Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Мрт невринома слухового нерва


Невринома слухового нерва на МРТ

Опухолевые процессы, развивающиеся в слуховых нервах, могут стать не только причиной снижения слуха, но и приведут к сильным головным болям, головокружению, проблемам с лицевым нервом и другим серьезным последствиям. К опухолям головного мозга относится невринома слухового нерва.

25 диагностических центров в Москве проводят исследование МРТ уха, выберите подходящий вам:

Подобрать

Что такое невринома слухового нерва?

Невриномой слухового нерва называют опухолевое новообразование, которым поражается слуховой нерв и рядом расположенные нервные ткани и структуры. По причине расположения слухового нерва рядом с головным мозгом невринома довольно опасна. Среди последствий болезни могут быть глухота, другие нарушения слуха, зрения, глотания и парез лицевого нерва.

Слуховой нерв делится на две части: улитка ветви, передающая звуковые сигналы из внешней среды в головной мозг, и вестибулярный нерв, отвечающий за чувство равновесия. Первичный очаг невриномы слухового нерва находится в нервной ткани, которая связана с вестибулярным аппаратом. Этот факт приводит к тому, что заболевание влияет не только на слуховой аппарат, ведя к падению слуха, но и к тому, что у больного возникают проблемы с ориентацией в пространстве и нарушение равновесия, то есть именно с теми функциями организма, за которые отвечает вестибулярный аппарат.

Среди опухолевых заболеваний головного мозга невринома слухового нерва занимает чуть более 10% и обычно встречается у взрослых людей среднего возраста. Пациентов детского возраста с таким заболеванием не бывает. По статистике, ежегодно невриномой слухового нерва заболевает всего один человек из 100000.

Симптомы невриномы слухового нерва

Основным симптомом невриномы слухового нерва на начальной стадии заболевания является снижение слуха с одной стороны. Дополнительно наблюдается шум в ушах, болевые ощущения в носоглотке и горле. В качестве терапии применяются стимуляторы и физиопроцедуры. Если такую симптоматику вызвали заболевания, отличные от невриномы слухового нерва, то выздоровление происходит, как правило, быстро. А в случаях невриномы подобное лечение приводит к усугублению состояния больного.

Любая опухоль имеет свойство сдавливать окружающие ткани и органы, аналогичный процесс происходит и при заболевании невриномой слухового нерва. С ростом опухоли давление на слуховой нерв, а именно на его улитковую часть, будет усиливаться, это и становится причиной нарушения слуха. При больших размерах невриномы сдавливается ствол головного мозга и его важные центры, что создает опасность для жизни.

Как правило, при невриноме опухоль растет очень медленно, и на рост опухоли до размера, при котором клиническая картина заболевания становится заметной, может потребоваться несколько лет. Симптомы поражения слухового нерва в течение всего этого времени могут никак не проявляться. Для этого размеры опухоли должны стать заметными.

Правда, стоит отметить, что клиническая картина невриномы слухового нерва может быть яркой и при небольших размерах опухоли, здесь все зависит от локализации опухолевого поражения слухового нерва. То есть от локализации и размеров невриномы будут зависеть симптомы, при этом на стороне поражения слухового нерва симптоматика будет более заметной.

Симптомы невриномы слухового нерва обычно развиваются в такой последовательности:

  •  ухудшение слуха на стороне опухоли, развитие которого может происходить постепенно или случиться внезапно, данный симптом свойственен 95% заболевших, а также шум в ушах;
  • частое головокружения, нарушение равновесия и координации движений, то есть вестибулярной функции головного мозга и вестибулярного нерва в частности, поэтому не случайно данное заболевание также называется вестибулярной шванномой, эти симптомы встречаются у 60% больных;
  • в лице ощущается покалывание и онемение, что связано с поражением лицевого нерва, так как при определенной локализации опухоли она негативно влияет на функции лицевого нерва;
  • проблемы со зрением, вкусовыми ощущениями и т.д.

Невринома слухового нерва проходит три этапа:

  •  На первой стадии по своим размерам опухоль не больше двух сантиметров, но уже наблюдаются ухудшение слуха и нарушение функции вестибулярного аппарата, то есть одно ухо начинает слышать хуже, вкусовая и вестибулярная функция мозга испытывают трудности со стороны соответствующей половины, имеется незначительный парез лицевого нерва;
  • На второй стадии новообразование вырастает до размера грецкого ореха, и симптоматика становится ярче: вследствие давления на ствол мозга нарушено равновесие, координация, а также болезнь проявляется нарушением в виде множественного спонтанного нистагма;
  • На третьей стадии в результате далеко зашедших патологических процессов и роста опухоли наблюдается грубый нистагм, серьезные нарушения зрения и психики.

По каким причинам возникает невринома слухового нерва?

Как известно, опухолевые новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные, то есть раковые. К счастью, невринома слухового нерва является доброкачественной опухолью, то есть не вызывает метастазирования и обычно не является причиной летальных исходов. Последствия и проявления этого заболевания не отличаются приятностью, и среди них можно назвать: частые головокружение, головная боль, нарушенная координация движений и даже полная потеря слуха.


Учеными до сих пор не установлены точные причины невриномы слухового нерва, но имеются предположения о генетической природе заболевания. Кроме того, была найдена зависимость между возникновением этой опухоли и регулярным раздражением подошвенного нерва, которое происходит, если постоянно носить неудобную или узкую обувь. Болезнь может возникнуть, если постоянно перегружать опорно-двигательную систему либо при травме стопы.

К факторам риска можно отнести лишь осложненную наследственность, когда имеется такое генетическое заболевание, как нейрофиброматоз II типа. При этой болезни в различных частях тела, в том числе и в слуховом нерве, происходит формирование доброкачественных новообразований, которые называются нейрофибромами. Обычно это ведет к двусторонней невриноме слухового нерва. Следует помнить, что если патологические изменения коснулись хромосом обоих родителей, и у них обоих имеется нейрофиброматоз, то их ребенок заболеет с вероятностью в 50%.

Диагностика невриномы слухового нерва

КТ и МРТ являются самыми актуальными методами диагностики невриномы слухового нерва, так как позволяют всесторонне оценить локализацию, размеры и особенности опухоли. Магнитно-резонансная томография в отличие от компьютерной томографии обладает преимуществами, связанными с принципами диагностического обследования:

  •  она практически не имеет противопоказаний, кроме ранних сроков беременности и ряда заболеваний, а также наличия в теле металлических имплантантов, пластин, штифтов, медицинских приборов;
  • на снимках МРТ отлично видны все типы тканей, и можно хорошо разглядеть их структуру и малейшие патологии;
  • так как не используется рентгеновское облучение, то проводить диагностику посредством МРТ можно настолько часто, насколько это необходимо;
  • побочных эффектов от процедуры нет, а аллергия на контраст довольно редка.

При проведении диагностики невриномы слухового нерва часто используется МРТ. Этот способ обследования относится к наиболее безопасным и информативным и дает возможность оценить состояние слухового нерва, головного мозга и других мягких тканей. Кроме этих методов, также для диагностики используются аудиограмма, электронистамография, слуховой тест.

Лечение невриномы слухового нерва

В каждом конкретном случае выбор метода лечения невриномы основывается на индивидуальных особенностях патологии, состоянии пациента и других факторах.

  • Для пожилых больных, а также на ранних стадиях болезни при малых размерах невриномы и отсутствии явной симптоматики показано врачебное наблюдение.
  • Лучевая терапия посредством «гамма-ножа» отличается небольшой травматичностью в сравнении с хирургическим лечением и коротким восстановительным периодом после операции.
  • Хирургическое лечение невриномы проводится посредством оперативного удаления опухоли, а послеоперационный период после трепанации черепа может занять многие месяцы. Операция может сочетаться с лучевой терапией и другими методами.

Данный материал представлен исключительно в познавательных целях, не может быть использован для самодиагностики и не заменяет консультации у врача.

mrtportal.ru

Невринома слухового нерва — Википедия

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) — доброкачественная опухоль-невринома, растущая из шванновских клеток слухового нерва, VIII пары черепных нервов. Ежегодно данная патология выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Клинически проявляется снижением слуха на одно ухо, головокружением, болью в соответствующей половине лица, парезом лицевого и отводящего нервов, нарушением глотания, фонации и артикуляции. Эти симптомы связаны с поражением соответствующих нервных структур вследствие сдавления их растущей опухолью[3][4][5]. Возникновение двусторонних неврином слуховых нервов является проявлением нейрофиброматоза II типа.

Лечение состоит либо в хирургическом удалении новообразования, либо в его облучении. В ряде случаев требует лишь динамического наблюдения[6].

Большинство специалистов[7] согласны с утверждением основоположника американской нейрохирургии Х. Кушинга, что описанное в 1777 году Сендифортом (англ. Sandifort) после вскрытия новообразование являлось невриномой слухового нерва[8][9]. Таким образом, впервые невринома слухового нерва была обнаружена во второй половине XVIII столетия.

Сендифорт описал плотную опухоль правого слухового нерва, сращённую со стволом мозга в месте выхода лицевого и преддверно-улиткового нервов. Он также отметил её распространение во внутренний слуховой проход височной кости. Сендифорт предположил, что именно это образование явилось причиной прижизненной глухоты[9].

Харви Кушинг — основоположник американской нейрохирургии, который внёс большой вклад в развитие хирургии неврином слуховых нервов

Патологию неврином слухового нерва исследовал французский патологоанатом XIX столетия Крювелье[10].

Шотландский физиолог и анатом Чарльз Белл в 1830 году впервые поставил прижизненный диагноз опухоли слухового нерва[11]. У больного отмечались тригеминальная невралгия, утрата вкусовой чувствительности, частые головные боли, а также глухота. Через 1 год больной умер. На вскрытии была обнаружена кистозная опухоль мостомозжечкового угла, распространяющаяся в область внутреннего слухового прохода. Аутопсия подтвердила правильность диагноза Белла[7].

Впервые оперативное удаление невриномы слухового нерва произвёл английский хирург Чарльз Балланс в 1894 году[8][12]. Больной после операции прожил не менее 12 лет. Балланс удалил инкапсулированную опухоль мостомозжечкового угла. Клиническое описание свидетельствует о том, что опухоль являлась невриномой слухового нерва. У больного после оперативного вмешательства возникло осложнение, потребовавшее энуклеации глаза. Также было отмечено повреждение тройничного и лицевого нервов[7].

Большой вклад в лечение неврином слуховых нервов внёс Х. Кушинг. Первая его операция по удалению данного типа опухоли в 1906 году закончилась смертью больного[8]. Кушинг пришёл к выводу, что с использованием хирургического инструментария начала XX столетия осуществить полное удаление невозможно. В связи с этим он начал производить частичное удаление опухоли. Вначале смертность после таких операций оставалась крайне высокой, достигая 40 % в течение 5 лет. Дальнейшие нововведения Кушинга позволили значительно улучшить результаты операций. Суммарно Кушингом было удалено 176 неврином слуховых нервов (в 13 случаях ему удалось достичь тотального удаления). Послеоперационная летальность составила 7,7 %[13][14][15].

В 1917 году бывший ученик Кушинга У. Денди продемонстрировал успешный случай тотального удаления опухоли[16]. В течение 1917—1941 годов, используя односторонний субокципитальный доступ — удаление нижнебоковой части затылочной кости[17], Денди значительно усовершенствовал технику удаления. В последних 41 случае уровень летальности составил 2,4 %[18][19]. До классических работ Кушинга и Денди уровень смертности больных у хирургов, которые брались за операции подобного рода, составлял около 75 %[20][21][22][23][24][25].

После внедрения шведским нейрохирургом Ларсом Лекселлом радиохирургии она стала широко использоваться в лечении неврином слуховых нервов[1][26][27].

Невриномы слухового нерва встречаются у пациентов двух различных групп. Односторонние опухоли возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями ЦНС. Двусторонние невриномы слухового нерва встречаются у больных с нейрофиброматозом II-го типа. У людей с данным заболеванием имеется семейная предрасположенность. Также у больных нейрофиброматозом II типа возникают и другие внутричерепные и спинальные опухоли[6].

Невриномы слухового нерва составляют 1/3 всех опухолей задней черепной ямки. У женщин встречаются в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Частота относительно общего числа опухолей головного мозга от 4,9 % (3 % у мужчин и 6 % у женщин)[6] до 10 %[5]. Ежегодно выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Гистологическое изображение невриномы

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза[28].

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон[29].

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Г. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от изначальных свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов[28].

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину[28].

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гиалинизированными стенками[28].

Верхняя схема — расположение черепных нервов (обозначены слева) по отношению к отверстиям (обозначены справа), через которые они выходят из полости черепа. Нижняя схема — расположение тех же нервов, смещённых невриномой правого слухового нерва
1. Верхняя глазничная щель
2. Круглое отверстие
3. Овальное отверстие
4. Внутренний слуховой проход
5. Рваное отверстие
6. Канал подъязычного нерва

В типичных случаях первым симптомом невриномы является нарушение слуха или, реже, головокружение. Снижение слуха может быть единственным симптомом заболевания, особенно на начальных этапах. В первое время эти нарушения обычно проявляются признаками раздражения слуха на стороне опухоли: больные слышат различные шумы и звуки. Появление шумов обычно предшествует появлению других симптомов. Ощущение шума может прекращаться. Больные иногда долго не замечают ослабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах[3][4][5].

Головокружения у больных с невриномами слуховых нервов развиваются и нарастают постепенно. В ряде случаев они носят характер вестибулярных кризов, сопровождающихся тошнотой и рвотой. При объективном обследовании обнаруживают горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде в сторону опухоли. Кохлеарная (несущая слуховые импульсы) и вестибулярная части слухового нерва обычно поражаются одновременно. В некоторых случаях отмечается поражение лишь одной из частей нерва[3][4].

Следующим по времени возникновения симптомом являются парестезии и боли в половине лица на стороне опухоли. Боли обычно носят ноющий, тупой характер; в первый период болезни они могут временами усиливаться и затихать. Они являются результатом сдавления невриномой тройничного нерва, проходящего рядом со слуховым. Реже боли носят пароксизмальный характер и в первое время могут ошибочно приниматься за невралгию тройничного нерва или связываться с заболеваниями зубов. По мере того, как нарастает сдавление нерва растущим новообразованием, тригеминальные боли приобретают постоянный характер. Одновременно могут появиться боли в соответствующей половине затылка. Несмотря на сдавление опухолью тройничного нерва, упорные тригеминальные боли наблюдаются редко[3][4][5].

