями к селективной амигдалогиппокампэктомии являются изолированные поражения медиальных отделов височной доли, без вовлечения неокортикальных отделов височной доли (как пример «мезиальный темпоральный склероз»).

 

Существует несколько доступов к гиппокампу:

- транскортикальный-трансвентрикулярный

- транссильвиевый

- субтемпоральный

- транстенториальный-супрацеребеллярный 

 

На рисунке на Т2 МРТ головного мозга в коронарной проекции: желтым кругом обведены гиппокамп и парагиппокампальная извилина; зеленой стрелкой - транскортикальный-трансвентрикулярный доступ; желтой - транссильвиевый; оранжевой - транстенториальный-супрацеребеллярный.

Однако, согласно данным нескольких исследований (1,2,3), наиболее лучший результат, в плане контроля над приступами, достигнут при передней медиальной височной лобэктомии, нежели чем при селективной амигдалогиппокампэктомии:

1. Systematic review and meta-analysis of standard vs selective temporal lobe epilepsy surgery. Josephson CB, et al. Neurology. 2013 Apr 30;80(18):1669-76

2. Selective amygdalohippocampectomy versus standard temporal lobectomy in patients with mesial temporal lobe epilepsy and unilateral hippocampal sclerosis. Epilepsy Res. 2013 Mar;104(1-2):94-104

3. Selective amygdalohippocampectomy versus anterior temporal lobectomy in the management of mesial temporal lobe epilepsy: a meta-analysis of comparative studies, J Neurosurg. 2013 Nov;119(5):1089-97

К сожалению, как и любая другая хирургия, хирургические операции при височной эпилепсии имеют риски:

- верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия (так называемый "пирог в небе") - выпаление верхних противоположных по отношению к операции полей зрения на оба глаза - встречается у 3-22% пациентов после операции. 

- нарушение памяти - в первую очередь встречается при удалении доминантной височной доли у 5-22% пациентов сразу после операции, а по истечении года у 50% полностью восстанавливается до дооперационного уровня. 

- афазия (нарушения речи) - у 1-4% и только при операции на доминантной височной доле.

- гемипарез (нарушение движений и слабость в противоположных от операции конечностях) временный, транзиторный у 0-4% пациентов, постоянный, перманентный - у 0-1%.

proepilepsy.ru

Склероз гиппокампа: клиника, диагностика, лечение

Склероз гиппокампа или же склероз Аммонова рога, или же медиальный темпоральный склероз представляет собой совокупность изменений, характеризующихся уменьшением объёма нервной ткани, выпадением нейронов в медиальных отделах височной доли. Клинически склероз гиппокампа проявляется эпилепсией, часто неконтролируемой лекарствами, но в значительном числе случаев излечиваемой хирургически.

Самое первое макроскопическое описание уплотненного и уменьшенного в объеме гиппокампа у больных с эпилепсией было сделано в 1825 году Bouchet и Cazauvieilh. В 1880 году Sommer впервые описал микроскопическую картину склерозированного гиппокампа при эпилепсии, в том числе, отметив что выпадение нейронов в гиппокампе носит сегментарный характер, и  наибольшее выпадение нейронов происходит в секторе Зоммера или СА1 сегменте гиппокампа. Клиническое описание эпилептических приступов у больных с патологией височной доли было сделано Hughlings Jackson  в 1885 году, а в 1935 году Stauder выявил связь между СГ и клиникой височной эпилепсии. Sano и Malamud в 1953 году подтвердили связь склероза гиппокампа с электроэнцефалографическими признаками височной эпилепсии. В 50 ые годы 20 века с развитием хирургии эпилепсии стало возможна прижизненная диагностика СГ. Так Penfield описал так называемый инцизуральный склероз — уплотнение гиппокампа, амигдалы, крючка, которое отмечалось интраоперационно при хирургии височной эпилепсии. Falconer предложил височную лобэктомию (удаление передних 2/3 неокортекса височной доли и а также медиальных структур) для лечения височной эпилепсии, при этом самым частым гистологическим диагнозом в его серии пациентов был склероз гиппокампа. Позже были предложены более селективные хирургические техники, заключающиеся в  удалении  лишь медиальных структур височной доли.

На сегодняшний день склероз гиппокампа является самым частым гистологическим диагнозом у взрослых пациентов, оперированных по поводу эпилепсии . Гиппокамп расположен в медиальных отделах височной доли и представляет собой как бы две вложенные друг в друга согнутые полоски нервной ткани: зубчатую извилину и собственно гиппокамп (Аммонов рог или cornu Ammonis (CA)). В гистологическом плане кора гипокампа относится к архикортексу, представленному тремя слоями нейронов. Самый наружный слой гиппокампа, образующий медиальную стенку височного рога бокового желудочка, носит название альвеус и образован аксонами, выходящими из гиппокампа. Далее следует stratum oriens (представленный аксонами и интернейронами), затем слой пирамидальных клеток, которые являются основными клеточными элементами гиппокампа и наконец самый глубокий слой stratum lacunosum и moleculare, представленные дендритами, аксонами и интернейронами. Важной  для понимания различных типов поражения Аммонова рога при его склерозе является предложенная Lorente de No разделение пирамидального слоя на 4 сектора (СА1, СА2, СА3 и СА4). Наиболее выраженный слой пирамидальных клеток расположен в СА1 секторе, который продолжается в часть парагиппокампальной извилины, носящую название субикулюм. СА4 слой прилежит к вогнутой части зубчатой извилины. Зубчатая извилина представляет собой С образную структуру, имеющую три слоя клеток: наружный молекулярный, средний гранулярный и внутренний слой полиморфных клеток, которые сливаются с СА4 слоем гиппокампа.

