Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Мрт при кардиомиопатии


Дилатационная кардиомиопатия на МРТ

МРТ выявляет и определяет количественно функциональные расстройства в дилатационной кардиомиопатии ДКМП для обоих желудочков. Поскольку у МРТ есть возможность повторения, изменения могут последовательно динамически контролироваться. Однако главный клинический вопрос в ДКМП - дифференциальный диагноз с ИБС. Этот вопрос, возможно, не является прямым, и много центров обычно выполняют коронарографию как "золотой стандарт". Оба метода могут показать региональное истончение и расстройства движения стенки из-за увеличенной нагрузки на стенку. Кроме того, есть определенная причастность ПЖ к этим двум факторам. 

Было показано, что для диагностики накопления Gd МРТ полезна как атравматичная альтернатива. Исследование пациентов, обозначенных как ДКМП после нормальной коронарографии, не показало накопление Gd в 59% очагового или кругового стеноза серединного слоя стенки или подэпикардиального повышения, сохраняющего подэндокард в 28% (рис. 1). Во всех этих случаях МРТ правильно идентифицировала тот ИМ, где не было причин для желудочковой дисфункции. Также значительный интерес представляет заключительная группа из 13% пациентов, у которых присутствовало накопление Gd, неразличимый от инфаркта. 

Предполагается, что этим пациентам неправильно обозначили клинический ДКМП после "нормальной" коронарографии, вероятно, из-за восстановления просвета сосуда после инфаркта и невосстановленной желудочковой реконструкции. 

Было учтено, что присутствие постороннего коронарного стеноза может встречаться у больных с истинным ДКМП, который привел к образованию инфаркта. Использование коронарографии в качестве "золотого стандарта" для диагностики ДКМП кажется некорректным. МРТ необходима для отличия посторонних признаков от относящихся к заболеванию, когда развивается инфаркт. Патологоанатомы часто отмечают наличие обширного инфаркта у больных с диагнозом ДКМП и с отсутствием коронаротромбозов. Эти сведения подтверждены в других группах пациентов, показывающих важное потенциальное применение МРТ как альтернативу коронарографии для исследования пациентов с СН и без признаков ИБС, так же как в диагностическом обследовании ДКМП или контроле. 

Рис. 1. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). 

А - кино-изображение градиентного эха пациента ДКМП с отмеченным бивентрикулярным и биатриальным расширением. 

Б - накопление гадолиния стенкой показывает фиброз (стрелки). 

В - пациенты с ДКМП и фиброзом с накоплением Gd (синяя линия) имеют большую вероятность неблагоприятных результатов, таких как летальный исход и экстренная госпитализация с сердечно-сосудистым синдромом, по сравнению с пациентами без доказанного фиброза (красная линия). 

Источник (с разрешения): Assomull R.G., Prasad S.K., Lyne J. et al. Cardiovascular magnetic resonance, fibrosis, and prognosis in dilated cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2006. - Vol. 48. - P. 1977-1985.

Средний слой стенки накопления Gd, обнаруженной у пациентов с ДКМП, представлен фиброзом, найденным у этих пациентов посмертно и не идентифицированным при жизни. Наличие фиброза среднего слоя стенки является важным показателем общего результата причин летальности и госпитализации при сердечно-сосудистом поражении. В двух последних исследованиях эти результаты были получены при обычных факторах риска, таких как ЛЖ фракций изгнания. Фиброз среднего слоя стенки является важным показателем при длительной ЖТ и внезапной коронарной смерти. В недавнем исследовании пациентов с высоким риском ДКМП (EF ‹35%, предшествовавшая имплантация ИКД), фиброз среднего слоя стенки был одним из показателей коронарной смерти, при адекватном срабатывании ИКД, госпитализации при СН, даже после подстройки к индексам объема ЛЖ и функциональному классу. 

Размеры миокардиального расширения в ДКМП могут быть определены количественно, показывая корреляцию с вероятностью индуцированной ЖТ во время электрофизиологического тестирования. Прогноз в ДКМП оценивался используя МРТ-спектроскопию, где низкий по отношению к АТФ фосфокреатин предопределяет неблагоприятный результат.

Dudley J. Pennell, Udo P. Sechtem, Sanjay Prasad и Frank E. Rademakers

Магнитно-резонансная томография сердца

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Современная кардиология: МРТ – ведущий метод диагностики

Ишемическая болезнь сердца – это состояние, при котором возникает повреждение миокарда из-за нехватки поступления кислорода. Жизнеспособность сердечной мышцы при нехватке микроциркуляции сильно страдает.

МРТ при кардиомиопатии с увеличением губчатого вещества

Магнитно-резонансная томография позволяет визуализировать патологическое состояние под названием кардиомиопатия (дилятационная, гипертрофическая, аритмогенная). С помощью МРТ удается установить разновидность патологии.

МР-сканирование позволяет визуализировать состояние оболочки вокруг сердца (перикард). Патологические изменения данной области формируются при воспалительных изменениях, гемодинамических расстройствах.

Детям МРТ сердца назначается при подозрении на сердечные пороки:

• Для определения пороков, которые с трудом верифицируются другими способами;
• Анализа объема сердечного выброса;
• Оценки комбинированных пороков;
• Изучения состояния послеоперационных рубцов.

С помощью магнитно-резонансного сканирования удается выявить объемные образования в полости перикарда, внутренних камерах сердца, мягкотканых структурах, средостении.

Для верификации приобретенных пороков сердца рациональнее использовать эхокардиографию. Исследование позволяет оценить размер просвета при недостаточности, митральном или аортальном стенозе. Магнитно-резонансная томография обладает некоторыми преимуществами перед УЗИ, так как обследование помогает создать трехмерную модель строения клапанов. После трехмерного моделирования удается тщательно измерить размеры полостей, определить величину клапанов.

При ЭхоКГ создаются затруднения при эксцентрическом расположении струи крови. Геометрические предпосылки не работают при таком направлении потока крови. МР-сканирование при такой ситуации позволяет точнее дифференцировать величину клапанов, сердечных камер.

МРТ в кардиологии может быть альтернативной ангиопульмонографии. Исследование инвазивно, поэтому доставляет неудобства не только врачу, но и пациенту, но МРТ позволяет визуализировать вторичные нарушения микроциркуляции при некоторых болезнях.

Сердечное МРТ при кардиомиопатии (аритмогенной, гипертрофической, дилятационной)

Диагностика гипертрофической МРТ осуществляется на основе ЭКГ, так как процедура помогает оценить степень гипертрофии миокарда. Аортальный стеноз и артериальная гипертензия – это состояния, при которых ультразвуковое сканирование информативно, но процедура имеет ограничение. При ее выполнении нельзя визуализировать боковую стенку и верхушку.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это состояние, при котором стенка желудочка увеличивается больше 14 мм. При диагностике важно не только определить патологию, но и выявить причину ее формирования.

МРТ при диагностике патологии позволяет проводить идентификацию локальных очагов гипертрофии. Зоны регионального утолщения стенки желудочка на верхушке и задней стенке четко отслеживаются на МРТ.

Процедура назначается после ультразвукового сканирования, когда полностью исследовать состояние камер сердца невозможно. МР-сканирование применяется с целью дообследования, когда нужно определить размеры полости, толщину миокарда.

Физиологически толщина стенки в области верхушки равна 15 мм. При ее превышении можно устанавливать диагноз гипертрофической кардиомиопатии.

Последние клинические исследования указывают на важность величины пикового индекса левого желудка.

Обструктивные изменения нарушают отток крови из камер сердца, что хорошо визуализируются при изменении систолического движения потока через митральный клапан при магнитно-резонансной томографии на T1-режиме. Идентификация гипертрофической кардиомиопатии с помощью МРТ позволяет выявить комбинированную патологию с нарушением регургитации крови.

При гипертрофии миокарда врачам бывает необходимо определить ухудшение сократительной способности сердечной мышцы. МР-сканирование позволяет верифицировать патологию путем изучения вращения, укорочений мышечных волокон в дисфункциональной гипертрофической области.

При изучении кардиомиопатии бывает важно определить биоэнергетический дефект миокарда, связанный с недостатком АТФ (аденозинтрифосфатазы). Нарушение может быть результатом разных генетических аномалий.

Гипертрофия камер сердца может развиваться вследствие нехватки энергии. Морфологические результаты биопсии при гипертрофии миокарда выявляют серединный и очаговый фиброз.

Доброкачественный характер утолщения левого и правого желудочка не приводит к быстрому развитию мышечных волокон. Для оценки толщины миокарда проводят контрастное МРТ с гадолинием. Процедура помогает верифицировать максимально толстые участки стенки, изучать рубцовые изменения.

