|
Записаться
|
Миелома черепа на мртМиеломная болезнь (множественная миелома)Миеломная болезнь, син. множественная миелома - это самая частая злокачественная опухоль кости у взрослых. Миелома возникает в красном костном мозге за счет неконтролируемой моноклональной пролиферации плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела) и характеризующаяся широким спектром радиологических проявлений. Читайте также Миеломная болезнь, экстраоссальная манифестация ТерминологияВыделяют четыре основных паттерна:
ЭпидемиологияВ западных странах заболеваемость составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100000 населения. Медиана возраста больных ~ 70 лет (70% случаев приходится на пациентов в возрасте от 50 до 70 лет). На миелому приходится 1% среди всех злокачественных опухолей и 10% среди гематологических заболеваний. Множественная миелома и остеосаркома в совокупности занимают примерно 50% первичных злокачественных опухолей костей. Клиническая картина Клиническая картина варьирует и может включать:
Могут встрачатся осложнения в виде:
ЛокализацияРаспределение миеломы отражает распределение крастного костного мозга у взрослых и пожилых людей и соответственно чаще выявляется в осевом скелете и проксимальных длинных трубчатых костях: ДиагностикаМножественная миелома характеризуется двумя основными проявлениями:
РентгенографияОбзорное исследование скелета играет основную роль не только при постановке диагноза, но и в профилактике осложнений на фоне лечения (напр. возникновение патологических переломов) и включает в себя:
В подавляющем большинстве случаев представлена литическими образованиями, с четкими границами (симптом пробойника), с фестончатостью эндоста при распространении на кортикальный слой. Склеротические поражения встречаются только у 3% пациентов. Компьютерная томография
Магнитно-резонансная томографияИнфильтрация и замещение костного мозга характеризуется следующими сигнальными характеристиками:
Дифференциальный диагнозДифференциальный диагноз в первую очередь проводится с метастатическим поражением. Следующие нюансы могут помочь в исключении миеломы в пользу метастатического поражения:
другой редкой сущностью для дифференциального диагноза является
Синонимы
radiographia.info симптомы и лечение, что это за болезнь? Миелома костей позвоночникаМиелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы. Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:
Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения. Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:
Причины заболеванияМиелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:
Механизм прогрессирования заболеванияМеханизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии. Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться. Ранние признаки миеломы позвоночникаНа ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли. Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела. Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии. По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения. В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов. В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков. В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы. Неврологические симптомыПри очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков. При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:
МиеломаляцияПод действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью. Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей. Запись на консультацию круглосуточно ДиагностикаДля постановки диагноза необходимо проведение комплексного обследования, включающего ряд инструментальных исследований. Анализ крови и мочи В общем анализе крови часто обнаруживается нормохромная, реже – макроцитарная анемия. Характерным признаком является увеличение СОЭ, у некоторых пациентов оно может превышать 100 мм/час. При обширном поражении костного мозга выявляется нейтропения и тромбоцитопения. В общем анализе мочи обнаруживается нарастающая протеинурия, которая связана с прогрессированием нефропатии. При специальных исследованиях обнаруживается специфический белок — М-белок, М-градиент, белок Бенс-Джонса. МиелограммаВ миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%. Рентгенография и МРТРентгенологические методы диагностики не являются специфичными, но они позволяют определить стадию и степень распространения миеломы. При солитарной плазмоцитоме будет обнаруживается единичный очаг остеолизиса. При множественной миеломе на снимках будет обнаруживаться остеопения и множественные очаги остеолизиса. Характерной картиной является обнаружение на снимках большого количества «штампованных» очагов деструкции, которые выглядят как зоны рентгенологического просветления. Для диагностики используется рентген позвоночника в 2-х проекциях, при малой информативности назначается компьютерная томография. ПЭТ-КТ позволит обнаружить микроочаги опухолевого поражения, которые не визуализируются другими методами исследования. Для оценки повреждения спинного мозга и спинномозговых корешков при патологических переломах позвоночников может назначаться МРТ. ЛечениеЛучевая терапияБольшинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению. При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли. Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения. При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса. Хирургическое лечениеХирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики. ХимиотерапияПрименение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:
Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб. Дает ли миелома позвоночника метастазы?К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы. Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации. Прогноз выживаемостиПри хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный. ОсложненияОсновными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства. РемиссияО достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому. Запись на консультацию круглосуточно www.euroonco.ru симптомы, прогноз, множественная миелома кости, солитарная миелома черепаМиелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей. Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови. Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями. При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:
Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:
Запись на консультацию круглосуточно Симптомы множественной миеломыКостные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного. Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы. Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др. При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания. Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов. Классификация миеломыМиелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.
