Понтинный миелинолиз мрт

Осмотический демиелинизирующий синдром

Осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) – острая демиелинизация в связи с осмотическими изменениями, обычно в случае срочной коррекции гипонатриемии. Это более новый термин для обозначения центрального понтинного миелинолиза, поскольку подобные поражения встречаются и вне моста (что раньше имело название «экстрапонтинный миелинолиз»).

Эпидемиология

Первое описание данного синдрома Adams et al. в 1959 году (тогда он получил название центральный понтинный миелинолиз) было проведено на популяции больных хроническим алкоголизмом; последнее является наиболее частой причиной. С тех пор были выявлены и другие причины ОДС, связанные с быстрой коррекцией электролитных нарушений: 

• хронический алкоголизм; 
• хроническое истощение; 
• рецепиенты трансплантатов; 

Клиническое представление

Клинически ОДС протекает в две фазы. Первая фаза – это появление электролитных нарушений, при этом у пациентов наблюдается энцефалопатия. После быстрой коррекции данных нарушений пациенту становится на некоторое время лучше, однако после 2-3 дней наблюдается прогрессия в классический ОДС. При поражении моста основные клинические признаки включают: 

• спастический тетрапарез; 
• псевдобульбарный синдром; 
• изменение уровня сознания; 
• парез лицевой мускулатуры; 

Патология

Несмотря на то, что точный механизм развития ОДС не ясен, считается, что олигодендроглиальные клетки очень чувствительны к осмотическому стрессу, приводя к их гибели. С этим связывают наличие зоны миелинолиза в области локализации этих клеток. 
Гистологически ОДС характеризуется разрушением миелина, вакуолизацией и разрывом оболочки миелина. Через некоторое время можно идентифицировать макрофаги.

Радиографические признаки

КТ

На КТ очаги миелинолиза выглядят как гиподенсные области в нижней части моста. Однако из артефактов в области задней черепной ямки интерпретация КТ-картины затруднительна, поэтому методом выбора является МРТ.

МРТ

Ранние изменения видны на DWI как области ограничения диффузии в нижней части моста. Данный признак наблюдается в первые 24 часа после начала тетрапареза. Та же область является гиперинтесивной на Т2-ВИ и гипоинтенсивной на Т1-ВИ. Изменения на Т1- и Т2-ВИ могут развиваться в течение 2 недель. Область поражения имеет характерный вид «трезубца». В некоторых случаях характерно накопление контрастного вещества, подобно острой фазе рассеянного склероза. Периферические волокна (вентролатеральные продольные) остаются интактными.

Подобные изменения будут наблюдаться при локализации и в других областях ГМ: базальных ганглиях, среднем мозге, субкортикальном белом веществе.

Характеристика сигнала на разных последовательностях. 

• T1: умеренно гипоинтенсивный; 
• T2: гиперинтенсивный, 
• PD: гиперинтенсивный, 
• FLAIR: гиперинтенсивный, 
• DWI: гиперинтенсивный, 
• ADC: низкий сигнал 
• T1 C+ (Gd): обычно не накапливает КВ, но по данным некоторых авторов накопление возможно. 

ПЭТ

Пораженные области могут демонстрировать высокое накопление 18-ФДГ, которое сменяется гипометаболизмом.

