Мрт эксперт наследственная патология головного мозга

описание, назначение, норма, патология и лечение

Головной мозг — это важнейший орган человека, от работы которого напрямую зависит функционирование всего организма. Это сложная структура, состоящая из нескольких отделов, каждый из которых выполняет четко обозначенные функции. В этой статье рассмотрено, что такое прозрачная перегородка головного мозга.

Определение термина

В конечном мозге расположены две пластины из мозговой ткани, находящиеся параллельно друг к другу. Эти пластины и называются прозрачной перегородкой. Между ними образована полость, наполненная спинномозговой жидкостью. Располагается эта структура в промежутке между передней частью головного мозга и мозолистым телом.

Перегородка в норме

Когда человеческий эмбрион находится на стадии развития, указанная полость присутствует всегда, однако примерно через полгода после рождения она закрывается. Примерно в 15 % случаев в норме полость прозрачной перегородки остается.

Данная структура не так хорошо изучена, однако специалисты делают выводы, что незаращение полости происходит вследствие воздействия алкоголя на плод во время беременности. Незаросшая полость, как правило, не оказывает существенного клинического влияния на функционирование организма.

Полость может быть различного размера, в некоторых случаях она достигает 45 миллиметров. Из-за полной обособленности этого образования от желудочков мозга в некоторых случаях полость именуют пятым желудочком, однако это определение нельзя считать полностью верным.

Патологии перегородки

Иногда возникают случаи патологических образований прозрачной перегородки, а также разного рода пороки развития, когда возникает состояние, угрожающее здоровью.

К такого рода патологиям относятся:

• киста полости перегородки;
• агенезия перегородки.

Как и в случае с другими заболеваниями мозговых тканей, необходимо обращать пристальное внимание на подобные нарушения и своевременно наблюдаться у врачей, чтобы не допустить серьезных осложнений.

Киста: симптомы и постановка диагноза

Диагноз кисты полости прозрачной перегородки мозга ставится после проведения МРТ головного мозга и наблюдается примерно у четверти пациентов. Киста может носить как врожденный, так и приобретенный характер. Для врожденной кисты характерно то, что она появляется в результате генетической предрасположенности или нарушений развития плода во время беременности. Причинами возникновения приобретенной кисты могут стать перенесенные инфекционные заболевания мозговых оболочек, кровоизлияния и даже серьезные психические травмы. Самой распространенной причиной считается перенесенный менингит.

У недоношенных детей это образование наблюдается практически всегда и, как правило, не требует лечения, а проходит самостоятельно.

По некоторым сведениям, область полости прозрачной перегородки — это одно из самых безопасных мест возникновения кисты в мозгу. Однако это не означает, что нужно игнорировать этот диагноз. В любом случае нужно получить консультацию невропатолога, который порекомендует необходимую терапию.

Если киста перегородки врожденная, то она не требует какой-либо специальной терапии, достаточно регулярно проходить профилактические осмотры у невропатолога или нейрохирурга.

При приобретенной кисте наблюдают следующие симптомы:

• головная боль, периодически усиливающаяся;
• появление шума в ушах;
• неприятное давящее ощущение внутри головы.

Для установления диагноза проводят комплекс мероприятий, включающих в себя МРТ, ультразвуковое исследование, а также анализ крови и проверку кровяного давления.

Терапия кисты

Часто киста прозрачной перегородки мозга не требует специальной терапии, проводится лишь тщательное наблюдение и контроль ее роста. Иногда размер кисты становится настолько велик, что она начинает давить на близлежащие отделы мозга и мешает их нормальному функционированию. Тогда невропатолог назначает лечение.

В большинстве случаев врачом устанавливается причина ускоренного роста кисты и назначается терапия исходного заболевания, тогда рост образования прекращается, и киста полости прозрачной перегородки перестает представлять опасность. Обычно выполняется комплекс мероприятий по стимуляции кровообращения мозга и снижению ВЧД.

Если консервативное лечение не приносит результата, прибегают к оперативному лечению — при помощи специального зонда в стенках кисты создаются отверстия, через которые выходит жидкость, полость образования уменьшается.

Агенезия перегородки: симптомы

Агенезия прозрачной перегородки — серьезная врожденная патология развития головного мозга, обусловленная неправильным развитием мозолистого тела у плода. Это очень редкая аномалия ЦНС, обусловленная, в основном, наследственными факторами, генетическими мутациями и недостаточностью поступления питательных веществ к эмбриону. Еще одной причиной могут выступать токсичные препараты, которые женщина принимает во время беременности.

При рождении дети с этой патологией практически ничем не отличаются от здоровых, клинические признаки начинают проявляться в возрасте 2-3 месяцев.

