Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Мрт при болезни паркинсона


МРТ исследование для исключения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона по-другому называют дрожательным параличом и связывают с неврологическими нарушениями. Признаки проблемы на начальных этапах развития могут не проявляться. Основная опасность болезни в том, что она носит прогрессирующий характер и не поддается терапии.

1. Болезнь Паркинсона (БП)

Несмотря на неизлечимость БП, в медицинских центрах пациентам назначают медикаментозную и немедикаментозную терапию. При своевременной диагностике, можно приостановить гибель клеток мозга. Для этого больным назначают МРТ исследование.

Оно позволяет выявить незначительные разрушения в коре головного мозга, которые в будущем могут стать причиной дрожательного паралича. Далее будут рассмотрены все ситуации, при которых специалист назначает прицельное МРТ исследование.

1.1. Нейродегенерация головного мозга

БП относится к группе нейродегенеративных процессов, развивающихся в клетках головного мозга. Некоторые из этих нарушений приводят к полной деградации личности и не поддаются терапии средствами современной медицины.

В каждом индивидуальном случае проблема проявляется отличительной симптоматикой, но результат нейродегенеративных нарушений один – умственная отсталость и летальный исход от соматических заболеваний. Ошибочно полагать, что нейродегенерация головного мозга – проблема, характерная для людей преклонного возраста. Признаки расстройства могут проявиться в любом возрасте.

2. МРТ исследование для исключения болезни Паркинсона

Ранее МРТ диагностику использовали для выявления патологий, способствующих развитию вторичного паркинсонизма. И лишь в последнее время специалисты научились определять симптомы БП при помощи МРТ.

Характерные признаки паркинсонизма не визуализируются на начальных этапах развития заболевания. В запущенных случаях визуализируются симптомы атрофии отдельных участков головного мозга – бледного шара, хвостатого ядра или черной субстанции.

Огромное значение МРТ обследование имеет в дифференциальной диагностике болезни Паркинсона от других, сходных по клиническим проявлениям, неврологических нарушений. Метод выявляет:

  • атрофические изменения оболочек головного мозга, характерные для болезни Альцгеймера;
  • гематому мозга;
  • опухоли раковой и доброкачественной этиологии;
  • гидроцефалию.

2.1. Причины и симптомы

Ранее считалось, что основная причина болезни Паркинсона – генетическая предрасположенность. После 200- летнего исследования ученые выявили взаимосвязь патологии с нарушением функционирования клеток головного мозга. К ним относят:

  • интоксикацию организма продуктами питания и ядовитыми веществами;
  • тяжелые черепно-мозговые травмы;
  • перенесенный энцефалит;
  • мутационные изменения в коре головного мозга;
  • бесконтрольный прием нейролептиков;
  • распитие спиртных напитков;
  • недостаток витамина D в организме.

При болезни Паркинсона отмечается:

  • затруднение координации движений;
  • дрожание конечностей;
  • нарушение дикции;
  • психологические расстройства;
  • когнитивные нарушения;
  • повышенная утомляемость.

Перечисленные симптомы требуют обязательного проведения МРТ.

Исследование позволяет отличить рассматриваемую патологию от некоторых нозологических форм:

  • эссенциального тремора;
  • болезни Альцгеймера;
  • вторичного паркинсонизма;
  • заболевания Вильсона – Коновалова.

При паркинсонизме с помощью МРТ визуализируются специфические признаки:

  • геморрагическое повреждение глубоких зон полушарий;
  • изменение размеров желудочков головного мозга;
  • развитие лейкоареоза;
  • расширение пространства между сосудами;
  • очаги поражения в области гипоталамуса.

Отсутствие патологических изменений на МРТ снимке в проекции белого вещества свидетельствует о невозможности постановки диагноза «дрожательный паралич».

2.2. Течение заболевания

Признаки проблемы становятся заметнее со временем, когда большая часть клеток головного мозга перестает функционировать. Из-за этого нарушается координация конечностей, возникает их непроизвольное дрожание.

По интенсивности симптомов течение заболевания подразделяют на несколько стадий:

  • нулевую – у человека отсутствуют проявления патологического состояния;
  • первую – отмечается незначительное дрожание кистей, нарушается мелкая моторика;
  • промежуточная – непроизвольные мышечные сокращения наблюдаются на определенном участке тела и исчезают только во время сна;
  • вторая – дрожание конечностей и тремор наблюдается в двустороннем порядке, нарушается потоотделение;
  • третья – на лице отсутствует мимика, человеку становится трудно ходить и выполнять привычные дела;
  • четвертая – нарушается координация движений, человек не справляется самостоятельно с повседневными делами, падает при попытке встать на ноги;
  • пятая – характеризуется полной дисфункцией нервной системой, которая проявляется неконтролируемым мочеиспусканием и дефекацией, появлением галлюцинаций.

2.3. Какие исследования и врачи понадобятся

При болезни Паркинсона человеку требуется консультация специалистов нескольких профилей: психиатра и офтальмолога. Последний осматривает глазное дно с целью обнаружения свойственных для нейродегенеративных процессов изменений.

КТ и МРТ головного мозга дополняют другими инструментальными исследованиями:

  • магнитно-резонансной спектроскопией;
  • диффузно тензорной МРТ;
  • сонографией;
  • позитронно-эмиссионной томографией.

Лабораторных анализов, подтверждающих болезнь Паркинсона, в настоящее время не имеется. Косвенные признаки патологии выявляют при помощи обонятельного теста, двадцатисекундных проб.

2.4. Почему МРТ

Как и при других неврологических нарушениях, результативность борьбы с паркинсонизмом зависит от своевременности его выявления. Ранняя диагностика проблемы позволяет предотвратить преждевременную гибель клеток мозга, на месте которых остаются пустоты.

Лидером среди диагностических мероприятий по выявлению патологии медики считают МРТ. В процессе исследования пациенты не подвергаются рентгеновскому излучению, опасному для здоровья.

МРТ относят к неинвазивным методикам обследования, в результате которых не происходит повреждения кожных покровов. Исследование не вызывает дискомфорта у больных.

Для лучшей визуализации зон поражения МРТ выполняют с контрастированием: в вену больного вводят парамагнитное вещество. Процедура увеличивает вероятность постановки безошибочного диагноза.

2.5. Вторичный паркинсонизм

Вторичный паркинсонизм развивается в результате поражения оболочек головного мозга. МРТ выявляет признаки ишемических изменений, гидроцефалии. Результаты исследований интерпретируют с учетом клинических данных.

Самый частый признак, выявляемый у больных вторичным паркинсонизмом при помощи МРТ, – это атрофия коры мозга. Симптомы наблюдается у 70% пациентов. У 44% больных при ВП диагностировались диффузные изменения в коре головного мозга – вентрикуломегалия и лейкомаляция.

2.6. МРТ признак отсутствия ласточкиного хвоста

В ходе научных исследований был выявлен еще один признак болезни Паркинсона, выявляемый при помощи МРТ, - это отсутствие так называемого «ласточкиного хвоста».

У здоровых пациентов структурные изменения тканей в середине черной субстанции имеют вид ласточкиного хвоста.

Пример «ласточкиного хвоста» на МРТ-снимке

У пациентов с нейродегенеративными процессами разделения черной субстанции на 2 части «ласточкиного хвоста» не наблюдается. Этот признак в 90% позволяет обнаружить болезнь Паркинсона.

2.7. Пример из практики

В неврологический центр им. В.Ф. Войно-Ясенецкого обратилась пациентка с жалобами на дрожание рук, скованность движений, замедление речи. По клиническим данным и лабораторным тестам пациентке был поставлен диагноз болезни Паркинсона в промежуточной стадии. Больной был назначен Мирапекс ПД с постепенным увеличением суточной дозы до 1,5 мг.

До момента консультации женщина не принимала препарат, но увеличила физическую активность. В результате этого снизилась ригидность мышц правой конечности, улучшились речевые функции. Для подтверждения диагноз и определения стадии патологического процесса женщине было назначено МРТ исследование. В результате были получены изображения супратенториальной структуры в трех проекциях.