Дифференциальный диагноз

radiographia.info

Центральный понтинный миелинолиз | Портал радиологов

Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у подростка
Э. Ю. Волкова М. Ю. Бобылова А. А. Алиханов С. В. Михайлова С. В. Пилия М. Е. Карманов Г. Н. Дунаевская Е. Ф. Глухарева
  Центральный понтинный миелинолиз — это особая форма демиелинизирующего процесса в области моста мозга, развивающаяся при быстрой коррекции гипонатриемии любой этиологии. Состояние впервые было описано при хроническом алкоголизме R. Adams в 1959 г. как осмотический демиелинизирующий синдром. Название «центральный понтинный миелинолиз» (ЦПМ) он получил позднее, когда был выявлен и при разных патологических состояниях — почечной недостаточности, сахарном диабете, булимии, печеночной недостаточности, аденоме гипофиза, вирусных инфекциях, системной красной волчанке, дефекте обмена мочевины, гастроэнтерите, длительной терапии диуретиками 1. Общим для них является наличие обменных сдвигов изменений водно-солевого обмена. ЦПМ встречается не только у взрослых, но и у детей. 
  Морфологически ЦПМ характеризуется распадом миелина в центральной части моста мозга с распространением на все проводящие пути за исключением латеральных отделов. Собственно аксоны, лишаясь миелиновой оболочки, не повреждаются. Развитие миелинолиза в других областях мозга получило название «экстрапонтинный миелинолиз» (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле, не сопровождаясь воспалительной реакцией как при рассеянном склерозе.
  Патогенез миелинолиза изучен недостаточно. В настоящее время его развитие связывают с нарушениями электролитного (натриевого) баланса и осмолярности крови. На экспериментальной модели ЦПМ у крыс показано, что быстрое введение гипертонического солевого раствора при коррекции гипонатриемии переводит внутриклеточный отек мозга во внеклеточный, провоцируя набухание олигодендроцитов и разрушение миелиновой оболочки. Таким образом, ведущую роль в развитии острого демиелинизирующего процесса при ЦПМ играет не степень гипонатриемии, а скорость ее коррекции.  
  Клиническое течение ЦПМ может носить бифазный характер. После коррекции гипонатриемии наступает клиническое улучшение, а через 2—3 дня обычно разворачивается неврологическая картина острого миелинолиза. Начальные симптомы включают мутизм, дизартрию, сонливость, аффективные расстройства. Позже появляются признаки спастического тетрапареза и псевдобульбарного синдрома, связанные с повреждением кортико-спинального и кортико-бульбарного путей на уровне моста. Эти симптомы наблюдаются более чем у 90% пациентов. Распространение очага на близлежащие продолговатый и средний мозг, покрышечную область вызывают различные очаговые поражения черепных нервов, в том числе глазодвигательные симптомы. ЭПМ проявляется различными гиперкинезами (атаксией, дистонией, паркинсонизмом). Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций.
 На РКТ билатерально выявляются очаги пониженной плотности в мосту и других участках мозга, не сопровождающиеся контрастным усилением. Но следует заметить, что компьютерная томография не всегда способна выявить очаги поражения при данных патологических состояниях, особенно в его ранних стадиях.
  МРТ в Т2W позволяет выявить равномерное повышение сигнала в зонах поражения мозга, иногда сопровождающееся снижением сигнала в зоне кортико-спинальных путей; в Т1W интенсивность сигнала в очагах поражения снижена, без признаков перифокального отека или объемного воздействия 1. Участок поражения моста визуализируется в виде овальной зоны на сагиттальных и аксиальных срезах и в форме крыльев летучей мыши на коронарных срезах. Покрышка моста и его вентролатеральные отделы не поражаются. Иногда очаг распространяется на средний мозг или на другие (экстрапонтинные) зоны: перивентрикулярное белое вещество, внутренняя и наружная капсулы, подкорковые узлы, таламус, коленчатые тела, а также белое вещество вблизи коры полушарий мозга и мозжечка. Признаки поражения на МРТ могут исчезать после клинического выздоровления.
  Дифференциальный диагноз при рассматриваемой патологии должен проводиться прежде всего с опухолями мозга (глиомы, метастазы). Нужно иметь в виду также инсульты, рассеянный склероз, энцефалит и острый рассеянный энцефаломиелит, но эти заболевания обычно визуализируются в виде более диффузных очагов и отличаются от ЦПМ и ЭПМ клинически; паразитарные поражения моста и базальных ганглиев не бывают столь симметричными.

