|
Записаться
|
Незавершенная миелинизация мртНарушения миелинизации мозга и их отображения на МРТ | МРТ головного мозгаВ целом, нарушения метаболизма составляют группу многочисленных редко встречающихся дефектов энзимов, часто с аутосомно – рецессивным типом наследствания. Некоторые нарушениям метаболизма приводят к нарушениям миелинизации, называемым дисмиелогенными заболеваниями. Дисмиелогенные заболевания классифицируются по дефекту энзимов следующим образом:
Нарушение миелинизации является одним из главных проявлений перечисленных заболеваний. При некоторых из них, например болезни Пелицеуса-Мирцбахера, в процесс вовлекается также серое вещество подкорковых ядер. Клинически дисмиелогенные заболевания проявляются в детском возрасте и начинаются с диффузных симптомов. Затем быстро прогрессируют от небольших парезов и легких нарушений интеллекта до спастичности и деменции. До появления МРТ, диагностика во многих случаях была очень затруднена, так как биопсия мозга выполняется в исключительных случаях. При МРТ в СПб нарушения метаболизма встречаются, в основном, в детской практике. В открытом МРТ дисмиелогенные процессы также могут быть видны.
МРТ головного мозга необычайно высоко чувствительна к дисмиелогенным нарушениям, но не очень специфична в плане дифференциальной диагностики внутри группы. При всех этих патологиях на Т2-взвешенных МРТ и МРТ, отражающих протонную плотность, видны гиперинтенсивные поля в белом веществе.
При адренолейкодистрофии на МРТ процесс быстро распространяется из центра затылочных долей вперед через внутреннюю и наружную капсулы, полуовальные центры и на подкорковое белое вещество. При МРТ головного мозга с контрастированием с контрастировании по краям поражения иногда бывает усиление, что, соответствует активному процессу разрушения миелина. Низкий сигнал на МРТ в связи с депонированием железа дают зрительные бугры, скорлупа и хвостатые ядра. При КТ могут наблюдаться участки кальцификации. Вариант заболевания, встречающийся у взрослых, адреномиелонейропатия, течет медленнее и сопровождается разрушением миелина (демиелинизацией) спинного мозга, что отображается на МРТ, периферических нервов, а также дисфункцией надпочечников.
Морфологические признаки болезни Краббе (глобоидный тип лейкодистрофии) отличается поражением зрительных бугров и лучистого венца. При МРТ описано также распространение на базальные ганглии.
Болезнь Александера (лейкодистрофия Розенталя) преимущественно поражает центральные участки лобных долей и сочетается с энцефаломегалией. В лобных долях нередко встречаются кисты. Часто поражается продолговатый мозг, где очаг на МРТ надо отличать от опухоли.
При болезни Канавана (спонгинозная дегенерация белого вещества, болезнь Канавана – ван Богарта – Бертрана) поражение начинается с затылочных долей и распространяется вплоть до кортико-медуллярного перехода . Последними вовлекаются височные доли. Наблюдаются также энцефаломегалия и атрофия мозжечка. МРТ находки плохо коррелируют с клинической тяжестью течения заболевания. Роль МРТ заключается не в высокоспецифическом диагнозе (что требует биопсии) или оценке тяжести процесса, а в дифференциальной диагностике с заболеваниями, имеющими сходную клиническую симптоматику. www.mri-kholin.ru МРТ головного мозга,ребенок 4 года,что вы видите?Пнд, 21/11/2011 - 07:40 #1Не на сайте Был на сайте: 2 месяцев 3 недели назад Зарегистрирован: 06.08.2010 - 15:16 Публикации: 4420 Что беспокоит ребенка? В теле левого бокового желудочка что-то не совсем понятное.Или мне кажется? Пнд, 21/11/2011 - 10:04 #2Не на сайте Был на сайте: 1 день 9 часов назад Зарегистрирован: 13.09.2011 - 22:55 Публикации: 7762 Образование тела левого бокового желудочка. Пнд, 21/11/2011 - 18:26 #3 Не на сайте Был на сайте: 1 год 7 месяцев назад Зарегистрирован: 08.06.2009 - 00:23 Публикации: 649 Вижу умеренное расширение подпаутинных пространств в лобных областях. В мозге ничего плохого не вижу. radiomed.ru Петербургская школа магнитно-резонансной томографии» Лучевая диагностика » ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ » МРТ при болезни Канавана