Внутренняя часть сердца между здоровой сердечной мышцей и очагами фиброза является причиной пароксизмальной тахикардии, которая часто сопровождает гипертрофическую кардиомиопатию.

Выявление фиброза позволяет изучить диастолическую и систолическую функцию. Накопление гадолиния при контрастном МРТ в кардиологии позволяет определить коррекцию между систолической и диастолической фазой. Патология нередко сопровождается аритмией.

Скопление гадолиния в перегородке при инфаркте миокарда позволяет оценить степень выраженности патологического очага. Трансмуральные изменения оцениваются при магнитно-резонансной перфузии, возникающей при рубцовых изменениях, фиброзе.

МРТ в кардиологии применяется при определении других причин гипертрофической кардиомиопатии. У 4% пациентов нозология развивается при заболевании Фабри, генетических мутациях с формированием гликосфинголипида GB3, дефицита галактозидазы, вакуолизации миоцитов.

При подозрении на данные нозологические формы следует провести генетический анализ миоцитов. Полезно МРТ при подозрении на амилоидоз сердца, при котором контрастная томография показывает очаги низкого накопления гадолиния. На фоне разных патологических состояний прослеживаются низкоинтенсивные участки с накоплением амилоида в эндокарде.

В кардиологии МРТ за десяток лет стала применяться с целью верификации дилатации, гипертрофии, оценки диастолической и систолической дисфункции. При подозрении на такие виды нозологии можно применять ЭхоКГ, но при невыясненных вопросах требуется дополнительная магнитно-резонансная диагностика.

МРТ при отсроченном контрастировании гадолинием в кардиологии

Методика отсроченного контрастирования при магнитно-резонансной томографии применяется с 1999 года. Суть процедуры заключается во внутривенном введении контраста в дозе 0,1 ммоль/л. После этого исследование проводится на T1-взвенной последовательности импульсов. В ранней фазе сканирования удается выявить зоны гиперваскуляризации на протяжении 3-5 минут после введения гадолиния. Поздняя фаза выполняется на 15-20 минуте, когда появляются участки фиброза и некроза в миокарде.

Типичная последовательность при контрастировании сопровождается быстрой градиентной последовательностью. Сканирование изображений рационально через 10-12 дыхательных циклов. Техника свободного дыхания позволяет получить более качественные снимки.

Между областью поражения и здоровой сердечной тканью проводится последовательность инверсия-восстановление. При использовании способа выбирается такое значение инверсивного показателя, при котором возникает обнуление сигнала от здоровых участков миокарда с накоплением контраста.

Процедура отсроченного контрастирования заключается в накоплении гадолиния внутри миоцитов. В здоровой ткани миокарда клетки располагаются очень близко, а между ними расположен большой объем межклеточного пространства. При повреждении мышечных волокон внутрь межуточной ткани проникает гадолиний вследствие разрушения миоцитов.

На МР-томограмме четко визуализируются зоны повреждения, ограничивающие область инфаркта.

В здоровой ткани объем распределения небольшой. О патологии свидетельствует увеличение зон контрастирования. Появление подобной картины указывает на повреждение мембран клеток.

При сканировании с отсроченным контрастом выявляются очаги фиброза, которые могут привести к внезапной коронарной смерти при значительном замещении функциональной ткани. Определенная степень риска возникает при сочетании фиброза с падением систолической функции левого желудочка.

Есть практические исследования, указывающие на зависимость между степенью нарушения систолы, гипертрофией миокарда, тахиаритмией.

Скопление контраста в передней перегородке на контрастном МРТ выявляется чаще, чем в нижней области.

Фиброз в участках максимальной гипертрофии развивается в диастолу. Отсроченное обследование с гадолинием позволяет выявить данные дефекты. При фиброзе нарушается сокращение миокарда. Протяженность зоны накопления контраста обратно коррелирует с диастолическим или систолическим утолщением миокарда, гипокинезом.

Есть практические исследования относительно зависимости между очагами нарушения перфузии и патологическим контрастированием.

МРТ перфузия – это эффективный диагностический способ в кардиологии, позволяющий выявить нарушения кровоснабжения на раннем этапе. При увеличении содержания контраста во внутриклеточной жидкости следует предполагать ишемические или некротические поражения.

При гипертрофической кардиомиопатии в участках повышенной плотности прослеживается неравномерное разрастание капилляров.

Избыточная масса сердечной мышцы создает основу для сдавления коронарных сосудов с последующими ишемическими изменениями.

Компрессия интрамиокардиальных артерий уменьшает количество крови, притекающей к миокарду. Патология приводит к изменению левожелудочковой релаксации во время систолического сокращения. Усиленная перфузия сердечной мышцы при дилятационной кардиомиопатии сопровождается повышенным накоплением гадолиния, отражающим степень фиброза, миокардиальной дегенерации, дисфункции левого желудочка.

Дилятационная кардиомиопатия на МРТ с отсроченным контрастированием

В кардиологии МРТ позволяет верифицировать выраженность жировых отложений. Липиды скапливаются чаще в свободной стенке правого желудочка. Жировая дегенерация начинается с субэпикардиальной части на начальной стадии. Подобные изменения приводят к нарушению ритма сердечных сокращений.

Жировые бляшки локализуются также в толщине стенки желудочка, что постепенно нарушает особенности работы сердца.

В кардиологии широко применяются диагностические критерии, позволяющие верифицировать патологию на начальном этапе. К основному признаку дисплазии правого желудочка на МРТ относится симптом отсроченного контраста. Исследование помогает определить участки избыточного фиброза в миокарде. При диспластических изменениях правого и левого желудочка увеличивается вероятность развития фиброза. Только магнитно-резонансная томография помогает выявить нозологию на начальном этапе развития.

Пришлите данные Вашего исследования и получите квалифицированную помощь от наших специалистов

secondopinions.ru

Различные заболевания сердца на МРТ

Саркоидоз сердца

Саркоидоз сердца замечен приблизительно в 25% сердец при аутопсии у пациентов с саркоидозом установленной внесердечной локализации. У живых это соотношение может изменяться. Эндомиокардиальная биопсия, являющаяся диагностическим "золотым стандартом", обладает низкой точностью (‹20%) из-за ошибки выборочного исследования, поскольку кардиальное поражение является обычно очаговым и повреждает главным образом ЛЖ. Поврежденными областями чаще являются боковые стенки ЛЖ, сосочковые мышцы, а также субэндокардиальная поверхность и свободная стенка ПЖ, хотя могут встречаться и другие локализации. Это - общепризнанная причина внезапной смерти у больных с саркоидозом. Клинический диагноз является трудным, хотя могут быть характерные изменения на ЭКГ. Чтобы показать миокардиальные расстройства в предполагаемых областях фиброза при саркоидозе была использована МРТ с накоплением Gd. Последовательности T2 ВИ показывают потенциал в идентификации областей активного миокардиального воспаления. Дальнейшая работа направлена на оценку МРТ, как показания для лечения стероидами, с последующим контролем.

Амилоидоз сердца

При миокардиальном амилоидозе МРТ может выявить особенности рестриктивной кардиомиопатии с диастолической дисфункцией, желудочковой гипертрофией и утолщением межпредсердной перегородки. Отличие от других форм гипертрофий ЛЖ на ранних стадиях может быть затруднено. На изображениях имеются важные признаки: концентрическая структура гипертрофии, и в отличие от ГКМП, функция по длинной оси и радиальное утолщение низкие. Перикардиальные и плевральные изменения могут быть отмечены в сочетании с гипертрофией ЛЖ, что меньше распространено при ГКМП или артериальной гипертензии. Амилоидная инфильтрация замечена при накоплении Gd, который является общей субэндокардиальной структурой, следующей из внутритканевой дилатации эндокардиального слоя с амилоидным белком (рис. 1). Было отмечено очаговое амилоидное накопление. 

Самое характерное изменение - темное скопление крови, вызванное патологической кинетикой гадолиния, аннулирующим нормальный миокард. В первом исследовании у структуры накопления Gd были чувствительность 80% и специфичность 94% от "золотого стандарта" эндомиокардиальной биопсии, указывая на преимущество атравматичной методики. В настоящее время ожидают дальнейших исследований при использовании МРТ для первичной постановки, а не подтверждения диагноза. 

Рис. 1. Кардиальный амилоидоз. 

А - накопление гадолиния в представлении с 4 позиций показывает характерную структуру для кардиальной амилоидной инфильтрации. Есть круговая структура усиления, связанного с темным скоплением крови. Часто отмечают структуру "полосы зебры" с большим усилением ЛЖ и субэндокарда ПЖ (звездочки) относительно эпикарда. Усиление отражает серьезность миокардиального амилоидного поражения и обычно начинается в эндокарде. 