Стадии миеломной болезни1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5. 2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20. 3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:
ДиагностикаДля постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры. Рентгенография скелетаДанное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса. При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы). В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ. Лабораторные исследования
ЛечениеЛечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр. Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса. Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому. К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания. Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного. Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона. Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки. Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах. Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения. Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация. Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов. С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу. В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ. Высокодозная полихимиотерапияВПХ проводится в несколько этапов:
Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания. ПрогнозПрогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет. Запись на консультацию круглосуточно www.euroonco.ru Rentgenogram | Статья Миеломная болезньОпределениеМиелома (плазмоцитома) - опухолевое заболевание кроветворных органов, характеризующееся разрастанием атипичных плазматических клеток. ФотографииЭпидемиологияМиелома - самая часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль скелета (30-40 % всех сарком). Возраст: пятое-седьмое десятилетия жизни; до 40 лет болезнь наблюдается редко. Соотношение заболеваемости у мужчин и женщин — 2:1. ЛокализацияМножественная миелома локализуется главным образом в аксиальном скелете (позвонки, ребра, череп, плечевой и тазовый пояс) Солитарная миелома развивается в метафизах длинных костей, особенно бедренных. Вовлечение диафизов, дистальных отделов конечностей происходит в основном при генерализации процесса. МорфологияФормы:
Рентгенологически выделяют основные разновидности:
Солитарная миелома:
Генерализованная миелома:
Дифференциальная диагностикаДифференциальная диагностика миеломной болезни:
Метастаз рака щитовидной железы (приведен для сравнения). Клиническая картинаСолитарная миелома проявляется лишь болями, плотной опухолью. Генерализованная форма сопровождается:
В терминальной стадии наблюдается миеломная нефропатия ЛечениеПолихимиотерапия. Солитарная миелома радиочувствительна. Прогноз5-летняя выживаемость при множественной миеломе в целом составляет около 20 %, при солитарной достигает 60 %. Главная причина летального исхода — амилоидоз и почечная недостаточность. Прогноз пессимистичный, продолжительность жизни составляет 2-5 лет после постановки диагноза ИсточникBone and Soft-Tissue Tumors, Authors: Stoller, David W. Title: Magnetic Resonance Imaging in Orthopaedics and Sports Medicine, 3rd Edition ©2007 Lippincott Williams & Wilkins link to origin Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович Похожие статьиrentgenogram.ru что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живутМиелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями. Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома. Причина миеломыМиелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология. Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа. Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе. Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко. Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента. Что происходит при миеломе?По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций. Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите. Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный. В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер. Запись на консультацию круглосуточно Диагностика миеломной болезниДиагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания. Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни. ![]() Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни. Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета. При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга. Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения. Когда диагноз миеломы не вызывает сомненийХарактерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза. Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других. В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли. Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:
При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:
Симптомы миеломыЗамечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания. По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями. Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает. В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов. Лечение миеломной болезни у молодыхВялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса. Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями. При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией. Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом. До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту. Лечение миеломы у пожилыхПациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток. Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии. В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований. Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника. ![]() Прогноз при миеломной болезниКроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов. Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания. Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать. Запись на консультацию круглосуточно Список литературы:
www.euroonco.ru что это такое простыми словами? Прогноз выживаемости и лечение при множественной миеломеМножественная миелома — это злокачественная опухоль лимфоидной природы, для которой характерна триада признаков:
Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани. Симптомы множественной миеломыВ начальных стадиях множественная миелома протекает бессимптомно. По мере увеличения количества опухолевых клеток, заболевание прогрессирует и могут развиваться следующие симптомы:
Виды множественной миеломыСуществует несколько классификаций миеломной болезни. По степени распространенности опухолевых поражений выделяют:
Также множественная миелома классифицируется на основе иммунохимического типа опухоли. Основным фактором здесь является вид патологического иммуноглобулина, определяемого в крови и моче. Выделяют G, A, D, E, M-миелому, миелому Бенс-джонса, биклональную и несекретирующую. Стадии и прогноз при множественной миеломеСтадирование множественной миеломы определяется на основании 4-х параметров: количество М-компонента, уровень гемоглобина, уровень кальция, степень поражения костей. Стадии:
Помимо этого, существует система стадирования миеломы, основанная на уровне В2-микроглобулина и альбумина в крови:
![]() Причины множественной миеломыПричиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:
Диагностика множественной миеломыДиагностика миеломы предполагает оценку жалоб пациента и проведение инструментальных методов диагностики:
Диагноз множественной миеломы выставляется на основании следующих критериев:
Как лечится множественная миеломаМножественная миелома сегодня считается неизлечимым заболеванием. Усилия медицины направлены на то, чтобы сдержать рост опухоли, продлить и улучшить качество жизни таких больных. После того, как диагноз установлен, необходимо решить вопрос, необходимо ли пациенту специфическое лечение, или можно ограничиться наблюдением, поскольку при «тлеющей миеломе» (нет симптомов, но есть лабораторные изменения) возможна выжидательная тактика. Выделяют следующие виды лечения миеломы:
![]() Диета и питание при миеломеОсобой диеты при множественной миеломной болезни не требуется, за исключением периода прохождения химиотерапии. Учитывая то, что основным побочным эффектом такого лечения является потеря аппетита, тошнота и рвота, требуется легкое и, вместе с тем, калорийное сбалансированное питание. Более подробные рекомендации пациенту дает лечащий врач. В Европейской клинике есть все необходимые условия для диагностики и лечения множественной миеломной болезни. Мы используем современные протоколы терапии, также оказываем паллиативную помощь для пациентов в терминальных стадиях заболевания. При возникновении вопросов обращайтесь к нашим специалистам. Запись на консультацию круглосуточно www.euroonco.ru 17.01.2012 KT Головного мозга. Миеломная болезнь.Женщина, 55 лет. В декабре 2010г удалено образование теменной области (экстракраниальное), гистологию несколько раз смотрели, иммуногистохимию делали, заключение: Плазмоцитома. В январе 2011года направлена на КТ головного мозга с подозрением на опухоль: Я описал деструкцию затылочной кости с выраженным мягкотканным компонентом и два участка деструкции в лобной кости, написал подозрение на mts. Больной проведена стернальная пункция подтверждена миеломная болезнь (25% миелоцитов). Выполнена сцинтиграфия - накопление изотопа в костях черепа, Th20 и Th21, левой подвздошной кости: Проведено 2 курса химиотерапии после которых образование в затылочной области "исчезло". По настоящее время стоит фаза "плато". 5 января 2012 женщине проводят МРТ головного мозга с подозрением на ОНМК: (прошу прощения за качество фотографировал телефоном с пленки, дайкома нет) После исследования больная госпитализирована в отделение нейрохирургии с диагозом объемное образование головного мозга (менингиома) для оперативного лечения. В предоперационном периоде выполнена ЭХО-КГ при которой позади правого предсердия выявлего гиперэхогенное образование 4,5см, направлена на КТ грудной полости (которое проведено сегодня): Вот, как то так.