Изображения супратенториальной структуры.

Структуры головного мозга не смещены. На верхней стороне гипофиза определилось кистозное образование, имеющее слабый гиперинтенсивный сигнал. В белом веществе лобных долей были определены очаги поражения дистрофического характера. В больших полушариях головного мозга отмечено расширение периваскулярного пространства.

На прицельных изображениях средних отделов мозга была выявлена сниженная интенсивность сигнала, поступающего от черной субстанции и красных ядер. Благодаря обследованию, специалисты смогли поставить точный диагноз: заместительная гидроцефалия с признаками болезни Паркинсона.

После МРТ пациентке были даны рекомендации по медикаментозной и немедикаментозной профилактике нейродегенеративных процессов. Поле повторного обращения женщины в клинику (через 1 год) не было отмечено прогрессирования БП.

 

webmrt.ru

МРТ при болезни Паркинсона, томография в диагностике болезни Паркинсона

    Содержимое:
  1. МРТ обследование при Паркинсоне
  2. Диагностика заболевания Паркинсона
  3. Необходимость диагностики

Болезнь Паркинсона или, как ее еще называют – дрожательный паралич, обусловленная возрастающими нейродегенеративными нарушениями ЦНС, считается неизлечимым заболеванием. Но, благодаря возможности раннего диагностирования на МРТ болезнь Паркинсона можно выявить в начале ее развития и тем самым свести к минимуму дальнейшее прогрессирование.диагностика Паркинсона на томографе

Данное заболевание с хронической формой характеризуется следующей симптоматикой:

  • Нарастающее дрожание конечностей (тремор)
  • Нарушение координации движения, скованность походки, затруднение речи (человек теряет способность контроля и управления собственным телом)
  • Наличие психических и вегетативных расстройств:

  1. депрессивное состояние
  2. апатия
  3. дневная сонливость
  4. повышенная утомляемость
  5. нарушение повседневной активности
  6. когнитивные нарушения, обусловленные снижением памяти (умственной работоспособности) и др.

  • Нарушение обменных процессов в организме (химических реакций, отвечающих за поддержание жизни)

Своевременно проведенное обследование МРТ при болезни Паркинсона способствует постановке безошибочного диагноза с правильно подобранным терапевтическим лечением, способным облегчить состояние пациента и при этом сохранить не только его бытовую активность, но и профессиональную.

МРТ обследование при Паркинсоне


Как и при многих других заболеваниях, результативность лечения синдрома паркинсонизма во многом зависит от своевременности его обнаружения. Раннее выявление недуга является залогом предотвращения дальнейшего развития дегенеративных изменений сопряженных с гибелью нервных клеток, на месте которых остаются незаполненные пустоты.

Такие патологоанатомические преобразования хорошо диагностируются при болезни Паркинсона на МРТ томографе – признанном лидере среди широко применяемых методов медицинского обследования.

Помимо того, что в процессе сканирования на МРТ не используется рентгеновское излучение столь опасное для здоровья, так еще данный метод относиться к не инвазивным процедурам, проводимым без какого-либо повреждения кожи и слизистой оболочки. Исследование проводиться совершенно безболезненно для пациента.

С целью усиления результативности диагностического исследования используется контрастирование (внутривенный ввод специального парамагнитного вещества). Данная процедура увеличивает эффективность и безошибочность томографического обследования, что зачастую имеет жизненно-важное значение для человека.

Диагностика заболевания Паркинсона


В результате МРТ головного мозга при болезни Паркинсона создаются послойные изображения высокой степени разрешения, благодаря чему можно с максимальной точностью определить малейшие структурные изменения и провести дифференциальную диагностику, позволяющую исключить другие виды заболевания:
  • Болезнь Альцгеймера, при которой так же, как и при Паркинсоне, постепенно снижаются умственные способности человека, связанные с нарушением памяти и речи
  • Вторичный паркинсонизм, возникший в результате полученных травм и перенесенных инфекционных заболеваний
  • Наследственное заболевание Вильсона-Коновалова, при котором поражается нервная система и печень (нарушен метаболизм меди в организме человека)
  • Болезнь диффузных телец Леви относиться к дегенеративным заболеваниям нервной системы
  • Эссенциальный тремор (чаще возникает в результате генетической мутации) и др.

Синдрому паркинсонизма присущи неврологические признаки, свойственные вышеперечисленным заболеваниям. Это немаловажный факт, который следует учитывать при постановке диагностического заключения, от которого напрямую будет зависеть эффективность дальнейшего лечения.

Если пациенту на основании разработанных унифицированных диагностических критериев все же ставиться диагноз болезнь Паркинсона МРТ исследование проводиться для подтверждения точности врачебного заключения. Но следует помнить, что проводить диагностическое обследование с использованием магнитно-резонансной томографии в типичных клинических случаях нет необходимости.

болезнь Паркинсона на МРТ

Необходимость диагностики


Как уже говорилось, болезнь Паркинсона неизлечима. Наиболее верным решением будет решение приостановить развитие этого коварного заболевания. Для этого врач должен быть полностью уверен в достоверности полученной диагностической информации.

Подтвердив болезнь Паркинсона на МРТ томографе, специалист может предложить больному дальнейшее обследование или приступить к лечению, при котором будут учитываться индивидуальные (субъективные) особенности каждого пациента. В данном случае, врач не имеет права на ошибку, которая может стоить человеку очень дорого.

Постепенное прогрессирование заболевания может привести к явно выраженным нарушениям двигательных функций человека и его эмоционального состояния, что в свою очередь, не может не сказаться на его дальнейшей жизни. Поэтому, как это ни банально звучит, но легче предупредить болезнь, чем ее потом лечить.

infomrt.ru

МРТ при болезни Паркинсона: основа диагноза и необходимость

Содержание статьи

Болезнь Паркинсона сегодня известна во всем мире, ее нередко называют дрожательным параличом, хотя на самом деле то дрожание, что легло в основу второго названия, не всегда проявляется. На начальных стадиях болезни тремор и вовсе может отсутствовать в течение длительного времени. При таких обстоятельствах на первый план выступает ригидность – второй основной симптом болезни Паркинсона, но и он не всегда уверенно удерживается в анамнезе либо имеет слабохарактерные черты в своем проявлении.

Известно, что болезнь Паркинсона не поддается полному излечению. Ее можно только приостановить, а для этого необходима ранняя диагностика. Именно она нередко заводит специалистов в тупик либо ставит под сомнение диагноз, т.к. на первых стадиях, а тем более на нулевой, заболевание практически не имеет никаких симптомов. Именно поэтому нередко легкий тремор путают с патологическими процессами в области мозжечка, а на легкую ограниченность в движениях не обращают особого внимания и сами пациенты.

Смазанность клинических симптомов зачастую приводит и к ошибочной постановке диагноза. Например, когда речь идет о лекарственном, сосудистом или токсическом паркинсонизме – в этих случаях процесс обратим, но при тяжелых отравлениях может сохраняться в течение длительного времени. Именно поэтому особое значение имеет обследование МРТ при болезни Паркинсона.

Что дает МРТ при болезни Паркинсона?

Как известно, общая симптоматика заболевания характеризуется явлениями тремора, ригидности и нарушением двигательной функции. Однако эти симптомы становятся хорошо заметными уже при 2-3 стадии болезни. До их клинического проявления, заболевание, в лучшем случае, демонстрирует себя в виде нервных и психических расстройств, которые имеют ну очень широкий спектр интенсивности в своих проявлениях. Это могут быть и банальные проблемы со сном, и депрессивные состояния, и частые стрессы и срывы.

МРТ при болезни Паркинсона на любой стадии безошибочно указывает на наличие заболевания или его отсутствие. Благодаря этому исследованию появляется возможность своевременного лечения. МРТ-исследование может также предотвратить назначение безосновательной терапии, которая также может нанести вред пациенту.