С поражением тройничного нерва также связывают угнетение роговичного рефлекса, слабость и атрофию жевательных мышц. Одновременно либо несколько позже появляются периферический парез лицевого и отводящего нервов на стороне опухоли. Раннее появление периферического пареза лицевого нерва наблюдается при невриномах, располагающихся во внутреннем слуховом проходе. Растущая опухоль встречает сопротивление костей слухового канала, что приводит к усиленному давлению на лицевой нерв. Клинически это сопровождается появлением пареза, потерей вкуса на передних двух третях языка и расстройствами слюноотделения[3][4].

Диплопия (двоение в глазах) за счёт поражения отводящего нерва первое время носит преходящий характер и только в дальнейшем становится стойкой[3].

Дальнейшее развёртывание клинической картины зависит от того, в каком направлении растёт опухоль[3].

При росте опухоли вверх и кзади возникают симптомы поражения мозжечка. При росте вниз и кзади присоединяются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов (расстройства фонации, глотания, угнетение глоточного рефлекса, а также чувствительности на задней трети языка). В запущенных случаях могут появляться дизартрия, дисфагия, атрофия мышц соответствующей половины языка, парез добавочного нерва[3].

Несмотря на сдавление прилежащих отделов мозгового ствола и оттеснение его в противоположную сторону, проводниковые двигательные и чувствительные нарушения выражены слабо. Поражение пирамидной системы выражается в повышении рефлексов, появлении патологических стопных рефлексов на противоположной стороне. Выраженные парезы наблюдаются крайне редко[3][4].

Повышение внутричерепного давления является поздним симптомом заболевания. Как проявление внутричерепной гипертензии развивается застой сосков зрительных нервов. Вследствие давления на хиазму или зрительные тракты расширенного III желудочка возникают изменения полей зрения (битемпоральная или биназальная гемианопсия, скотомы). С появлением повышенного внутричерепного давления головная боль приобретает общий характер, сосредоточиваясь главным образом во лбу и затылке. К ней присоединяется рвота[3][5].

МР-картина небольших размеров невриномы слухового нерва после введения контрастного вещества

Особенности КТ-картины неврином слухового нерва зависят от величины опухоли. Невриномы размером менее 1 см определяются с трудом. На начальных стадиях основными методами являются отоневрологическое обследование и рентгенография височных костей по Стенверсу. На рентгенограммах признаком невриномы слухового нерва является расширение внутреннего слухового прохода. До 40 % новообразований размером 2 см в диаметре при обычной КТ без введения контрастных веществ остаются нераспознанными[30].

Данные новообразования хорошо поглощают введенные в кровь контрастные вещества. В большинстве случаев рентгеновская плотность возрастает с 45 до 110 единиц Хаунсфилда. Невриномы, как правило, имеют округлую форму и гладкие очерченные контуры[30].

На МРТ выявляется ровный контур опухоли и по её периферии полоска сигнала так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и ствола головного мозга. При распространении невриномы во внутренний слуховой проход внекананальная её часть имеет вид «свисающей капли»[30].

Приблизительно 2/3 неврином выглядят гипоинтенсивными, а одна треть изоинтенсивными на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах невриномы характеризуются повышением сигнала, степень которого варьирует. Участки гетерогенно изменённого сигнала (вследствие образования кист) характерны для новообразований больших размеров (как правило, более 3 см). Все невриномы интенсивно накапливают контрастные вещества, более чем в 70 % случаев их накопление гетерогенно[30].

Лечение состоит либо в хирургическом удалении новообразования, либо в его облучении. В ряде случаев требует лишь динамического наблюдения[6]. Прогноз во многом зависит от размеров опухоли[31]. При небольших размерах её облучение на радиохирургических установках приводит к прекращению роста в 95 %. При микрохирургическом удалении в преобладающем количестве случаев новообразование удаётся удалить полностью. При этом имеется высокий риск утраты слуха на одно ухо, а также повреждения лицевого нерва. Послеоперационная летальность менее 1 %[32].

Показания к выбору метода лечения[править | править код]

Показания к хирургическому удалению[править | править код]
  1. Появление новых или нарастание существующих симптомов у молодых людей[6]
  2. Увеличение размеров опухоли на контрольных снимках[6]
  3. Продолженный рост после субтотального удаления у молодых пациентов[6]
  4. Увеличение опухоли после радиохирургии[6]
Показания для лучевой терапии или радиохирургии[править | править код]
  1. Увеличение опухолей малых или средних размеров у пожилых больных с нерезко выраженными симптомами[6]
  2. Продолженный рост после субтотального удаления у пожилых больных[6]
  3. Общесоматические заболевания, значительно увеличивающие риск операции[6]
Показания для наблюдения[править | править код]
  1. Длительный анамнез нарушений слуха[6]
  2. Слабо выраженные симптомы у пожилых пациентов[6]
  3. Случайная находка при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографий[6]

Хирургия[править | править код]

Выбор метода хирургического удаления зависит от целого ряда факторов, среди которых особо важными являются возраст больного, степень утраты слуха, размер опухоли и степень владения хирургом тем или иным оперативным доступом[33][34][35][36][37].

В настоящее время в хирургии неврином слуховых нервов используются 3 вида доступов: доступ к средней черепной ямке, транслабиринтный и субокципитальный доступы. Каждый из доступов имеет свои преимущества и недостатки.

Радиотерапия и радиохирургия[править | править код]

При облучении опухоли не достигается её удаление. Однако в большинстве случаев данные методы лечения позволяют предотвратить дальнейший рост новообразования, избежать оперативного вмешательства (особо актуально у лиц с сопутствующими соматическими патологиями)[1]. При небольших размерах невриномы данные методы предпочтительнее хирургических[38].

Прогноз заболевания условно благоприятный, в начальной стадии заболевания, при адекватном и своевременном лечении трудоспособность полностью восстанавливается.

  1. 1 2 3 4 Knisely J. P. S., Suh J. H., Tsien C. Central Nervous System // Handbook of Radiation Oncology / edited by Haffty B. G., Wilson L. D. — Sudbury, MA: Jones and Barlett publishers. — P. 238—239. — 797 p. — ISBN 978-0-7637-3143-4.
  2. 1 2 Davis N. L., Rappaport J. M., MacDougall J. C. Cochlear and Auditory Brainstem Implants in the Management of Acoustic Neuroma and Bilateral Acoustic Neurofibromatosis // McGill Journal of Medicine. — 1997. — № 3. — С. 115—120. Архивировано 6 июля 2011 года.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Раздольский И. Я. Невринома слухового нерва // Клиника опухолей головного мозга. — Л.: Медгиз, 1957. — С. 173—182. — 224 с. — 10 000 экз.
  4. 1 2 3 4 5 6 Є. Л. Мачерет. укр. Пухлини головного мозку // укр. Нервові хвороби / За редакцією С. М. Віничука, Є. Г. Дубенка. — К.: Здоров`я, 2001. — С. 539. — 696 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-01224-2.
  5. 1 2 3 4 5 Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Опухоли нервной системы // Неврология и нейрохирургия. — М.: Медицина, 2000. — С. 423—424. — 656 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-00969-7.
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Б. В. Гайдар, В. А. Хилько, В. Е. Парфёнов, Ю. А. Щербук, Б. В. Мартынов, Г. Е. Труфанов, Т. Е. Рамешвили, М. А. Асатурян. Опухоли задней черепной ямки // Практическая нейрохирургия / Под ред. Б. В. Гайдара. — СПб.: Гиппократ, 2002. — С. 424—425. — 648 с. — 2000 экз. — ISBN 5-8232-0241-5.
  7. 1 2 3 Sampath P., Long D. M. Chapter 65. Acoustic Neuroma // Youmans Neurologic Surgery. — 5th. — Philadelphia: Saunders, 2004. — Vol. 1. — P. 1147—1168. — ISBN 0-7216-8291-x.
  8. 1 2 3 Cushing H. Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. — Philadelphia: WB Saunders, 1917.
  9. 1 2 Sandifort E. Observations anatomicopathologicae // Lugduni Batvarorum. — 1777. — С. 116—120.
  10. Cruveilhier J. Anatomie Patologique du corps Humain. — Paris, 1935. — Vol. 1. — P. 1—8.
  11. Bell C. Appendix of Cases // The nervous system of the human body. — London, 1830. — P. 112—114.
  12. Ballance C. A. Some Points in the Surgery of the Brain and Its Membranes. — London: Macmillan, 1907. — P. 276.
  13. Cushing H. W. Intracranial Tumors: Notes upon a Series of Two Thousand Verified Cases with Surgical Mortality Percentages Pertaining Thereto. — London: Balliere, Tindall & Cox, 1932. — P. 88—92.
  14. Ramsden R. T. The bloody angle: 100 years of acoustic neuroma surgery // J R Soc Med. — 1995. — Т. 88, № 8. — С. 464 — 468. — PMID 7562831.
  15. Horrax G. A comparison of results after intracapsular enucleation and total extirpation of acoustic tumors // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1950. — Т. 13. — С. 268—270. — PMID 14795239.
  16. Dandy W. E. An operation for the total removal of cerebellopontine (acoustic) tumors // Surg Gynecol Obstet. — 1925. — Т. 1. — С. 129—148.
  17. Никифоров А. С., Коновалов А. Н., Гусев Е. И. Субокципитальный доступ к задней черепной ямке // Клиническая неврология / Под редакцией А. Н. Коновалова. — М.: Медицина, 2004. — Т. 3 Основы нейрохирургии. — С. 128—131. — ISBN 5-225-04770-X.
  18. Dandy W. E. Removal of cerebellopontine (acoustic) tumors through a unilateral approach // Arch Surg. — 1934. — Т. 29. — С. 337—344.
  19. Dandy W. E. Results of removal of acoustic tumors by the lateral approach // Arch Surg. — 1941. — Т. 42. — С. 1026—1033.
  20. Eiselberg AV, Ranzt E. Über die chirurgische Behandlung der Hirn- und Rückenmarkstumoren // Verh Dtsch Ges Chir. — 1913. — Т. 43. — С. 514.
  21. Borchardt M. Über Operationen in der hinteren Schädelgrube inkl. der Operation von Tumoren des Kleinhirnbrückenwinkels // Arch Klin Chir. — 1906. — Т. 81. — С. 386—432.
  22. Fraenkel J, Hunt JR, Woolsey G, Elsberg C. Contribution to the surgery of neurofibroma of the acoustic nerve, with remarks on the surgical procedure // Ann Surg. — 1904. — Т. 40. — С. 293—319.
  23. Marx H. Zur Chirurgie der Kleinhirnbrückenwinkeltumoren // Mitt Grenzgeb Med Chir. — 1913. — Т. 26. — С. 117—134.
  24. McBurney C, Starr M. A contribution to cerebral surgery: Diagnosis, localization, and operation for removal of three tumors of the brain with some comments upon the treatment of brain tumors // Am J Med Sci. — 1893. — Т. 105. — С. 361—382.
  25. Murri A. Upon diagnosis of tumor of cerebellum. — Lancet, 1897. — Т. 1. — С. 291—295.
  26. Benjamin J. Arthurs, Wayne T. Lamoreaux, Neil A. Giddings1 et al. Gamma Knife radiosurgery for vestibular schwannoma: case report and review of the literature // World Journal of Surgical Oncology. — 2009. — Т. 7, № 100. — doi:10.1186/1477-7819-7-100.
  27. J. M. Hempel, E. Hempel, B. Wowra, Ch. Schichor, A. Muacevic and A. Riederer. Functional outcome after gamma knife treatment in vestibular schwannoma // European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. — Т. 263, № 8. — С. 714—718. — doi:10.1007/s00405-006-0054-6. (недоступная ссылка)
  28. 1 2 3 4 Авцын А. П., Вихерт Т. М. Невринома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.: «Советская энциклопедия», 1981. — Т. 16. — С. 245—247. — 512 с. — 150 000 экз.
  29. Струков А. І.б Сєров В. В. укр. Пухлини периферичної нервової системи (Опухоли периферической нервной системы) // Патологічна анатомія. — 4-е. — Х.: Факт, 1999. — С. 284. — 864 с. — 3500 экз. — ISBN 966-7099-60-1.
  30. 1 2 3 4 Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Невриномы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: ВИДАР, 1997. — С. 268—275. — 472 с. — 1500 экз. — ISBN 5-88429-022-5.
  31. ↑ Факоматозы (неопр.). сайт www.medikk.ru. Дата обращения 12 июня 2011.
  32. ↑ Вестибулярные (акустические) шванномы или невриномы слухового нерва (неопр.). Центр «Гамма нож» при НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко. Дата обращения 12 июня 2011. Архивировано 28 января 2012 года.
  33. Sampath P., Holliday M. J., Brem H., Niparko J. K., Long D. M. Facial nerve injury in acoustic neuroma (vestibular schwannoma) surgery: etiology and prevention // J Neurosurg. — 1997. — Т. 87. — С. 60—66. — PMID 9202266.
  34. Hitselberger W. E., House W. F. Surgical approaches to acoustic tumors // Arch Otolaryngol. — 1966. — Т. 84. — С. 286—291. — PMID 5946809.
  35. Glasscock M. E. 3rd, Kveton J. F., Jackson C. G., Levine S. C., McKennan K. X. A systematic approach to the surgical management of acoustic neuroma // Laryngoscope. — 1986. — Т. 96. — С. 1088—1094. — PMID 3531748.
  36. Bentivoglio P., Cheeseman A. D., Symon L. Surgical management of acoustic neuromas during the last five years. Part I // Surg Neurol. — 1988. — Т. 29. — С. 197—204. — PMID 3344465.
  37. Bentivoglio P., Cheeseman A. D., Symon L. Surgical management of acoustic neuromas during the last five years. Part II: Results for facial and cochlear nerve function // Surg Neurol. — 1988. — Т. 29. — С. 205—209. — PMID 3344466.
  38. Myrseth E., Møller P., Pedersen P. H., Lund-Johansen M. Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study // Neurosurgery. — 2009. — Т. 64. — С. 654—661. — PMID 19197222.

ru.wikipedia.org

МРТ слухового нерва, томография при невриоме

    Содержимое:
  1. Причины возникновения невриномы
  2. Показания к применению МРТ слухового нерва
  3. Техника проведения МРТ

нервные окончания слухового нерва Нарушения слуха, сопровождающиеся головными болями, головокружениями, парезами отводящего и лицевого нервов, очень часто могут вызываться опухолевыми процессами в слуховых нервах. Невринома слухового нерва, ее еще называют шванномой, является опухолью, поражающей один из слуховых нервов и затрагивающей соседние нервные структуры. Расположенность нерва вблизи от головного мозга делает это заболевание очень опасным. Оно может вызвать не только глухоту, но и нарушение зрения, паралич лицевых нервов, нарушение функции глотания.