www.radiographia.ru МРТ позвоночника при множественной миеломе | МРТ позвоночникаМножественная миелома относится к наиболее часто встречающимся онкологическим заболеваниям костей у взрослых. Опухоль происходит из моноклональных плазматических клеток красного костного мозга. Она насчитывает около 1% от всех опухолей и примерно 10% от гематологических заболеваний. От всех костных опухолей наряду с остеосаркомой она составляет до 50%. Выделяют одиночную плазмоцитому и диффузное поражение. Плазмоцитома наблюдается у пациентов в возрасте старше 40 лет, вдвое чаще у мужчин, чем у женщин. Клинически плазмоцитома проявляется болями, анемией, почечной недостаточностью и протеинурией. При осложненном варианте течения появляются патологические переломы (компрессионные позвонков, а также длинных трубчатых костей, например, малоберцовой кости). При плазмоцитоме встречается полинейропатия, главным образом, при остеосклеротическом варианте. Лабораторные анализы показывают снижение альбумина и повышение глобулина сыворотки крови, моноклональную гаммапатию (повышение IgA и/или IgG), протеинурию, гиперкацийемию. Международная система стадирования для оценки состояния использует бета2 микроглобулин и альбумин сыворотки крови. Позвоночник – самое типичное место локализации плазмоцитомы, хотя она встречается в ребрах, костях черепа, костях плечевого пояса, костях таза, длинных трубчатых костях и, крайне редко, внекостная. На обычных рентгенограммах видны литические участки в пораженных костях, четко очерченные, округлые. Особенно рентгенография полезна при выявлении очагов в костях черепа, а также осложнений, таких как переломы. КТ не играет большой роли в диагностике плазмоцитомы, также как и сцинтиграфия. Наибольшую чувствительность имеет МРТ позвоночника, так как она демонстрирует замещение нормального костного мозга. На Т1-зависимых МРТ плазмоцитома гипоинтенсивна, на Т2-зависимых МРТ чаще гиперинтенсивна, особенно, при подавлении сигнала от жира. Компрессионные переломы также хорошо видны на МРТ. Многие центры МРТ СПб принимают плазмоцитому за метастатическое поражение. МРТ в СПб мы проводим с учетом всей сложности дифференциальной диагностики очагового поражения позвонков. Солитарная плазмоцитома 2 грудного позвонка с компрессионным переломом. Т2-зависимая МРТ, сагиттальный срез. Множественная плазмоцитома. Т2-зависимая МРТ, сагиттальный срез. www.mri-kholin.ru 30.03.2011 КТ и МРТ поясничного отдела позвоночника. "Болезненные" хитрости. Миеломная БолезньПациентка 56 лет. При первичном обращении: люмбалгия, стойкий болевой синдром. Непосредственно перед госпитализацией несколько дней повышение температуры до 37.5- 38. В анализах крови: соэ- 40, повышение уровня креатинина, фракции иммуноглобулинов в норме. УЗИ молочных желез, маммография - норма. Узи органов малого таза - миома матки (небольших размеров). Стернальная пункция - без особенностей. КТ: МРТ через 3 месяца на фоне специфического лечения: Т2 Т1 STIR www.radiographia.ru 3 степени, прогноз жизни при миеломе кровиМножественная миелома (миеломная болезнь) — системное гиперпластическое опухолевое заболевание, при котором наблюдается пролиферация патологических плазмомиеломных клеток костного мозга. Миелома проявляется поражением костей, кроветворной системы, нарушением обменных процессов в организме. Причины возникновения и группы рискаТочные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:
Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи. К факторам риска для миеломной болезни относятся:
СимптомыКлиническая картина миеломы связана с инфильтрацией плазматическими клетками костного мозга, самих костей, проникновением опухоли за пределы костной ткани, а также образованием и выделением моноклональных иммуноглобулинов. Основные симптомы заболевания обусловлены поражением костей. Очаги остеодеструкции наблюдаются в плоских костях таза, черепа, в грудине, в позвоночнике, а также поражаются проксимальные отделы трубчатых костей. Процесс остеодеструкции проявляется болью в костях, может приводить к деформациям. Классическим симптомом миеломы являются спонтанные переломы. При активной форме заболевания и в терминальной стадии наблюдается распространение опухолей в мягкие ткани. Рентгенологически множественная миелома проявляется генерализованным остеопорозом, остеолитическими