МРТ и болезнь Паркинсона на снимках

Диагностируемое заболевание отличается тем, что при прогрессировании вызывает дегенеративные изменения в пораженных отделах головного мозга. Выглядят они как пустоты, которые очень хорошо видно на снимках МРТ. Это следы отмирания клеток и сегодня нет ни одной технологии, кроме МРТ-диагностики, которая смогла бы это «увидеть».

Преимущества МРТ при болезни Паркинсона

Кроме высокой степени результативности, МРТ имеет достаточно много плюсов в своей работе:

— Не требует какого-либо вмешательства с внешней стороны в организм человека (метод не инвазивный, не лапароскопический, и т.д.).

— Не наносит радиоактивного вреда организму, его можно проводить неограниченное число раз.

— Абсолютно безболезненный метод.

— МРТ с контрастированием усиливает картинку, что позволяет сделать исследование еще более информативным и точным. Вещества для контраста не обладают токсическим действием и быстро выводятся из организма.

Особенности проведения МРТ диагностики при болезни Паркинсона

Данное исследование проводится в течение 20-30 минут, особых сложностей в выполнении оно не вызывает, но только если у пациента отсутствуют психоневрологические и двигательные расстройства, которые могут помешать проведению процедуры.

Дело в том, что весь период времени пациент должен находиться в специальной камере и сохранять полное спокойствие. Даже здоровые люди не всегда выдерживают нахождение в замкнутом пространстве, поэтому необходимо пациента подготовить к процедуре. В случае невозможности проведения МРТ по указанным причинам, рекомендуется либо предварительное введение пациента в состояние медикаментозного сна на время исследования, либо проведение процедуры в оборудовании с открытым контуром.

Снимки МРТ при болезни Паркинсона позволяют послойно отследить все изменения в структуре головного мозга, в результате чего удается исключить и другие виды патологий. Таким образом, на сегодняшний день это самый объективный метод диагностики.

www.parkinson-help.ru

клинический случай – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

РОЛЬ ВЫСОКОПОЛЬНОЙ МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНОЙ ТОМОГРАФИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА В ДИАГНОСТИКЕ РАННЕЙ СТАДИИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Н.А. Шнайдер, М.Р. Сапронова, М.М. Петрова, И.П. Артюхов

ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России;

Россия, 660022 Красноярск, ул. Партизана Железняка, 1, Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследований мозга Университетской клиники ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России;

Россия, 660021 Красноярск, ул. Карла Маркса, 124

Контакты: Маргарита Рафаильевна Сапронова [email protected]

Цель работы — продемонстрировать на клиническом примере роль высокопольной магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в диагностике ранней стадии болезни Паркинсона.

Материалы и методы. Больная Ш., 1962 г. р. (53 года), обратилась в Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследований мозга Университетской клиники КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого с клиникой ранней стадии болезни Паркинсона. Пациентка назначенные рекомендации невролога не выполняла в связи с сомнениями в правильности диагностики своего заболевания (диагноз установлен клинически). Для подтверждения диагноза больной рекомендовано проведение высокопольной МРТ головного мозга по протоколу нейродегенеративных заболеваний, включая изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI, susceptibility weighted imaging), и магнитно-резонансную спектроскопию на уровне подкорковых ганглиев больших полушарий и черной субстанции ствола мозга.

Результаты. На МРТ головного мозга в SWI-режиме выявлены структурные изменения черной субстанции (отсутствие нигро-сомы 1 с обеих сторон) — ранние нейрорадиологические признаки болезни Паркинсона.

Заключение. В данном клиническом примере показана роль высокопольной МРТ головного мозга в диагностике ранней стадии болезни Паркинсона. Следует сохранять настороженность врачей первичного звена здравоохранения (участковые терапевты, семейные врачи, неврологи) относительно дебюта болезни Паркинсона даже у пациентов моложе 50лет.

Ключевые слова: болезнь Паркинсона, магнитно-резонансная томография, нейровизуализация, нейродегенерация, паркинсонизм, нигросома, черная субстанция, диагностика, ранняя стадия болезни Паркинсона, ранняя диагностика

DOI: 10.17650/1818-8338-2016-10-4-76-80

the role of high field magnetic resonance imaging of the brain in the diagnosis of early-stage Parkinson's disease: a clinical case

N.A. Shnayder, MR. Sapronova, M.M. Petrova, I.P. Artyukhov

Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voyno-Yasenetskiy of the Ministry of Health of Russia; 1 Partizana

Zheleznyaka St., Krasnoyarsk 660022, Russia, Neurological Center of Epileptology, Neurogenetic and Brain Research of University Clinic of the Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voyno-Yasenetskiy of the Ministry of Health of Russia; 124 Karla Marksa St., Krasnoyarsk 660022, Russia

Objective: to demonstrate the role of high field magnetic resonance imaging (MRI) in the diagnosis of early-stage Parkinson's disease on a clinical case. Materials and methods. Patient S., 1962 (53years), referred to the Neurological Center of Epileptology, Neurogenetic and Brain Research of University Clinic of the Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voyno-Yasenetskiy with of the early stages of Parkinson's disease. The patient received the recommendation of a neurologist was not performed in connection with the doubts about the correctness of his diagnosis of the disease (diagnosed clinically). To confirm the diagnosis, the patient is recommended to carry out high field MRI of the brain according to the Protocol of neurodegenerative diseases, including images, weighted by magnetic susceptibility (SWI) and magnetic resonance spectroscopy at the level of subcortical ganglia of the cerebral hemispheres and substantia nigra of the brain stem. Results. On brain MRI in SWI mode revealed structural changes of the substantia nigra (absence of Nigrosome-1 on both sides) — early signs of MRI-negative cases of Parkinson's disease.

Conclusion. In this clinical example illustrates the role of high field MRI in the diagnosis of early-stage Parkinson's disease. Should remain wary of doctors of primary health care (district internists, family practitioners, neurologists) regarding the debut of Parkinson's disease even in patients younger than 50years.

Key words: Parkinson's disease, magnetic resonance imaging, neuroimaging, neurodegeneration, parkinsonism, nigrosoma, substantia nigra, diagnosis, early stage Parkinson's disease, early diagnosis

Введение

Достижения современной медицины позволили существенно увеличить продолжительность жизни населения. По данным Организации объединенных наций, число лиц старше 65 лет к 2050 г. будет достигать 2 млрд человек. В России насчитывается не менее 18 млн пожилых людей. Соответственно, возрастает число людей, страдающих хроническими и нейроде-генеративными заболеваниями. Болезнь Паркинсона (БП) является вторым по распространенности (после болезни Альцгеймера) нейродегенеративным заболеванием человека [1]. Нейродегенеративные процессы, приводящие к развитию БП, активно протекают в течение многих лет, вызывая дисфункции нейронов и приводя, в конечном счете, к их гибели еще до появления явных клинических симптомов. Первые видимые признаки заболевания проявляются после почти полной деградации нигростриарной дофами-нергической системы и истощения компенсаторных механизмов мозга [2]. Как следствие, лечение больных начинается тогда, когда уже практически отсутствуют мишени для воздействия лекарственных средств. Выявление заболевания на доклинической стадии с использованием методов функциональной нейровизу-ализации возможно уже сегодня. Однако их широкое применение ограничено в связи с низкой доступностью и высокой стоимостью исследований. До недавнего времени методы структурной нейровизуализации в рамках диагностики БП рассматривались как малоинформативные. Однако в настоящее время предложен новый нейрорадиологический тест для диагностики БП с применением метода магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме изображений, взвешенных по магнитной восприимчивости (SWI, susceptibility weighted imaging). Это относительно новая импульсная последовательность МРТ, впервые описанная E.M. Haacke и соавт. в 2004 г. [3, 4]. В качестве контрастного агента используется магнитная восприимчивость таких веществ, как деоксигемоглобин, железо и кальций. Британские ученые из Медицинской школы Университета Ноттингема и Королевского медицинского центра при изучении мозга применяли метод МРТ на аппаратах повышенной мощности (7 Тл) и разрешающей способности. Им удалось обнаружить структурные изменения тканей мозга в середине черной субстанции (substantia nigra), характерные для людей с БП. Оказалось, что у здоровых людей эта область напоминает изображение хвоста ласточки, что обеспечивается визуализацией нигросомы 1 (гиперинтенсивного участка в окружении тканей с низкой интенсивностью сигнала). У пациентов с БП характерное разделение черной

субстанции на 2 доли «ласточкиного хвоста» пропадает. Для проверки своего метода ученые провели 114 сканирований головного мозга с высоким разрешением. В 94 % случаев им удалось поставить точный диагноз. Дальнейшие исследования показали, что «ласточкин хвост» (или его отсутствие) можно разглядеть и на аппаратах мощностью 3 Тл (рис. 1—3) [5].