Структурные изменения при склерозе гиппокампа могут варьировать от минимальных, ограниченных одним его СА сектором, до грубых, распространяющихся за пределы медиальной височной доли. Описание патологических изменений структуры мозговой ткани при склерозе гиппокампа отличает исключительное многообразие терминов и наличие нескольких классификаций с различными понятиями, описывающими один и тот же гистологический субстрат.

Гистологическая структура склерозированного гиппокампа

Макроскопически склерозированный гиппокамп уменьшен в объеме и плотный, а среди основных микроскопических характеристик выделяются уменьшение числа пирамидальных клеток в различных СА слоях и вариабельная степень глиоза. В гранулярном слое зубчатой извилины может отмечаться разная степень снижения плотности нейронов, хотя в целом ее структура более сохранна в сравнении с СА слоями. Также отличительной гистологической особенностью является то, что выпадение нейронов не выходит за пределы СА слоев на субикулюм, что отличает склероз гиппокампа от его атрофии при ишемических повреждениях и нейродегенеративных заболеваниях. Было отмечено, что выпадение нейронов в пирамидальном слое гиппокампа может возникать в нескольких вариантах, что явилось основой для формирования классификации данной патологии. Наибольшее распространение получила классификация склероза гиппокампа, созданная комиссией ILAE. При СГ первого типа (выраженном или классическом) нейрональное выпадение наблюдается во всех слоях гиппокампа, 2 тип характеризуется выпадением нейронов преимущественно в СА1 слое и при 3 типе СГ поражен только СА4 слой в области перехода в зубчатую извилину (так называемый end folium склероз). В литературе наряду с термином склероз гиппокампа часто фигурирует ряд определений, которые подчеркивают, что гистологические признаки нарушенного строения мозговой ткани могут выходить за пределы гиппокампа.

Так термин «мезиальный темпоральный склероз», учитывает тот факт, что наряду с гиппокампом атрофические и глиотические изменения наблюдаются в амигдале и крючке. При анализе гистологического материала, полученного при хирургии височной эпилепсии, стало очевидным, что склероз гиппокампа сопровождается патогистологическими изменениями и в латеральном неокортексе височной доли. Thom предложила термин «височный склероз», при котором определяется выпадение нейронов и глиоз во 2-3 слоях височной коры. Довольно часто в неокортексе выявляются гетеротопированные нейроны в 1 ом слое коры и белом веществе, что обозначают термином «микродисгенезии». Комиссия  ILAE в 2011 году представила новую классификацию фокальных кортикальных дисплазий, где была выделена группа ФКД 3а типа, когда склероз гиппокампа может сочетаться с дисплазией коры височной доли в виде нарушения ее ламинарного строения, которое в свою очередь классифицируется как ФКД 1ого типа.  Микродисгенезии, роль которых в эпилептогенезе еще не известна, отнесены к так называемым малым мальформациям коры головного мозга и при их выявлении со склерозом гиппокампа диагноз определяется как ФКД 3а типа. Так же как ФКД 3а рассматривается сочетание височного склероза и склероза гиппокампа. В литературе часто встречается понятие «двойная патология» (dual pathology), когда склероз гиппокампа сочетается с потенциально эпилептогенным поражением неокортекса в том числе и вне височной доли, например, опухолью, сосудистой мальформацией, ФКД 2 типа, энцефалитом Рассмуссена, глиотическим рубцом. При этом в понятие «двойная патология» не входит ФКД 3а типа. Терминология становится еще более комплексной, поскольку наличие двух эпилептогенных поражений мозга, но без склероза гиппокампа обозначают как double pathology.

Для понимания связей между различными отделами гиппокампа и патогенеза при СГ необходимо иметь представление о строении полисинаптического интрагиппокампального пути, который начинается от нейронов 2 слоя энторинальной коры (расположенной в передней части парагиппокампальной извилины и в области крючка). Отростки этих нейронов образуют перфорантный путь, который идет через субикулюм парагиппокампальной извилины в зубчатую извилину и контактирует с дендритами клеток гранулярного слоя. Нейроны гранулярного слоя формируют мшистые волокна, иннервирующие СА3 и СА4 пирамидальные нейроны, которые в свою очередь через боковые аксоны, так называемые коллатерали Шаффера контактируют с СА1 слоем. Аномальное прорастание мшистых волокон вместо СА слоев в зубчатую извилину с формированием возбуждающих синапсов считается одним из патогенетических звеньев при СГ. Из вышеперечисленных СА слоев аксоны входят в альвеус и затем в свод мозга через фимбрию гиппокампа. Учитывая анатомическую и функциональную связь между Аммоновым рогом, зубчатой извилиной, субикулюмом, ряд авторов обозначил их термином «гиппокампальная формация».