Наследственное заболевание с короткой продолжительностью жизни. При МРТ выявляются симметричные участки нарушения миелинизации. МРТ при Болезни КанаванаБолезнь Канавана относится к редким аутосомно-рецессивным заболеваниям головного мозга. Поражает преимущественно еврейских детей. При заболевании наблюдается дефицит аспартоацилазы, то есть она может быть классифицирована, как врожденное нарушение метаболизма аминокислот. Клинические прояаления характеризуются макроцефалией и судорожными припадками. Большинство погибает до 2 лет жизни. При МРТ головного мозга обнаруживаются симметричные участки незавершенной миелинизации. Дисмелогенные зоны при МРТ головного мозга распространяются вплоть до коры. На ранних стадиях процесс начинается с передних отделах, оставляя нетронутой заднюю черепную ямку, что на МРТ головного мозга позволяет дифференцировать болезнь Канавана от метахроматических дисмиелогений и других схожих процессов. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ. Дисмиелогенный процесс не захватывает мозжечок и задние отделы мозга. Болезнь Канавана в ранней стадии. Аксиальная Т2-взвешенная МРТ. Дисмиелогенные изменения при болезни Канавана. При МРТ в СПб в наших клиниках мы редко встречаем это заболевание, так как оно относится к деткой нейродиагностике. Дифференциальную диагностику болезни Канавана при МРТ головного мозга следует проводить с другими аномалиями развития мозга, проявлющимися дисмиелогенным синдромом - болезнью Александера, болезнью Пелицеуса-Мерцбахера и другими. Нарушения миелинизации мозга и отображение их на МРТ детально разбирается на нашем родственном сайте. Огромные МРТ учебные ресурсы на наших сайтах mrtspb.info и www.mri-kholin.ru по всем проблемам МРТ и ультразвуковой диагностики www.mrtspb.info Миелинизация? У ребёнка 11 месяцевПедиатр Здравствуйте а признаки ДЦП есть? Светлана, 21 августа 2018 Клиент Елена, я не врач, но диагноз ДЦП поставлен на основании МРТ. Мне кажется, что какая-то задержка в развитии есть, но надо у истыкать, что ребёнок практически слеп?! В настоящее время она сидит, ползает, стоит у опоры. Окулист, Офтальмолог Здравствуйте,лечение ЧАЗН возможно,но к сожалению без гарантии на улучшение, в вашей офтальмологической больнице можно проводить стимуляцию зрительных нервов и сетчатки,чтобы добиться максимального результата со стороны остроты зрения,но это вам,наверное, уже сказали офтальмологи.в условиях ДЦП, возможно, будет не просто проводить стимуляцию в центрах,но здесь есть и домашние упражнения. Однако из-за возраста, действительно, сложно будет оценить результаты. Косоглазия нет? Светлана, 21 августа 2018 Клиент Ульяна, есть косоглазие и нистагм. В нашей детской областной клинической больнице сказали (дословно): ребёнок слепой, сделать ничего невозможно, оформляйте инвалидность и готовьтесь к специализированному жёсткому саду и специализированной школе! На 13 сентября мы записаны во Всероссийский центр хирургии глаза в г.Уфа. Нас пригласили на операцию РСП. Однако местный офтальмолог направления по форме 057у не даёт, т.к. не рекомендует этот центр. А уж пролегание и стимуляцию и речи нет. Педиатр В отношении глаз операцию сделать надо,можете позвонить в обл.здрав и рассказать всю ситуацию и что не дают направление. Светлана, 21 августа 2018 Клиент Елена, нет, судорог никогда не было, термора тоже. На МРТ очагов эпи тоже не выявлено, я прикрепила заключение к вопросу. Бывает, что когда водишь за ручки, то она поднимается на носочки. Но если стоит у опоры, то на полной стопе. Невролог сказала, что ЧАЗН обязательно сопутствует и ДЦП. Однако лечения никакого не назначила. А что же с миелинизацией?! Педиатр Миелинизация заканчивается обычно к 18 месяцев. Т.е. созревание. Светлана, 21 августа 2018 Клиент Елена, вы считаете, что ни пантогам, ни кортексин нам не нужен? Педиатр Пантогам как витаминка для мозга,может быть.... Кортексин вытяжка из мозгов быка....зачем она? Детский невролог, Невролог Здравствуйте, диагноз ДЦП только по мрт не ставят. Если клинические изменения говорят за дцп, то лечение нужно, ждать нечего. Чем раньше лечение, тем лучше Светлана, 21 августа 2018 Клиент Айрат, здравствуйте! Очень хотела получить консультацию от детского невролога, спасибо, что откликнулись. Разъясните пожалуйста без медицинских терминов насколько серьёзен диагноз по МРТ? Окулист, Офтальмолог Лечить глаза будет очень сложно и это правда,1)потому что ребенок не говорит Светлана, 21 августа 2018 Клиент Ульяна, светоощущение у неё есть, кроме того, мы скачали на планшет развивающие зрение игры с движущимися фигурами либо черными на белом фоне, либо наоборот. Она берет игрушку в руки, не промахивается и не нащупывает её. Из всех игрушке может выбрать любимую. Ползает по квартире, на углы не натыкается, я понимаю, что ВЗП мы сможем определить только года в 4. Посоветуйте, куда обратиться по поводу электростимуляции. Возможно есть где-то это в платном варианте? Окулист, Офтальмолог Садите ребенка перед лампой и светите в глазки,таким образом: включить- выключить,мигаете 10-15 раз потом даёте что-то яркое и большое пытаться разглядеть. Можно делать сначала правым глазом,потом левым,как будет реагировать,возможно, какой-то глаз видит лучше. Если атрофия частичная,значит, что-то ребенок видит.