Описание случая

Больная Ш., 1962 г. р. (53 года), обратилась в Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследований мозга Университетской клиники КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого (НЦУК) с жалобами на замедленность и скованность движений, преимущественно в правых конечностях, нарушение почерка (размашистость), ощущения «подволакивания» правой ноги при ходьбе, замедление темпа ходьбы, замедление речи с появлением прерывистости. Больная обратилась к участковому терапевту, затем к специалисту Центра инновационной неврологии, экстрапирамидных заболеваний и ботулинотерапии, где ей впервые был выставлен клинический диагноз БП 1,0—1,5 стадии по Хен—Яру. Рекомендован поэтапный подбор пролонгированной формы прамипексола (мирапекс ПД) с повышением суточной дозы до целевой 1,5мг/сут. Однако до момента консультации пациентка препарат не принимала, но увеличила свою повседневную активность — совершала длительные пешие прогулки, что привело к улучшению состояния в виде уменьшения ригидности мышц правых конечностей, улучшения речи. Для подтверждения диагноза, основываясь на знаниях, полученных в сети Интернет, пациентка запланировала проведение позитронно-эмиссионной томографии головного мозга. Данный метод исследования доступен в Красноярске на базе ГБУЗ «Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А.И. Кры-жановского», но не входит в утвержденный Стандарт обследования при БП в рамках общего медицинского страхования, в связи с чем в проведении исследования в рамках самообращения больной было отказано. Для подтверждения диагноза она повторно обратилась в НЦ УК в июне 2016 года, где было рекомендовано проведение высокопольной МРТ головного мозга по протоколу ней-родегенеративных заболеваний в режиме SWI с магнитно-резонансной спектроскопией на уровне подкорковых ганглиев. Протокол обследования: на серии МРТ, взвешенных по Т1 и Т2 в 3 проекциях, визуализированы суб-и супратенториальные структуры. Использованы последовательности: изотропная E1-3D с толщиной среза 1 мм с получением мультипланарных реконструкций, T2-TSE, FLAIR с толщиной среза 2мм, DWIс толщиной среза 4 мм, SWI с толщиной среза 0,6 мм. Срединные

15

13

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга (3 Тл, SWI) здорового человека, аксиальный срез на уровне нигросомы 1 с увеличением среднего мозга (справа, сверху) и схематическим изображением соответствующих анатомических структур (справа, снизу): 1 — красное ядро, 2 — покрышка среднего мозга, 3 — водопровод, 4 — периводопроводное серое вещество, 5 — медиальная петля, 6 — нигросома 1, 7 — черное вещество, 8 — ножки мозга, 9 — сосцевидное тело, 10 — интерпедикулярная ямка, 11 — зрительная лучистость, 12 — третий желудочек, 13 — височная доля, 14 — мозжечок, 15 — лобная доля (адаптировано из [5])

Рис. 2. Высокопольная магнитно-резонансная томограмма головного мозга (SWI-режим): а — пациентка с БП(60 лет), отсутствие нигросомы 1 с обеих сторон; б — здоровый человек (женщина, 61 год), нигросома 1 присутствует с обеих сторон (адаптировано из [5])

структуры головного мозга не смещены. Дифференциация на серое и белое вещество головного мозга удовлетворительная. Боковые желудочки мозга обычных размеров, умеренно асимметричны (D = S), III и IV желудочки, базальные цистерны не изменены. Хиазмальная область без особенностей. По верхней поверхности гипофиза парасагиттально слева определяется кистозное образование, имеющее слабо гиперинтенсивный по Т1 и гипоин-тенсивный по Т2 сигнал размером 0,4 х 0,4 см (киста кармана Ратке). В белом веществе лобных долей субкортикально отмечаются единичные гиперинтенсивные по Т2 очаги размером до 0,2—0,3 см, без признаков пери-фокального отека, дистрофического характера. В больших полушариях и в ножках мозга отмечаются расширенные периваскулярные пространства Вирхова—Робина. Субарахноидальные пространства неравномерно умерен-

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга здорового человека, аксиальный срез на уровне нигросомы 1 (1,5 Тл, SWI-режим). Собственное наблюдение

но расширены по конвекситальной поверхности мозга. Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия. Кора больших полушарий мозга, борозды и извилины развиты правильно. Участки кортикальных мальформаций, нарушения формирования извилин не определяются. Базальные структуры (хвостатые ядра, скорлупа, бледные шары) симметричные, без убедительных признаков уменьшения объема, сигнал от них по Т1 и Т2 не изменен. По данным магнитно-резонансной спектроскопии, убедительные данные за уменьшение уровней основных метаболитов ^АА, СНо, Сг), а также их отношений (МЛЛ/Сг, NЛЛ/CНo, СНо/Сг) отсутствуют; уровни метаболитов в симметричных интралатеральных отделах базальных структур одинаковы. Признаков атро-фических изменений ствола головного мозга не выявлено. Участков патологического магнитно-резонансного сиг-

нала на диффузно-взвешенных изображениях, участков измененного сигнала на карте измеряемого коэффициента диффузии не зарегистрировано. На прицельных SWI-изображениях среднего мозга отмечается пониженная интенсивность сигнала от красных ядер и черной субстанции. При этом структурная субъединица черной субстанции (нигросома 1) не визуализируется с обеих сторон.

Заключение: магнитно-резонансная картина явлений наружной заместительной гидроцефалии. Единичные очаговые изменения вещества головного мозга дистрофического характера. Киста кармана Ратке. Структурные изменения черной субстанции (отсутствие нигросомы 1 с обеих сторон) — магнитно-резонансные признаки болезни Паркинсона (рис. 4).

Полученные результаты МРТ в сочетании с клиническими диагностическими критериями Банка мозга общества БП Великобритании (наличие синдрома паркинсонизма, асимметричный дебют, медленное и постепенное прогрессирование заболевания, отсутствие критериев, исключающих БП) позволили подтвердить клинический диагноз и стадию БП. Пациентке разъяснена суть полученных результатов исследования, даны рекомендации по немедикаментозной и медикаментозной профилактике прогрессирования заболевания.

Обсуждение

На сегодняшний день методы функциональной нейровизуализации, такие как позитронно-эмиссион-ная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография, протонная магнитно-резонансная спектроскопия, все чаще используются для прижизненной диагностики БП, выяснения нейропатологи-ческих механизмов и компенсаторных реакций, лежащих в основе симптомов, а также для мониторинга прогрессирования заболевания [6]. Методы функциональной нейровизуализации представляют собой надежные биомаркеры для раннего выявления БП и оценки прогрессирования заболевания, что особенно актуально на доклинической стадии заболевания, а также для здоровых лиц с высоким риском развития БП. Наряду с инструментальными методами диагностики активно изучаются и лабораторные маркеры БП. Но их выбор значительно усложняется из-за генетиче-

ТС 400

авндоиСФ I 4N

Lri nt-ll tl УНУМ JlAm I I I I

АИ01 WW9 L27B I

WW/

Рис. 4. Пациентка Ш.: магнитно-резонансная томограмма головного мозга, аксиальный срез на уровне нигросомы 1 (1,5 Тл, SWI-режим) — отсутствие нигросомы 1 с обеих сторон

ской и, как следствие, биохимической гетерогенности заболевания [7]. Доступные методы функциональной нейровизуализации, бесспорно, достоверны в диагностике немоторной стадии БП, но их недостатками по-прежнему являются низкая доступность, высокая стоимость, необходимость введения фармпрепаратов, лучевая нагрузка, что не позволяет использовать их широко. Современные возможности структурной нейровизуализации, конечно, уступают функциональным методам в определении доклинических форм, но могут быть эффективными для пациентов с ранней и развернутой стадией БП, когда требуется подтвердить или дифференцировать диагноз [8, 9].