Причины склероза гиппокампа

Центральным вопросом этиологии СГ является выяснение того, что возникает первично: структурная патология гиппокампа, запускающая хроническую фармакорезистентную эпилепсию или же наоборот длительная патологическая электрическая активность со временем приводит к склерозу. Важно отметить, что существенная часть больных с ФР эпилепсией, связанной с СГ, переносит в раннем детстве статус фебрильных судорог или другую острую патологию ЦНС (травму, аноксию, нейроинфекцию), что получило обозначение как начальное преципитирующее повреждение. В пользу приобретенного характера СГ, говорят и те редкие наблюдения, когда данная патология возникает у одного из монозиготных близнецов, второй близнец не имеет склероза, а, следовательно, генетический фактор не является первостепенным. Тем не менее, наследственных семейных форм височной эпилепсии (например, группа эпилепсий, связанных с мутациями генов SCN1a и SCN1b, кодирующих натриевые) указывает на то, что генетический фактор также играет свою роль, обуславливая у части таких пациентов склероз гиппокампа без фебрильных приступов в анамнезе. Говоря о приобретенном характере болезни, также следует учитывать, что не всякий тип приступов связан с развитием СГ: данные аутопсии свидетельствуют, что длительно текущая неконтролируемая эпилепсия с частыми генерализованными приступами не приводит к нейрональному выпадению в гиппокампе, так же как и афебрильный эпилептический статус. С другой стороны, фебрильный эпилептический статус сопровождается МРТ признаками отека гиппокампа. Ответ на вопрос как часто статус фебрильных судорог у ребенка реализуется в СГ и фармакорезистентную эпилепсию возможно даст проспективное исследование FEBSTAT. Уже было установлено, что из 226 детей после статуса фебрильных судорог у 22 наблюдались МРТ признаки отека гиппокампа, наиболее выраженные в секторе Зоммера (СА1). Из этих 22 больных повторное МРТ в различные сроки выполнялось у 14 при этом в 10 случаев были выявлены признаки склероза гиппокампа. Тем не менее, из 226 детей эпилепсия была диагностирована только у 16 пациентов и в большинстве случаев она была невисочная. Т.е с одной стороны фебрильный статус не всегда приводит к эпилепсии со склерозом гиппокампа, с другой стороны временной интервал между преципитирующей травмой мозга и появлением височной эпилепсии может быть больше 10 лет, а катамнеза такой длительности исследование пока не имеет. Генетические исследования так же  свидетельствуют о том, что этиология СГ является гетерогенной. Изучение полногеномных ассоциаций показало, что фебрильные приступы со склерозом гиппокампа могут быть генетическим синдромом, так как они связаны с наличием специфического аллеля однонуклеотидной последовательности, расположенной рядом с геном натриевого канала SCN1A. Такой ассоциации не было выявлено для случаев  эпилепсии с СГ без фебрильных приступов. Консенсусным мнением эпилептологов является то, что существует некая исходная генетическая предрасположенность, которая реализуется в склероз гиппокампа при наличии определенного повреждающего фактора (гипотеза двойного удара).

Патогенез склероза гиппокампа

Гиппокамальный склероз имеет две принципиальные патологические характеристики: первая — это резкое снижение числа нейронов и вторая – это гипервозбудимость оставшейся нервной ткани. Одну из ключевых ролей в эпилептогенезе при СГ играет спрутинг мшистых волокон: аномальные аксоны гранулярных клеток вместо иннервации СА клеток гиппокампа реиннервируют молекулярные нейроны зубчатой извилины через возбуждающие синапсы, создавая, таким образом, локальные электрические цепи способные к синхронизации и генерации эпиприступа. Увеличение количества астроцитов, глиоз также может играть роль в эпилептогенезе, т.к. измененные астроциты не могут в достаточной мере осуществлять обратный захват глутамата и калия. Через механизм увеличения выброса глутамата и снижения обратного захвата, ингибиции ГАМК, могут действовать и провоспалительные цитокины, такие как IL-1β, IL 1, TNFa. В этом отношении в патогенезе СГ обсуждается роль вируса герпеса 6 типа, ДНК которого обнаруживается в мозговой ткани у пациентов с височной эпилепсией.

Клиника и диагностика

История болезни при эпилепсии, обусловленной склерозом гиппокампа, описана, главным образом, на основе многочисленных исследований по оценке эффективности хирургического лечения височной эпилепсии. Частым событием в анамнезе является указание на перенесенную в детстве (как правило, до 5 лет) острую патологию ЦНС: статус фебрильных судорог, нейроинфекцию, ЧМТ. Стереотипные приступы начинаются в период от 6 до 16 лет, при этом может иметь место так называемый латентный период, который определяется временем между начальным преципитирующим повреждением и развитием первого эпиприступа. Также нередки ситуации, когда между первым припадком и развитием фармакорезистентности, проходит период, обозначаемый как «молчащий». Такая особенность течения заболевания указывает на его прогрессивный характер. Характерным когнитивным дефицитом при СГ может быть снижение памяти, особенно при неконтролируемых приступах.