Б - однократное усиление повреждает эпикард, миокардиальная амилоидная граница становится больше. Это может быть измерено как трансмуральное различие в T1 в течение 2 мин после введения гадолиния. Синяя линия (трансмуральное различие T1 ‹23 с) показывает, что у таких пациентов более худший прогноз. 

Источник (с разрешения): Maceira A.M., Prasad S.K., Hawkins P.N. et al. Cardiovascular magnetic resonance and prognosis in cardiac amyloidosis // J. Cardiovasc. Magn. Reson. - 2008. - Vol. 10. - P. 54.

Некомпактный миокард

Некомпактный миокард является нарушением эмбрионального эндомиокардиального развития, в котором миокард недостаточно сокращается и встречаются глубокие трабекулы в ЛЖ. Отмечено образование трабекул, которое типично вовлекает боковую стенку и верхушку с глубокими межтрабекулярными перерывами и относительно тонким эпикардиальным слоем. Существует большое противоречие в том, как поставить точный диагноз, и как следствие, имеющиеся данные по распространенности и степени поражения неясны. Это связано с прогрессивной дисфункцией, аритмиями и системной эмболией. Диагноз может быть поставлен при ЭхоКГ, но МРТ лучше отображает имеющиеся расстройства со всесторонним охватом ЛЖ. При ограниченной локализации может быть выявлен системный фиброз с накоплением Gd. 

Миокардит

Постановка клинического диагноза миокардита часто затруднена и может быть похожа на развитие инфаркта. При постановке этого диагноза очень полезно использование МРТ. Замечено центральное усиление миокардиального сигнала при остром миокардите на T1 ВИ через 1-2 мин после инъекции гадолиния. Может быть повышено тотальное миокардиальное усиление относительно скелетной мышцы. Усиление падает во времени и является прогностически важным из-за сниженной функции. Изображение T2 ВИ может показать высокий сигнал или в общем, или более направлено, если отображение выполнено во время острой фазы. 

Результаты МРТ с накоплением Gd, как показано, были патологическими в острой фазе, особенно в эпикардиальной части боковой стенки (рис. 2), и впоследствии это может развиться в очаговый хронический фиброз. Показатели накопления Gd областей миокардиального повреждения обнаружили в 95% случаев с гистологическим подтверждением. Были отмечены характерные структуры накопления Gd в середине септальной стенки или субэпикардиальный слоях боковой стенки. Местоположение усиления сигнала определено в основном для вирусного инфекционного агента и может потенциально показать, где выполнить миокардиальную биопсию. 

Наличие накопления Gd в перегородке и контрастное усиление являются важными показателями. Миокардит, в большинстве случаев, являлся типичным диагнозом пациентов, имеющих острую боль в груди, но нормальные венечные артерии.

Рис. 2. Миокардит. 

А - контрастное усиление гадолиния особенно выраженно в середине стенки перегородки и части нижней стенки (показано стрелками). 

Б - на отображении T2 ВИ усиление наблюдается в интерасептальной стенке, совместимой с отеком и активным воспалением (показано стрелкой).

Dudley J. Pennell, Udo P. Sechtem, Sanjay Prasad и Frank E. Rademakers

Магнитно-резонансная томография сердца

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Течение и исход дилатационной кардиомиопатии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

Течение и исход дилатационной кардиомиопатии

Шишкова А.В.1, Адонина Е.В.1, 2, Дупляков Д.В.1, 2, Суслина Е.А.1, Ксенофонтова Л.В.1

1 ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер» 2ФГБ0У ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Кардиомиопатии представляют собой группу врожденных и приобретенных заболеваний сердца с различными этиологией, клинической картиной и прогнозом. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) достаточно распространена в популяции, она может протекать латентно или с развитием внезапной сердечной смерти, сердечной недостаточности, аритмий. Исходы заболевания зависят от выраженности симптомов и своевременно начатого лечения. В статье представлен краткий обзор этиологии, эпидемиологии и проявлений ДКМП, а также клинический случай ДКМП у молодого пациента.

Кардиология: новости, мнения, обучение. 2018. Т. 6. № 3. С. 92-96.

сЫ: 10.24411/2309-1908-2018-13010 Статья поступила в редакцию: 15.07.2018. Принята в печать: 20.08.2018.

Course and outcome of dilated cardiomyopathy

Shishkova A.V.1, Adonina E.V.12, Duplyakov D.V.12, Suslina E.A.1, Ksenofontova L.V.1.

1 Samara Regional Clinical Cardiological Dispensary

2 Samara State Medical University

Cardiomyopathies are a group of congenital and acquired heart diseases with different etiology, clinical and prognosis. Dilated cardiomyopathy (DCM) is quite common in the population, can progress both latently or with heart failure, arrhythmias, the development of sudden cardiac death. The outcomes of the disease depended on the severity of symptoms, regular observation and the timely treatment. The article presents a clinical case of DCMP of a young patient.

Cardiology: News, Opinions, Training. 2018; 6 (3): 92-6.

doi: 10.24411/2309-1908-2018-13010 Received: 15.07.2018. Accepted: 20.08.2018.

Ключевые слова:

кардиомиопатии,

дилатационная

кардиомиопатия,

сердечная

недостаточность

Keywords:

cardiomyopathy, dilated

cardiomyopathy, heart failure

Кардиомиопатии - заболевания со структурной и функциональной патологией миокарда, которая не может быть объяснена патологическими изменениями в коронарных артериях, клапанах сердца, врожденными пороками сердца или артериальной ги-пертензией. Согласно классификации Европейского общества кардиологов, выделяют гипертрофическую, дилатационную, аритмогенную, рестриктивную и не-классифицируемую кардиомиопатии, а также наследственные (генетические) и ненаследственные (негенетические) формы [1].

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется расширением полости и систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ) относительно нормальной толщиной стенок и вариабельной степенью фиброза миокарда [2]. Дилатация и снижение сократительной функции правого желудочка (ПЖ) могут присутствовать, но их наличие необязательно для постановки диагноза [1].

Встречаемость ДКМП в популяции и частота генетически опосредованной ДКМП в настоящее время четко не установлены. Согласно современному определению и классификации КМП Американской ассоциации сердца, встречаемость ДКМП среди популяции составляет

~1:2500, и данный вид кардиомиопатии является третьей наиболее частой причиной хронической сердечной недостаточности (ХСН) и первой причиной трансплантации сердца [3].

К развитию ДКМП приводят генетические, инфекционные, аутоиммунные и токсические причины; примерно в 50% случаев причинно-следственный механизм не может быть установлен (идиопатическая ДКМП). В большинстве случаев семейных форм заболевания наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования. Среди генов, вовлеченных в изолированную ДКМП, - гены, кодирующие белки цито- и нуклеоскелета, митохондриальных и кальций-связывающих протеинов [4]. Встречаемость семейной ДКМП в зависимости от метода скрининга членов семей пробанда находится в пределах 25-50% [5].

К основным диагностическим критериям ДКМП относятся снижение фракции укорочения ЛЖ <25% или фракции выброса (ФВ) <45% и увеличение конечно-диастолического размера (КДР) ЛЖ >117% (>2 стандартных отклонений или >112% корригированного КДР по возрасту и площади поверхности тела) при условии исключения других известных причин патологии миокарда [6].

Клинические симптомы зависят от степени выраженности дисфункции ЛЖ. Большинство пациентов имеют симптомы высокого венозного давления и/или низкого сердечного выброса; в некоторых случаях первым проявлением заболевания является внезапная сердечная смерть (ВСС) или тромбоэмболическое событие. ДКМП также может быть диагностирована у бессимптомных пациентов в результате семейного скрининга, встречаться изолированно или в составе врожденных заболеваний (например, среди нейромышечных заболеваний). ДКМП манифестирует в третью или четвертую декаду жизни, редко в раннем детском возрасте (среди детей частота встречаемости ~1-2:100 000) [7].

Лечение ДКМП сходно с лечением сердечной недостаточности при других заболеваниях со сниженной ФВ и должно быть направлено на облегчение симптоматики и профилактику осложнений. При развитии клинической картины ХСН прогрессирование заболевания часто неизбежно, что в некоторых случаях требует применения дополнительных немедикаментозных средств: сердечной ресинхронизирующей терапии, имплантации кардиовертера-дефибриллятора, вентрикуло- и аннуло-пластики, механической поддержки ЛЖ с помощью различных устройств и трансплантации сердца [8].

Мы хотим представить клинический случай течения и исхода ДКМП у молодого пациента.