Невринома возникает в части нервной ткани, непосредственно связанной с вестибулярным аппаратом. Поэтому ее возникновение сопровождается не только нарушением слуха, но и расстройствами системы ориентации в пространстве, в частности, трудностями в сохранении равновесия.

МРТ слухового нерва принадлежит к сложным диагностическим методам, как и все исследования в области мозга. Хотя технология проведения и расшифровки диагностики этой области разработана до мелочей, но, все же, остается риск некоторых упущений в исследовании слуховых нервов и близлежащих областей.

Начальные периоды заболевания сопровождаются нарушениями слуха с одной стороны, звоном в ушах, болями в горле и области носоглотки. Лечение, как правило, сопровождается приемом различных стимуляторов и физиотерапевтическими процедурами. При большинстве болезней с похожими симптомами лечение такого типа приводит к полному выздоровлению. Но в случае с невриномой эффект обратный.

Причины возникновения невриномы


По своей природе эта опухоль является доброкачественной, то есть не принадлежит к разряду раковых. Но ее воздействие на общее состояние организма человека не отличается доброжелательностью. В некоторых случаях возможна потеря слуха, постоянные головокружения, боли головы и нарушение координации движений.

Почему возникает это заболевание до сих пор точно не установлено. Предполагается, что его развитие может быть связано с генетическими нарушениями. Очень часто развитие невриномы связывают с раздражениями подошвенного нерва, которые возникают при ношении узкой и неудобной обуви, травмах стопы или общей постоянной перегрузке опорно-двигательной системы.

3D снимок слухового нерва

Показания к применению МРТ слухового нерва


Невринома отличается тем, что она очень ярко проявляется внешне. Причем симптоматика может напоминать признаки очень многих болезней, напрямую не связанных ни со слухом, ни с центральной нервной системой. Этими признаками могут быть:
  • Уменьшение остроты слуха с одной или обеих сторон;
  • Нарушение координированности движений;
  • Онемение и слабость в районе лицевой мускулатуры;
  • Расстройства зрения;
  • Боль в ушах и области носоглотки;
  • Изменение вкусовых ощущений.


Согласитесь, такие симптомы в очень редких случаях наталкивают на мысль, что их причиной могут являться заболевания слухового нерва. Только очень грамотный врач может связать эти симптомы с невриномой и направить пациента на обследование.

анатомия слухового нерва МРТ слухового нерва ценна тем, что может выявлять заболевание на стадии их начала. В это время возможно лечение методами микрохирургии. При размере невриномы до 2 см современная техника позволяет после операции сохранить полное функционирование слухового и лицевого нервов.
Среди остальных методов исследования (нистамографией, аудиографией) МРТ невриномы слухового нерва заслуженно считается самым информативным и безопасным методом исследования.

Техника проведения МРТ


Перед процедурой диагностики МРТ слухового нерва никакой предварительной подготовки не требуется. Пациент должен быть готов к пребыванию в замкнутой цилиндрической камере томографа на протяжении около получаса. При использовании контрастных веществ пациент должен быть исследован на предмет возникновения аллергических реакций на определенные вещества, вводимые внутривенно. В случае боязни замкнутого пространства больной принимает внутрь несколько таблеток успокоительных средств. На общую картину, получаемую при диагностировании, они не влияют.

Противопоказаниями к применению МРТ могут являться имплантаты электронного характера, наподобие кардиостимуляторов или усилителей слуха. Также препятствием могут служить зубные протезы со значительным содержанием железа.


После проведения процедуры пациент в течение нескольких часов получает на руки информацию, полученную при обследовании и ее расшифровку. Дальнейшую интерпретацию полученных данных и назначение соответствующего лечения должен делать врач, направивший пациента на обследование. Самостоятельное принятие решения о приеме тех или иных медпрепаратов недопустимо.

infomrt.ru

Невринома слухового нерва - причины, симптомы, диагностика и лечение

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Невринома слухового нерва

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева в области мосто-мозжечкового угла

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

www.krasotaimedicina.ru

Невринома слухового нерва (вестибулярная Шваннома)

Общие сведения

В мировой литературе используется в основном термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной «невринома слухового (VIII) нерва». Оба термина являются синонимами и обозначают доброкачественные опухоли, которые состоят из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик Егоров Б. Г., бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН Коновалов А. Н., применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2500 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв (n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом (более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества (ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом (радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

  • Наблюдение;
  • Удаление опухоли микрохирургическим методом;
  • Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином (от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс (общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

  1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация (боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
  2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
  3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения (хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации (МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных (микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии (радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии (гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии (радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий (до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке «Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов (в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

  • Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
  • Менингит — до 3% наблюдений;
  • Послеоперационные кровоизлияния (гематомы) - до 2% случаев;
  • Послеоперационные головные боли - у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.

presscenter.nsi.ru

Rentgenogram | Статья Шваннома (невринома)

Книга «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Номенклатура

Опухоли черепных и параспинальных нервов. МКБ/О 9560/0 (G I). Шваннома (невринома, нейролемомма).

Определение

Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) - объемное образование мостомозжечкового угла (стрелки на рис.805), растущее в слуховой канал, расширяя его (стрелка на рис.806) и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.

Рис.805-806 (клик по картинке для увеличения)

Эпидемиология

Морфология

Невринома преддверно-улиткового нерва (синонимы: шваннома, нейролеммома) представляет собой доброкачественное объемное образование, с достаточно четкими и относительно ровными контурами, расположенное по ходу VIII пары, с тенденцией к медленному экспансивному росту.

По локализации акустические невриномы могут быть:

  • внутриканальные (расположенные во внутреннем слуховом проходе),
  • внеканальные (расположенные в мостомозжечковом углу),
  • смешанные (растущие в канале и в мостомозжечковом углу).

Структура опухоли может быть кистозной, солидной и смешанного строения.

Внутриканальные невриномы - сплошь солидные, а внутричерепные, как и смешанные, могут быть кистозными, солидными и кистозно-солидными. В процессе роста опухоль увеличивает объем и вызывает атрофию стенок канала от давления, расширяя внутренний слуховой проход.

При достижении опухоли диаметра до 1,5-2 см, она может оказывать масс-эффект на соседние структуры, подвергая их компрессии. На МРТ солидный компонент опухоли ↓ по Т1, → или ↑ по Т2, кисты имеют жидкостный МР-сигнал. На КТ невринома → и ↓ в зависимости от строения (солидная или кистозная).

Рис.807-809

Акустическая шваннома правого мостомозжечкового угла (звёздочка на рис.807), растущая во внутренний слуховой канал (головка стрелки на рис.807) и оказывающая давление на среднюю мозжечковую ножку (стрелка на рис.808), и компремирующая IV желудочек (стрелка на рис.809).

Рис.810-812

Изоденсное образование в области левого мостомозжечкового угла, растущее во внутренний слуховой канал (головка стрелки на рис.810) и приводящее к расширению его диаметра (стрелки на рис.810). Шваннома может быть↓на КТ, если она представлена кистами, содержащими жидкость (головка стрелки на рис.811). Интраканальная шваннома правого преддверно-улиткового нерва (стрелка на рис.812). Внутричерепной опухолевый узел акустической невриномы (звёздочка на рис.812).

Невринома может иметь как солидное, так и кистозно-солидное строение.

Рис.813-815

Крупная, округлая, однородного строения невринома левого мостомозжечкового угла (рис.813). Кистозно-солидная невринома в правом мостомозжечковом углу, имеющая↓МР-сигнал по Т1 (рис.815) и↑по Т2 (рис.814), соответствующий жидкости.

При нейрофиброматозе II типа возникают двусторонние акустические шванномы.

Рис.816-818

Двусторонние, асимметричного размера (S>D) акустические шванномы (стрелки на рис.816) ассоциированные с нейрофиброматозом II типа. После контрастирования отмечается интенсивное накопление контрастного агента и обозначение их границ (головки стрелок на рис.817), а так же интенсивное контрастное усиление менингиом (стрелки на рис.818), так же ассоциированных с болезнью Реклингхаузена.

Локализация

Интраканальные невриномы растут в пределах внутреннего слухового прохода, подвергая сдавлению лицевой нерв, что отражается на клинической картине. Внутримозговые невриномы, располагаясь в области мостомозжечкового угла, растут из проксимального сегмента нерва, вызывая сдавление VIII и VII нервов, а так же смещают среднюю мозжечковую ножку, а в случае больших размеров, могут теснить ствол мозга, вызывая деформацию IV желудочка и блок ликворотока. Смешанные невриномы сочетают в себе проявления вышеописанных первых двух.

Рис.819-821

Внутриканальное образование (шваннома), локально расширяющее внутренний слуховой проход пирамиды правой височной кости (стрелка на рис.819). Интракраниальное образование в области левого мостомозжечкового угла (головка стрелки на рис.820). Внутри- и внеканальное образование в левом мостомозжечковом углу и во внутреннем слуховом проходе (стрелки на рис.821).

Рис.822-824

Объёмное образование (невринома тройничного нерва) в средней мозговой ямке справа и в параселлярной области справа (звёздочки на рис.822-824), охватывающее пещеристый сегмент внутренней сонной артерии (головки стрелок на рис.823, 824). Имеется экзофтальм справа (головка стрелки на рис.822).

Контрастное усиление

При контрастном усилении, шваннома интенсивно и гомогенно накапливает контрастный препарат (рис.825-827). При наличии очевидного объемного образования в мосто-мозжечковом углу, контрастирование выполняется для определения объема опухолевой массы и ее распространения. Эта информация важна для хирургического и лучевого лечения. Стоит учитывать, что в норме, неизмененный нерв не контрастируется.

Рис.825-827

Не усиливающаяся невринома

Рис.828-830

Кистозная невринома правого мостомозжечкового угла с тонкой стенкой и жидкостным содержимым, не накапливающая контраста (рис.828-830), что, однако, не означает отсутствие опухолевых клеток, а лишь свидетельствует об относительной целостности ГЭБ и её кистозной структуры.

При этом так же стоит обратить внимание на противоположный нерв, который может не вызывать подозрения из-за своих малых размеров, но накапливать контраст! Это изменение говорит о двусторонних невриномах, характерных для нейрофиброматоза II типа.

При контрастировании, стенки кист накапливают контрастное вещество и ↑МР-сигнал по Т1, что говорит о наличии в них опухоли, которые так же должны быть резецированы или подвергнуты облучению.

Рис.831-833

Крупное образование в правом мосто-мозжечковом углу с распространением во внутренний слуховой канал (головка стрелки на рис.831) несомненно является невриномой, но, обратите внимание на накопление контраста в левом преддверно-улитковом нерве, без признаков объёмных образований (стрелка на рис.831). Кистозная невринома накапливает контрастный агент по периферии (головка стрелки на рис.832), что свидетельствует о сниженном кровоснабжении центральных отделов или его полном отсутствии. Участки накопления контраста в области оперативного удаления опухоли VIII нерва (стрелки на рис.833), что соответствуют развитию грануляций и реактивного контрастирования ТМО, и не могут рассматриваться, как лептоменингеальный продолженный рост, исходя из особенностей биологической природы опухоли.

Эффективность оперативного лечения и возможность отсроченного повторного возникновения опухоли на месте резекции так же оценивается по постконтрастным сканам. При отсутствии продолженного роста накопление контраста исключено, однако, в послеоперационном периоде контраст может адсорбироваться твердой мозговой оболочкой в области операционных манипуляций, что не является патологией и объясняется воспалением ТМО с расширением её сосудов.

Сочетание менингиомы и невриномы

Сочетание двух опухолей разной природы на одном участке - редкость, однако допустимая находка, если учесть обстоятельство частой встречаемости невриномы VIII пары и менингиомы.

Рис.834-836

Менингиома расположена на широком основании пирамиды височной кости (головка стрелки на рис.834) с инвазией в её толщу (стрелки на рис.834, 835), а так же акустическая шваннома VIII пары в правом мосто-мозжечковом углу, имеющее более гетерогенное строение (звёздочки на рис.834-835) с распространением во внутренний слуховой канал. Менингиома и невринома интенсивно, относительно гомогенно, накапливают контрастный препарат (рис.836).

Дифференциальный диагноз

Менингиома мостомозжечкового угла

Рис.837-839

Менингиома и невринома представлены объёмными образованиями в области мостомозжечкового угла (головка стрелки и стрелка на рис.837 соответственно). На КТ они имеют разную плотность: менингиома↑(головка стрелки на рис.838), а невринома → или↓(стрелка на рис.838). Костные изменения: гиперостоз и склероз при менингиоме (головка стрелки на рис.839) и расширение внутреннего слухового прохода при невриноме (стрелка на рис.839).

Отличительные черты менингиомы от акустической невриномы (таб.3) [2].

Табл.3

Рис.840-842

Контрастное усиление менингиомы (головка стрелки на рис.840) и невриномы (стрелка на рис.840) интенсивное и относительно гомогенное, при этом менингиома имеет вид полукруглого образования, широким основанием обращенное к кости черепа, а невринома имеет вид округлого образования с частым контрастированием пораженного нерва (головка стрелки на рис.841), что отражает распространение опухоли по ходу нерва. Менингиома может иметь так называемый “дуральный хвост”, который отражает поражение опухолью окрестных участков твердой мозговой оболочки (головки стрелок на рис.842).

Параганглиома

Приводит к костной деструкции височной кости, хотя внутренний слуховой канал остается не измененным, распространяется в области яремного отверстия на шею и интракраниально. При селективной ангиографии интенсивно накапливает контраст с ранней артериальной до ранней венозной фазы, а после, так же быстро освобождается от него.

Рис.843-845

Параганглиома - образование в области мостомозжечкового угла с костной деструкцией и мелкими сосудами (стрелки на рис.843). Параганглиома чаще врастает в полость черепа из шейной области (головка стрелки на рис.844). Невринома представляет собой образование в полости черепа (головка стрелки на рис.845), не разрушает кость, а раздвигает, ремоделирует её, приводя к расширению внутренний слуховой проход.