Диагностика эпилепсии, обусловленной склерозом гиппокампа, базируется на трех основных принципах. Первое – это детальный анализ последовательности симптомов в эпилептическом приступе или семиологии, которая зависит от того в какие участки мозга распространяется эпилептическая активность. Второе – анализ данных ЭЭГ и сопоставление их с семиологией приступа и третье — выявление эпилептогенного поражения на МРТ. Говоря о семиологии приступа при височной эпилепсии, связанной с СГ, необходимо помнить, что во-первых, каждый из симптомов по отдельности не является специфичным, хотя и существует типичная закономерность протекания приступа. Во-вторых, симптомы в приступе появляются при распространении эпилептической активности в отделы мозга, связанные с гиппокампом, который сам по себе не дает клинических проявлений. Характерным началом височного приступа является аура в виде восходящего ощущения в животе. Также возможен страх или тревога при вовлечении в начале приступа амигдалы. В начале приступа может отмечаться ощущение “уже виденного” (déjà vu). Настораживающей в плане диагностики является аура в виде головокружения или шума, что может говорить о экстрагиппокампальном начале приступа. Сохранная способность называть предметы и говорить во время приступа является важным латерализующим признаком поражения недоминантного полушария. Изменение сознания сопровождается остановкой деятельности при этом пациент имеет застывший взгляд с широко открытыми глазами (таращение — starring). Следующим симптомом за аурой, остановкой деятельности идут автоматизированные действия: ороалиментраные автоматизмы с жеванием, чмоканьем губами. Также нередко возникает контрлатеральная стороне склерозированного гиппокампа дистония в руке, что связанно с распространением эпиактивности в базальные ганглии и также появляющиеся при этом мануальные автоматизмы в виде перебирания предметов кистью в ипсилатеральной руке. Среди латерализующих симптомов важное значение имеют постиктальный парез, который указывает на вовлечение контрлатерального полушария и постиктальная  афазия при поражении доминантного полушария. Указанные симптомы должны рассматриваться в контексте данных ЭЭГ.

Основой электроклинической диагностики при склерозе гиппокампа является видеоЭЭГ мониторинг, заключающийся в одновременной видео регистрации эпилептического приступа и электрической активности головного мозга. ВидеоЭЭГ мониторинг решает несколько задач: 1. Он позволяет исключить псевдоприступы и неэпилептические пароксизмы, в том числе и при их сочетании с действительно имеющейся эпилепсией 2. Дает возможность детальной оценки семиологии приступа и сопоставления ее с динамикой приступной эпиактивности: ее латерализации и региональной локализации, 3. Длительная запись позволяет выяснить латерализацию и локализацию межприступной активности. Наиболее удачным вариантом в плане благоприятного исхода хирургии эпилепсии является совпадение латерализующих и локализующих симптомов в приступе с данными иктальной и интериктальной ЭЭГ и МРТ картиной. Острым вопросом в предхирургическом обследовании является то, как долго должен проводится видеоЭЭГ мониторинг. Известно, что вероятность зарегистрировать пароксизм на 30 минутной ЭЭГ при частоте приступов 1 раз в неделю составляет около 1%, а длительный видеоЭЭГ мониторинг со средней продолжительностью в 7 дней не выявляет межприступной активности у 19 % пациентов. Острый вопрос в предхирургическом обследовании при височной эпилепсии касается необходимой длительности видеоЭЭГ мониторинга: является ли жестким требованием обязательная фиксация иктальных событий на ЭЭГ или же решение о хирургии может быть принято на основании анализа интериктальной активности. Ряд эпилептологов полагают, что при характерной клинической картине и истории заболевания, наличии склероза гиппокампа на МРТ регистрация иктального события не обязательна при более чем 90% латерализации интериктальной эпиактивности в височном регионе на стороне поражения по МРТ. В большинстве случаев, разрешающей способности скальповой ЭЭГ достаточно, для того чтобы правильно латерализовать зону начала приступа при височной эпилепсии и в контексте согласующихся семиологии приступа и МРТ данных определить стратегию хирургического лечения.

МРТ диагностика склероза гиппокампа является следующим принципиальным этапом предхирургического обследования и должно выполняться по эпилептологическому протоколу, среди основных характеристик которого можно выделить небольшую толщина срезов и высокая сила магнитного поля. Оптимальным условием для эпилептологического МРТ является взаимодействие между эпилептологом и рентгенологом, когда планирование исследования проводится с учетом предполагаемой локализации эпилептогенной зоны. Склероз гиппокампа на МРТ имеет характерные признаки: уменьшение объема гиппокампа и нарушение структуры СА слоев, гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2 и FLAIR. Нередко выявляются атрофические изменения в ипсилатеральных амигдале, полюсе височной доли, форниксе, маммилярном теле. В задачи высокоразрешающего МРТ также входит обнаружение другой эпилептогенной патологии головного мозга, расположенной вне гиппокампа, т.е двойной патологии, например, фокальной кортикальной дисплазии, что делает неэпилептологическое МРТ исследование недостаточным для принятия решения о хирургии, даже если на нем выявлены признаки склероза гиппокампа.