Пациент Г., 39 лет, поступил в ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер» 03.11.2017 с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке, удушье в горизонтальном положении, купирующееся в положении сидя, учащенное неритмичное сердцебиение, общую слабость.

Анамнез заболевания начинается с 2007 г., когда пациент впервые был госпитализирован в кардиологическое отделение с жалобами на одышку и дискомфорт давящего характера за грудиной. Ввиду подозрения на инфаркт миокарда во время госпитализации выполнена коронарография: патологии коронарных артерий не обнаружено. На эхокардиографии (ЭхоКГ) отмечалось увеличение размеров ЛЖ: КДР - 62 мм, конечно-систолический размер (КСР) - 48 мм, конечно-диастолический объем (КДО) - 203 мл, конечно-

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма сердца от 14.10.2016: объем камер сердца увеличен, преимущественно расширены левое предсердие и желудочек, фиброз в ин-трамуральном слое миокарда левого желудочка (стрелка)

систолический объем (КСО) - 108 мл, со снижением ФВ (46%), гипокинезией септальной и боковой стенок, верхушки ЛЖ. До 2016 г. чувствовал себя удовлетворительно, жалоб активно не предъявлял, у кардиолога не наблюдался, лекарственные препараты не принимал. В октябре 2016 г. отметил появление одышки при привычных физических нагрузках, 10.10.2016 был госпитализирован с симптомами декомпенсации ХСН. По данным ЭхоКГ сохранялись дилатация камер сердца, снижение ФВ до 23%, по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца в интрамуральном слое миокарда ЛЖ выявлен неравномерно выраженный фиброз (с преимущественным поражением 8-го сегмента) (рис. 1).

После выписки пациент в течение года наблюдался у кардиолога, получал стандартную терапию ХСН. Ухудшение состояния произошло в начале ноября 2017 г. на фоне развившегося пароксизма фибрилляции предсердий. 03.11.2017 пациент в связи со значительным нарастанием одышки вызвал бригаду скорой помощи.

Объективные данные при поступлении: рост - 190 см, масса тела - 151 кг, индекс массы тела (ИМТ) - 42,0. Состояние тяжелое. Кожные покровы влажные, холодные. При аускультации выслушивались влажные хрипы в нижних отделах легких. Тоны сердца приглушены, неритмичные, частота сердечных сокращений (ЧСС) - 140/ мин, артериальное давление (АД) - 80/60 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Край печени перкуторно +5 см от края реберной дуги. Пастозность кожи голеней, стоп.

Семейный анамнез по КМП и ВСС не отягощен, связи заболевания с перенесенными инфекционными заболеваниями не отмечает. Вредных привычек не имеет. Анамнез по гипертонической болезни не отягощен.

Электрокардиограмма (ЭКГ) при поступлении представлена на рис. 2.

ЭхоКГ при поступлении: КДР - 75 мм, КСР - 67 мм, КДО - 419 мл, КСО - 329 мл, ФВ по Simpson - 20%, левое предсердие - 51x70x80 мм, ПЖ - 38 мм, индекс TAPSE - 1,6 см, относительная недостаточность атрио-вентрикулярных клапанов I степени, расчетное систолическое давление в ПЖ - 47 мм рт.ст. Из лабораторных анализов: умеренное повышение уровня билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции), уровень С-реактивного белка - 13,83 мг/л, BNP - 564 пг/мл, тро-понин I - 0,04 пг/мл.

На основании клинических данных выставлен диагноз: «дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий, персистирующая тахисистолическая форма. Блокада левой ножки пучка Гиса. Н11Б, NYHA IV функционального класса. Легочная гипертензия. Двусторонний гидроторакс. Ожирение III степени (ИМТ 42,0)».

При поступлении пациент был госпитализирован в отделение реанимации и интенсивной терапии, где получал консервативную терапию ХСН, постоянную инотропную (норадреналин) и кардиотоническую поддержку (однократная инфузия левосимендана). Острые симптомы ХСН были купированы, пациент переведен в кардиологическое отделение. На фоне лечения состояние пациента не улучшалось, пациент продолжал находиться на постоянной

инотропной поддержке норадреналином (20-30 мл/ч), сохранялись симптомы ХСН высокого функционального класса.

За время госпитализации пациент был консультирован трансплантологом о возможной трансплантации сердца и альтернативных методах лечения (учитывался факт того, что в связи с высоким ИМТ у пациента имелись сомнительные перспективы подбора донора сердца).

26.11.2017 больной был направлен в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» для рассмотрения вопроса о трансплантации сердца. По результатам обследования принято решение о включении пациента в лист ожидания на трансплантацию сердца, и 01.12.2017 пациент был госпитализирован для оперативного лечения. 02.12.2017 выполнена ортотопическая трансплантация сердца. В постоперационном периоде отмечалась постмиокар-дитическая и сосудистая недостаточность, требующая инотропной поддержки. По данным контрольной эндо-миокардиальной биопсии острого клеточного антителоо-посредованного отторжения не обнаружено, по данным коронарографии стенотического поражения артерий нет, на ЭхоКГ определялась жидкость в перикарде без тенденции к накоплению. Функция трансплантата к моменту выписки оценивалась как удовлетворительная. Проводи-

ли подбор и коррекцию доз иммуносупрессивных препаратов (с достижением целевой концентрации препарата в крови к моменту выписки), а также антибактериальную, противогрибковую, антиагрегантную, диуретическую, гастропротективную терапию с положительным эффектом. Диагноз при выписке: «ДКМП. Состояние после ортотопической трансплантации сердца от 02.12.2017». 20.12.2017 пациент был выписан, даны рекомендации по приему лекарственных препаратов (продолжить прием иммуносупрессантов - пожизненно, метилпреднизолона в течение 6 мес, ацетилсалициловой кислоты, омепразо-ла, розувастатина, ко-тримоксазола и валганцикловира в течение 6 мес, торасемида), а также рекомендации по образу жизни и дальнейшему наблюдению.

Через 3 нед пациент был проконсультирован в ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер». Жалоб нет, привычные физические нагрузки переносит удовлетворительно. Рост - 190 см, масса тела -140 кг, ИМТ - 38,8. Тоны сердца ритмичные. ЧСС - 70/мин. АД - 110/80 мм рт.ст. Над легкими везикулярное дыхание без хрипов. Периферических отеков нет. ЭхоКГ (рис. 3): КДР - 56 мм, КСР - 35 мм, КДО - 144 мл, КСО - 60 мл, ФВ по Simpson - 59%, минимальная недостаточность атриовен-трикулярных клапанов, расчетное систолическое давление в ПЖ - 28 мм рт.ст., расширение перикардиальных листков за боковой стенкой ЛЖ до 8 мм.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Обсуждая данный клинический случай, следует отметить, что в течение 10 лет от момента манифестации заболевания и неточно установленного диагноза «инфаркт миокарда» до проведенной трансплантации пациент был выключен из наблюдения и не получал лекарственной терапии, что, вполне вероятно, способствовало прогрес-сированию заболевания. Генетический анализ не проводили, диагноз был поставлен на основании исключения

возможных причин дилатации сердца, клинических данных и проведенных исследований.

ДКМП при развитии ХСН имеет тенденцию к прогрес-сированию с неблагоприятным прогнозом, что говорит о необходимости тщательного наблюдения за пациентами с данной патологией, а также за родственниками про-банда при семейной форме. Генетический анализ будет полезен для диагностики и прогноза, а проводимые в настоящий момент исследования в будущем могут привести к генотип-обоснованной терапии.

СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ

Шишкова Анна Викторовна - врач-кардиолог ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер» E-mail: [email protected]

Адонина Елена Вячеславовна - кандидат медицинских наук, заведующая кардиологическим отделением ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер», доцент кафедры анестезиологии, реаниматологии и скорой медицинской помощи Института профессионального образования ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Дупляков Дмитрий Викторович - доктор медицинских наук, заместитель главного врача ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер», профессор кафедры кардиологии и кардиохирургии Института профессионального образования ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России E-mail: [email protected]

Суслина Евгения Анатольевна - заведующая отделением функциональной диагностики ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер»

Ксенофонтова Любовь Васильевна - врач-кардиолог ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер»

ЛИТЕРАТУРА

1. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology. Working Group on Myocardial and Pericardial Disease // Eur. Heart J. 2008. Vol. 29. P. 270-276.

2. McKenna W.J., Maron B.J., Thiene G. Classification, epidemiology, and global burden of cardiomyopathies // Circ. Res. 2017. Vol. 121. P. 722-730.

3. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G., Antzelevitch C. et al. American Heart Association. Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee. Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups. Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention // Circulation. 2006. Vol. 113. P. 1807-1816.