Заключение

Как правило, дебют БП приходится на пожилой возраст. Однако следует сохранять настороженность относительно развития заболевания и у более молодых пациентов. Методы функциональной нейрови-зуализации вносят неоценимый вклад в диагностику БП на ранней и даже преклинической стадиях, но остаются малодоступными. В настоящее время возросла роль методов структурной нейровизуализации (МРТ головного мозга в SWI-режиме), которые позволяют не только исключить признаки вторичного паркинсонизма, но и выявить характерные изменения черной субстанции при БП (отсутствие нигросо-мы 1). Однако стоит отметить, что этот признак может встречаться и при других нейродегенеративных заболеваниях [10].

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES

1. Сапронова М.Р., Шнайдер Н.А. Эпидемиологическая и клинико-гене-тическая характеристика болезни Паркинсона (на примере Железногор-ска). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика 2014;6 (4):59—64. [Sap-ronova M.R., Shnayder N.A. The epide-

miological, clinical, and genetic characteristics of Parkinson's disease (in case of Zheleznogorsk). Nevrologiya, neyrop-sikhiatriya, psikhosomatika = Neurology, Neuropsychiatry, Psychosomatics 2014;6(4):59-64. (In Russ.)]. DOI:10.14412/2074-2711-2014-4-59-64.

2. Kalia L.V., Lang A.E. Parkinson's disease. Lancet 2015;386 (9986):896-912.

DOI: 10.1016/S0140-6736(14) 61393-3.

3. Gasparotti R., Pinelli L., Liserre R. New MR sequences in daily practice: susceptibility weighted imaging. A pictorial essay. Insights Imaging 2011;2(3):335-47.

DOI: 10.1007/s13244-011-0086-3. PMID: 22347957.

4. Haacke E.M., Makki M., Ge Y. et al. Characterizing iron deposition in multiple sclerosis lesions using susceptibility weighted imaging. J Magn Reson Imaging 2009;29(3):537-44.

DOI: 10.1002/jmri. 21676.

5. Schwarz S.T., Afzal M., Morgan P.S. et al. The "swallow tail" appearance

of the healthy nigrosome — a new accurate test of Parkinson's disease: a case-control and retrospective cross-sectional MRI study at 3T.

PLoSOne 2014;9(4):e93814. DOI: 10.1371/journal.pone.0093814.

6. Reimao S., Pita Lobo P., Neutel D. et al. Substantia nigra neuromelanin magnetic resonance imaging in de novo Parkinson's disease patients. Eur J Neurol 2015; 22(3):540-6. DOI: 10.1111/ene.12613.

7. Alieva A.Kh., Filatova E.V., Kara-banov A.V. et al. Potential biomarkers of the earliest clinical studies of Parkinson's disease. Parkinsons Dis 2015;2015:294396. DOI: 10.1155/2015/294396.

8. Reimao S., Ferreira S., Nunes R.G. et al. Magnetic resonance correlation of iron

content with neuromelanin in thesubstan-tia nigra of early-stage Parkinson's disease. Eur J Neurol 2016;23(2):368-74. DOI: 10.1111/ene. 12838. 9. Pavese N., Brooks D.J. Imaging neurodegeneration in Parkinson's disease. Bio-chim Biophys Acta 2008;1792(7):722-9. DOI: 10.1016/j.bbadis. 2008.10.003. 10. Rizzo G., Zanigni S., Blasi R. et al.

Brain MR Contribution to the Differentia-Diagnosis of Parkinsonian Syndromes: An Update. Parkinsons Dis 2016;2016: 2983638. DOI: 10.1155/2016/2983638. PMID: 27774334.

cyberleninka.ru

Болезнь Паркинсона — Википедия

Боле́знь Паркинсо́на (синонимы: идиопатический синдром паркинсонизма, дрожательный паралич) — медленно прогрессирующее хроническое неврологическое заболевание, характерное для лиц старшей возрастной группы[3]. Относится к дегенеративным заболеваниям экстрапирамидной моторной системы. Вызвано прогрессирующим разрушением и гибелью нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин[4], — прежде всего в чёрной субстанции, а также и в других отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведёт к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Ведущими симптомами (иначе: основные или кардинальные симптомы) являются:

Современная медицина пока не может излечить заболевание (этиологическая или патогенетическая терапия), однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных и замедлить прогрессирование болезни[5].

Термин «паркинсонизм» является общим понятием для ряда заболеваний и состояний с вышеназванными ведущими симптомами. Однако наиболее значимой из форм паркинсонизма является болезнь Паркинсона — идиопатическое заболевание (что означает болезнь самостоятельную, не вызванную генетическими нарушениями или другими заболеваниями).

Своим названием болезнь Паркинсона обязана французскому неврологу Жану Шарко. Он предложил назвать её в честь британского врача и автора «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6].

Первая страница «Эссе о дрожательном параличе» Джеймса Паркинсона Жан Шарко — французский невролог, предложивший называть заболевание болезнью Паркинсона Рисунок человека с болезнью Паркинсона, сделанный Жаном Шарко

Проявления болезни Паркинсона были описаны за несколько тысячелетий до опубликования в 1817 году Джеймсом Паркинсоном «Эссе о дрожательном параличе» (англ. An Essay on the Shaking Palsy).

В египетском папирусе XII столетия до н. э. у одного из фараонов отмечены характерные для заболевания симптомы. В Библии описаны люди с тремором[6][7]. В текстах Аюрведы заболевание, проявляющееся тремором, ограничением движений, слюнотечением и другими характерными симптомами, рекомендовано лечить некоторыми видами бобовых. Знаменитый древнеримский врач Гален, по всей видимости, ещё во II столетии н. э. описал болезнь Паркинсона, указав на её симптомы — тремор покоя (дрожь покоящихся частей тела), постуральную неустойчивость и мышечную ригидность[7][8].

После Галена симптомы паркинсонизма вновь были описаны лишь в XVII столетии[7]. Голландский врач и анатом Франциск Сильвий отметил отличие тремора покоя от других видов дрожания, немец Иероним Гобий[en] выделил симптомы характерной для паркинсонизма походки[7][8][9]. Знаменитый шотландский хирург Джон Хантер дал подробное описание больного паркинсонизмом[7][10].

В 1817 году английский врач Джеймс Паркинсон опубликовал «Эссе о дрожательном параличе»[6]. В нём он описал шестерых больных людей, подробно остановившись на таких характерных симптомах заболевания, как тремор покоя, патологическая походка и постуральная неустойчивость, мышечная ригидность и другие. Также он оценил их динамику при прогрессировании заболевания[6][11]. Работа оставалась незамеченной в течение 40 лет после опубликования[11]. Классические исследования неврологов У. Говерса, С. Вильсона, В. Эрба и Ж. Шарко в 1868—1881 годах позволили выделить болезнь Паркинсона как самостоятельное заболевание. По предложению знаменитого французского невролога Шарко заболевание получило имя британского врача Паркинсона, чей труд не был должным образом оценён при жизни[6].