например: свет, силуэт. Светлана, 21 августа 2018 Клиент Ульяна, а ведь и правда она все включённые лампы прямо с особым интересом рассматривает! Отворачивается от солнышка, сильно жмурится. Окулист, Офтальмолог В любой большой офтальмологической клинике должны быть. Светлана, 21 августа 2018 Клиент Ульяна, спасибо! Будем пробовать! Окулист, Офтальмолог Пусть смотрит мультики,но только после светостимулляции, тут, конечно,ваши усилия и ваше терпение. Пишите,если будут вопросы. Светлана, 21 августа 2018 Клиент Ульяна, спасибо за добрые слова и полезные советы! Гинеколог, Кардиолог, Венеролог По мрт дцп не ставят.срочно начинайте лечение потом может бытт поздно Детский невролог, Невролог Снимки если сможете отправьте. Светлана, 22 августа 2018 Клиент Айрат, постараюсь завтра, только не знаю как их сфотографировать, но попробую. Светлана, 23 августа 2018 Клиент Айрат, я загрузила снимки. Посмотрите пожалуйста! Гематолог, Терапевт Обратитесь в область для подтверждения диагноза Светлана, 22 августа 2018 Клиент Анастасия, никто нас никуда не направляет, только на оформление инвалидности, которую мы пока не хотим оформлять! Гематолог, Терапевт Сами позвоните в регистратуру областной клиники, в е решаемо, запишитесь на прием или узнайте где ещё принимает врач Терапевт Здрпавствуйте,Светлана!При частичной атрофии зрительного нерва у детей лечение назначается практически идентичное взрослым. Так же целью является торможение прогрессии и отмирания волокон. В обязательном порядке питают нерв, насыщают кислородом. Препараты могут вводиться как капельно, так и при помощи инъекций. Всегда применяется электрофорез, терапия кислородом и ультразвуковые процедуры. Все это можно получать в частном секторе медицины,не дожидаясь очередей каких-то в госполиклиниках.Время не должно работать против вас. Светлана, 23 августа 2018 Клиент Альфира, о чем вообще вы говорите?! Наш офтальмолог вообще против всякого лечения! Ждите, она ещё маленькая! Вот и весь её ответ. По этой причине мы и едем 13 сентября на операцию РСП в Уфу. Может нам там предложат перечисленные вами процедуры?! Светлана, 23 августа 2018 Клиент Альфира, а кроме того, в нашем городе нет практически частных центров. Но и офтальмолог наш никаких рекомендаций не дает, а так же не даёт направление формы 057у для проведения операции в Уфе. Хотя у нас приглашение на руках. Не даёт, потому что не рекомендует именно этот центр(который мы сами нашли и где согласились нас принять, из Гельмгольца пришёл отказ, например). Но и сама никакой другой центр, куда бы могла дать направление, не рекомендует! Ответ один: ждите, она ещё маленькая!!!! Терапевт Светлана!А вариант более дальней поездки для лечения?http://prozrenie.ru/ https://www.excimerclinic.ru или даже дальнее зарубежье?попробуйте еще обратиться сюда rusfond.ru. Терапевт А какое офтальмолог имеет право не выдавать эту форму?скажите,что напишете жалобу в вышестоящие инстанции Светлана, 23 августа 2018 Клиент Альфира, спасибо большое за полезные советы. Мы готовы обратиться в любые клиники и ближнего и дальнего зарубежья, лишь бы хоть как-то помочь ребёнку! Терапевт Давайте! Желаю успехов!Все шансы есть. Детский невролог, Невролог По снимкам не вижу причин поставить диагноз ДЦП. да и при осмотре вероятно всё в норме. Занимайтесь глазами. И повторное МРТ через 6 месяцев, Светлана, 24 августа 2018 Клиент Айрат, спасибо большое, Вы хоть немного нас успокоили. У нашего невролога позиция такова, что раз ребёнок не видит, значит нет стимула к развитию, следовательно отставание в развитии неизбежно влечёт диагноз ДЦП. Но я все-таки хотела бы уточнить про миелинизацию? Она действительно есть и в связи с этим что нас ожидает дальше? Детский невролог, Невролог Данный очаг мог уже быть сформирован при рождении, если он не растет, значит он никак не будет отражаться на состоянии вашего ребёнка. Именно поэтому и нужно повторное МРТ sprosivracha.com
|