4. McNally E.M., Golbus J.R., Puckelwartz M.J. Genetic mutations and mechanisms in dilated cardiomyopathy // J. Clin. Invest. 2013. Vol. 123. P. 19-26.

5. Petretta M., Pirozzi F., Sasso L., Paglia A. et al. Review and metaanalysis of the frequency of familial dilated cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 108. P. 1171-1176.

6. Mestroni L., Maisch B., McKenna W.J., Schwartz K. et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. Collaborative Research Group of the European Human and Capital Mobility Project on Familial Dilated Cardiomyopathy // Eur. Heart J. 1999. Vol. 20. P. 93-102.

7. Wilkinson J.D. et al. The pediatric cardiomyopathy registry and heart failure: key results from the first 15 years // Heart Fail. Clin. 2010. Vol. 6. P. 401-413.

8. Филиппов Е.В., Якушин С.С. Дилатационная кардиомиопа-тия: дифференциальная диагностика, подходы к терапии, хирургическое лечение // Кардиология: новости, мнения, обучение. 2017. № 2. С. 91-103.

REFERENCES

1. Elliott P., Andersson B., Arbustini E., et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology. Working Group on Myocardial and Pericardial Disease. Eur Heart J. 2008; 29: 270-6.

2. McKenna W.J., Maron B.J., Thiene G. Classification, epidemiology, and global burden of cardiomyopathies. Circ Res. 2017; 121: 722-30.

3. Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G., Antzelevitch C., et al. American Heart Association. Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee. Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups. Council on Epidemiology and Prevention. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart

Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006; 113: 1807-16.

4. McNally E.M., Golbus J.R., Puckelwartz M.J. Genetic mutations and mechanisms in dilated cardiomyopathy. J Clin Invest. 2013; 123: 19-26.

5. Petretta M., Pirozzi F., Sasso L., Paglia A., et al. Review and metaanalysis of the frequency of familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2011; 108: 1171-6.

6. Mestroni L., Maisch B., McKenna W.J., Schwartz K., et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies. Collaborative Research Group of the European Human and Capital Mobility Project on Familial Dilated Cardiomyopathy. Eur Heart J. 1999; 20: 93-102.

7. Wilkinson J.D., et al. The pediatric cardiomyopathy registry and heart failure: key results from the first 15 years. Heart Fail Clin. 2010; 6: 401-13.

8. Filippov E.V., Yakushin S.S. Dilated cardiomyopathy: differential diagnosis, approaches to therapy, surgical treatment. Kardiologiya: novosti, mneniya, obuchenie [Cardiology: News, Opinions, Training]. 2017; (2): 91-103. (in Russian)

cyberleninka.ru

что это такое, симптомы и лечение у взрослых

Пороки сердца представлены гетерогенной, разнородной группой патологических процессов. По своему характеру они всегда сопряжены с дефектами тех или иных структур. Восстановление возможно, но с большими трудностями, проводится хирургически, а порой вообще не имеет перспектив.

Кардиомиопатия — это изменение размеров мышечного органа, в результате которого функционально активный слой миоцитов оказывается неспособен адекватно сокращаться и перекачивать кровь. Это упрощенное определение, но оно отражает суть.

Патологический процесс представлен интенсивным ростом мышечной прослойки, то есть миокарда. Равномерно или нет, большой роли не играет. Идут активные дискуссии относительно того, что относить к миопатии, а какие процессы классифицировать иначе.

Истинная разновидность описанного заболевания представляет собой полностью неизлечимую клеточную трансформацию сердца. Единственная возможность радикальной терапии — трансплантация.

В остальных случаях показана консервативная методика, направленная на замедление прогрессирования патологического процесса.

Прогнозы вариативны, учитывается масса факторов (см. ниже).

Классификация

Типизация болезни проводится по происхождению нарушения анатомической структуры миокарда. Выделяют 7 основных разновидностей.

С незначительными изменениями указанный способ разграничения используется национальными сообществами врачей.

Миодистрофии

Строго говоря, кардиомиопатией данная разновидность не считается. Суть заключается в развитии слабости мускулатуры, постепенном ослаблении сократимости, уменьшении общей массы активных тканей вобще. Страдает, в том числе и сердце. Объективно патологический процесс проявляет себя разрастанием кардиальных структур.

В чем причины становления?

Болезнь имеет чисто генетическое происхождение. Представлена группой синдромов: Нунан, Фридрейха, Дюшенна. Наследуется от родителей. Проявляет себя активно с первых же месяцев жизни.

Клиническая картина усугубляется постепенно, по мере прогрессирования состояния:

  • Боли в грудной клетке, дискомфорт в мышцах. Сопровождает человека с самого начала.
  • Слабость мускулатуры. Проявляется в недостаточной развитости мимических структур, пациент не может нормально выражать эмоции, у него неподвижное лицо, речь невнятная по тем же причинам. Дети с синдромами генетического плана позже встают на ноги. Движения неуверенные, возможны частые падения.
  • Снижение интеллекта. Проявляется с самого начала.
  • Одышка. В состоянии покоя из-за нарушенного газообмена.
  • Аритмии опасного вида. Мерцательный тип или экстрасистолия, когда аномальных сокращений слишком много в течение суток.

Примерно на 10-12 году жизни пациенты полностью утрачивают способность ходить. Размеры миокарда достигают значительных величин, диагностируются изменения посредством эхокардиографии.

Сократимость мышечного слоя падает, отсюда гипоксия, ишемия тканей. Возможен инфаркт. Смерть наступает в результате сердечной недостаточности в 25-30 лет максимум. Есть исключения из правил, но они малочисленны и не имеют клинического значения.

Лечение не представляется возможным, поскольку это генетические патологии. Они заложены в человека на фундаментальном уровне.

Есть шансы на замедление прогрессирования с помощью стероидных препаратов. Дополнительно назначается физкультура по утвержденному плану. Эффект частичный.

Аутоиммунная форма

Развивается в результате длительного или острого, агрессивного течения системных патологий, в которых задействована реакция защитных сил организма. Красная волчанка, псориаз, ревматоидный артрит, лейкоз в качестве основных диагнозов. Кардиомиопатия выступает осложнением.

Точные причины становления такого последствия не известны. Предполагается, что присутствует связь между основным заболеванием и анатомическим дефектом.

Симптомы собственно самой КМП представлены кардиальными проявлениями, реже нервными моментами:

  • Выраженная аритмия. По типу увеличения ЧСС на ранней стадии. Уровень достигает 130-150 ударов, продолжается такое положение относительно недолго.

По мере прогрессирования все становится хуже. Процесс переходит в постоянную фазу. С течением времени человек перестает замечать отклонение и живет относительно нормально.

  • Асцит. Скопление жидкости внутри брюшной полости. Выступает поздним симптомов. Говорит о нарушении функции печени.
  • Отеки нижних конечностей. По сердечным причинам. С другой же стороны возможно вовлечение почек в деструктивные изменения.
  • Одышка. В состоянии физической нагрузки на ранних этапах. По мере прогрессирования порог необходимой для развития симптома активности падает, пока не достигает минимуму. Человек не в силах даже ходить, вставать с постели. Наступает глубокая инвалидность.
  • Синюшность кожного покрова. Пациент становится похож на восковую фигуру.
  • Бледность или цианоз носогубного треугольника.
  • Эпизодические кратковременные боли в грудной клетке. Возможно ощущение тяжести без видимых
  • причин.
    Слабость, утомляемость.
  • Головокружение и головная боль.
  • Обмороки. Неврогенные проявления возникают относительно поздно. Угрожающий признак. Есть вероятность инсульта.

Лечение предполагает устранение основного состояния. Это весьма проблематично, поскольку аутоиммунные процессы полностью не искореняются. Хорошие шансы только на ранних стадиях, по переводу заболевания в стабильную ремиссию.

Это долгий процесс, не всегда эффективный на сто процентов. Применяются иммуносупрессоры, глюкокортикоиды. Показано изменение образа жизни.

Симптоматические меры включают в себя использование кардиопротекторов, диуретиков в минимальных дозировках и средств для снижения артериального давления. Каждый шаг контролируется группой специалистов.

Токсическая форма

Представлена рядом патологических процессов. Происхождение всегда одинаково по сути — воздействие на организм ядовитых веществ.

Таковыми выступают препараты, например сердечные гликозиты, бета-блокаторы, антипсихотики в больших дозировках. Также соли тяжелых металлов, пары ртути, этиловый спирт (алкоголь). В относительно редких случаях страдают любители закурить.

В группе повышенного риска пациенты, работающие на вредных промышленных предприятиях. Вероятность подобного неблагоприятного сценария — 25%.