очагами, патологическими переломами. При проведении обзорной рентгенографии, в костях выявляются множественные «штампованные» литические очаги. В результате остеодеструкции и высокой резорбции костной ткани, у пациентов выявляется повышение уровня сывороточного кальция. Гиперкальциемия проявляется диспепсическими нарушениями, слабостью мышц, полиурией. Самым тяжелым проявлением гиперкальциемии является почечная недостаточность, появление которой крайне негативно влияет на прогноз и продолжительность жизни пациента. Еще одним часто встречающимся (наблюдается более, чем у половины пациентов) симптомом миеломы является нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено миелосупрессией, наблюдающейся при инфильтрации костного мозга клетками опухоли. У 20% пациентов с миеломной болезнью наблюдается нефропатия, еще у 20% пациентов поражение почек возникает уже во время лечения. Миеломная нефропатия проявляется повышением уровня белка в моче, снижением концентрации мочи, проявлениями почечной недостаточности. В 10 случаев из 100 при миеломе наблюдается развитие амилоидоза — отложения в тканях фибрилл, включающих в себя легкие цепи иммуноглобулина. Симптоматика амилоидоза будет зависеть от того, какой именно орган поражен. Частые мишени — сердце, почки, кишечник. Периферическая полинейропатия при миеломной болезни обычно симметрична и проявляется как двигательными, как чувствительными нарушениями. Встречается у 5–10% пациентов. Вследствие нарушения нормальной выработки иммуноглобулинов, их концентрация в сыворотке крови снижается, развивается иммунодефицит. Пациенты становятся предрасположены к развитию тяжелых рецидивирующих инфекций, часто наблюдаются угрожающие жизни септические осложнения. Инфекционные осложнения являются наиболее частой причиной смерти больных миеломой. Таким образом, характерный для этого заболевания иммунодефицит может значительно снижать продолжительность жизни больных за счет высокого риска развития тяжелых осложнений. КлассификацияВыделяют ряд иммунохимических вариантов миеломной болезни по преобладающему виду сывороточных и/или мочевых парапротеинов. Иммунохимическая классификация множественной миеломы:
G — миелома является самой распространенной. Преобладание в сыворотке парапротеинов Ig G встречается более чем в 50% случаев. ФормыНа основе клинико-анатомической классификации, выделяют несколько форм множественной миеломы:
Основанием для данной классификации служат результаты рентгенологического исследования скелета, а также анализ пунктатов и биоптатов костной ткани пациента. В зависимости от активности заболевания, выделяют 2 формы течения множественной миеломы:
Запись на консультацию круглосуточно СтадииВыделяют 3 стадии множественной миеломы, для каждой из которой существуют определенные критерии диагностики. Диагностические критерии I стадии:
Масса миеломных клеток на I стадии небольшая и составляет менее 0,6 кг/м2. Для II стадии характерны показатели выше, чем для I, но ни один из показателей не должен достигать значений, присущих III стадии. Масса опухолевых клеток при миеломе II стадии находится в пределах 0,6 — 1,2 кг/м2. Критерии диагностики III стадии:
Опухолевая масса более 1,2 кг/м2. Существует также и международная система стадирования миеломной болезни:
Дальнейшая жизнь пациента во многом зависит от того, какая стадия заболевания была диагностирована. Пациенты с I стадией живут в среднем чуть больше 5 лет, со II стадией — около 3,5–4 лет, а для больных, у которых была определена III стадия миеломы, продолжительность жизни составит лишь около 2–2,5 лет. ДиагностикаДля того чтобы поставить диагноз множественной миеломы, определить стадию течения болезни и ее форму, а также выбрать правильную тактику лечения, необходимо провести всестороннее обследование пациента. ![]() Клиническое обследование:
Лабораторные исследования:
Лучевая диагностика:
ЛечениеПродолжительность жизни пациента во многом зависит от верной постановки диагноза и выбора правильных методов лечения. При определении тактики лечения, при миеломе следует учитывать возраст больного, стадию и форму заболевания, а также наличие или отсутствие сопутствующей патологии. Пациентам до 65 лет без серьезных соматических патологий рекомендовано назначение высоких доз химиотерапии и трансплантация собственных стволовых клеток. Для пациентов старше 65 лет, а так же больных с сопутствующей патологией применяются новые препараты без высоких доз химиотерапии также в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Процесс восстановленияЛюбая из схем лечения подразумевает использование препаратов с большим количеством побочных действий. На проведение аутотрансплантации ослабленный болезнью организм тоже реагирует определенным образом: в крови долгое время может наблюдаться нейтропения или тромбоцитопения. Помимо этого, спустя несколько недель после аутотранплантации может наблюдаться развитие инфекционных осложнений и обострение хронических заболеваний. Наблюдаются проявления астенического синдрома. Таким образом, процесс восстановления после проведенного лечения может занять определенное время. Наличие и выраженность симптомов во время восстановления должны быть учтены при выборе дальнейшей терапии, а также при принятии решения о повторной аутотрансплантации. Осложнения и рецидивыМножественная миелома является заболеванием, довольно трудно поддающимся терапии. Даже после проведения полноценного курса лечения, миеломная болезнь может довольно быстро рецидивировать. Критерии рецидива (один или более признаков):
Также течение данного заболевания часто сопровождается различными осложнениями:
Развитие осложнений, особенно серьезных инфекций, тяжелой почечной недостаточности, множественных тромбозов значительно ухудшает прогноз и может существенно снизить продолжительность жизни при миеломе. Однако если осложнения выявлены на ранних стадиях и подобрана правильная терапия, состояние больного в большинстве случаев возможно стабилизировать. Прогноз и профилактикаМножественная миелома является неизлечимым заболеванием. Медиана выживаемости при миеломной болезни — 3 года. Лишь 10% пациентов живут с этим заболеванием дольше 10 лет. Прогноз в большой степени зависит от опухолевой массы. По этому критерию можно определить стадию заболевания. Если в результате диагностики была установлена I стадия, то прогноз по продолжительности жизни наиболее благоприятен — медиана выживаемости при этом превышает 60 месяцев (половина пациентов переживает данный срок). При II стадии миеломной болезни медиана выживаемости составляет 41 месяц, а на III стадии — 23 месяца. Специфические профилактические мероприятия для данного заболевания неизвестны. Запись на консультацию круглосуточно www.euroonco.ru Подозрение на миеломную болезнь - Онкологияанонимно (Мужчина, 65 лет) Консультация нейрохирурга онкологаЗдравствуйте! Моему отцу 65 лет. Он заядлый курильщик. В конце октября 2019 года у него опухла стопа на левой ноге, но по истечению около 2х недель опухоль сошла. В конце... анонимно (Мужчина, 26 лет) Подозрения на метосиазы в костиЗдраствуйте.У мой мамы три года назад был рак груди.Была проведена операция,грудь была полностью удолена.Химиотерапию не делали.В лимфоузлах ничего обнаруженно не было.Врач приписал тамоксифен и раз в пол года обследования.На кануне... анонимно (Мужчина, 26 лет) Подозрение на миеломудобрый день.Обращаюсь к вам с таким вопросом.Два месяца назад моя мама получила компрессионый перелом позвоночника.После операции сделали мрт,дали выписку где под вопросом указали миеломную болезнь и направили на консультацию к... анонимно (Мужчина, 26 лет) Подозрение на миеломную болезньЗдраствуйте.Прошу вас помогите пожалуйста!Месяц назад у моей мамы продуло поясницу,после чего она пошла на обследование и подскальзнулась,в итоге получила сильный прострел в поясницу.Так как были новогодние праздники терапевт прописал лекарства... Татьяна Абрамова (Женщина, 28 лет) Миеломная болезньЗдравствуйте. Моей маме 61 год, в середине декабре у неё начала болеть спина в районе поясницы, 13.01 Сделали узи почек -заключение: эхопризнаки ангиомиолипомы правой почки. С середины января в спине... fatal_girl Рак желудка 4 ст и рак костей скелета???Здравствуйте Марина Михайловна.Моей бабушке 72 года, около года назад начала жаловаться на редкую боль в глазах, постепенно она начала увеличиваться и мы обратились к окулисту он сказал, что все нормально... Саша Подозрение на миеломную болезньЗдравствуйте! У отца при рентгене костей черепа выявлены множественные участки просветления. В ан. мочи и крови без патологии, УЗИ почек выявлены кисты и солевой диатез. Возникло подозрение на миеломную болезнь.... health.mail.ru
|