Эпидермоидная киста

Холестеатомы мостомозжечковой локализации, в отличии от неврином, не расширяют внутренний слуховой канал, имеют жировую плотность на КТ, а при МРТ имеют↑интенсивность МР-сигнала на DWI (что является их отличительной чертой). После контрастирования невриномы гораздо более интенсивно накапливают контрастный препарат.

Рис.846-848

Эпидермоидная киста (звёздочка на рис.846) имеет особенность↑интенсивность МР-сигнала на DWI (головки стрелок на рис.848), при неизмененной диффузии с невриномой (стрелка на рис.848). На КТ эпидермоид имеет ликворную или отрицательную - жировую плотность (головка стрелки на рис.847), а невринома - мягкотканную или жидкостную (стрелка на рис.847).

Дифференцировать невриномы так же необходимо с:

  • метастазы,
  • гемангиомы,
  • гемангиоперицитомы,
  • послеоперационные фиброзные изменения,
  • арахноидальные кисты

Клиническая картина, лечение и прогноз

Клиническая картина неврином проявляется медленным нарастанием снижения слуха, шумом в ухе и головокружением. На ранних стадиях общемозговых симптомов и симптомов “по соседству” может и не быть. Позднее, к слуховым и вестибулярным расстройствам прибавляется поражение рядом расположенных V и VII нервов, что приводит к мимическим нарушениям (периферическому парезу), выпадению или извращению чувствительности на лице и вкусовых чувств на проксимальных 2/3 языка со стороны образования, а так же страдает жевательная мускулатура, функция слезной и слюнной железы (усиление экскреции).

При дальнейшем росте опухоли возникает мозжечковая симптоматика (нарушение походки, координации движений и статики), а при нарастании ликворного блока в поздних стадиях возникают симптомы внутричерепной гипертензии (нарушение зрения, головная боль, тошнота и рвота). Лечение зависит от размеров образования. Если размер опухоли не превышает 2,5-3см и нет выраженной симптоматики от масс-эффекта, то возможно использование направленного точечного облучения (гамма-нож, кибер-нож).

При большом размере опухоли - только хирургическая резекция. Осуществляется удаление конгломерата опухоли. В наличии возможности удалить большую массу опухоли, не травмировав нерв, осуществляется частичная резекция во избежание потери слуха и паралича мышц лица.

Рис.849-851

Послеоперационные изменения в области левого мостомозжечкового угла: киста на месте расположения опухоли (звёздочка на рис.849), а так же глиоз в левой гемисфере мозжечка (головка стрелки на рис.850) с атрофическими изменениями лепестков и расширения фиссур (стрелки на рис.851). Объёмного образования на фоне послеоперационных изменений не определяется.

Рис.852-854

Диагностика рецидива заболевания осуществляется по выявлению в области операции ранее не выявляемого образования (звёздочки на рис.852). На нативных Т2-сканах иногда можно просто не заметить образования (стрелки на рис.853) или затруднительно сделать вывод о наличии ремиссии или рецидива заболевания. В связи с этим используется Т1-нативное сканирование и Т1 с контрастированием, где отмечается накопление контраста в опухолевой ткани (головка стрелки на рис.854).

Рис.855-857

Рецидив невриномы V нерва в виде гигантской массы в средней черепной ямке справа, селлярной области, сопровождающегося компрессией височной доли (звёздочки на рис.855, 856), стволовых структур (головки стрелок на рис.855) и ростом в селлярную область (стрелки на рис.856, 857). После контрастирования (рис.856, 857) определяются границы образования и его кистозно-солидная структура.

Прогноз благоприятный, относительно продолжительности жизни, но существенно нарушает ее качество в виду частоты таких осложнений, как односторонний паралич лицевого нерва, одностороннее отсутствие слуха и слюнотечение.

Рецидивы не часты, однако случаются, если опухоль не была удалена целиком. Рецидив оценивается по сравнению исследований, произведенных непосредственно после операции, с плановыми, контрольными исследованиями или при возникновении клинической симптоматики. Отмечается объемное образование на месте послеоперационных кистозно-глиозных изменений, которого не было после операции. КТ малоинформативно для диагностики рецидивов.

Тест

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Список используемой литературы

  1. Б.В. Гайдар, Т.Е. Рамешвили, Г.Е. Труфанов, В.Е. Парфенов, "Лучевая диагностика опухолей головного и спинного мозга" - СПб: ООО ”Издтельство ФОЛИАНТ”, 2006г-336с.
  2. В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин "Диагностическая нейрорадиология" Москва 2009г. 0-462.
  3. Abdullah ND, Mathews VP (1999) Contrast issues in brain tumor imaging. Neuroimaging Clin North Am 9(4):733–749 Abul-kasim K,
  4. Thurnher MM, Mckeever P et-al. Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology. - 2008;50 (4): 301-14.
  5. Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et-al. Intraosseous intracranial meningioma. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (2): 314-5

Похожие статьи


Please enable JavaScript to view the comments powered by Disqus.

rentgenogram.ru

НЕВРИНОМА VIII НЕРВА | Качков И.А., Подпорина И.В.

Невринома VIII нерва – наиболее частая опухоль мосто-мозжечкового угла. Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли. Хирургическое лечение является методом выбора. Лучевая терапия, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания после субтотального удаления опухоли. У пожилых больных, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний возможна выжидательная тактика. Для устранения гидроцефалии в качестве паллиативной меры можно прибегнуть к шунтированию. В статье подчеркивается важность ранней диагностики опухоли, т.к. это является залогом адекватного хирургического удаления опухоли Acoustic neurinoma is a benign, rarely malignant, tumor of the eighth cranial nerve. Its clinical picture is associated with the site and sizes of a tumor. Surgery is the method of choice. Radiation therapy appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Delaying policy may be conducted for elderly patients and in patients with concomitant diseases. One can resort to bypass surgery as a palliative tool in order to eliminate hydrocephalus. И.А. Качков – профессор, зав. нейрохирургическим отделением МОНИКИ


И.В. Подпорина – отоневролог МОНИКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Введение

   Невринома (нейрофиброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва – наиболее часто встречающаяся опухоль мостомозжечкового угла. По статистике, на ее долю приходится от 5 до 13% от всех опухолей полости черепа и 1/3 опухолей задней черепной ямки. Опухоль является доброкачественной, озлокачествляется очень редко.
   Наиболее часто опухоль поражает лиц трудоспособного возраста – от 20 до 60 лет ( средний возраст – 50 лет). У женщин невринома VIII нерва встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
   Билатеральные опухоли встречаются в 5% случаев и чаще сопутствуют нейрофиброматозу (НФ) II типа, или "центральному" НФ. НФ I и II типов – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся развитием доброкачественных и злокачественных опухолей нервной системы. В настоящее время произошел значительный прогресс в изучении этого заболевания, связанный с более полным пониманием молекулярных основ НФ. Выработаны диагностические критерии для НФ I и II типов, а также рекомендации по лечению и ранней диагностике проявлений НФ у пациентов и членов их семей. Основное место в диагностике заболевания при этом в настоящее время отводится ДНК-тестам.
   Кроме развития опухолей для НФ I типа характерны снижение зрения, поражения скелета, интеллектуальные нарушения, а для НФ II типа – образование катаракты и потеря слуха.
   Диагностика НФ I и II типов основывается на клинических критериях, разработанных Национальным институтом здоровья США (см. таблицу). Программа по диагностике и лечению НФ была начата под эгидой этого учреждения в 1987 г., в 1990 г. был клонирован ген НФ I типа, а в 1993 г. – НФ II типа.
   Развитие неврином VIII нерва, а также других опухолей ЦНС характерно для НФ II типа.

Диагностические критерии НФ II типа

  При наличии критериев 1 или 2 диагноз подтвержден
   1. Билатеральные невриномы слухового нерва
   2. Семейный анамнез НФ (родственники первой линии) в сочетании с:
   унилатеральной невриномой VIII нерва
   в возрасте до 30 лет
   или
   какими-либо двумя критериями из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная
   кортикальная катаракта
   При наличии критериев 3 или 4 диагноз предположителен или вероятен
   3. Унилатеральная невринома VIII нерва в возрасте до 30 лет плюс наличие какого-либо критерия из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта
   4. Множественные менингиомы (две и более) в сочетании с унилатеральной невриномой VIII нерва в возрасте до 30 лет или каким-либо критерием из следующих: менингиома, глиома, невринома, ювенильное подкапсульное помутнение хрусталика/ювенильная кортикальная катаракта

Патогенез и патоморфология

   Прослеживается четкая зависимость развития невриномы от гормонального фона и воздействия ионизирующего излучения. Беременность и воздействие радиации могут вызвать усиление роста опухоли и спровоцировать ее клиническую манифестацию в течение нескольких месяцев.
   Опухоль растет из шванновских клеток вестибулярной порции VIII нерва.
   Локализуется чаще всего в концевой части VIII нерва у входа во внутренний слуховой проход. Дальнейший рост опухоли возможен как в сторону слухового прохода, так и в сторону мостомозжечкового угла. В зависимости от размеров и направления роста опухоли она может сдавливать мозжечок, мост, V и VII черепные нервы (ЧН), каудальную группу ЧН.
   Скорость роста опухоли вариабельна, большинство опухолей растет медленно (2 – 10 мм в год). Многие опухоли достигают больших размеров или образуют кисту прежде, чем станут клинически значимыми.
   Макроскопически опухоль имеет вид образования обычно неправильной формы, бугристого, окруженного капсулой, желтоватого оттенка. Опухоль не врастает в окружающие ткани. На разрезе иногда видны кисты.
   Микроскопическое исследование: тип Антони А и тип Антони В.
   Тип Антони А : клетки формируют компактные группы с вытянутыми ядрами, часто напоминают палисад. Тип Антони В : различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков.   

 

Клиническая картина

   Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
   Основные клинические синдромы: кохлеовестибулярный, синдром компрессии ЧН, мозжечка и ствола мозга, внутричерепная гипертензия.
   Кохлеовестибулярный синдром
   Как правило, первыми проявлениями опухоли бывают расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата.
   Первыми появляются симптомы раздражения слуховой порции VIII нерва, выражающиеся в характерном шуме, напоминающем "шум прибоя", "свист" и т.д., который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли.
Жалобы и объективные симптомы, выявляемые у пациентов с невриномой VIII нерва (по S. Harnes, 1981)

Жалобы Количество пациентов, % Симптомы Количество пациентов, %
Снижение слуха

97

Угнетение корнеального рефлекса

37

Нарушение равновесия

70

Нистагм

34

Шум в ушах

70

Гипестезия в области тройничного нерва

29

Головная боль

38

Глазодвигательные нарушения

14

Онемение на лице

33

Парез лицевого нерва

13

Тошнота

13

Отек диска зрительного нерва

12

Боли в ухе

11

Симптом Бабинского

8

Диплопия

9

Парез лицевого нерва

9

Снижение вкуса

9

 

   Постепенно явления раздражения слуховой порции VIII нерва сменяются явлениями выпадения. Развиваются сначала частичная глухота, преимущественно на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. На эти изменения пациенты долго не обращают внимания, и наличие глухоты на одно ухо обнаруживается, как правило, случайно, когда имеется уже ряд симптомов, характерных для опухоли мостомозжечкового угла.
   К последним относится расстройство вестибулярной системы, выражающееся в системных вестибулярных головокружениях и спонтанном нистагме. При этом отмечается раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Вместе с расстройством функции VIII нерва часто отмечаются жалобы на боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
   Синдромы компрессии ЧН
   В дальнейшем наступает компрессия других ЧН, при этом ближайший из них – лицевой нерв, идущий рядом со слуховым, страдает относительно мало, проявляя исключительную стойкость по сравнению с более отдаленными нервами. Симптомы со стороны лицевого нерва выражаются в легкой недостаточности или парезе его ветвей на стороне поражения, реже – в спазме лицевой мускулатуры. Более резкие нарушения со стороны лицевого нерва развиваются при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе, где лицевой нерв сильно сдавливается вместе с его промежуточной порцией (так называемым XIII ЧН, или нервом Врисберга), что выражается в потере вкуса на передних 2/3 языка и нарушении слюноотделения на стороне поражения.
   Как правило, имеются изменения и со стороны тройничного нерва. Уже в начальной стадии выявляют ослабление роговичного рефлекса и гипестезию в полости носа на стороне опухоли. В далеко зашедших случаях наблюдаются изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса. Часто обнаруживаются и двигательные нарушения, которые выражаются в атрофии жевательной мускулатуры на стороне опухоли, определяемой при ощупывании, и в отклонении нижней челюсти в сторону паралича при открывании рта.
   Следующее место по частоте поражения занимают отводящий и языкоглоточный нервы. Нарушение функции отводящего нерва заключается в преходящей диплопии и недоведении края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
   Реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧН. Расстройства выявляются при тех опухолях, которые растут в каудальном направлении, а также в тех случаях, когда опухоль имеет большие размеры. Парез XI (добавочного) нерва характеризуется слабостью и атрофией грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва выражается в атрофии мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
   Поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
   Синдром компрессии ствола головного мозга
   При медиальном направлении роста опухоли одновременно развиваются нарушения со стороны как ствола мозга, так и соответствующей половины мозжечка. Клиническая симптоматика со стороны проводящих путей ствола мозга проявляется мягко и часто парадоксально. Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
   Синдром сдавления мозжечка
   Мозжечковая симптоматика зависит не только от выпадений функций сдавленного полушария, но и от нарушений проводимости сдавленной средней ножки мозжечка, через которую проходят вестибулярные пути от ядра Дейтерса в червь мозжечка. Совокупность мозжечковых расстройств выражается следующими симптомами, проявляющимися на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
   Синдром внутричерепной гипертензии
   Симптомы внутричерепной гипертензии, характеризующиеся головными болями, усиливающимися утром после пробуждения, рвотой, застойными дисками зрительных нервов, появляются в среднем через 4 года после начала заболевания.
   Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли
   Различают невриномы с латеральным и медиальным ростом.
   Латеральные невриномы, растущие во внутренний слуховой проход, характеризуются ранним выпадением слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Более часто выявляется четкий периферический парез лицевого нерва. Внутричерепная гипертензия и застой на глазном дне развиваются поздно. Такие опухоли необходимо дифференцировать с опухолями пирамиды височной кости.
   Невриномы с медиооральным направлением роста характеризуются ранним повышением внутричерепного давления и ранним появлением стволовой симптоматики. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
   Оральный рост характеризуется ранним развитием внутричерепной гипертензии, грубыми дислокационными симптомами со стороны ствола мозга.
   Каудальный рост характеризуется ранним грубым нарушением функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
   Особенности клинической картины и тактики в зависимости от величины опухоли
   В зависимости от величины опухоли выделяют три стадии ее развития.
   I стадия (ранняя), размеры опухоли менее 2 см. Проявляется нарушением функции тройничного, лицевого, слухового нервов и нерва Врисберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
   А. На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.
   В. То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

На МРТ в режиме Т1 без контрастирования. В левом мостомозжечковом углу видна внемозговая опухоль (показана стрелками), распространяющаяся в слуховой канал и сдавливающая мост.     То же МРТ-изображение в режиме Т1 после контрастирования гадодиамидом. Невринома правого слухового нерва (показана белой стрелкой) лучше визуализируется. Кроме того, после контрастирования, стала заметна небольшая невринома тройничного нерва слева (показана черной стрелкой). Случай характерен для НФ II типа.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ с контрастированием гадодиамидом. Видна небольшая внутриканальцевая невринома правого слухового нерва (указана стрелкой).