После определения болезни Паркинсона как самостоятельного заболевания возник вопрос о том, поражение каких структур приводит к его симптомам. Французский невролог Эдуард Бриссо в конце XIX столетия предположил, что за развитие заболевания ответственны субталамическое ядро и ножки мозга (отдел среднего мозга)[6]. В 1912 году Фредерик Леви обнаружил специфические клеточные включения в клетках ствола мозга, характерные для болезни Паркинсона, впоследствии названные тельцами Леви[6]. В 1919 году русский невролог К. Н. Третьяков определил, что основные патологические изменения при заболевании возникают в чёрной субстанции[12]. Предположения К. Н. Третьякова не признавались медицинским сообществом до их подтверждения немецким патологоанатомом Рольфом Хасслером[en] в 1948 году[6][13].

Биохимические изменения, которые лежат в основе заболевания, стали изучать в 1950-х годах. За исследования нейротрансмиттера дофамина, играющего важную роль в развитии заболевания, шведский фармаколог Арвид Карлссон получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине[14] в 2000 году. Состав телец Леви был расшифрован в 1997 году[15].

Вместе с исследованиями природы заболевания развивались методы его лечения. Неврологи конца XIX — начала XX столетий отмечали положительный эффект алкалоидов группы атропина белладонны. В 1939 году была предпринята попытка хирургического лечения — деструкция базальных ганглиев. Эти методики были усовершенствованы за последующие 20 лет[8]. До внедрения в клиническую практику леводопы антихолинергические препараты и хирургическое разрушение базальных ядер оставались основными методами лечения болезни Паркинсона[14][16]. В конце 1980-х годов стимуляция глубинных структур мозга электрическими импульсами была признана возможным методом лечения заболевания[17].

Болезнь Паркинсона составляет 70—80 % случаев синдрома паркинсонизма. Она является наиболее частым нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера[18][19]. Заболевание встречается повсеместно. Его частота колеблется от 60 до 140 человек на 100 тысяч населения, число больных значительно увеличивается среди представителей старшей возрастной группы. Удельный вес людей с болезнью Паркинсона в возрастной группе старше 60 лет составляет 1 %[3], а старше 85 лет — от 2,6 %[4] до 4 %[18]. Чаще всего первые симптомы заболевания появляются в 55—60 лет. Однако в ряде случаев болезнь может развиться и в возрасте до 40 (болезнь Паркинсона с ранним началом) или до 20 лет (ювенильная форма заболевания)[4].

Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не выявлено[4].

Этиология болезни Паркинсона на вторую половину 2011 года окончательно не выяснена. Этиологическими факторами риска считаются старение, генетическая предрасположенность, воздействие факторов окружающей среды[4][20][21]. Патоморфологически нормальное старение сопровождается уменьшением числа нейронов чёрной субстанции и наличием в них телец Леви. Старению также сопутствуют нейрохимические изменения в стриатуме — снижение содержания дофамина и фермента тирозингидроксилазы, а также уменьшение числа дофаминовых рецепторов. С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении[4].

Около 15 % людей с болезнью Паркинсона имеют семейный анамнез данного заболевания. Однако гены, ответственные за развитие болезни Паркинсона, не идентифицированы[4].

Причинами паркинсоноподобных проявлений также могут быть воздействие факторов окружающей среды (пестициды, гербициды, соли тяжёлых металлов)[22], хроническая цереброваскулярная недостаточность или употребление лекарств, вызывающих экстрапирамидные побочные эффекты[23].

Экологические факторы[править | править код]

Установлено, что после инъекции вещества 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) развивается паркинсонизм[4]. МФТП проникает через ГЭБ и под действием МАО-B окисляется до 1-метил-4-фенилпиридина (МФП+). МФП+ проникает в митохондрии и ингибирует комплекс I дыхательной цепи. Сходство химического строения МФТП и некоторых пестицидов (например, ротенон, паракват) и гербицидов (например, Агент Оранж) позволило предположить, что МФТП-подобные токсины окружающей среды способствуют развитию болезни Паркинсона[24][25][26]. К факторам риска относят также проживание в сельской местности и близость промышленных предприятий и карьеров[26].

Риск развития болезни Паркинсона у курильщиков в 3 раза ниже, чем у некурильщиков[24]. Предполагают, что это связано с дофамин-стимулирующим эффектом никотина[24]. Кроме того, это можно объяснить наличием в дыме табака соединений, действие которых подобно ингибиторам МАО[27]. От развития болезни Паркинсона защищает также употребление кофеина[28].

Окислительная гипотеза[править | править код]

Окислительная гипотеза предполагает, что свободные радикалы, образующиеся при окислительном метаболизме дофамина, играют важную роль в развитии и прогрессировании болезни Паркинсона. Содержание веществ, которые могут служить донором электронов, в чёрном веществе увеличивается, что способствует образованию свободных радикалов[4]. Кроме того, при окислении дофамина под действием МАО образуется пероксид водорода. Если пероксид водорода не связывается с глутатионом, то происходит накопление весьма реактивных гидроксильных радикалов, которые вступают в реакцию с липидами клеточных мембран, вызывая перекисное окисление липидов и гибель клеток.

Патологическая анатомия[править | править код]

При болезни Паркинсона поражаются структуры экстрапирамидной системы — базальные ядра и чёрное вещество, голубое пятно и другие[29]. Наиболее выраженные изменения отмечают в передних отделах чёрной субстанции. Характерные для болезни Паркинсона симптомы возникают при гибели 60—80 % нейронов этого анатомического образования[21][30].

Макроскопические изменения характеризуются депигментацией содержащих меланин областей чёрного вещества и голубого пятна[18][31]. При микроскопическом исследовании поражённых областей выявляют уменьшение числа нервных клеток. В них определяется наличие телец Леви. Также происходит гибель астроцитов (разновидности глиальных клеток) и активация микроглии. Тельца Леви образуются вследствие скопления в цитоплазме белка α-синуклеина[en][21]. Наличие телец Леви — один из признаков болезни Паркинсона[31].

Тельца Леви обнаруживают также и при других нейродегенеративных заболеваниях. В связи с этим они не считаются специфическим маркером болезни Паркинсона. Кроме того, при данном заболевании в чёрной субстанции и голубом пятне обнаружены «бледные тельца» — внутриклеточные гранулярные включения, которые замещают распадающийся меланин[32].

Согласно предложенной Брааком и соавторами классификации, в асимптоматической стадии болезни Паркинсона тельца Леви появляются в нервных клетках обонятельной луковицы, продолговатого мозга и варолиевого моста. С прогрессированием заболевания наличие данных патологических телец отмечается в нейронах чёрной субстанции, среднего мозга, базальных ганглиев и на конечных этапах в клетках коры головного мозга[30].

Патологическая физиология[править | править код]

Тесная взаимосвязь между составляющими экстрапирамидной системы — паллидумом и стриатумом — обеспечивается многочисленными пучками нервных волокон. Благодаря связям между таламусом и стриопаллидарной системой образуются рефлекторные дуги, обеспечивающие выполнение многочисленных стереотипных и автоматизированных движений (например, ходьба, бег, плаванье, езда на велосипеде и др.). Тесная связь стриопаллидарной системы с ядрами гипоталамуса определяет её роль в механизмах эмоциональных реакций[33].

В норме экстрапирамидная система посылает импульсы к периферическим двигательным нейронам. Эти сигналы играют важную роль в обеспечении миостатики путём готовности мышц к произвольным движениям. От деятельности данного отдела центральной нервной системы зависит способность человека принимать оптимальную для намеченного действия позу, достигается необходимое соотношение тонуса мышц-агонистов и мышц-антагонистов, а также плавность и соразмерность произвольных движений во времени и пространстве[33].

Характер клинических проявлений болезни зависит от того, какая часть стриопаллидарной системы поражена — стриатум или паллидум. Если чрезмерно тормозящее влияние стриатума, возникает гипокинезия — бедность движений, амимия. Гипофункция стриатума приводит к возникновению избыточных непроизвольных движений — гиперкинезов[33]. Паллидум оказывает тормозящее воздействие на структуры стриатума. Для болезни Паркинсона характерно снижение тормозящего влияния паллидума на стриатум. Повреждение паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов[34].