МРТ анатомия нормального и склерозированного гиппокампа

A –Т2 коронарный срез: склероз правого гиппокампа, определяется уменьшение его объема, отсутствие внутренней структуры по сравнению с левым гиппокампом.  B – тот же срез с пояснениями. Красной линией обведены гиппокампы (видно уменьшение объема правого гиппокампа,), синей линией — субикулум слева. Желтая линия в центре гиппокампа проведена вдоль глубокой части гиппокампальной борозды (на рисунке А в правом гиппокампе эта борозда не определяется). FG – фузиформная извилина, ITG – нижняя височная извилина. С – коронарный срез в режиме FLAIR, видно снижение объема и гиперинтенсивный сигнал от правого гиппокампа.

Принципиальным моментом в понимании электрофизиологии медиальной височной эпилепсии является тот факт, что сама по себе скальповая ЭЭГ не выявляет эпиактивность в гиппокампе, что было продемонстрировано в многочисленных исследованиях с применением внутримозговых электродов, т.е для появления эпиактивности на скальповой ЭЭГ в височном регионе требуется ее распространение из гиппокампа на прилежащую кору височной доли. При этом основные клинические проявления приступа при медиальной височной эпилепсии связаны с распространением эпиактивности вне гиппокампа: déjà vu связано с возбуждением энторинальной коры, чувство страха – с амигдалой, абдоминальная аура — с островком, ороалиментарные автоматизмы с островком и лобным оперкулумом, дистония в контрлатеральной руке — с распространением возбуждения на ипсилатеральные базальные ганглии. Эти анатомоэлектрофизиологические особенности могут обуславливать наличие у пациента приступов очень похожих на височные пароксизмы, однако реально имеющих экстрагиппокампальное и экстратемпоральное начало. По мере накопления опыта хирургического лечения височной эпилепсии стало очевидным, что удаление медиальных структур височной доли позволяет избавиться от приступов полностью у 50 – 90% пациентов, однако в части случаев частота приступов никак не меняется. Данные исследований электрической активности мозга с помощью внутримозговых электродов и анализ неудачных исходов операций показали, что в ряде случаев причиной сохранения приступов после удаления СГ является наличие более обширной эпилептогенной зоны, которая выходит за пределы гиппокампа. Отделы мозга анатомически и фунционально связанные с гиппокампом, такие как островок, орбито-фронтальная кора, теменной оперкулюм, стык теменной височной затылочной долей, могут генерировать приступы похожие по клинической и ЭЭГ картине на височные пароксизмы. Была предложена концепция «височной эпилепсии плюс» (лучше височно-пересильвиевые (патрик очень не любит плюс)) для описания ситуаций, когда склероз гиппокампа существует наряду с экстратемпоральной зоной инициации приступа. В этом отношении немаловажным является определение показаний к инвазивному ЭЭГ исследованию при височной эпилепсии, обусловленной склерозом гиппокампа. Настораживающими симптомами являются вкусовая аура, аура в виде вертиго, шума. Интериктальная эпиактивность чаще локализуется билатерально в височных областях или в предцентральном регионе. Иктально эпиактивность при темпоральных плюс формах чаще отмечается в передне лобных, темпоропариетальных и предцентральных областях. Дифференциальная диагностика височной эпилепсии от височной эпилепсии плюс, проводимая квалифицированным эпилептологом, является ключевой в планировании хирургического вмешательства и прогнозировании исхода лечения.

Лечение эпилепсии, связанной со склерозом гиппокампа

Стандартом оказания медицинской помощи больным с фармакорезистентной медиальной височной эпилепсией является направление в центр, специализированный в предхирургическом обследовании и оперативном лечении эпилепсии. Среди колоссального количества публикаций, подтверждающих эффективность хирургии височной эпилепсии, целесообразно отметить два ключевых исследования с максимальным уровнем доказательности. Wiebe  и соавт. в 2001 году провели рандомизированное контролируемое исследование (РКИ), которое показало, что хирургия височной эпилепсии при склерозе гиппокампа позволяет избавиться от приступов в 58 % случаев при сравнении с медикаментозной терапией (лишь 8%). Основой для другого исследования послужил тот факт, что средняя длительность болезни у пациентов, получивших хирургическое лечение составляет 22 года и при этом между постановкой диагноза фармакорезистеной эпилепсии (неэффективность двух противосудорожных лекарств) и хирургическим лечением существует задержка более чем 10 лет. Engel и соавт. показали в мультицентровом РКИ, что дальнейшее продолжение фармакотерапии после неэффективности двух лекарств при МВЭ не сопровождается ремиссией приступов в отличии от хирургического лечения после констатации неэффективности двух препаратов (11 из 15 пациентов без приступов).

Двумя очевидными целями хирургии височной эпилепсии являются: 1. избавление пациента от приступов, 2. отмена лекарственной терапии или уменьшение дозировки (т.е возможен исход, когда для полного контроля приступов необходимо продолжать принимать АЭП). По данным литературы около 20% перестают принимать лекарства, 50 % остаются на монотерапии и 30 % получают политерапию. Третья цель, менее очевидная, но имеющая принципиальное значение, состоит в снижении риска внезапной необъяснимой смерти при эпилепсии (SUDEP – sudden unexplained death in epilepsy), которая связана с резким рефлекторным угнетением кардиореспираторной функции у больных с фармакорезистентными эпиприступами.