radiomed.ru

Центральный понтинный миелинолиз | Портал радиологов

Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у подростка
Э. Ю. Волкова М. Ю. Бобылова А. А. Алиханов С. В. Михайлова С. В. Пилия М. Е. Карманов Г. Н. Дунаевская Е. Ф. Глухарева
  Центральный понтинный миелинолиз — это особая форма демиелинизирующего процесса в области моста мозга, развивающаяся при быстрой коррекции гипонатриемии любой этиологии. Состояние впервые было описано при хроническом алкоголизме R. Adams в 1959 г. как осмотический демиелинизирующий синдром. Название «центральный понтинный миелинолиз» (ЦПМ) он получил позднее, когда был выявлен и при разных патологических состояниях — почечной недостаточности, сахарном диабете, булимии, печеночной недостаточности, аденоме гипофиза, вирусных инфекциях, системной красной волчанке, дефекте обмена мочевины, гастроэнтерите, длительной терапии диуретиками 1. Общим для них является наличие обменных сдвигов изменений водно-солевого обмена. ЦПМ встречается не только у взрослых, но и у детей. 
  Морфологически ЦПМ характеризуется распадом миелина в центральной части моста мозга с распространением на все проводящие пути за исключением латеральных отделов. Собственно аксоны, лишаясь миелиновой оболочки, не повреждаются. Развитие миелинолиза в других областях мозга получило название «экстрапонтинный миелинолиз» (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле, не сопровождаясь воспалительной реакцией как при рассеянном склерозе.
  Патогенез миелинолиза изучен недостаточно. В настоящее время его развитие связывают с нарушениями электролитного (натриевого) баланса и осмолярности крови. На экспериментальной модели ЦПМ у крыс показано, что быстрое введение гипертонического солевого раствора при коррекции гипонатриемии переводит внутриклеточный отек мозга во внеклеточный, провоцируя набухание олигодендроцитов и разрушение миелиновой оболочки. Таким образом, ведущую роль в развитии острого демиелинизирующего процесса при ЦПМ играет не степень гипонатриемии, а скорость ее коррекции.  
  Клиническое течение ЦПМ может носить бифазный характер. После коррекции гипонатриемии наступает клиническое улучшение, а через 2—3 дня обычно разворачивается неврологическая картина острого миелинолиза. Начальные симптомы включают мутизм, дизартрию, сонливость, аффективные расстройства. Позже появляются признаки спастического тетрапареза и псевдобульбарного синдрома, связанные с повреждением кортико-спинального и кортико-бульбарного путей на уровне моста. Эти симптомы наблюдаются более чем у 90% пациентов. Распространение очага на близлежащие продолговатый и средний мозг, покрышечную область вызывают различные очаговые поражения черепных нервов, в том числе глазодвигательные симптомы. ЭПМ проявляется различными гиперкинезами (атаксией, дистонией, паркинсонизмом). Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций.
 На РКТ билатерально выявляются очаги пониженной плотности в мосту и других участках мозга, не сопровождающиеся контрастным усилением. Но следует заметить, что компьютерная томография не всегда способна выявить очаги поражения при данных патологических состояниях, особенно в его ранних стадиях.
  МРТ в Т2W позволяет выявить равномерное повышение сигнала в зонах поражения мозга, иногда сопровождающееся снижением сигнала в зоне кортико-спинальных путей; в Т1W интенсивность сигнала в очагах поражения снижена, без признаков перифокального отека или объемного воздействия 1. Участок поражения моста визуализируется в виде овальной зоны на сагиттальных и аксиальных срезах и в форме крыльев летучей мыши на коронарных срезах. Покрышка моста и его вентролатеральные отделы не поражаются. Иногда очаг распространяется на средний мозг или на другие (экстрапонтинные) зоны: перивентрикулярное белое вещество, внутренняя и наружная капсулы, подкорковые узлы, таламус, коленчатые тела, а также белое вещество вблизи коры полушарий мозга и мозжечка. Признаки поражения на МРТ могут исчезать после клинического выздоровления.
  Дифференциальный диагноз при рассматриваемой патологии должен проводиться прежде всего с опухолями мозга (глиомы, метастазы). Нужно иметь в виду также инсульты, рассеянный склероз, энцефалит и острый рассеянный энцефаломиелит, но эти заболевания обычно визуализируются в виде более диффузных очагов и отличаются от ЦПМ и ЭПМ клинически; паразитарные поражения моста и базальных ганглиев не бывают столь симметричными.

radiomed.ru

причины развития заболевания, основные симптомы и методы лечения.