   Невриномы в этой стадии обычно не вызывают сдавления или смещения ствола либо их влияние на мост мозга, продолговатый мозг и мозжечок минимально. Гипертензионные и стволовые симптомы отсутствуют или выражены слабо. Наиболее частыми локальными симптомами являются поражения ЧН в мостомозжечковом углу с наиболее частым ранним вовлечением слухового нерва. В связи с этим у пациентов с односторонним снижением слуха следует подозревать невриному VIII нерва до тех пор, пока она не будет исключена. Все больные с односторонним нарушением слуха должны наблюдаться в динамике у отоневролога, невропатолога.
   В этой стадии необходимо отметить мягкость поражения слухового нерва, большой процент больных с частичной сохранностью слуха и вестибулярной возбудимостью на стороне опухоли. Поражение лицевого нерва минимально. Часто поражается нерв Врисберга. Спонтанный нистагм на этой стадии может отсутствовать.
   Больные, находящиеся в этой стадии, редко попадают к нейрохирургам, так как такие опухоли диагностировать трудно. На этом этапе особо важное значение имеют отоневрологическое и аудиологическое обследование, исследование восприятия звука через кость.
   Операция показана тем больным, у которых диагноз при комплексном обследовании не вызывает сомнения, а при динамическом отоневрологическом обследовании симптоматика прогрессивно нарастает.
   На этой стадии опухоль необходимо дифференцировать с арахноидитом мостомозжечкового угла, невритом слухового нерва, болезнью Меньера и сосудистыми нарушениями в вертебробазилярном бассейне.
   ЛОР-специалисты при осмотре пациентов на стадии кохлеовестибулярных нарушений часто пренебрегают постановкой калорической пробы, хотя она дает ценную информацию при диагностике неврином на ранней стадии. Такие больные часто безрезультатно длительное время лечатся от неврита слухового нерва и пропускают благоприятное для операции время.
   II стадия (стадия выраженных клинических проявлений). Опухоль больше 2 см оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок, начинает вызывать нарушения ликвороциркуляции. Для этой стадии характерны полное выпадение слуховой и вестибулярной порций VIII нерва, усиление поражения V и VII нервов, полное выпадение вкуса. Присоединяется мозжечковая и стволовая симптоматика в виде множественного нистагма (клонический горизонтальный и вертикальный нистагм при взгляде вверх), отмечается ослабление оптонистагма в сторону очага. Более четко проявляются нарушения функций соседних ЧН.
   III стадия (далеко зашедшая стадия). Спонтанный нистагм в этой стадии становится тоничным, появляется спонтанный вертикальный нистагм при взгляде вниз. Оптонистагм выпадает во всех направлениях, появляются нарушения речи, глотания, резко усиливаются мозжечковые расстройства, резко выраженные вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы. Нередко появляются дислокационные симптомы с противоположной стороны.

 

Диагностика

   Принципиально важна ранняя диагностика неврином, поскольку на ранних стадиях развития (при размере опухоли менее 2 см) возможно полное удаление опухоли с сохранением функции лицевого нерва, а иногда и слуха. Запущенные опухоли приводят к инвалидизации, удалить их можно лишь частично, при этом практически всегда повреждается лицевой нерв.
   Поэтому у всех больных с односторонней нейросенсорной тугоухостью, особенно в сочетании с вестибулярными нарушениями, необходимо исключить опухоль мостомозжечкового угла, в частности невриному.
   Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастом (гадодиамидом) – метод выбора в диагностике неврином VIII нерва, а также других опухолей мостомозжечкового угла. МРТ позволяет визуализировать опухоли на самых ранних стадиях развития (см. рис. 1, 2).
   Компьютерная томография (КТ) с контрастом (йогексолом) позволяет диагностировать опухоли размером не менее 1,5 см. Кроме того, метод выявляет масс-эффект опухоли: сдавление субарахноидальных цистерн, гидроцефалию.
   Ангиография применяется редко и лишь по специальным показаниям.
   Рентгенография височных костей по Стенверсу выявляет расширение внутреннего слухового прохода на стороне опухоли.
   Слуховые вызванные потенциалы изменяются в 70% случаев.
   Опыт Вебера и восприятие ультразвука через кость. В опыте Вебера латеризация звука может отсутствовать, в то время как ультразвук при невриномах всегда латеризуется в лучше слышащее ухо. Латеризация звука в опыте Вебера является основным симптомом в дифференциальной диагностике кохлеарного и ретрокохлеарного поражения слухового нерва.
   Исследование вестибулярной функции. Одностороннее выпадение калорической реакции по всем компонентам (нистагма, реактивного отклонения рук, сенсорных и вегетативных компонентов).
   Аудиометрия. При аудиометрии выявляется одностороннее нарушение слуха по нейросенсорному типу.

 

Дифференциальная диагностика

   Опухоли головного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с другими опухолями мостомозжечкового угла: невриномой V нерва, менингиомой, глиомой, папилломой сплетения IV желудочка. Главную роль здесь играют КТ или МРТ.
   Боковые опухоли моста мозга. Для этих опухолей характерно появление вначале местных симптомов (поражения ядер VI, VII ЧН), изолированной рвоты и нарушения дыхания. Далее присоединяется одностороннее нарушение функций V, IX, X, XI, XII ЧН. Развивается односторонний парез или паралич взора в сторону опухоли, сочетающийся с альтернирующим синдромом. Слуховые и вестибулярные нарушения отличаются особой грубостью. Диагноз подтверждает МРТ или КТ.
   Болезнь Меньера. Характерно приступообразное течение с мучительными головокружениями, тошнотой, рвотой, шумом в ухе, нарушением равновесия, спонтанным горизонтальным нистагмом. Возникает чаще после 45 лет. Звук в опыте Вебера латеризует в лучше слышащее ухо. Вне приступа отсутствуют спонтанный нистагм, стволовые и мозжечковые симптомы. В период ремиссии самочувствие больных хорошее.
   Неврит слухового нерва. Обычно наблюдается двустороннее поражение. Вестибулярные и слуховые функции выпадают не полностью. В анамнезе предшествующие инфекции, интоксикации, прием ототоксических антибиотиков. Отсутствие стволовых и мозжечковых симптомов. На рентгенограмме височных костей изменений нет.
   Холестеатома. Холестеатома, будучи преимущественно редким осложнением хронического среднего отита, представляет собой объемное образование и должна быть включена в диагностический поиск при соответствующем анамнезе. Заболевание протекает достаточно мягко, с ремиссиями, встречается чаще у мужчин. На рентгенограммах нет расширения внутреннего слухового похода, слух полностью не выпадает.
   Клиническая манифестация может быть связана с появлением мозжечковых или гидроцефальных симптомов.
   Аневризма позвоночной артерии в связи с компрессией ЧН может напоминать течение невриномы. Диагноз подтверждается церебральной ангиографией.
   Туберкулезный менингит. Часто имеют место лихорадка, потливость по ночам. В диагностике помогают положительные тесты на туберкулез и анализ ликвора (лимфоцитоз, низкий уровень глюкозы и хлоридов).
   Платибазия. При рентгенографии черепа и верхнешейного отдела позвоночника обнаруживают следующие изменения: атлант спаян с затылочной костью, зуб осевого позвонка находится выше линии Чемберлена.
   Другие заболевания, с которыми приходится дифференцировать невриному, – вертебробазилярная недостаточность и сифилитический менингит.

 

Лечение

   Хирургическое лечение – метод выбора. В начальных стадиях роста опухоли возможно микрохирургическое удаление с сохранением функции лицевого нерва и иногда даже слуха. В подобных случаях используют транслабиринтный подход к опухоли. Сохранение слуха возможно, если размеры опухоли не превышает 2 см. В противном случае ее тотальное удаление из транслабиринтного доступа крайне затруднительно. При этом более целесообразно пользоваться хирургическим доступом через заднюю черепную ямку (ЗЧЯ), используя парамедианный разрез мягких тканей.
   Методика удаления опухоли определяется в значительной степени ее размерами, анатомо-топографическими особенностями расположения, степенью васкуляризации, характеристикой капсулы опухоли.
   Кардинальные перемены, произошедшие в хирургии неврином VIII нерва, связаны с применением операционного микроскопа и ультразвукового отсоса.
   Частота послеоперационных осложнений (прежде всего пареза лицевого нерва) также зависит от размера опухоли. Если опухоль меньше 2 см, то функцию лицевого нерва удается сохранить в 95% случаев, если размер опухоли 2 – 3 см – в 80% случаев, при опухолях более 3 см интраоперационное повреждение лицевого нерва случается значительно чаще.
   Радиологическое лечение. При субтотальном удалении опухоли иногда проводится лучевая терапия, но она, по-видимому, не влияет на дальнейшее течение заболевания.
   В некоторых западных клиниках применяется удаление неврином с помощью так называемого "гамма-ножа", но по стоимости и уровню осложнений она эквивалентна обычной хирургической резекции.
   Долгосрочные исходы после стереотоксической радиохирургии пока не известны.
   Выжидательная тактика (консервативное лечение). Поскольку опухоль растет очень медленно, то в ряде случаев, особенно у пожилых больных и у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, возможна выжидательная тактика, предполагающая наблюдение за состоянием и проведением КТ или МРТ в динамике. Паллиативным методом лечения являются операции шунтирования для устранения гидроцефалии.

 

Литература:

   1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга. М.: Медицина, 1976.
   2. Жукович А.В. Частная отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
   3. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. М.: Медицина, 1974.
   4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Conservative treatment of patients with acoustic tumors. Neurosurgery 1991;28:646–51.
   5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of the skull and cranial nerves. In: Merritt's textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326–9.
   6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
   7. Enzmann DR, O'Donohve J. Optimizing MR imaging for detecting small tumors in the cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
   8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993;78:864–70.
   9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ et al. Improved preservation of facial nerve function with use of electrical monitoring during removal of acoustic neuromas. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
   10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
   11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: atypical features and recent diagnostics tests. Neurology 1983;33:211–21.
   12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Clinicoanatomical study of 103 patients. J Neurosurg 1980;52:28–35.
   13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: clinical aspects, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1–12.
   14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
   15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of a century of operative series. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.
   

www.rmj.ru

Невринома слухового нерва: симптомы и лечение опухоли

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся тугоухостью и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома — плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва — спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы — признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

  • Радиационное воздействие,
  • Интоксикация,
  • Черепно-мозговая травма,
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы,
  • Вирусы,
  • Средний отит и лабиринтит.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

  1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
  2. Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
  3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

  • КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
  • УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
  • Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

  1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
  2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
  3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
  4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы — абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Мнения, советы и обсуждение:

uhonos.ru

МРТ головного мозга при опухолях черепных нервов I МРТ головного мозга

 

МРТ головного мозга. Т2-взвешенная корональная МРТ. Невринома слухового нерва, цветовая обработка изображения.

 

Шваннома (невринома)  представляет собой инкапсулированную доброкачественную (градация I)  опухоль, происходящую из дифференцированных неопластических шванновских клеток оболочек периферических нервов. Растут шванномы медленно и крайне редко малигнизируются. В целом шванномы составляют примерно 8% от внутричерепных опухолей. Пик частоты приходится на возраст 40-60 лет. Чаще всего встречаются шванномы слухового нерва  (VIII пара), они составляет около 80 – 90% всех опухолей мосто – мозжечкового угла и около 3% от внутричерепных опухолей. Невриномы происходят из дистального по отношению к входу во внутренний слуховой проход части слухового нерва, обычно из вестибулярной (верхней) его ветви. Двухсторонние невриномы наблюдаются в 5% случаев и связаны с нейрофиброматозом типа II. Поскольку слуховой нерв (VIII пара)  и лицевой нерв (VII пара) тесно связаны  в начальной части, то на МРТ эти опухоли не дифференцируются. В 7-10% случаев шванноме сопутствует арахноидальная киста. Нейрофибромы отличаются от неврином большим числом соединительнотканных и нервных волокон, а также отсутствием капсулы. Пик частоты приходится на возраст 40-50 лет. Опухоль несколько чаще встречается у женщин. Для неврином слухового нерва характерна сенсоневральная тугоухость, шум в ушах и нарушение равновесия.

На Т2-взвешенных МРТ головного мозга невриномы имеют округлую или овальную форму, изоинтенсивны или слегка гиперинтенсивнее белого вещества, хорошо видны на фоне яркого ликвора цистерны. Крупные опухоли могут подвергаться кистозной дегенерации и включать сосуды. Мелкие невриномы имеют компонент во внутреннем слуховом проходе и как бы  “утолщают“ нерв на МРТ изображениях. Как показывает опыт МРТ СПб полностью внутриканальцевые невриномы встречаются редко. МРТ в СПб при шванномах мы проводим обычно с контрастированием. Контрастирование неврином при МРТ с контрастированием хорошее, обычно однородное. Нельзя забывать, что во внутреннем слуховом проходе также может быть воспалительный процесс (неврит), приводящий к сходной клинической симптоматике.  При МРТ неврит виден как отёк нерва, имеется контрастное усиление на МР томограммах.

 

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева с внутриканальцевым компонентом. Аксиальные Т1-зависимая МРТ, Т1-зависимая МРТ с контрастированием, и корональная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Невринома слухового нерва в цистерне и внутреннем слуховом проходе. Киста (чёрная стрелка). Аксиальная Т1-взвешенная МРТ, неоднородное  контрастирование.

 

МРТ головного мозга. Полностью внутриканальцевая невринома слухового нерва. Аксиальная  Т2-зависимая МРТ, дефект на фоне СМЖ.