К основным симптомам агенезии полости прозрачной перегородки относятся:

• образование кистозных полостей в тканях мозга;
• атрофия слуховых и зрительных нервов;
• припадки и приступы;
• микроэнцефалия.

Как правило, этот порок развития мозга предварительно диагностируется во втором триместре беременности (после 18 недели) и подтверждается комплексом диагностических мероприятий уже после рождения. Проводится ультразвуковое исследование головного мозга новорожденного, КТ головы, при необходимости МРТ и нейросонография.

Терапия и прогноз агенезии перегородки мозга

Проводится консервативное лечение, преимущественно противосудорожными препаратами и кортикостероидными гормонами. Терапия направлена на устранение серьезных и опасных симптомов, представляющих опасность для ребенка. Специфических средств коррекции отсутствия перегородки не существует.

Если агенезия не осложняется сопутствующими пороками мозга, то развитие ребенка протекает нормально или с небольшими неврологическими нарушениями. Однако в тех случаях, когда имеются осложнения в виде других пороков развития головного мозга, могут быть последствия в виде умственной отсталости, снижения способности к обучению и других серьезных отклонений.

Заключение

Врожденные патологии прозрачной перегородки мозга обычно обусловлены генетически и требуют регулярного наблюдения у невропатолога или нейрохирурга. В качестве профилактики приобретенных в течение жизни патологий перегородки рекомендуется избегать осложнений на мозг после инфекционных болезней, травм и сотрясений, психических потрясений.

fb.ru

Аномалии развития головного мозга: виды, причины, меры профилактики

Появление на свет здорового малыша – великая радость для его родителей. Однако все чаще у детей выявляются аномалии развития головного мозга. Причины подобных отклонений различны – от токсического воздействия лекарств, которые женщина принимала на протяжении беременности, до генетических сбоев.

Тяжесть поражения головного мозга напрямую зависит от площади и расположения патологического очага. Основные усилия врачей направлены на предупреждение детских аномалий, потому что их лечение чаще всего симптоматическое. Полностью избавиться от таких болезней невозможно.

Причины и провоцирующие факторы

Специалисты под аномалиями развития головного мозга понимают результат сбоя в формировании какой-либо структуры центральной нервной системы в целом. Выраженность негативной симптоматики при этом может быть различной – от умеренного интеллектуального недоразвития малыша до внутриутробной гибели плода.

Часто аномалии у новорожденных комбинируются с отклонениями в развитии иных внутренних органов, к примеру, сердца, легких, почек.

На правильное развитие головного мозга будут оказывать влияние:

• образ жизни обоих родителей будущего малыша – злоупотребление табачной, алкогольной продукцией;
• экологическая обстановка – проживание в загазованном мегаполисе;
• прием беременной женщиной различных медикаментов, которые обладают способностью влиять на развитие и рост малыша;
• присутствие в организме будущей матери эндокринных заболеваний – диабета, гипертиреоза.

В ряде случаев причиной развития пороков у новорожденных выступают инфекции, перенесенные женщиной в период внутриутробного роста и формирования плода – цитомегаловирус, краснуха или же токсоплазмоз.

Общеизвестны и такие причины развития аномалий, как радиоактивное облучение, химические отравления, ВИЧ-инфекция. Тогда как отклонения в развитии головного мозга в результате генетического сбоя диагностируются не более, чем в 1-2% случаев.

Объемные аномалии мозга

Аномалиями головного мозга по нарушениям размеров органа являются:

• Анэнцефалия – полностью отсутствует не только непосредственно сам мозг, но и кости черепа. На этом месте сформировались кистозные образования и соединительная ткань. Сверху они покрыты кожей. Такие дети, как правило, погибают еще внутриутробно.

• Микроцефалия – врожденный порок развития головного мозга, при котором орган имеет сверхмалый объем и вес. Голова новорожденного меньше, чем это должно быть по возрасту. Диагностируются диспропорции между костями черепа. Риск идиотии малыша крайне высок.
• Макроцефалия – головной мозг отличается огромными размерами, а также массой. Этой аномалии развития практически всегда соответствует отставание малыша в умственном развитии, частые судорожные синдромы.

Подобные аномалии развития не вызывают затруднений в диагностике, поскольку их можно видеть невооруженным глазом. Дети, если не гибнут еще в утробе, практически не имеют шансов на выживание. Или же в дальнейшем являются глубокими инвалидами, социализация которых невозможна.

Внутримозговые аномалии

У новорожденных помимо пороков размера и веса могут развиться также аномалии развития головного мозга, связанные со строением коры и подкорковых структур. Так, принято выделять следующие формы.