В задачу хирургического лечения височной эпилепсии входит полное удаление эпилептогенной коры головного мозга с максимальным сохранением функциональных участков мозга и минимизации нейропсихологического дефицита. В этом отношении существует два принципиальных хирургических подхода: височная лобэктомия и селективная амигдалогиппокампэктомия. Обе операции включают в себя удаление крючка, амигдалы и гиппокампа. Селективный доступ к медиальному виску может быть выполнен через несколько различных подходов, височная лобэктомия подразумевает также удаление латерального неокортекса височной доли (от 3-х до 5 см в зависимости от доминантности полушария). Сторонники селективного подхода исходят из того предположения, что сохранение латерального неокортекса позволяет минимизировать нейропсихологический дефицит, в частности снижение вербальной памяти. С другой стороны, как уже было отмечено, патологические изменение могут выходить за пределы гиппокампа в амигдалу, полюс височной доли и латеральный неокортекс. Инвазивные ЭЭГ исследования с помощью глубинных электродов показали, что при склерозе гипоккампа в 35% случаев эпиактивность возникает в полюсе височной доле, прежде чем в гиппокампе.  Также на основе анализа данных глубинных электродов выделено несколько типов височных эпилепсий: медиальная, медиально-латеральная, темпорополярная и уже упоминавшаяся «височная эпилепсия плюс». Таким образом, при выборе тактики хирургического лечения следует учитывать вероятность наличия более обширной эпилептогенной зоны, выходящей за пределы склерозированного гиппокампа. На сегодняшний момент отсутствуют данные 1 класса доказательности, демонстрирующие преимущество какой-либо из методик в контроле приступов, нейропсихологическом исходе или частоте случаев необходимости послеоперационного приема АЭП для контроля приступов, поэтому выбор операции зависит от предпочтений хирурга.

Хирургия височной эпилепсии при склерозе гиппокампа при достаточном опыте хирурга несет минимальные риски неврологического дефицита (постоянный гемипарез менее 1%, полная гемианопсия – 0,4%). До конца не решенной проблемой остается определение риска ухудшения памяти после хирургии височной доли. Известно, что после резекции гиппокампа  доминантного по речи полушария около 35% пациентов демонстрируют худшие показатели при проведении нейропсихологических тестов по оценке вербальной памяти. Риск снижения вербальной памяти повышен в случае позднего начала заболевания, высоких предоперационных показателей по тестам, СГ в доминантном полушарии, минимальных изменений гиппокампа на МРТ, что в целом отражает тот факт, что эпилептогенный гиппокамп зона может сохранять функциональность. Тем не менее, сложно определить, насколько это снижение по выполнению тестов влияет на послеоперационное качество жизни, которое зависит степени контроля приступов после хирургии, тяжести сопутствующих депрессивных и тревожных расстройств. Определение показаний к хирургии в случаях пациентов высокого риска должно проводиться с особенной аккуратностью, поскольку при неудачном эпилептологическом исходе пациент также будет испытывать и когнитивный дефицит, что резко снижает его качество жизни. В этой связи следует подчеркнуть, что необходимым условием организации хирургической помощи больным с эпилепсией является формирование командного подхода к каждому клиническому случаю, что требует тесного взаимодействия между эпилептологом, хирургом, нейрорентгенологом и нейропсихологом.