 

Нейрофиброматоз тип 2. Двухсторонние невриномы слуховых нервов (стрелки). Поперечная Т1-зависимая томограмма с контрастированием.

 

Невриномы других пар черепных нервов встречается редко. При росте из V пары (тройничный нерв) могут быть сложности в дифференциальном диагнозе с невриномой VIII пары. В первом случае опухоль нередко имеет вид песочных часов, когда одна часть расположена в задней, а другая в средней черепных ямках. Тройничный нерв (V пара) выходит на уровне среднего мозга и делится на 3 ветка – глазничную (1), верхнечелюстную (2) и нижнечелюстную (3). Все они идут вперёд в Мекелеву полость к тройничному ганглию. Отсюда (3) уходит вниз через овальное отверстие, а (1) и (2) идут через кавернозный синус (вдоль латеральной стенки). Затем (1) входит в орбиту через верхнее отверстие, а (2) выходит из полости черепа через округлое отверстие. Каждая из ветвей делится на конечные нервы. Клинические проявления шванном тройничного нерва состоит из болей и (или) атрофии жевательных мышц. Невринома может локализоваться в любом месте по ходу нерва и ветвей.

VII пара (лицевой нерв) и нервы, проходящие через яремную ямку (IХ, Х и ХI пары) и подъязычный нерв (XII пара) также могут быть источником роста невриномы  и нейрофибромы. Клиническая симптоматика невриномы зависит от её локализации по ходу нерва. Обычно это раздражение нерва, нарушение его функции, сенсоневральная тугоухость в связи с поражением или сдавлением слухового нерва, компрессия ствола. Шванномы в средней черепной ямке не сдавливают окружающие структуры и достигают больших размеров никак себя не проявляя.

 


МРТ головного мозга. Невринома тройничного нерва, сегмента в цистерне. Корональные Т2-зависимая и Т1-зависимая томограммы с контрастированием.

 

МРТ головного мозга. Невринома тройничного нерва в цистерне и Мекелевой полости. Поперечная Т1-зависимая томограмма с контрастированием.

 


МРТ головного мозга. Невринома тимпанического сегмента тройничного нерва, поперечная Т1-зависимая томограмма. Невринома сосцевидного сегмента, поперечная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

 

МРТ головного мозга. Невринома языкоглоточного нерва. Корональная  и поперечная  Т1-зависимые МРТ с контрастированием.

Профессор Холин А.В. диагностирует опухоли на высокопольном МРТ  и открытом МРТ.

 

www.mri-kholin.ru

Невриномы слухового нерва. Мифы и реальность

Радиология

Ю. Титова:

Здравствуйте, в эфире канал Медиадоктор и программа «Нейрохирургия с доктором Ильяловым». В студии я, Юлия Титова, и автор и главный ведущий данной программы Сергей Ильялов, врач-нейрохирург, радиохирург. Здравствуйте, Сергей.

С. Ильялов:

Добрый вечер. 

Ю. Титова:

Сегодня мы с Вами поговорим о невриномах слухового нерва, развеем мифы и расскажем о реальной ситуации. Но, прежде всего, что же такое невринома слухового нерва?

С. Ильялов:

Юлия, позвольте мне воспользоваться моментом и поздравить Вас, Вашу радиостанцию в Вашем лице с первой годовщиной Вашей работы, пожелать Вам дальнейших успехов. 

Ю. Титова:

Спасибо. 

С. Ильялов:

Что касается неврином, это доброкачественная опухоль, растущая из оболочек вестибулокохлеарного нерва. Иными словами, из оболочек слухового нерва, имеющего еще и вестибулярную порцию. Но чаще всего из вестибулярной порции слухового нерва эта опухоль и берет свое начало. Примечательна эта опухоль тем, что это одна из наиболее часто встречаемых доброкачественных опухолей головного мозга у взрослых. А среди опухолей задней черепной ямки, там, где у нас расположен мозжечок, это наиболее часто встречаемая доброкачественная опухоль. 

Ю. Титова:

Ясна ли природа на сегодняшний день этого заболевания? Что является причиной возникновения?

С. Ильялов:

Природа ясна, в основе ее лежат определенные мутации, возникающие у подавляющего большинства пациентов с течением жизни под воздействием тех или иных внешних факторов. Каких именно, мы заранее не знаем, но мы знаем, что вокруг достаточно много вредных воздействий, начиная с солнечной радиации, электромагнитных излучений и так далее. 

Ю. Титова:

А можно ли обозначить группы риска или людей, которые находятся в данной группе? Какие факторы самые яркие? 

С. Ильялов:

Достоверных факторов риска возникновения неврином не выделено, но можно предположить, что к этому могут быть склонны пациенты, пребывающие достаточно часто в условиях повышенного шума. Безусловно, в группе риска по возникновению неврином пациенты с нейрофиброматозом, это наследуемое заболевание. 

Ю. Титова:

Вы сказали, что чаще всего с невриномой сталкиваются взрослые. Почему? Встречается ли у молодых людей или у детей данное заболевание? 

С. Ильялов:

У детей как раз это заболевание чаще всего как одно из проявлений нейрофиброматоза, то есть наследуемого заболевания, в рамках которого поражаются не только слуховые нервы, причем с двух сторон, но также могут возникать доброкачественные опухоли оболочек головного мозга, спинного мозга, корешков спинного мозга и так далее. 

Ю. Титова:

Одно из первых негативных воздействий, которое приходит на ум, это частое прослушивание громкой музыки. Может ли это спровоцировать развитие невриномы?

С. Ильялов:

Еще раз подчеркну, достоверной связи между прослушиванием громкой музыки и возникновением неврином не установлено. Точно так же, как и не установлено прямой связи между частым использованием мобильных телефонов и возникновением тех или иных доброкачественных или злокачественных опухолей головного мозга. 

Достоверной связи между прослушиванием громкой музыки и возникновением неврином не установлено. Точно так же, как и не установлено прямой связи между частым использованием мобильных телефонов и возникновением тех или иных доброкачественных или злокачественных опухолей головного мозга. 

Ю. Титова:

Это очень страшная история, потому что с телефонами мы часто и спим вместе. 

С. Ильялов:

Слухов по этому поводу очень много, и периодически появляется информация, когда то американские, то британские специалисты что-то устанавливают. Но ни одной достоверной информации я не видел. 

Ю. Титова:

Что говорит о развитии данного заболевания, с чего все начинается?

С. Ильялов:

Учитывая, что невриномы берут свое начало из вестибулярной порции слухового нерва, то есть из той его порции, которая отвечает за проведение вестибулярных импульсов, одним из наиболее частых симптомов является головокружение, периодически возникающие. Они могут быть частыми, редкими, сильными или не очень интенсивными. Другим симптомом является симптом раздражения слуховых волокон. В первую очередь, в виде появления субъективного ушного шума. 

Ю. Титова:

На что похож этот шум?

С. Ильялов:

Он может быть разной интенсивности, разной тональности, это может быть постоянный писк либо низко интенсивный шум. Многих пациентов этот симптом беспокоит достаточно сильно, и это первая жалоба, с которой они обращаются к врачам. 

Ю. Титова:

К сожалению, головокружение может являться симптомом очень многих заболеваний. 

С. Ильялов:

Да, безусловно. 

Ю. Титова:

Но тогда мы должны смотреть в комплексе. То есть это головокружение плюс... 

С. Ильялов:

Конечно. 

Ю. Титова:

К чему может привести безразличие к этим симптомам, к какому серьезному развитию?

С. Ильялов:

Я бы хотел продолжить про симптомы. Учитывая, что поражается слуховой нерв, еще одним из наиболее частых симптомов является та или иная степень снижения слуха, на которую пациенты порой не обращают внимания, когда снижение происходит очень медленно. И только при определенных каких-то обстоятельствах пациенты вдруг обращают внимание, что они, предположим, телевизор или радиопередачу слушают, повернувшись здоровым ухом к источнику звука. Иногда бывает, что слух снижается достаточно быстро. И для пациентов это является тем серьезным поводом, чтобы обратиться к врачам. 

Ю. Титова:

Возьмем людей в возрасте, стариков, наверняка, они эти симптомы воспринимают, как данность, как само собой разумеющееся в силу своего возраста. Но если это все-таки невринома, о которой мы говорим, к чему может привести? 

С. Ильялов:

Не только пациенты, но даже доктора не имеют настороженности на предмет возможного развития невриномы. И порой эти пациенты годами могут проходить те или иные консервативные лекарственные процедуры по поводу так называемой нейросенсорной тугоухости, в основе которой, на самом деле, лежит опухоль. Но лечат их консервативно разного рода сосудистыми препаратами, витаминами, что может влиять на ускорение роста этих опухолей. 

Ю. Титова:

Готовясь к эфиру, я прочитала, что люди, резко вставая с кровати или кресла могут просто завалиться, потеряться в пространстве. То есть это уже говорит о серьезном развитии заболевания или еще нет? 

С. Ильялов:

Скорее, это говорит о степени вовлечения вестибулярного аппарата, о степени его страдания. Дело в том, что вестибулярный аппарат у нас двусторонний, то есть является частью внутреннего уха с правой и с левой стороны. До тех пор, пока есть симптомы раздражения вестибулярного аппарата, это проявляется головокружением и неустойчивостью. Но с того момента, как функция пораженного вестибулярного аппарата выпадает, этот симптом может проходить, потому что вестибулярный аппарат с противоположной стороны берет на себя компенсаторно эту функцию. 

Ю. Титова:

Как Вы уже сказали, данное образование доброкачественное. Что любопытно, оно находится в нашем головном мозге. Зависит ли течение болезни от размеров этой невриномы? Она наверняка сдавливает ткани и сосуды, которые находятся вокруг нее. К чему может привести ее существование у нас в голове? 

С. Ильялов:

Есть много нюансов, но общий принцип развития патологического воздействия этих опухолей проявляется в том, что по мере роста опухоль сначала воздействует на прилежащие структуры, в первую очередь, на сам слуховой нерв, а дальше уже по мере увеличения размеров образования происходит постепенное формирование давления на прочие структуры: на корешок лицевого нерва, на корешок тройничного нерва, на ствол головного мозга, который рядом расположен, на полушарие мозжечка, ножку мозжечка и так далее. То есть на те структуры, анатомические, нормальные, которые расположены рядом. По мере усиления давления к тем проявлениям, про которые мы говорили, могут присоединяться прочие симптомы, которые уже на пике своей выраженности проявляются симптомами повышенного внутричерепного давления, когда внутри полости черепа за счет большого опухолевого объема внутричерепное давление повышается. Это уже может проявляться разного рода головными болями, в крайних случаях тошнотой, рвотой. 

Ю. Титова:

Возможно ли самого себя проверить на наличие этого новообразования?

С. Ильялов:

Методов самодиагностики, к сожалению, не существует. Первое, на что пациенты должны обращать внимание, если у них не было каких-то симптомов, предположим, слух всегда был нормальным, и они обратили внимание, что слух с одной стороны начинает снижаться.

Ю. Титова:

Я Вас перебью по поводу слуха, чтобы сразу разобраться. Слух падает на оба уха или только на одно?

С. Ильялов:

Дело в том, что невринома примерно в 90 % случаев односторонняя опухоль. В 5 % случаев это случайно возникшая двусторонняя невринома, еще в 5 % случаев это невринома при нейрофиброматозе, о котором я уже говорил. Если мы говорим про наиболее часто встречающиеся ситуации с односторонними опухолями, то да, речь идет чаще всего об одностороннем снижении слуха. 

Невринома примерно в 90 % случаев - односторонняя опухоль.

Ю. Титова:

Скажем, наш будущий пациент пришел к врачу с жалобами. Какую диагностику проведет врач, чтобы обнаружить это заболевание?

С. Ильялов:

В первую очередь, нужно обратиться к ЛОР-врачу или к отоларингологу. Существует особо узкая специализация отоларингологов, так называемые отоневрологи, которые помимо осмотра уха, горла и носа могут провести определенные тесты, вестибулярные пробы, которые помогают выявить те или иные признаки поражения вестибулярного аппарата, слухового аппарата и прилежащих структур. Но достоверные признаки можно выявить исключительно при нейровизуализации, то есть при проведении компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. 

Ю. Титова:

Может ли невринома отдавать кисты от себя, то есть может ли она распространяться?

С. Ильялов:

Что такое киста? Киста – это полость, заполненная неким содержимым. Невриномы достаточно часто имеют как плотное строение, так и кистозное, либо смешанное, когда в плотной строме опухоли вследствие мелких кровоизлияний по мере их разрешения, рассасывания крови остается полностью заполненная этими продуктами распада крови. Это мы можем увидеть как на МРТ, так и во время операции, когда хирурги эти кисты вскрывают, удаляя их содержимое вместе с основной массой опухоли. 

Ю. Титова:

А если невриномы все-таки были диагностированы, сразу же прибегают к хирургическому лечению или есть какие-то альтернативные методы?

С. Ильялов:

На сегодняшний день существуют три основных тактики. Первая – традиционная, при небольших размерах опухоли допустима так называемая тактика «ждать и наблюдать». Суть ее заключается в том, что пациенту в отсутствие каких-либо значимых для него симптомов предлагают периодическое проведение магнитно-резонансной томографии или компьютерной томографии с тем, чтобы определить, растет опухоль или нет. В случае появления признаков роста решаются вопросы о хирургическом лечении либо о радиохирургическом лечении, предположим, с применением гамма-ножа. Тактика «ждать и наблюдать» традиционно использовалась нейрохирургами в силу того, что хирургическое удаление опухоли было связано и до сих пор продолжает быть связанным с достаточно высокими рисками функциональных нарушений, как полной утраты слуха на пораженное ухо, так и с поражением функции лицевого нерва, который по соседству проходит, что проявляется в асимметрии работы мимических мышц лица – перекос лица.

В принципе, разговоры о том, что опухоль, невринома, однажды появившись, может затем не расти, имеют под собой реальную основу лишь отчасти. Мы можем говорить о том, что такое течение невриномы, скорее всего, можно ожидать у людей пожилого либо даже старческого возраста, когда обменные процессы в организме проходят уже на достаточно низком уровне, и в опухоли, в частности. И такие опухоли, если они выявлены у пациентов старше 75 лет, если они небольших размеров, до сантиметра, предположим, то за ними можно наблюдать. При выявление небольших размеров опухоли у молодого пациента, по большому счету, наблюдение особенного смысла не имеет.