Открытие роли нейромедиаторов позволило объяснить функции экстрапирамидной системы, а также причины возникновения клинических проявлений болезни Паркинсона и паркинсонизма. В мозге существует несколько дофаминергических систем. Одна из них начинается в нейронах чёрной субстанции, аксоны которых через ножку мозга, внутреннюю капсулу, бледный шар доходят до полосатого тела (лат. corpus striatum). Терминальные отделы этих аксонов содержат большое количество дофамина и его производных. Дегенерация данного нигростриарного дофаминергического пути является основным причинным фактором развития болезни Паркинсона. Вторая восходящая дофаминергическая система — мезолимбический путь. Он начинается от клеток интерпедункулярного ядра среднего мозга и заканчивается в гипоталамусе и лобных долях головного мозга. Этот путь принимает участие в контроле настроения, поведении и контролирует начало двигательного акта и движений аффективной реакции (движений, которые сопровождают эмоции)[34].

Основу всех форм паркинсонизма составляет резкое уменьшение количества дофамина в чёрной субстанции и полосатом теле[4] и соответственно нарушение функционирования дофаминергических проводящих путей головного мозга.

Для болезни Паркинсона характерны 4 двигательных нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, — а также вегетативные и психические расстройства[20].

Тремор (дрожание) — наиболее очевидный и легко выявляемый симптом[35]. Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое, хотя редко возможны и другие типы (постуральный, интенционный)[20]. Его частота 4—6 Гц (движений в секунду). Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки, при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги[4]. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль (схожесть с ручной техникой создания пилюль в фармацевтике)[36][37]. Иногда также отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях оно охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении и стихает во время сна и произвольных движений[38]. В отличие от мозжечкового тремора, который появляется при движении и отсутствует в покое, при болезни Паркинсона типично его наличие в покое и уменьшение или исчезновение при движениях[39].

Почерк при болезни Паркинсона. На рисунке (масштаб не соблюдён) видны рваные движения там, где предполагаются плавные линии

Гипокинезия — снижение спонтанной двигательной активности. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность. Характерна общая скованность. Активные движения возникают после некоторого промедления, темп их замедлен — брадикинезия[39]. Больной ходит мелкими шагами, ступни при этом располагаются параллельно друг другу — кукольная походка[38]. Лицо маскообразное (амимия), взгляд застывший, мигания редкие. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают[39].

«Поза манекена» характерная для болезни Паркинсона

Речь лишена выразительности, монотонна и имеет тенденцию к затуханию. В результате характерного для болезни Паркинсона уменьшения амплитуды движений почерк становится мелким — микрография[37][38].

Одним из проявлений олигокинезии (уменьшение количества движений) является отсутствие физиологических синкинезий (содружественных движений). При ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу (ахейрокинез). При взгляде вверх не отмечается наморщивания лба. Сжатие пальцев в кулак не сопровождается разгибанием кисти. Больной не может выполнять несколько целенаправленных движений одновременно. Все действия напоминают автоматические[37][38][39].

Мышечная ригидность — равномерное повышение тонуса мышц по пластическому типу. Конечности при их сгибании и разгибании застывают в приданном им положении. Такая форма повышения мышечного тонуса называется «пластической восковой гибкостью». Преобладание ригидности в определённых группах мышц приводит к формированию характерной позы просителя[37] (также называют «поза манекена»[38][39]): больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При пассивном сгибании-разгибании предплечья, головы, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить своеобразную прерывистость, ступенчатость напряжения мышц — «симптом зубчатого колеса»[37][39].

Изменения мышечного тонуса ведут к нарушению тенденции конечности к возвращению в исходную позицию после совершённого движения. Например, после резкого пассивного тыльного сгибания стопы она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля[38].

Постуральная неустойчивость развивается на поздних стадиях заболевания[4]. У больного отмечаются затрудения преодоления как инерции покоя, так и инерции движения. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. Возникают явления пропульсии (лат. propulsio — проталкивание вперёд), латеропульсии и ретропульсии. Они выражаются в том, что, начав движение вперёд, в сторону или назад, туловище обычно как бы опережает ноги, в результате чего нарушается положение центра тяжести. Человек теряет устойчивость и падает[38]. Иногда у больных определяют «парадоксальные кинезии», когда вследствие эмоциональных переживаний, после сна либо вследствие других факторов человек начинает свободно передвигаться, пропадают характерные для заболевания симптомы. Через несколько часов симптоматика возвращается[37].

Вегетативные и психические расстройства. Кроме нарушений двигательной сферы, при болезни Паркинсона отмечаются вегетативные расстройства, а также нарушения обмена веществ. Следствием может быть либо истощение (кахексия), либо ожирение. Секреторные расстройства проявляются сальностью кожных покровов, особенно лица, повышенным слюноотделением, избыточной потливостью[37][38].

Психические расстройства при болезни Паркинсона могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и антипаркинсоническими препаратами. Начальные признаки психоза (страх, растерянность, бессонница, галлюцинаторно-параноидное состояние с нарушением ориентировки) отмечают у 20 % амбулаторных и двух третей больных с тяжёлой формой паркинсонизма. Слабоумие выражено слабее, чем при сенильной деменции. У 47 % наблюдают депрессии, у 40 % — расстройства сна и патологическую утомляемость[40]. Больные безынициативны, вялы, а также назойливы, склонны к повторению одних и тех же вопросов[37][38].

Различают несколько клинических форм заболевания — ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную[41]:

  • Ригидно-брадикинетическая форма характеризуется повышением тонуса мышц по пластическому типу, прогрессирующим замедлением активных движений вплоть до обездвиженности. Появляются мышечные контрактуры. Характерна «поза манекена» («поза просителя»).
  • Дрожательно-ригидная форма характеризуется тремором конечностей, преимущественно их дистальных отделов, к которому присоединяется скованность произвольных движений.
  • Для дрожательной формы характерно наличие постоянного или почти постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей, языка, головы, нижней челюсти. Тонус мышц нормальный или несколько повышен. Темп произвольных движений сохранён.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Другие виды паркинсонизма[править | править код]

Томография мозга мужчины (56 лет) с диагнозом Паркинсона

Диагностика болезни Паркинсона в большинстве случаев не вызывает затруднений — достаточно наличия у пациента гипокинезии и одного из симптомов: тремора покоя, ригидности, постуральных нарушений в сочетании с положительным эффектом от приёма леводопы[35]. На начальных этапах заболевания, когда проявления заболевания не выражены либо выражены слабо, правильной диагностике может способствовать выявление постуральных рефлексов (рефлексов положения). К ним относится описанный выше феномен Вестфаля, а также феномен Фуа—Тевенара (либо феномен голени). Данные рефлексы возникают вследствие повышения пластического тонуса мышц. Феномен голени проявляется тем, что максимально согнутая в коленном суставе нога больного, который лежит на животе, опускается медленно и обычно разгибается не полностью[38].

Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона с другими патологиями проходит в два этапа. Следует исключить состояния и процессы, при которых имеются схожие с паркинсонизмом симптомы. При наличии у больного паркинсонизма необходимо учитывать, что данный синдром характерен для ряда заболеваний.

Патогномоничные для паркинсонизма симптомы наблюдаются при следующих расстройствах[4]:

Паркинсонизм также может быть вызван целым рядом заболеваний. В большинстве случаев (~80 %) он вызван поражением нигростриарной системы вследствие болезни Паркинсона. При поражениях соответствующих отделов центральной нервной системы другой этиологии будут возникать токсический, лекарственный, постэнцефалитический, сосудистый, посттравматический и другие паркинсонизмы[4].

При многих заболеваниях развивается синдром паркинсонизма в сочетании с симптомами поражения других отделов центральной нервной системы. Для обозначения данной группы заболеваний используют термин «паркинсон-плюс»[4].