Список литературы

  1. Thom M. Hippocampal sclerosis: progress since Sommer. Brain Pathol. Oct 2009;19(4):565-572.
  2. Thom M. Review: Hippocampal sclerosis in epilepsy: a neuropathology review. Neuropathol Appl Neurobiol. Aug 2014;40(5):520-543.
  3. Duvernoy H. The human hippocampus. Functional anatomy, vascularization and serial sections with MRI. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2013.
  4. Thom M, Eriksson S, Martinian L, et al. Temporal lobe sclerosis associated with hippocampal sclerosis in temporal lobe epilepsy: neuropathological features. J Neuropathol Exp Neurol. Aug 2009;68(8):928-938.
  5. Wieser HG. ILAE Commission Report. Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis. Epilepsia. Jun 2004;45(6):695-714.
  6. Blumcke I, Thom M, Aronica E, et al. International consensus classification of hippocampal sclerosis in temporal lobe epilepsy: a Task Force report from the ILAE Commission on Diagnostic Methods. Epilepsia. Jul 2013;54(7):1315-1329.
  7. Blumcke I, Thom M, Aronica E, et al. The clinicopathologic spectrum of focal cortical dysplasias: a consensus classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission. Epilepsia. Jan 2011;52(1):158-174.
  8. Karatas H, Dericioglu N, Saygi S. Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis in two pairs of identical twins. Bratisl Lek Listy. 2012;113(7):441-444.
  9. Abou-Khalil B, Ge Q, Desai R, et al. Partial and generalized epilepsy with febrile seizures plus and a novel SCN1A mutation. Neurology. Dec 26 2001;57(12):2265-2272.
  10. Thom M, Zhou J, Martinian L, Sisodiya S. Quantitative post-mortem study of the hippocampus in chronic epilepsy: seizures do not inevitably cause neuronal loss. Brain. Jun 2005;128(Pt 6):1344-1357.
  11. Scott RC, Gadian DG, King MD, et al. Magnetic resonance imaging findings within 5 days of status epilepticus in childhood. Brain. Sep 2002;125(Pt 9):1951-1959.
  12. Lewis DV, Shinnar S, Hesdorffer DC, et al. Hippocampal sclerosis after febrile status epilepticus: the FEBSTAT study. Ann Neurol. Feb 2014;75(2):178-185.
  13. Kasperaviciute D, Catarino CB, Matarin M, et al. Epilepsy, hippocampal sclerosis and febrile seizures linked by common genetic variation around SCN1A. Brain. Oct 2013;136(Pt 10):3140-3150.
  14. O’Dell CM, Das A, Wallace Gt, Ray SK, Banik NL. Understanding the basic mechanisms underlying seizures in mesial temporal lobe epilepsy and possible therapeutic targets: a review. J Neurosci Res. May 2012;90(5):913-924.
  15. Theodore WH, Epstein L, Gaillard WD, Shinnar S, Wainwright MS, Jacobson S. Human herpes virus 6B: a possible role in epilepsy? Epilepsia. Nov 2008;49(11):1828-1837.
  16. Ozkara C, Aronica E. Hippocampal sclerosis. Handb Clin Neurol. 2012;108:621-639.
  17. Kahane P, Landre E, Minotti L, Francione S, Ryvlin P. The Bancaud and Talairach view on the epileptogenic zone: a working hypothesis. Epileptic Disord. Aug 2006;8 Suppl 2:S16-26.
  18. Bartolomei F, Barbeau EJ, Nguyen T, et al. Rhinal-hippocampal interactions during deja vu. Clin Neurophysiol. Mar 2012;123(3):489-495.
  19. Sundaram M, Sadler RM, Young GB, Pillay N. EEG in epilepsy: current perspectives. Can J Neurol Sci. Nov 1999;26(4):255-262.
  20. Goodin DS, Aminoff MJ. Does the interictal EEG have a role in the diagnosis of epilepsy? Lancet. Apr 14 1984;1(8381):837-839.
  21. Cendes F, Li LM, Watson C, Andermann F, Dubeau F, Arnold DL. Is ictal recording mandatory in temporal lobe epilepsy? Not when the interictal electroencephalogram and hippocampal atrophy coincide. Arch Neurol. Apr 2000;57(4):497-500.
  22. Javidan M. Electroencephalography in mesial temporal lobe epilepsy: a review. Epilepsy Res Treat. 2012;2012:637430.
  23. Kahane P, Bartolomei F. Temporal lobe epilepsy and hippocampal sclerosis: lessons from depth EEG recordings. Epilepsia. Feb 2010;51 Suppl 1:59-62.
  24. Barba C, Barbati G, Minotti L, Hoffmann D, Kahane P. Ictal clinical and scalp-EEG findings differentiating temporal lobe epilepsies from temporal ‘plus’ epilepsies. Brain. Jul 2007;130(Pt 7):1957-1967.
  25. Wiebe S, Blume WT, Girvin JP, Eliasziw M. A randomized, controlled trial of surgery for temporal-lobe epilepsy. N Engl J Med. Aug 2 2001;345(5):311-318.
  26. Engel J, Jr., McDermott MP, Wiebe S, et al. Early surgical therapy for drug-resistant temporal lobe epilepsy: a randomized trial. JAMA. Mar 7 2012;307(9):922-930.
  27. Massey CA, Sowers LP, Dlouhy BJ, Richerson GB. Mechanisms of sudden unexpected death in epilepsy: the pathway to prevention. Nat Rev Neurol. May 2014;10(5):271-282.
  28. Josephson CB, Dykeman J, Fiest KM, et al. Systematic review and meta-analysis of standard vs selective temporal lobe epilepsy surgery. Neurology. Apr 30 2013;80(18):1669-1676.
  29. Chabardes S, Kahane P, Minotti L, et al. The temporopolar cortex plays a pivotal role in temporal lobe seizures. Brain. Aug 2005;128(Pt 8):1818-1831.
  30. Salanova V, Markand O, Worth R. Temporal lobe epilepsy surgery: outcome, complications, and late mortality rate in 215 patients. Epilepsia. Feb 2002;43(2):170-174.
  31. Binder JR, Sabsevitz DS, Swanson SJ, Hammeke TA, Raghavan M, Mueller WM. Use of preoperative functional MRI to predict verbal memory decline after temporal lobe epilepsy surgery. Epilepsia. Aug 2008;49(8):1377-1394.
  32. Elshorst N, Pohlmann-Eden B, Horstmann S, Schulz R, Woermann F, McAndrews MP. Postoperative memory prediction in left temporal lobe epilepsy: the Wada test is of no added value to preoperative neuropsychological assessment and MRI. Epilepsy Behav. Oct 2009;16(2):335-340.

epihelp.center

Височная эпилепсия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 19 февраля 2016; проверки требуют 10 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 19 февраля 2016; проверки требуют 10 правок.