Энцефалоцеле – при этом отклонении нервные ткани и оболочки проходят через костные структуры черепа. Чаще подобное возможно из-за его незаращения. Может быть как центральный вариант, так и асимметричная форма развития порока. При небольшой площади энцефалоцеле возможно его удаление хирургическим методом.

Церебральная дисплазия – множество кистозных образований внутри мозговых структур. Иногда наблюдается их соединение с внутримозговыми желудочками. Размеры и расположение кист различно. Симптоматика напрямую зависит от количества и объема полостей.

Голопроэнцефалия – при этой аномалии головного мозга полушария вовсе не разделены, а представляют собой цельную сферу, у которой боковые желудочки сливаются в единую полоть. Новорожденные, как правило, гибнут в 1-2 сутки после появления на свет.

Агирия – извилины мозга практически неразвиты. Дети страдают не только от психических, но и от двигательных расстройств, имеют склонность к судорожному синдрому. В 80–90% случаев малыши гибнут на первом году жизни.

Пахигирия – извилины коры чересчур крупные, а вторая и третья могут вовсе отсутствовать. Борозды значительно укорочены и выпрямлены.

Иногда внутримозговые пороки развития выражаются в сокращении количества слоев коры – их 4, а не 6, как должно быть в норме. Одновременно они изрезаны огромным количеством малых извилин – микрополигирия.

Редкие виды аномалий

Редко встречающимися пороками развития головного мозга специалисты указывают:

• гипоплазии мозолистого тела – характерна больше для детей женского пола, при этом в клинической картине преобладают судороги и сгибательные спазмы конечностей, имеются и аномалии развития в зрительной системе;
• корковая дисплазия по фокальному типу – формируется из-за повреждений участков коры со скоплениями огромных нейронов, а также астроцитов, что проявляется хаотичными движениями у детей;
• гетеротропия – очаги нейронов вне коры головного мозга, которые дают о себе знать развитием олигофрении при большом их количестве либо интеллектуальным отставанием после 10 лет при единичных образованиях.

С подобными аномалиями развития головного мозга ребенок вполне жизнеспособен. Однако у него будут наблюдаться различные отклонения как в физическом, так и в психическом развитии.

Тем не менее, при легкой форме патологии дети адаптируются социально, но значительно отличаются от своих сверстников. Им требуется постоянная посторонняя помощь и наблюдение врачей, а также обучение по специальной программе.

Ранняя диагностика мозговых аномалий

Пренатальное выявление пороков головного мозга, то есть диагностика еще на этапе внутриутробного роста и развития малыша, осуществляется посредством ультразвукового осмотра плода. Как правило, современные стандарты ведения беременных женщин предусматривают выполнение УЗИ не менее 2-3 раз – в первый триместр и перед родами.

Подобное исследование позволяет на ранних сроках диагностировать тяжелые аномалии развития – к примеру, с анэнцефалией. В этом случае будущей матери предоставляется вся информация о последствиях появления на свет ребенка с пороками мозга. Женщине чаще всего рекомендуется аборт по медицинским показаниям.

При семейном отягощенном анамнезе – случаи аномалий у ближайших кровных родственников, следует провести генетический анализ еще на этапе планирования беременности. В случае положительного результата – выявлены дефекты в цепочке ДНК родителей, им предлагаются альтернативные методы обзаведения потомством.

Крайне редко допускается проведение забора биоматериала через ткани матки – для взятия клеток у плода с целью последующего ДНК-исследования. Этот метод позволяет достоверно судить обо всех генетических аномалиях малыша, но высок риск спровоцировать выкидыш.

Инструментальная диагностика мозговых аномалий

Одним из самых эффективных и одновременно безопасных методов распознавания пороков развития мозговых структур на сегодняшний момент является нейросонография. Процедура выполняется у новорожденных через большой родничок. Врач получает максимум информации о строении головного мозга детей без проникновения внутрь через кости черепа.

Современные методы инструментальной диагностики:

• компьютерная томография – позволяет врачу увидеть расположение и характер аномалии, ее размер;
• магнитно-резонансная томография – более информативное исследование головного органа, позволяющее провести высокоточную дифференциальную диагностику между различными аномалиями мозга;
• электроэнцефалография – оценка проведения нервных импульсов внутри мозга, которые при пороках и аномалиях будут носить патологический характер.

С целью диагностики сочетанных отклонений в развитии других внутренних органов врачи обязательно назначают новорожденным:

• УЗИ сердца, брюшной полости;
• рентгенографию структур грудной клетки;
• УЗИ малого таза.

Только после тщательного анализа всей информации от вышеперечисленных методов исследования специалист сможет дать прогноз о дальнейшем развитии малыша, его шансов на полноценную жизнь.