Центральный миелинолиз – заболевание, характеризующееся острой гибелью миелиновых оболочек клеток в центральной части варолиева моста при сохранении структурного состава нейронов. Понтинный тип патологии распространяется на все пути основания моста.

Общие сведения

Строение

Этиология заболевания до сих пор не изучена. В основе гибели клеток стоит нарушение электролитного баланса и резкое колебание осмотического давления клеток. Поэтому основные причины миелинолиза — состояния, приводящие к подобной патологии.

1. Алкоголизм. По данным статистики ВОЗ, процентное соотношение пациентов с миелинолизом, страдающих хроническим алкоголизмом составляет 60% от всех заболевших.
2. Длительное голодание. Жесткая диета способствует резкому ограничению поступления минеральных веществ, что способствует резкому снижению электролитов в крови.
3. Длительный бесконтрольный прием мочегонных препаратов. Учащенное мочеиспускание способствует вымыванию из организма калия и натрия.
4. Травмы и ожоги с большой площадью поражения. В этом случае происходит ярко выраженная интоксикация организма, что вызывает активизацию работы печени и почек. Резко нарушается электролитный баланс, что приводит к гибели миелиновых оболочек клеток головного мозга.
5. Онкологические поражения ЦНС. В этом случае центральный понтинный миелинолиз становится осложнением основного заболевания.

Несмотря на довольно обширный список состояний, способных привести к развитию заболевания, экстрапонтинный миелинолиз довольно редкая патология. Большой рывок в изучении болезни произошел при появлении возможности нейровизуализации (МРТ, СКТ).

Группа риска

Симптоматика

Миелинолиз центральный понтинный начинается практически также, как любое поражение центральной нервной системы. У пациента отмечается слабость и онемение в конечностях, затруднение речи, нарушение координации движений.

В некоторых случаях отмечается полное отсутствие неврологических симптомов. Особенно часто это случается у пациентов молодого возраста. Они жалуются на сильные боли в животе, тошноту, постоянную рвоту, не приносящую облегчение. В такой ситуации высока вероятность неправильной постановки диагноза и отсутствия своевременного лечения. Что, в свою очередь, может привести к непоправимым последствиям.

По мере ухудшения состояния появляются судороги, переходящие в эпистатус. Нарушается глотание, развивается паралич конечностей, мышцы приходят в тонус, отмечается мелкоразмашистый тремор. Пациенты не реагируют на происходящее вокруг, не вступают в контакт. Осмотр больного затруднен из-за повышенного тонуса, приводящего к сильнейшему напряжению мышц спины, шеи, рта. В наиболее тяжелых ситуациях возможно, появление галлюцинаций.

Как выглядит понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз коварен так называемым светлым промежутком. Он наступает через 2–3 дня после начала терапии. Сознание пациента восстанавливается, постепенно проходят все неврологические симптомы, мышцы расслабляются, полностью проходят судороги. О миелинолизе напоминает лишь периодическая тошнота. У неопытного врача может сложиться мнение, что основной эффект достигнут и в дальнейшем нужна только поддерживающее лечение.

Затем в течение 2–3 суток развиваются сильнейшие эпилептические припадки, и пациент впадает в кому, которая в 80% случаев заканчивается летальным исходом.

Именно поэтому так важно постоянно придерживаться первоначального плана лечения, несмотря на кажущееся улучшение состояния пациента.