Височная эпилепсия, (ВЭ; англ. Temporal lobe epilepsy, TLE) — форма эпилепсии, для которой характерны периодически повторяющиеся неспровоцированные приступы с локализацией эпилептогенного очага в медиальной либо латеральной височной доле мозга. Типы приступов — простые парциальные без потери сознания (как с аурой, так и без неё) и сложные парциальные с потерей сознания. В последнем случае процесс возбуждения распространяется на обе височные доли, что вызывает потерю сознания и нарушение памяти. Височная эпилепсия является наиболее распространённой формой эпилепсии очаговых припадков.

Больные могут испытывать галлюцинации, обманы восприятия: видеть, слышать, чувствовать вкус, улавливать запах и прикасаться к тому, что не является реальным. Некоторые люди сообщают о наличии ауры (обычно угрожающей), описываемой как ясное чувство дежавю или страха.

Как правило, ВЭ диагностируют в детстве или же подростковом возрасте. Диагностика болезни производится с помощью анализа крови и исследований мозга (например: ЭЭГ, КТ, ПЭТ и/или МРТ). Она может иметь ряд причин — черепно-мозговые травмы, инсульты, структурные повреждения мозга, опухоли мозга; если же причину не удается найти, говорят, что это идиопатический случай.

Первый шаг в лечении болезни — это принятие противоэпилептических препаратов. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство, в особенности если есть наблюдаемая аномалия в головном мозге. Второй вариант — это лечение посредством электростимуляции блуждающего нерва (VNS-терапия).

Предполагается, что фебрильные судороги в детском возрасте предрасполагают к дальнейшему развитию заболевания, однако причина этого не ясна.[1][2][3][4][5]

При височной эпилепсии может отмечаться склероз гиппокампа и мезиальный височный склероз.

Характерная патология мозга при височной эпилепсии — дисперсия гранулярных клеток гиппокампа. Дисперсия встречается, по разным оценкам, у 45—73 % пациентов. Тяжесть этой патологии напрямую связана с недостатком рилина,[6][7] белка, регулирующего позиционирование нейронов. В мышиной модели медиальной височной эпилепсии, длительные судороги приводят к потере рилин-вырабатывающих интернейронов и последующему нарушению позиционирования новорожденных гранулярных клеток зубчатой извилины. Сниженная концентрация рилина не позволяет цепочкам мигрирующих нейробластов вовремя разъединиться и прекратить миграцию.[8]

При любых видах эпилепсии эффективна монотерапия.

  1. Shinnar S., Hesdorffer D.C., Nordli D.R., et al. Phenomenology of prolonged febrile seizures: results of the FEBSTAT study (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 2008. — July (vol. 71, no. 3). — P. 170—176. — doi:10.1212/01.wnl.0000310774.01185.97. — PMID 18525033.
  2. Tarkka R., Pääkkö E., Pyhtinen J., Uhari M., Rantala H. Febrile seizures and mesial temporal sclerosis: No association in a long-term follow-up study (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 2003. — January (vol. 60, no. 2). — P. 215—218. — PMID 12552033.
  3. Dubé C.M., Brewster A.L., Richichi C., Zha Q., Baram T.Z. Fever, febrile seizures and epilepsy (англ.) // Trends (англ.)русск.. — 2007. — October (vol. 30, no. 10). — P. 490—496. — doi:10.1016/j.tins.2007.07.006. — PMID 17897728.
  4. Berg A.T., Shinnar S., Levy S.R., Testa F.M. Childhood-onset epilepsy with and without preceding febrile seizures (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 1999. — November (vol. 53, no. 8). — P. 1742—1748. — PMID 10563622.
  5. Berg A.T., Shinnar S., Levy S.R., Testa F.M., Smith-Rapaport S., Beckerman B. Early development of intractable epilepsy in children: a prospective study (англ.) // Neurology (англ.)русск. : journal. — Wolters Kluwer (англ.)русск., 2001. — June (vol. 56, no. 11). — P. 1445—1452. — PMID 11402099.
  6. ↑ Carola A. Haas, Oliver Dudeck, Matthias Kirsch, Csaba Huszka, Gunda Kann, Stefan Pollak, Josef Zentner, and Michael Frotscher (2002) Role for reelin in the development of granule cell dispersion in temporal lobe epilepsy. The Journal of Neuroscience, 22(14):5797-5802 PMID 12122039
  7. ↑ Heinrich C, Nitta N, Flubacher A, Muller M, Fahrner A, Kirsch M, Freiman T, Suzuki F, Depaulis A, Frotscher M, Haas CA. (2006) Reelin deficiency and displacement of mature neurons, but not neurogenesis, underlie the formation of granule cell dispersion in the epileptic hippocampus. The Journal of Neuroscience, 26(17):4701-4713 PMID 16641251
  8. ↑ Gong C, Wang TW, Huang HS, Parent JM. (2007) Reelin regulates neuronal progenitor migration in intact and epileptic hippocampus. J Neurosci. 27(8):1803-11. PMID 17314278
  • Эпилепсия височной доли. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)
  • Височная эпилепсия. Статья на портале «Научная сеть».

ru.wikipedia.org


Смотрите также

© Copyright Tomo-tomo.ru
Карта сайта, XML.

Приём ведут профессора, доценты и ассистенты

кафедры лучевой диагностики и новых медицинских технологий

Института повышения квалификации ФМБА России