Дело в том, что где-то в конце 90-х, начале 2000-х годов, когда активно развивалась нейровизуализация в виде компьютерной, магнитной томографии, было большое количество публикаций, посвященных наблюдению неврином слухового нерва в динамике. Фактически, сравнивали снимки с интервалом в год, в два, в три и т.д. Но сравнивали либо путем обычного визуального сравнения, либо использовали для этого определенные элементы измерения опухоли на одинаковых срезах. И вроде бы никакой разницы не находили. Отсюда и пошел тот слух, то представление о том, что эти опухоли могут многие годы не расти, не изменяться. Но нужно понимать, что те методы измерения, которые использовались в этих исследованиях, обладали очень большой степенью погрешности. И в последние годы, когда появились возможности измерения нелинейных размеров опухоли, уже измерение объема, оказалось, что процент ложноотрицательных результатов в предыдущих исследованиях достаточно высокий. Поэтому эти опухоли растут очень медленно, разницу в течение года бывает уловить очень сложно.

Но приведу такой пример, если опухоль диаметром всего 1 см увеличивается на миллиметр, это в рамках погрешности измерения линейных размеров. А если разница в объеме при этом составит порядка 30 %, то это уже будет достоверное отличие. И нужно понимать, что у молодого и среднего возраста пациентов эти опухоли будут расти практически наверняка. 

Разговоры о том, что невринома, однажды появившись, может затем не расти, имеют под собой реальную основу лишь отчасти.

Ю. Титова:

Может ли невринома дожить до того момента, когда ее удалять уже небезопасно для здоровья человека? 

С. Ильялов:

Да, может. Дело в том, что риски хирургического удаления этих опухолей возрастают по мере увеличения размеров опухоли. Риски эти связаны как с непосредственным воздействием на прилежащие структуры, опять же, лицевой нерв, так и с воздействием на ствол головного мозга, на возможное формирование гидроцефалии вследствие нарушения нормального оттока спинномозговой жидкости.

Бывают случаи, и до сих пор встречаются, когда пациенты слишком долго не обращаются к специалистам и поступают на хирургическое лечение с гигантскими опухолями, и эти случаи являются в хирургической практике достаточно сложными с точки зрения и оперативного лечения, и последующего реанимационного сопровождения в послеоперационном периоде. 

Ю. Титова:

Вот как поступить в такой сложной ситуации, какие решения принимают врачи?

С. Ильялов:

Начнем с того, что решение должен принимать квалифицированный специалист, квалифицированный нейрохирург, имеющий опыт хирургического лечения подобных опухолей. Нужно понимать, что на сегодняшний день возможности нормальной, своевременной диагностики значительно расширились. Сейчас огромное количество диагностических центров, как государственных, так и частных, хорошо оснащенных. И, в принципе, проблем со своевременной диагностикой этих опухолей на той стадии, когда они не угрожают жизни пациента и, более того, еще не вызывают даже каких-то значимых изменений в здоровье пациента, нет. 

Ю. Титова:

Хочется более подробно разобрать способы лечения, и давайте начнем по порядку. Хирургическое лечение – когда оно максимально эффективное, каким образом проходит операция?

С. Ильялов:

Я позволю себе немножко ответ на Ваш вопрос расширить сразу же. Дело в том, что помимо консервативного наблюдения, которое имеет смысл только в тех случаях, когда у пациента есть высокие риски или даже противопоказания к проведению хирургического лечения, существуют два основных метода. Это либо хирургическое удаление, традиционный метод, который позволяет в идеальном случае удалить всю опухоль целиком. Но при этом хирургическое лечение связано с определенными рисками функциональных нарушений, про которые я уже сказал. Это нарушения слуха, утрата слуха, в большом количестве наблюдений от 50 до 80 %, нарушение функции лицевого нерва разной степени тяжести, при разных размерах опухоли может колебаться от нескольких процентов до 20-25 %. И это является одним из наиболее частых и значимых для пациентов осложнений. А также разного рода осложнения, которые могут сопровождать операцию в целом. Это и риски анестезиологического пособия, и послеоперационный период, и ликворея, и кровоизлияния в ложе удаленной опухоли. И на сегодняшний день глобальная статистика по летальности при подобных операциях колеблется где-то около 1 %. 

Ю. Титова:

Если мы удаляем это новообразование, и все проходит хорошо, вернется ли слух после этой операции? 

С. Ильялов:

Если слух уже утрачен, то он не вернется. Более того, риски рецидива самих опухолей после тотального удаления колеблются в пределах 5-7 %. 

Если слух уже утрачен, то он не вернется. Более того, риски рецидива самих опухолей после тотального удаления колеблются в пределах 5-7 %. 

Ю. Титова:

И, как правило, в течение какого времени проходит?

С. Ильялов:

Это может быть достаточно длительный период времени, измеряемый годами. Но для этого мы должны понимать на основании контрольных МРТ, проведенных после оперативного лечения, что опухоль была удалена полностью, и тогда риск минимальный. 

Ю. Титова:

Но все равно можно сказать, что человек, который пережил операцию по удалению невриномы, должен чаще наблюдаться. Мы все должны наблюдаться у врачей, но в данном случае нужно делать это гораздо чаще. 

С. Ильялов:

Дело в том, что хирургическое удаление опухоли, невриномы слухового нерва часто заканчивается сознательным оставлением мелких фрагментов опухоли либо на стволе головного мозга, либо интимно связанных с лицевым нервом. Хирург специально оставляет для того, чтобы избежать дисфункции этих структур. И вот эти мелкие остатки как раз и служат причиной рецидива. 

Ю. Титова:

Это интересный момент. То есть зачастую удаляют не полностью опухоль, а оставляют кусочек?

С. Ильялов:

Да. 

Ю. Титова:

Давайте поговорим о следующем методе. Если о хирургическом мы сказали с Вами все, давайте поговорим о радиохирургическом, который Вам гораздо ближе. Какова его эффективность, кому показан и кому противопоказан этот метод?

С. Ильялов:

Радиохирургический метод имеет принципиальное отличие от хирургии, и это отличие заключается в том, что опухоль мы не удаляем. Мы облучаем ее, облучаем ее целиком, таким образом, чтобы всю лучевую нагрузку подвести к опухоли, при этом минимизируя лучевое воздействие на все ближайшие прилежащие функциональные структуры - структуры внутреннего уха, вестибулярный аппарат, улитку, лицевой нерв, ствол мозга, мозжечок и так далее. Радиохирургический метод отличается высокой эффективностью. Рецидивы после радиохирургии встречаются примерно в 1-2 % случаях. Это на протяжении времени наблюдения около 10 лет. 

Радиохирургический метод отличается высокой эффективностью. Рецидивы после радиохирургии встречаются примерно в 1-2 % случаях. Это на протяжении времени наблюдения около 10 лет. 

Ю. Титова:

Прекрасная статистика. 

С. Ильялов:

Причем эта статистика достаточно схожа между разными клиниками по всему миру. Это и зарубежная статистика, и уже наша, российская. 

Ю. Титова:

Но, казалось бы, радиохирургию нужно применять в любом случае, потому что цифры хорошие и дают надежду. Но все-таки когда она неприменима или, может быть, дело в чем-то другом?

С. Ильялов:

Существуют ситуации, когда хирургическое лечение имеет преимущество перед радиохирургией и наоборот. Радиохирургическое лечение хорошо при небольших размерах опухоли, оно оправдано в той ситуации, когда те симптомы, которые пациента беспокоят, не имеют значимого влияния на качество его жизни. Предположим, слух снижен, но незначительно, головокружение присутствует, но при этом пациент сохраняет свою трудоспособность. Он не просто сам себя обслуживает, но он и профессионально активен и так далее. В этой ситуации радиохирургия позволяет воздействовать на опухоль, остановив ее рост, во многих случаях сохранив функциональный статус пациента, в короткие сроки, буквально несколько дней после лечения вернуть его к активной жизни. При этом риски функциональных нарушений, в частности, связанных с нарушением слуха, с утратой слуха значительно меньше, чем при хирургии. Мы говорим не столько об утрате слуха, сколько о возможности сохранить тот слух, который у пациента есть на момент выявления опухоли, на момент проведении лечения.

Статистика дисфункции лицевого нерва значимым образом отличается от хирургической статистики и колеблется где-то около нуля. Крайне редкое для нас сейчас осложнение. И в этой ситуации радиохирургия, безусловно, имеет преимущество. Но в случае крупных опухолей, больше 3-3,5 см, которые грубо сдавливают ствол мозга, которые приводят к развитию гидроцефалии и так далее, хирургия однозначно остается методом первого выбора.

И в этой связи следует упомянуть еще об одной тактике лечения, которая в последние годы получила широкое распространение за рубежом и сейчас находит признание и в нашей стране. Это тактика комбинированного лечения крупных неврином слухового нерва, когда первым этапом опухоль удаляется, но удаляется частично с тем, чтобы устранить лишь то компрессионное воздействие, которое она оказывает на прилежащие структуры с тем, чтобы сохранить функцию, предположим, лицевого нерва. Оставшиеся мелкие фрагменты опухоли планово, вторым этапом уже облучаются радиохирургически. 

Ю. Титова:

Ну вот мое сложившееся представление. Радиохирургия максимально эффективна в то время, когда мы невиновну поймали в самом начале ее зарождения, когда она еще не нанесла какого-то урона, когда она не принесла тех симптомов, которые беспокоят пациента. Но если уже есть воздействия на окружающие ее органы, ткани, то тогда хирургически. 

С. Ильялов:

Это воздействие должно быть не просто видно на МРТ, оно должно проявляться симптоматически, и симптомы эти должны быть достаточно грубыми. Вот в этой ситуации хирургия будет однозначно оправдана, а радиохирургия отступает на второй план. 

Ю. Титова:

Но есть ли у радиохирургии негативные последствия, может быть, есть риски или ситуации, когда радиохирургическая операция проходит не очень благоприятно?

С. Ильялов:

Радиохирургия неврином вообще и неврином слухового нерва в частности, как наиболее часто встречающихся вид неврином, имеет одну особенность. Невриномы в ответ на проведенное обучение имеют тенденцию к временному увеличению размеров. Обычно эти изменения видны на контрольных МРТ в сроке, начиная от нескольких месяцев до одного-двух лет после радиохирургии. Нужно понимать, что это не есть истинный рост опухоли. Это обратимая реакция, она ожидаемая. В некоторых случаях, примерно в 2-3 % такое увеличение размеров, особенно когда опухоль исходно была немаленькая, может приводить к значимому увеличению, к усилению симптомов, появлению новых симптомов. И такие пациенты требуют тщательного наблюдения, может быть, даже более частого проведения контрольных снимков. В остальных случаях мы знаем эту особенность, мы ожидаем ее и особого беспокойства по этому поводу не испытываем. Мы всех пациентов информируем о том, что так может быть. 

Невриномы в ответ на проведенное обучение имеют тенденцию к временному увеличению размеров.

Ю. Титова:

Это правильно и честно. Есть ли возможность сделать радиохирургическую операцию в отдаленных регионах, или там все еще делают консервативным методом подобные операции?

С. Ильялов:

Я скажу так: и хирургия, и радиохирургия являются равноправными методами лечения. Либо так, либо иначе можно воздействовать на данную опухоль. Какой метод лечения выберет конкретный врач, какой метод лечения выберет сам пациент либо его родственники, зависит, в первую очередь, от их информированности, от овладения теми или иными способами лечения.

Безусловно, радиохирургическое лечение в нашей стране еще менее доступно, чем традиционное хирургическое удаление. Но, с другой стороны, во многих нейрохирургических центрах все-таки эти опухоли не берутся оперировать в силу серьезных функциональных рисков, которые встречаются при таких операциях. И предпочитают отправлять таких пациентов в специализированные учреждения, предположим, в институт нейрохирургии имени Бурденко. 

Ю. Титова:

Когда ставят диагноз «невринома» или любое новообразование, даже если оно доброкачественное, это не очень приятно. И больше всего пугает все-таки хирургическое вмешательство, радиохирургическое вмешательство, особенно когда вообще непонятно, что это такое. Задает Вам пациент вопрос: а можно вылечить это таблетками или как-то поддерживать в том состоянии, в котором оно есть сейчас, что Вы ответите?

С. Ильялов:

Да, такие вопросы задавали, но достаточно редко. Не существует ни одного метода консервативного лечения этих опухолей, который бы позволял убедительно контролировать их рост и, тем более, добиваться их обратного развития. 

Не существует ни одного метода консервативного лечения неврином, который бы позволял убедительно контролировать их рост и, тем более, добиваться их обратного развития. 

Ю. Титова:

Давайте поговорим о невриноме, которую запустили, может ли она преобразоваться в злокачественную опухоль?

С. Ильялов:

Злокачественные виды неврином встречаются, но это крайне редкий вариант развития. В литературе описано не больше двух десятков подобных наблюдений. 

Ю. Титова:

Но они возможны, и с чем это связано?  

С. Ильялов:

Фактором риска по озлокачествлению является, опять же, нейрофиброматоз, а также какие-то крайне редкие варианты мутаций, которые случайно возникают у подобных пациентов. 

Ю. Титова:

У пациентов, которые пережили операцию, и она прошла благоприятного, какие-то ограничения по жизни возникают? Есть ли от врачей рекомендации по образу жизни?  

С. Ильялов:

Из нейрохирургической практики, в первую очередь, то, что отчасти перешло к нам в радиохирургию - это избегать приема разного рода биостимуляторов, природных либо лекарственных. К природным мы относим настойку женьшеня, элеутерококк, китайский лимонник, из лекарственных препаратов витамины группы В. То есть это те препараты и вещества, которые активизируют все обменные процессы, в частности, это может повлиять и на ускорение роста опухоли. Соответственно, после хирургического лечения, если мы предполагаем наличие хотя бы небольших, незначительных остаточных фрагментов, эти ограничения имеет принципиальное значение.

Нужно понимать, что после хирургического удаления остатки сохраняют свою биологическую активность, а вот после радиохирургии, когда мы облучаем весь объем опухоли, способность опухолевых клеток к дальнейшему росту подавляется. Поэтому на сегодняшний день нет достоверных доказательств того, что прием витаминов группы В после радиохирургического лечения достоверно повышает риск рецидива. Таких данных у нас нет. Тем не менее, мы рекомендуем пациентам по возможности все-таки избегать. 

Ю. Титова:

А если взять молодых людей, молодых пациентов, которые пережили это заболевание. Занятия спортом, активный образ жизни дальше сопровождают этого человека или есть ограничения?