Причины кроются в нарушении питания миокарда на клеточном уровне. Сердце недополучает кислорода в результате двух моментов: сужения коронарных артерий, а также метаболического отклонения, снижения скорости обменных процессов.

Симптоматика примерно та же самая. Боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии и прочих субъективных моментов. Однако патологический процесс течет в разы агрессивнее, вероятность смерти также выше.

Усугубляется кардиомиопатия воздействием основного этиологического фактора. Алкоголик не бросит пить из-за диагноза, курильщику трудно отказаться от сигарет, и так далее. Однако изменение образа жизни наравне с приемом препаратов — главное условие эффективного лечения.

Метаболическая форма

Кардиомиопатия, развивающаяся в результате нарушения обмена веществ. В частности ослабления питания сердечных структур.

Основные факторы становления проблемы — болезни надпочечников, щитовидной железы, гипофизарной системы.

Избыток гормонов считается главным моментов развития. Т3, Т4, ТТГ, кортизол, адреналин, дофамин и прочие нейромедиаторы в чрезмерных количествах приводят к ускорению работы сердца.

Отсюда рост артериального давления, увеличение объема перекачиваемой крови. А значит расширение камер органа, утолщение стенок.

Симптоматика представлена кардиальным и неврологическим компонентами. Кроме того, нарушается дыхательная функция. Прогрессирует медленно, годами. До определенного момента проявлений нет вообще. Кардиомиопатия метаболического типа — случайная находка.

Лечение проводится в плановом порядке, сразу после выявления патологического процесса. Суть заключается в устранении основного эндокринного диагноза.

Проводится заместительная терапия, хирургическое вмешательство. Часто заболевания обусловлены опухолевыми изменениями. Неоплазии иссекаются, злокачественные облучаются.

Симптоматические меры предполагают купирование болей, аритмии, печеночных и почечных проявлений в комплексе. Основная задача — затормозить прогрессирование и предотвратить развитие осложнений.

Воспалительный тип

Встречается относительно редко. Возникает в качестве следствия миокардита, поражения мышечного слоя сердца.

При длительном течении процесса вероятность растет. Кардиомиопатия имеет асимметричный характер, развивается на уровне отдельных камер.

Прогрессирует отклонение с разной скоростью, в зависимости от степени поражения.

Лечение срочное, в условиях стационара. На раннем этапе процесса, когда наблюдается острый инфекционный период, показаны антибиотики, плюс кардиопротекторы для защиты клеток от деструкции.

Аутоиммунные разновидности устраняются глюкокортикоидами в системе с иммуносупрессорами. При тотальном разрушении предсердий показано протезирование.

Гипертензивная форма

Представлена двумя разновидностями.

  • Перипартальная кардиомиопатия — результат течения беременности. Точное происхождение отклонения неизвестно, предполагается, что речь об изменении гормонального фона, перестройках организма.

Есть корреляция между количеством детей и вероятностью отклонения. Встречается редко, предрасполагающим фактором считается наличие заболевание сердечнососудистой системы в анамнезе.

  • Вторая разновидность связана с недостаточным питанием сердца. Ишемическая кардиомиопатия — это снижение качества трофики тканей, в результате которого начинается компенсаторная реакция с разрастанием мышечного слоя. Оказывается итогом стабильного роста артериального давления.

Симптомы кардиомиопатии смазанные. Накладываются на признаки гипертензии, потому не заметны без специального обследования. Прогноз неблагоприятный при запущенной ГБ, поскольку обязательное условие излечения — коррекция показателей тонометра.

Терапия проводится с применением бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, препаратов центрального действия, антагонистов кальция. Конкретные наименования подбирает врач, неправильные сочетания критически опасны для сердца и почек.

Клапанная форма

Возникает как итог неравномерной нагрузки на сердечные структуры: митральный, аортальный, трикуспидальный стеноз и прочие пороки. Причины могут быть врожденными или приобретенными.

Симптоматика обуславливается регургитацией. Неправильной гемодинамикой в самом сердце.

Основу составляют кардиальные проявления, вроде одышки, аритмии, болей, общего дискомфорта. Восстановление строго хирургическое. Операция предполагает протезирование клапанов.

Все описанные заболевания имеют единый код по МКБ — I42, затем следует постфикс через точку, он указывает на этиологию процесса.

Вне зависимости от типа и происхождения всегда обнаруживается группа объективных черт, которые видны на эхокардиографии, ЭКГ и МРТ:

  • Увеличение сердца в размерах.
  • Рост давления в аорте, легочной артерии.
  • Падение способности миокарда к сокращению.
  • Дилатация, то есть расширение камер мышечного органа.
  • Гипертрофия стенок.

Примерно в 70% случаев симптомов нет вообще, но изменения анатомического плана уже присутствуют. Потому необходимо своевременно обращаться к кардиологу. Хотя бы ради прохождения профилактической оценки состояния пациента.

Прочие классификации используются много реже. Возможно выделение гипертрофической, дилатационной и рестриктивной форм.

Первая характеризуется утолщением миокарда желудочков, также страдает перегородка и выброс крови в аорту. Вторая — расширением камер, третья — разрастанием самих стенок по всей протяженности сердца.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога, по мере необходимости привлекаются сторонние специалисты. Определить заболевание трудно. Перечень мероприятий:

  • Устный опрос. По характеру жалоб выявить процесс невозможно.
  • Сбор анамнеза. Учитывается возраст. Так, дилатационная форма чаще встречается у молодых мужчин до 35 лет, гипертрофическая у лиц около 40, рестриктивная после 45, причем наблюдается и у женщин.

Также образ жизни, характер питания, перенесенные заболевания, пагубные привычки, семейная история и прочие факторы.

  • Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Оба показателя отклонены от нормы. Первый в сторону увеличения сначала, затем по типу падения, что указывает на недостаточность. ЧСС повышается, наступает тахикардия.
  • Аускультация. Выслушивание сердечного звука. На фоне пороков клапанов возникает синусовый шум. Тона приглушенные.
  • Суточное мониторирование. В спорных случаях. Регистрирует частоту сердечных сокращений и артериальное давление в течение 24 часов. Дает картину в динамике.
  • Электрокардиография. Специфические проявления представлены аритмиями по типу тахикардии, фибрилляции, экстрасистолии
  • Эхокардиография. Профильная методика. Направлена на оценку анатомического состояния мышечного органа, замер давления в аорте, легочной артерии.
  • МРТ при необходимости для уточнения степени нарушений.
  • Анализ крови общий, биохимический, на гормоны. В том числе печеночные пробы.
  • Исследование мочи. Необходимо для оценки работы выделительной системы.

Выявить причину кардиомиопатии трудно. В 15-20% случаев диагностируется идиопатическая, то есть клинически необъяснимая форма.

Это осложняет терапию, приходится ограничиваться симптоматическими мерами. Обследование повторяют каждые 6-12 месяцев. При угрожающих формах чаще, поскольку присутствует риск летального исхода.

Лечение

Требует устранения этиологического фактора: эндокринного заболевания, порока или другого. Проявления купируются во вторую очередь. Перечень методик огромен, поскольку вариантов становления патологического процесса масса.

Хирургическое вмешательство назначается при обнаружении анатомических дефектов. Суть в расширении коронарных сосудов, протезировании клапанов, участков артерий. Строго по показаниям.

Препараты используются для лечения основного состояния.

Симптоматические средства:

  • Нитроглицерин для снятия болей.
  • Кардиопротекторы. Защищают миоциты от окисления, деструкции. Также улучшают метаболизм на местном уровне. Милдронат.
  • Антиаритмические. Малыми дозами при обнаружении отклонений в работе сердца. Амиодарон как основной.
  • Гликозиды. Улучшают сократительную способность миокарда. Дигоксин. Назначаются с большой осторожностью. На поздних стадиях кардиомиопатии не используются, риски слишком велики.
  • Бета-блокаторы. Для купирования тахикардии, снижения артериального давления и нормализации тонуса сосудов. Карведилол или Анаприлин.
  • Антиагреганты. Нормализуют текучесть крови. Предотвращают образование тромбов. Аспиран-Кардио, Гепарин.
  • Средства для снижения АД. Антагонисты кальция, ингибиторы АПФ и медикаменты центрального действия.

По мере необходимости — диуретики. Выводят лишнюю жидкость, снижают нагрузку на сердце.
В обязательном порядке показан отказ от курения, приема спиртного.

Питание умеренное, с низкой концентрацией жиров. Показан лечебный стол №10.

Физическая активность в форме пеших прогулок, плавания или ЛФК, никаких тренажерных залов и перегрузок. Возможна остановка сердца и внезапная смерть.