Классификация паркинсонизма и частота встречаемости его отдельных форм*[19]
Тип Форма Частота, %
Первичный (идиопатический) паркинсонизм Болезнь Паркинсона 80,2
*
Вторичный паркинсонизм Постэнцефалитический 0,5
Лекарственный 3,9
Сосудистый 2,1
Токсический *
Травматический *
Паркинсонизм, связанный с тиреоидными нарушениями, гипотиреоидизмом, гепатоцеребральной дегенерацией, опухолью мозга, гидроцефалией, сирингомезенцефалией *
Паркинсонический синдром
при мультисистемной дегенерации —
«паркинсонизм-плюс»
Прогрессирующий супрануклеарный паралич (синдром Стила—Ричардсона) 7,4
Синдром Шая—Драйжера 1,7
Стриато-нигральная дегенерация 0,4
Комплекс паркинсонизм—деменция—боковой амиотрофический склероз 0,2
Кортико-базальная дегенерация 0,5
Болезнь диффузных телец Леви 1,2
Болезнь Галлервордена—Шварца 0,3
Оливо-понто-церебральная дегенерация *

* Формы паркинсонизма, частота встречаемости которых не указана, диагностируют редко, и в сумме они составляют 2,2 %.

В соответствии с последними соглашениями Европейской ассоциации болезни Паркинсона[42] синдром паркинсонизма подразделяется на четыре группы:

  • идиопатический паркинсонизм
  • генетические формы паркинсонизма, семейный синдром паркинсонизма — наследственная форма, обозначается локализацией гена (например, PARK1)
  • паркинсонизм в рамках других нейродегенеративных заболеваний (атипичные формы паркинсонизма, иногда называемые благодаря дополнительным симптомам «синдром паркинсонизм плюс»)
  • симптоматические синдромы Паркинсона — например, как следствие некоторых медикаментов, амфетаминов, травм, опухолей, действия токсических веществ, эндокринно-метаболических нарушений, воспалительно-инфекционных заболеваний

Идиопатический и атипичный паркинсонизм могут в качестве проявлений нейродегенеративных заболеваний классифицироваться как синуклеинопатии (англ.)русск. (идиопатический паркинсонизм, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами леви) или таупатии (прогрессирующий супрануклеарный парез взора, кортико-базальная деменция).

В 1992 году британский врач Хьюз предложил критерии диагностики болезни Паркинсона, позволяющие установить диагноз с точностью до 93 % (согласно данным аутопсий)[43]:

  1. Наличие гипокинезии и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность, тремор покоя 4—6 Гц, постуральные нарушения.
  2. Асимметричный дебют заболевания (стадия гемипаркинсонизма).
  3. Прогрессирующее течение.
  4. Отсутствие в анамнезе возможных этиологических факторов вторичного паркинсонизма (приём нейролептиков, достоверно перенесённый энцефалит, острые нарушения мозгового кровообращения, повторные или тяжёлые черепно-мозговые травмы).
  5. Отсутствие следующих симптомов:
a) на всех стадиях заболевания
  • отчётливой мозжечковой и/или пирамидной симптоматики
  • надъядерного паралича взора
  • окулогирных кризов
b) на ранних стадиях заболевания
  • грубых постуральных расстройств
  • грубой прогрессирующей вегетативной недостаточности
  • грубой деменции

Эти критерии должны соблюдаться лишь при отборе больных для научных исследований. Для предварительного диагноза достаточно выполнение лишь первых двух пунктов[35].

Стадии паркинсонизма по Хён и Яру (Hoehn, Yahr, 1967)[править | править код]

Наиболее часто применяемой в медицине является классификация стадий паркинсонизма по Хён и Яру[44][45]. Впервые она была опубликована в 1967 году в журнале Neurology Маргарет Хён (англ. Hoehn) и Мелвином Яром (англ. Yahr). Изначально она описывала 5 стадий прогрессирования болезни Паркинсона (1 — 5)[46]. Впоследствии шкалу модифицировали, дополнив её стадиями 0, 1,5 и 2,5[47].

  • Стадия 0 — нет признаков заболевания.
  • Стадия 1 — симптомы проявляются на одной из конечностей.
    • Стадия 1,5 — симптоматика проявляется на одной из конечностей и туловище.
  • Стадия 2 — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.
    • Стадия 2,5 — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью. Больной способен преодолевать инерцию движения, вызванную толчком.
  • Стадия 3 — двусторонние проявления. Постуральная неустойчивость. Больной способен к самообслуживанию.
  • Стадия 4 — обездвиженность, потребность в посторонней помощи. При этом больной способен ходить и/или стоять без поддержки.
  • Стадия 5 — больной прикован к креслу или кровати. Тяжёлая инвалидизация.
Молекула дофамина, недостаток которого вызывает болезнь Паркинсона

Консервативное лечение[править | править код]

В настоящее время болезнь Паркинсона является неизлечимой, все существующие методы лечения направлены на облегчение её симптомов (симптоматическое лечение). Основные препараты, устраняющие двигательные нарушения: леводопа (чаще в комбинации с периферическими ингибиторами ДОФА-декарбоксилазы или реже с ингибиторами КОМТ), агонисты дофаминовых рецепторов[en] и ингибиторы МАО-Б[5].

Дофаминергические препараты[править | править код]

Диоксифенилаланин (сокращённо допа, или дофа) — биогенное вещество, которое образуется в организме из тирозина и является предшественником дофамина, в свою очередь являющегося предшественником норадреналина. В связи с тем, что при болезни Паркинсона содержание дофамина в головном мозге значительно снижено, для лечения заболевания целесообразно применение веществ, повышающих его содержание в ЦНС. Сам дофамин не может быть использован для этой цели, так как он плохо проникает через гемато-энцефалический барьер[48].

Леводопа[править | править код]

В качестве лекарственного препарата широко применяют синтетический левовращающий изомер диоксифенилаланина (сокращённо L-дофа), который значительно активнее правовращающего. Леводопа хорошо всасывается при приёме внутрь. Бо́льшая часть препарата попадает в печень и превращается в дофамин, который не проникает через гемато-энцефалический барьер. Для уменьшения декарбоксилирования препарат рекомендуют применять с ингибиторами дофа-

ru.wikipedia.org

Новости центра - МЕДЭКСПЕРТ

10.08.2016

МРТ при болезни Паркинсона

В нашем диагностическом центре проводятся расширенные МРТ исследования головного мозга с целью выявления признаков болезни Паркинсона. Для этого область предполагаемой патологии (область среднего мозга) сканируется с помощью специализированных программ с тонкими срезами.
Можно увидеть исчезновение нормального сигнала от меланинсодержащих нейронов, либо слияние зон ретикулярной части черной субстанции и красных ядер за счет депонирования железа, атрофию покрышки среднего мозга. При обнаружении признаков нейродегенеративного заболевания (болезни Паркинсона) врач-рентгенолог нашего центра описывает выявленные изменения в головном мозге и выставляет соответствующее заключение. 


    Исследование не связано с рентгеновским излучением и безопасно для здоровья. Болезнь Паркинсона - достаточно изученное нейродегенеративное заболевание. В основном оно характерно для лиц старшей возрастной группы. Для него характерно медленно прогрессирующее хроническое течение. Морфологическим субстратом являются ретикулярная часть черной субстанции и красные ядра в среднем мозге, где происходит хронически прогрессирующее разрушение и гибель нейронов, которые вырабатывают дофамин. Недостаточная выработка дофамина приводит к патологическому влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга, и к определённой клинической картине заболевания. 


    Основные симптомы болезни Паркинсона - нарушение координации движений, скованность и замедленность при ходьбе, тремор (дрожание) рук, ног и подбородка. В большей степени болезнь Паркинсона характерна для пожилых людей. Чаще всего начинает проявляться после 50-60 лет, затем длительно и неуклонно прогрессирует до конца жизни больного. Болезни Паркинсона одинаково подвержены как мужчины, так и женщины. 


med-expert.org


Смотрите также

© Copyright Tomo-tomo.ru
Карта сайта, XML.

Приём ведут профессора, доценты и ассистенты

кафедры лучевой диагностики и новых медицинских технологий

Института повышения квалификации ФМБА России