Медикаментозная терапия

Пороки развития головного мозга у новорожденных детей требуют от врачей повышенного внимания к состоянию малышей буквально с первых секунд их появления на свет. Как правило, терапия аномалий – преимущественно симптоматическая:

• при судорожном синдроме – вводятся антиконвульсантные препараты, чаще в комбинации из двух лекарств;
• при чрезмерном накоплении внутримозговой жидкости в желудочках мозгах с их аномалией, проводится дегидратационное лечение – по индивидуальным показаниям помимо медикаментов осуществляется оперативное шунтирование;
• для улучшения обменных процессов в структурах мозга и компенсации проявлений аномалий назначаются препараты с нейрометаболическим эффектом.

Помимо всего вышеперечисленного, малышам назначаются курсы витаминов, особенно подгруппы В, а также средства для повышения общего тонуса и снижения гипертонуса в мышцах конечностей. Для коррекции сна и снятия возбуждения с очагов внутри мозга врачи могут порекомендовать успокоительные средства на растительной основе – строго по показаниям и с учетом веса новорожденных.

Одновременно обязательно проводится лечение сопутствующих заболеваний – в сердечно-сосудистой, дыхательной, а также пищеварительной системе. Это позволяет улучшить функционирование головного мозга.

Иные лечебные мероприятия

При относительно легких и умеренных аномалиях развития мозговых отделов детям будут рекомендоваться иные мероприятия по улучшению функционирования мозга:

• Нейропсихологическая коррекция – развитие познавательной сферы малыша, его зрительного, слухового восприятия окружающего мира, речи, памяти и движений.
• Занятия ребенка и его родителей с психологом – для адаптации друг к другу и к окружающему миру. Понимание имеющихся проблем и освоение навыков по их преодолению.
• Психологическое сопровождение детей с аномалиями мозга в период посещения специализированного детского садика, а затем школы.

Если аномалии и пороки мозга носят среднетяжелый тяжелый характер, то усилия врачей направлены на улучшение качества жизни малыша, уменьшение выраженности олигофрении – умственной отсталости. Основная задача – привить ребенку минимальные навыки самообслуживания.

Отлично зарекомендовало себя санаторно-курортное лечение – воздействие на детский организм целительных сил природы:

• гидротерапия – различные водные процедуры, в том числе в минеральных источниках;
• грязелечение – применение лечебных грязей для снятия гипертонуса с конечностей;
• фитотерапия – прием внутрь и наружно отваров и настоев целебных растений.

Результатом комплексного лечения будет возможность детей расти и развиваться на максимально для них возможном физическом и интеллектуальном уровне.

Профилактика и прогноз

Безусловно, чем тяжелее сформировавшийся порок, а тем более их сочетание в головном мозге и в других частях тела, тем неблагоприятнее будет прогноз. Усугубляет ситуацию ранее начало эпилептических приступов и их устойчивость к проводимому лечению.

Профилактика появления аномалий развития сводится к соблюдению женщиной принципов здорового образа жизни, начиная с этапа планирования будущей беременности:

• отказаться от всех вредных привычек – употребления табачной, алкогольной, наркотической продукции;
• проставить все допустимые прививки от инфекционных заболеваний, которые могут привести к аномалиям мозга у детей – к примеру, краснухи;
• правильно питаться – в рационе должно присутствовать больше овощей, различных фруктов, зелени, тогда как от жирной, тяжелой пищи, полуфабрикатов следует отказаться;
• скорректировать режим труда и отдыха – чаще гулять на свежем воздухе, выезжать загород, в отпуск;
• избавиться от хронических заболеваний – перевести их в стадию длительной ремиссии;
• сдать анализы на инфекции, передающиеся половым путем и в случае положительного результата, пройти соответствующее лечение.

Если в семье уже были случаи появления на свет детей с какими-либо аномалиями, в том числе и головного мозга, лучше пройти заранее генетическое исследование, чтобы избежать подобной ситуации. Нужно понимать, что ребенок с пороками развития – это мучительная жизнь и для него самого, и для его родителей. Такой малыш не имеет шансов прожить полноценную жизнь, ему потребуется постоянный дорогостоящий уход.

Поэтому, если врач на ранних сроках беременности по результатам выполненного УЗИ говорит о том, что у плода имеются грубые аномалии, рекомендуется прислушаться к советам о проведении аборта по медицинским показаниям.

Аномалии развития у ребенка – это всегда трагедия как для него, так и для родителей. Для того чтобы снизить риски на подобные отклонения в головном мозге у плода, рекомендуется придерживаться всех вышеперечисленных мер профилактики.

nevrology.net

Статья Аномалии (пороки) развития головного мозга