С. Ильялов:

Все зависит от самочувствия пациента. По большому счету, категорических противопоказаний к активному образу жизни у пациента нет. Один из мифов лечения молодых пациентов заключается в том, что хирурги не рекомендуют проведение радиохирургии, мотивируя это тем, что не изучены отдаленные последствия применения того же гамма-ножа - а вдруг она озлокачествится, эта опухоль. Я хочу еще раз сказать об этом. На сегодняшний день нет никаких оснований отказывать молодым пациентам в проведении радиохирургии. Отдаленные результаты радиохирургического лечения, в первую очередь, с применением гамма-ножа изучены уже достаточно хорошо. Существует большое количество научных исследований на больших популяциях пациентов, измеряемых сотнями, под тысячу пациентов, которые наблюдаются в сроке 8-10 и более лет. И никаких данных о том, что у этих пациентов достоверно повышается риск озлокачествления этих опухолей, нет. Те два десятка случаев выявленных злокачественных опухолей - это все, что на сегодняшний день среди почти 70.000 пролеченных пациентов выявлено. 

На сегодняшний день нет никаких оснований отказывать молодым пациентам в проведении радиохирургии. Отдаленные результаты радиохирургического лечения, в первую очередь, с применением гамма-ножа изучены уже достаточно хорошо.

Ю. Титова:

В начале эфира Вы сказали, что у детей также невринома случается, и, как правило, это наследственная история. Как лечат маленьких детей или их не лечат, а тот же наблюдательный метод? 

С. Ильялов:

Возможны два варианта у детей. Если у ребенка есть семейный анамнез, когда родители страдают нейрофиброматозом, и существует уже заранее настороженность в плане возможного развития нейрофиброматоза, у такого ребенка заболевание и поражение слуха не может быть выявлено достаточно рано. И тогда есть возможность, в том числе, для проведения радиохирургического лечения, не прибегая к операции, с тем, чтобы сохранить такому ребенку слух.

У большей же части детей нейрофиброматоз может быть диагностирован не сразу, даже при наличии кожных каких-то знаков, когда родители просто не обращают внимания на эти симптомы, на эти проявления. И одним из проявлений болезни может быть уже достаточно запущенное его течение с признаками повышенного внутричерепного давления, гидроцефалии и так далее, когда выявляется уже больших размеров опухоль, которую приходится удалять только хирургически. 

Ю. Титова:

Педиатр может заметить симптомы?

С. Ильялов:

Да, безусловно, в первую очередь, обращаем внимание на кожные проявления нейрофиброматоза, такой классический пример - это пятна кофе с молоком. 

Ю. Титова:

Где лечить данное заболевание, в России или за границей?  

С. Ильялов:

Мы уже как-то затрагивали этот вопрос, где лечиться. На мой взгляд, это всегда вопрос доверия к конкретному специалисту. Даже не столько клинике, и уж тем более факт пересечения границы не является гарантией хороших результатов лечения. Что касается тех возможностей, которые доступны в России, то они на сегодняшний день абсолютно сопоставимы с аналогичными возможностями в большинстве западных клиник. 

Ю. Титова:

У нас подходит к концу эфирное время, Сергей, давайте резюмируем нашу сегодняшнюю беседу. На что нужно обращать внимание в отношении своего здоровья и данного диагноза, куда идти, к кому идти, и что делать дальше?

С. Ильялов:

Если у Вас или у кого-то из Ваших родных и близких появляется немотивированное головокружение, одностороннее снижение слуха, стойкий упорный шум в ухе, не надо отмахиваться от этих симптомов, не откладывать посещение врача, а идти к ЛОР-врачу или к отоневрологу для прохождения первичного осмотра. В дальнейшем по своей инициативе либо по направлению врача обязательно пройти магнитно-резонансную томографию. Это наиболее информативный метод диагностики неврином, который позволяет большинство вопросов относительно причины возникновения этих симптомов снять. 

Ю. Титова:

А к Вам в клинику можно обратиться?

С. Ильялов:

Можно. 

Ю. Титова:

Можно. Может, расскажете о Вашей практике в отношении этих заболеваний? Как часто приходят люди с этим диагнозом?

С. Ильялов:

Вообще, невриномы слухового нерва в радиохирургической практике, пожалуй, третьи по частоте встречаемости после метастатического поражения головного мозга и после опухолей оболочек головного мозга. Чем невриномы хороши в нашей практике, что тот результат, те функциональные результаты, к которым мы стремимся, очень воспроизводимы и радуют, особенно в сравнении с хирургическим лечением. Поэтому в том случае, если у пациента диагностирована невринома слухового нерва, хорошо бы заручиться, по меньшей мере, двумя мнениями - мнением нейрохирурга и мнением радиохирурга. 

Ю. Титова:

Сергей, спасибо большое, наш эфир подошел к концу. Дорогие друзья, у нас в студии был Сергей Ильялов, врач-нейрохирург, радиохирург, я, Юлия Титова. И как мы выяснили, заболевание встречается очень часто, к сожалению. Обследуйтесь, пожалуйста, обследуйтесь своих близких, отравляйте их к врачам и следите за своим здоровьем. Всего доброго. 

С. Ильялов:

Спасибо. 

 

doctor.ru

Невринома слухового нерва

Узнать больше о нервных заболеваниях на букву «Н»: Нарушение сна; Нарколепсия; Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари; Нарушения спинномозгового кровообращения; Невралгия тройничного нерва; Невралгия подчелюстного и подъязычного узлов; Невралгия языкоглоточного узла; Невралгия ушного узла; Неврастения; Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута; Невринома слухового нерва; Невринома; Неврит глотки; Неврит лицевого нерва; Неврит; Невроз навязчивых состояний; Невроз глотки; Неврозы; Неврозоподобное заикание; Невропатия бедренного нерва.

Невринома слухового нерва: симптомы, диагностика, терапия

Эта патология относится к доброкачественным образованиям VIII черепного нерва. Ее основу составляют клетки шванновской оболочки. Среди симптомов:

  • Вестибулярный расстройства на стороне опухоли.
  • Шум и звон в ухе.
  • Нарушения слуха.
  • Клинические признаки сдавления мозжечка, мозгового ствола, тройничного, лицевого, отводящего нервов.
  • Внутричерепная гидроцефалия и гипертензия.

Для постановки диагноза нужно сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головного мозга и рентгенографию височных костей. В зависимости от размеров опухоли показаны радиотерапия, радиохирургическое или хирургическое удаление. В некоторых случаях за развитием новообразования наблюдают в динамике, прибегая к операционным методам только при ее росте.

Общие сведения о болезни

Слуховой или преддверно-улитковый нерв является VIII парой черепно-мозговых нервов. Он состоит из слуховой и вестибулярной части. Первая часть доставляет в церебральные центры информацию от слуховых рецепторов улитки. Вестибулярная часть в свою очередь передает данные от вестибулярных рецепторов. Невринома чаще развивается в вестибулярном отделе нерва. Симптоматическая картина, характерная для поражения слухового отдела, вызвана его сдавлением. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят тройничный, блуждающий, языкоглоточный нервы и ствол лицевого нерва, при разрастании новообразования могут появляться признаки их сдавления и поражения прилежащих структур ствола мозга.

Невринома разрастается из шванновских клеток, которые окружают аксоны нервных волокон. Соответственно ее часто называют акустической или вестибулярной шванномой. Распространенность патологии: один больной на 100000 человек. Эта опухоль составляет около 13% всех церебральных новообразований. В группе риска люди в возрасте 30-40 лет У детей допубертатного периода не отмечено ни одного случая болезни.

Механизм возникновения

Этиология на данный момент невыясненная. Связь односторонний невриномы с какими либо факторами не установлена. Она носит спорадический характер. Двухсторонние новообразования отмечаются у больных с нейрофиброматозом II типа. Этому генетическому заболеванию сопутствуют доброкачественные опухолевые процессы. Наследование нейрофиброматоза имеет аутосомно-доминантный путь. Наличие патологического гена у обоих родителей дает риски появления болезни до 50%.

Выделяется три стадии развития невриномы:

  • Для первой характерно небольшое нарушение слуха и вестибулярные расстройства.
  • При второй проявляется давление на ствол мозга, поскольку размер опухоли достигает диаметра грецкого ореха. Появляется дискординация движения, нистагм, расстройство равновесия.
  • Третья стадия сопровождается гидроцефалией, поражениями глотания и зрения. Это связано с тем, что опухоль достигла размера куриного яйца и резко сдавливает церебральные структуры. Эта стадия вызывает необратимые изменения в тканях мозга. Такая шваннома неоперабельная. Часто приводит к смерти пациента.

Морфология заболевания

Новообразование макроскопически выглядит, как плотный округлый или неправильной формы узел. Его поверхность бугристая и снаружи имеет соединительнотканную капсулу. Внутри опухоли могут наблюдаться диффузные или локальные полости, заполненные коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения невринома имеет бледно-розовый, синюшный или буроватый цвет на срезе.

При микроскопическом исследовании можно обнаружить, что акустическая шваннома состоит из клеток с палочковидными ядрами. Клетки образуют структуру вроде палисадов, разделенными волокнистыми участками. Разрастаясь, невринома фиброзируется, в ней образуется отложение гемосидерина.

Клиническая картина

В связи с медленным ростом новообразования, отмечается постепенное развитие симптоматической картины, которой предшествует бессимптомный период. В 95% случаев первый признак – постепенное или резкое ухудшение слуха. В 60% - появление звона и шума в ушах. Если сдавление слухового нерва имеет односторонний характер, пациенты могут долгое время не замечать развития тугоухости. В 2/3 случаев у больных также отмечаются вестибулярные расстройства. Для них характерны:

  • Головокружения;
  • Неустойчивость;
  • Нистагм;
  • Вестибулярные кризы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

Шванному на I стадии нужно дифференцировать с болезнью Меньера, кохлеарным невритом, лабринтитом, отосклерозом.

Со временем прогредиентный рост новообразования вызывает полную глухоту уха со стороны расположения невриномы. Также отмечаются симптомы характерные для поражения ближайших структур. Но выраженность симптоматической картины не всегда сопоставима с размерами невриномы. Большое значение имеет также ее локализация и направление роста.

При сдавлении лицевого нерва шваннома может провоцировать парестезии и лицевые боли, имеющие ноющий тупой характер. В первое время они протекают, как пароксизмы, а потом принимают постоянное течение. Их можно спутать с невралгией тройничного нерва или зубной болью. Больные могут отмечать, что у них возникают:

  • Парезы мимических мышц;
  • Лицевая асимметрия;
  • Нарушение слюноотделения;
  • Атрофия вкуса на передних двух третях языка.

Если манифестация симптомов сдавления лицевого нерва происходит на ранней стадии болезни, стоит исключить неврит.

Прогрессируя опухоль, поражает языкоглоточный и блуждающий нервы. Это приводит к нарушению утраты вкуса на задней трети языка, фонации, угасании глоточного рефлекса и дисфагии. Парезы при этом почти не возникают, а моторные и сенсорные проводниковые нарушения почти не выражены.

Внутричерепная гипертензия проявляется на III стадии акустической шванномы. Она сопровождается рвотой, цефалгией в затылке и лобной части головы. Во время офтальмоскопии заметны застойные диски зрительных нервов. Периметрия выявляет гемианопсию или отдельные скотомы из-за сдавливания оптических трактов и хиазмы.

Методы диагностики

Для постановки диагноза требуется консультация отоневролога, невролога и отоларинголога. Иногда также необходим осмотр офтальмолога, вестибулолога, стоматолога. Больному проводят:

  • Исследование слуховых ВП.
  • Неврологическое обследование.
  • Отоскопию.
  • Аудиометрию.
  • Стабилографию.
  • Электрокохлеографию.
  • Электронистагмографию.

Для уточнения диагноза может потребоваться рентгенография, КТ и МРТ головного мозга. Методы нейровизуализации позволяют обнаружить новообразования на ранних стадиях, когда их размер не превышает одного сантиметра. Особенно хороший результат дает применение контрастирования, поскольку эти образования хорошо поглощают контрастирующее вещество. Это позволяет визуализировать гладкие контуры опухоли. Рентгенографию надо назначать с прицельным снимком височной кости. Подтвердить диагноз в этом случае может расширение внутреннего слухового прохода.

При магнитно-резонансной томографии на Т1- взвешенных снимках отмечается изоинтенсивное и гипоинтенсивное образование, а на Т2- взвешенных – гипертенсивное образование. При размерах невриномы больше 3 сантиметров существует гетерогенность сигнала, поскольку в новообразовании образуются кисты. Также можно обнаружить деформацию мозжечка и ствола головного мозга. МР-томография отображает гетерогенное накопление контраста.

Терапия

Операция относится к радикальным способам. Удаление шванномы может проводиться при помощи радиохирургии или открытым методом. Хирургическое вмешательство показано при большом размере новообразования, и ее росте в динамике. А также если рост продолжается после радиохирургической процедуры. Часто открытая операция приводит к глухоте или парезу лицевого нерва. Если размер невриномы меньше трех сантиметров, то возможно стереотаксическое удаление. Его назначают также больным в пожилом возрасте и тем, у кого риски операции повышаются из-за наличия соматических заболеваний.

Лучевая терапия возможна при показаниях аналогичных для радиохирургии. Она не удаляет шванному, но останавливает ее рост, что позволяет не допустить оперативное вмешательство. Если невринома обнаружена случайно, или у больного отмечается слабо выраженная симптоматическая картина, желательна выжидательная тактика, сопровождающаяся регулярным контролем размеров опухоли и наблюдением динамики.

Прогнозы при невриноме слухового нерва

Врачебный прогноз зависит от того, насколько своевременно был поставлен диагноз. Также большое значение имеет размер новообразования. Вестибулярные шванномы I и II стадии при эффективном лечении дает благоприятный прогноз. Если удаление проводилось на ранних стадиях радиохирургическим методом, то в 95% случаев рост опухоли прекращается. Трудоспособность пациента при этом восстанавливается в полной мере. Хирургическое вмешательство часто имеет побочный эффект в виде повреждения лицевого нерва или потери слуха. Третья стадия невриномы отличается неблагоприятным прогнозом. Сдавление жизненно важных церебральных структур приводит к летальному исходу.

mrt-v-msk.ru


Смотрите также

© Copyright Tomo-tomo.ru
Карта сайта, XML.

Приём ведут профессора, доценты и ассистенты

кафедры лучевой диагностики и новых медицинских технологий

Института повышения квалификации ФМБА России