Лечение кардиомиопатии медикаментозное, с применением группы средств. Операция — крайняя мера. Запущенные случаи требуют трансплантации. Это единственный шанс.

Прогноз

Зависит от основного диагноза, скорости прогрессирования, факторов риска. В среднем, в течение 5 лет погибает 5-10% пациентов. По мере развития дефекта процент увеличивается.

Возраст более 50+, курение, вредные привычки вообще, прием тяжелых препаратов, например цитостатиков, нейролептиков, транквилизаторов, неблагоприятная семейная история, наличие сопутствующих болезней существенно ухудшает прогноз.

Лечение, особенно проведенное на ранних этапах, способствует хорошему исходу, хотя гарантий не даст никто.

Нужно смотреть предметно, оценивать состояние здоровья пациента. Каждый случай индивидуален, но шансы на длительную и качественную жизнь более чем реальны.

Осложнения

Наблюдаются такие последствия:

  • Кардиогенный шок. Практически в 100% летальное явление.
  • Остановка сердца. Без возможности реанимации. Потому как орган изменен.
  • Обморок и травмы несовместимые с жизнью.
  • Инсульт. Критическое нарушение питания нервных клеток головного мозга.
  • Инфаркт. Некроз активных мышечных тканей с последующим рубцеванием. Даже при сохранении жизни возникает ишемическая болезнь и ХЛС.

Смерть выступает логичным продолжением указанных осложнений.

Кардиомиопатия сердца — разрастание миокарда, утолщение его стенок, расширение камер. Требует срочного лечения сразу после выявления отклонения. От момента начала терапии зависит прогноз.

cardiogid.com

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): диагностика и лечение

Патологии сердечнососудистой системы многообразны по своему характеру, численность самостоятельных единиц в классификаторе достигает сотен. Они разнятся как по течению, так и по происхождению, но многие рано или поздно приводят к летальным последствиям. Без лечения — таких абсолютное большинство.

Ряд процессов вообще не подлежат какой-либо коррекции, возможно лишь продление жизни. Согласно статистическим данным, смертность от кардиальных проблем в мире находится на первом-втором местах по количеству ситуаций. 

Гипертрофическая кардиомиопатия — это врожденный или приобретенный порок развития сердца, когда объем мышечного слоя левого, реже правого желудочка спонтанно растет.

Заболевание спорное. Ученые до сих пор не могут придти к единому мнению относительно генеза состояния.

Одни указывают на чисто генетический характер (то есть явление сопряжено только с семейным фактором), иные же говорят о высокой вероятности спорадических моментов (возможно спонтанное, вторичное развитие).

Истина находится где-то посредине. В любом случае, болезнь без должного лечения на ранних стадиях несет колоссальную опасность.

Механизм развития патологии

В основе генеза состояния лежат два противоположных процесса.

Первый — это так называемая слабость миокарда. Она обуславливает недостаточную сократимость кардиальных структур в систолу, также малый объем поступающей крови в момент полного расслабления органа.

Отсюда нарушение нормального снабжения кислородом и необходимыми веществами тканей.  На ранних этапах это малозаметный процесс, по мере усиления ишемии растут органические отклонения.

Тело, стремясь скомпенсировать функциональную несостоятельность, наращивает объем мышечной ткани. Но это бесполезно, поскольку значительные объемы сердца не равны адекватной активности.

Напротив, происходит еще большее расслабление миокарда, поскольку нарушается проводимость пучков Гиса. Как итог пациент имеет существенное разрастание тканей органа, его патологическое увеличение с падением гемодинамического потенциала.

В перспективе нескольких лет запущенный вариант приводит к смерти от остановки сердца. Реанимационные мероприятия смысла не имеют, поскольку анатомический дефект слишком выражен.

Второй клинический вариант кардимиопатии — гипертрофия межжелудочковой перегородки. Он встречается на фоне стеноза митрального клапана, его пролапса или заращения в результате первичных патологических процессов.

Как следствие опять же падает количество крови, которая транспортируется по камерам органа. Дальнейшая схема развития идентична.

В редких случаях, например, на фоне врожденных генетических синдромов или фенотипических отклонений во внутриутробный период, встречается сочетанный процесс. Когда работают сразу оба механизма. Это потенциально более опасно и труднее устранимо.

Перспективы развития летальных осложнений при изолированных дефектах первого или второго вида составляют от 5 до 20 лет, на фоне лечения и того больше.

Если же присутствуют сразу два порока (говоря условно), сроки сокращаются до 2-5 лет, даже медицинская помощь не гарантирует стабилизации состояния.

Потому необходимо проходить профилактические осмотры каждые полгода-год, если в анамнезе есть патологии кардиальных структур — еще чаще.

Классификация

Разграничение гипертрофической кардиомиопатии (сокращенно ГКМП) проводится по нескольким основаниям. Болезнь имеет собственный код по МКБ-10: I42.2, но шифр не отражает всей полноты процесса.

Исходя из распространенности явления, выделяют:

  • Поражение левого желудочка. Потенциально летальное состояние. Поскольку нарушается нормальное движение крови по большому кругу. Это значит, что с течением времени нарастают явления гипоксии всех тканей. Особенно выражены признаки со стороны головного мозга, печени, почек.
  • Разрастание правого желудочка. Считается относительно менее опасным. По мере развития, клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью и общими проблемами с легкими. Страдает малый круг.
  • Двустороннее отклонение. Вбирает в себя типичные признаки одного и другого, существенно ухудшая прогноз.

В зависимости от объемов циркулирующей крови называют:

  • Разновидность с обструкцией выносящего тракта.
  • Тип без такового.

Клиническое значение данная классификация имеет только для врачей. В первой ситуации количество жидкой соединительной ткани, выбрасывающейся в систолу, падает за счет сужения кардиальных структур.

Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка имеет две основных формы:

  • Симметричную. Когда поражение затрагивает в равной мере все отделы. Встречается, примерно, в 25% случаев, считаясь менее распространенной разновидностью. Дает знать о себе тяжелыми отклонениями в работе кардиальных структур. Вероятность успешного лечения падает.
  • Асимметричную. Когда миокард поражен на отдельных участках либо на нескольких, но неравномерно.

Наконец, в зависимости от характера патологического процесса, степени отклонения от нормы можно назвать:

  • Гипертрофическую кардиомиопатию легкую. Когда мышца утолщена до размеров 15-20 мм.
  • Среднюю. Характеризуется разрастанием анатомического образования до 25 мм.
  • Тяжелую. Более указанного значения.

Соответственно, протекают подобные типы неодинаково. Чем крупнее сердце, тем хуже оно сокращается, перекачивает кровь, снабжает себя. К тому же растет вероятность внезапной остановки.

Указанные классификации играют большую роль в определении диагностической и терапевтической тактики на любом этапе. Прогнозы благоприятны только на ранних стадиях и то не во всех случаях.

Причины

Факторы развития можно подразделить на две группы. Первая касается врожденных моментов.

Крупная категория ученых и кардиологов практиков указывает на преимущественно генетическую этиологию процесса. Так это или нет — сказать сложно. Но наследственный фактор имеет большое клиническое значение.

Доказано, если в роду был человек, страдавший рассматриваемым состоянием, риск проявления у потомка растет на 25-30%.

Также играет роль нарушение нормального генотипа. Характер наследования — аутосомно-доминантный. То есть достаточно, чтобы поврежденный участок присутствовал хотя бы у одного родителя, что обуславливает значительную распространенность процесса.

Другая группа ученых и практиков говорит о преимущественно приобретенных причинах складывания патологического явления, а факт наличия подобного состояния у новорожденных объясняется нарушением внутриутробного развития плода.

По всей видимости, имеет место как то, так и другое в разных клинических случаях. Также известно, что кардиомиопатия гипертрофическая — не чисто генетическое заболевания. Она может обуславливаться сторонними отклонениями.

Среди которых:

  • Воспалительные процессы в сердце. Особенно часто встречается миокардит, поражение мышечного слоя. Возникает на фоне инфекций, аутоиммунных явлений. Сопровождается длительными болями в грудной клетке, одышкой и ускорением ритма. Лечится в стационаре, с применением антибиотиков. Риск развития порока на фоне перенесенного воспаления высок. Во многом это обусловлено рубцеванием кардиальных структур. Наращивание массы — компенсаторный механизм, изначально ущербный.

  • Врожденные и приобретенные пороки сердца. Точно не известно, могут ли они непосредственно детерминировать кардиомиопатию гипертрофического типа. Но часто данное состояния встречается у пациентов с прочими отклонениями анатомического развития. Исследования в этой сфере ведутся, конкретных выводов пока недостаточно для обобщенного понимания проблемы.
  • Ревматизм. Системное аутоиммунное заболевание с рецидивирующим течением. Имеет деструктивно-воспалительный характер. Лечение длительное, порой пожизненное. Качество восстановления зависит от момента начала терапии, особенностей организма пациента. На формирование кардиомиопатии потребуется не один год.
  • Стеноз митрального клапана. Также пролапс и прочие варианты. Единственные пороки, которые доказано влияют на возможность развития кардиомиопатии гипертрофического типа. Характеризуется регургитацией (обратным током крови в предсердия), нарушением гемодинамики, порой фатальным. На фоне длительного вялого течения порока происходит параллельное формирование иных дефектов.

  • Инфаркт в анамнезе. Острое нарушение трофики мышечного слоя. Как итог — резкое падение сократительной способности, гемодинамики. Без своевременной помощи неминуема смерть больного. Даже при успешном лечении образуются участки замещения функциональных тканей рубцовыми. Они не способны сокращаться, выступают заполнителями нарушенного пространства. Отсюда необходимость наращивания объемов миокарда, это также компенсаторный механизм.

  • Воспаление околосердечной сумки. Относительно редкое состояние (3-5% случаев всех первичных патологий подобного рода). Имеет инфекционное, реже иммунное происхождение. Характеризуется стремительным агрессивным течением, выраженной клиникой. Нередко осложняется воспалением миокарда (сказать точно, обуславливает ли первое второе или наоборот трудно). Лечение в стационаре под наблюдением врача.
    Травмы грудной клетки с повреждением кардиальных структур.

Факторы риска

Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:

  • Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
  • Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
  • Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
  • Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
  • Алкоголизм.
  • Потребление наркотических веществ.
  • Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
  • Артериальная гипертензия в анамнезе.
  • Ишемическая болезнь.

Типичные симптомы

Признаки патологического процесса на ранних стадиях отсутствуют полностью. По мере прогрессирования, возникают следующие проявления:

  • Одышка. Сначала в момент интенсивной физической нагрузки. Поскольку мало кто обеспечивает себя таким уровнем активности, проявления нет. Позже в состоянии покоя. Пациент не может подняться по лестнице, затем пройти по улице, а потом и вовсе встать с постели. Обнаружение отклонения возможно с помощью специальных тестов (велоэргометрия как щадящий вариант).
  • Боли в груди. Ненадежный диагностический признак. Могут иметь внекардиальное происхождение. Текут приступообразно, развиваются спонтанно. Особенно на фоне стресса, активности, потребления спиртного, табака, препаратов.
  • Сонливость, слабость, ощущение ватности тела, снижение работоспособности.
  • Повышенная потливость в ночное время.
  • Цианоз носогубного треугольника.
  • Головные боли.
  • Вертиго. Оба признака отмечаются на поздних стадиях, когда падает гемодинамика.
  • Тошнота, рвота (редко).
  • Бледность кожных покровов.
  • Выраженные аритмии по типу тахикардии, брадикардии, экстрасистолии или фибрилляции. Протекают приступами или на постоянной основе.

Симптомы неспецифичны. Определить патологию по ним невозможно. При обнаружении хотя бы одного описанного явления стоит обращаться к докторам.

Показания к госпитализации

Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:

  • Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
  • Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
  • Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
  • Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
  • Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
  • Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
  • Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).

В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.

Что необходимо обследовать?

Диагнотику проводят специалисты по кардиологии. Первичные мероприятия направлены на определение вероятной болезни. Только затем показана верификация, уточнение версии.

Полный перечень мероприятий таков:

  • Устный опрос пациента о его жалобах.
  • Сбор анамнестических данных.
  • Измерение артериального давления, также частоты сердечных сокращений.
  • Суточное мониторировние с применением автоматического тонометра программируемого типа.
  • Электрокардиография для оценки функциональной активности сердечной мышцы, выявления аритмии.
  • Эхокардиография. Основная методика в диагностике. Применяется чаще всего в первый же момент. Позволяет визуализировать ткани, хотя требуется значительная квалификация от медицинского персонала.
  • Анализ крови общий и биохимический.
  • Сцинтиграфия по показаниям.
  • МРТ. Используется в крайних случаях, как способ детального отображения кардиальных структур. Считается относительно дорогим и малодоступным методом, по крайней мере, в реальности стран СНГ.

Основные мероприятия направлены на установление диагноза, его верификацию и определение причины проблемы.

Лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии заключается в устранении симптомов и первопричины состояния. Терапия систематическая, назначается в момент обнаружения патологического процесса. Имеет две плоскости.

Первая — этиотропное воздействие. Возможно при приобретенном характере кардиомиопатии. В случае с генетическими дефектами смысла не имеет.

Вторая — симптоматическая. Купирование проявлений и повышение качества жизни. Используются консервативные и оперативные методики.

Среди первых, применяются такие препараты:

  • Антигипертензивные. Классическая схема — Дилтиазем или Верапамил, Периндоприл и Моксонидин в комплексе.
  • Противоаритмические. Хиндин, Амиодарон.
  • Кардиопротекторы.
  • Средства на основе калия и магния (Аспаркам и прочие).

Гликозиды противопоказаны. Возможны другие типы на усмотрение врача.

Хирургическое лечение показано в крайних случаях. В основном это мера борьбы с приобретенным процессом.

Методики различны. Так, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия устраняется путем протезирования аортального клапана или стентирования. Возможна установка кардиостимулятора, восстановление анатомической целостности органа и пр. Вариантов масса.

Применение народных рецептов не имеет смысла. Требуется изменить образ жизни (см. пункт профилактика).

Прогноз и возможные осложнения

Определить исход на раннем этапе ведения пациента сложно. Сказать стоит одно. Начальные стадии патологического процесса относительно благоприятны, поскольку выживаемость составляет 85-90%.

По мере прогрессирования цифры становятся все более пессимистичными. В любом случае, полное излечение невозможно. Дефект в какой-то степени останется все равно.

Но, при минимальных отклонениях вероятна стабилизация состояния и увеличение продолжительности жизни. До каких пределов — сказать трудно. Обычно не меньше, чем у среднестатистического человека.

Осложнения развиваются на любой стадии, но риски выше при запущенном процессе.

Среди последствий:

  • Остановка сердца.
  • Кардиогенный шок.
  • Гипертонический криз.
  • Инсульт.
  • Инфаркт.
  • Полиорганная недостаточность.
  • Сосудистая деменция.

Также существенно снижается качество жизни. Все указанные осложнения рано или поздно ведут к смерти пациента.

Предотвращение возможно, но требуется приложить усилия. Как самому больному, так и его врачу.

Профилактика

Как в момент лечения гипертрофической кардиомиопатии, так и в рамках предотвращения таковой показаны специальные действия.

Меры превенции представляют определенные сложности. В первую очередь в полевом отношении. Трудно изменить образ мышления, привычки. Но здоровье того требует.

Среди рекомендаций:

  • Полный отказ от курения, спиртного, наркотических веществ.
  • Нормализация физической активности. Никаких перегрузок, но и гиподинамия недопустима. Примерно час-два прогулок в день, ЛФК, плавания, этого достаточно.
  • Питьевой режим. 1.5-2 литра в сутки. Если есть артериальная гипертензия — по нижней границе.
  • Соль в пределах разумного (7 граммов вполне хватит). Радикального исключения из рациона быть не должно.
  • Пересмотр подхода к питанию. Больше витаминов, белка, меньше углеводов, жиров, никаких жареных, копченых блюд, фаст-фуда, полуфабрикатов, консервов. Рекомендуемый лечебный стол — №10.
  • Полноценный сон не менее 8 часов.
  • Избегание стрессов по возможности.
  • Постоянный контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений.

Также стоит своевременно лечить все выявленные заболевания, независимо от типа. В определенный момент они могут неожиданным образом проявить себя. Каждые полгода-год посещать кардиолога — это хорошая практика.

В заключение

Гипертрофическая форма кардиомиопатии представляет собой вариант патологического процесса потенциально летального рода.

Прогрессирование процесса неминуемо, формирование осложнений — вопрос времени.

Чтобы предотвратить пессимистичный итог нужно лечить патологию с первых же дней. Прогноз благоприятен только на ранней стадии.

Восстановление проводится медикаментозными, реже хирургическими методами под постоянным контролем врача-кардиолога. Рекомендуемая частота посещения специалиста — раз в три месяца.

cardiogid.com


Смотрите также

© Copyright Tomo-tomo.ru
Карта сайта, XML.

Приём ведут профессора, доценты и ассистенты

кафедры лучевой диагностики и новых медицинских технологий

Института повышения квалификации ФМБА России