Диагностика

Довольно долгое время прижизненная постановка правильного диагноза при миелинолизе была практически невозможна. Заключение ставилось на основании посмертной гистологии головного мозга.

С развитием магниторезонансной и компьютерной томографии появилась возможность вовремя выявлять причину тяжелого состояния пациента. С помощью такого обследования можно определить основные очаги повреждения.

Не менее информативным является и лабораторное исследование крови. Особенно важным является определение количественного содержания электролитов. Поэтому при поступлении больного с подозрением на экстрапонтинный миелинолиз в первую очередь проводится забор крови на проверку объема К⁺ и Na⁺ в крови.

После сбора всех данных лабораторного и инструментального обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает необходимую терапию.

Лечение

Первоначальная терапия миелинолиза направлена в первую очередь на восстановление водно-электролитного баланса с помощью гипертонических растворов. В некоторых случаях хорошо помогают глюкокортикостероиды. Но это строго индивидуально. При другом варианте течения болезни гормоны могут быть абсолютно бесполезны.

После восстановления электролитного баланса крови пациенту необходимо симптоматическое лечение. Оно зависит от тяжести состояния и основных вариантов проявления болезни. При частых эпилептических припадках необходима противосудорожная терапия. В случае бульбарного синдрома (нарушение глотания) – зондовое кормление.

При любом варианте течения заболевания терапия миелинолиза должна включать в себя препараты, улучшающие обмен веществ в тканях, питающие и восстанавливающие клетки головного мозга.

Из-за того, что к развитию болезни может привести не только электролитный дисбаланс, но и истощение организма, необходимо насыщение организма питательными веществами. Это достигается путем введения поливитаминных препаратов с преобладанием витаминов группы В.

В наиболее тяжелых случаях, когда пациент находится в состоянии комы, проводится искусственная вентиляция легких с интубацией трахеи.

После острой стадии заболевания, терапия которой проводится строго в условиях стационара, пациента выписывают домой. В рекомендациях указывается пожизненно поддерживающее лечение, которое в совокупности с отказом от вредных привычек может, не только продлить жизнь, но и существенно улучшить ее качество.

Прогноз и профилактика заболевания

Несмотря на то что прогноз при понтинном миелинолизе довольно неблагоприятный, при выполнении всех рекомендаций врача и ведении здорового образа жизни можно существенно увеличить продолжительность жизни.

Что касается профилактики заболевания, то в первую очередь — это полный отказ от вредных привычек. Именно хронический алкоголизм является основной причиной развития патологии. При повышенном содержании алкоголя в крови происходит вытягивание жидкости из тканевых клеток. А это, в свою очередь, приводит к резкому нарушению осмотического давления.

Не менее важно и правильное питание. Рацион, бедный необходимыми минеральными и питательными компонентами, вызывает водно-электролитный дисбаланс.

Понтинный миелинолиз – редкое заболевание, нередко приводящее к летальному исходу. Для того чтобы избежать этой патологии, необходим здоровый образ жизни, внимательное отношение к своему здоровью и регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров.

nervivporyadke.ru

Центральный понтинный миелинолиз

Редко встречающееся в неврологической практике состояние.

Клиническое наблюдение

Под нашим наблюдением находилась пациентка, 46 лет, юрист, с активным образом жизни.

В неврологическое отделение поступила с жалобами на головокружение, неуверенность при ходьбе, слабость в нижних конечностях, нарушение речи, онемение в пальцах рук, общую слабость.

Впервые ухудшение состояния возникло около 3-4 недель назад, когда пациентка отметила головокружение системного характера, нарушение походки, шаткость при ходьбе, слабость, неловкость в нижних конечностях, общую слабость. Это состояние пациентка расценила как общее недомогание, за мед.помощью не обращалась. В это время она находилась в Болгарии.  Однако через 1 неделю вышеуказанные жалобы наросли, присоединились нарушение речи, слабость в верхних конечностях.

Из анамнезе известно, что в течение 5-6 лет пациентка ежедневно принимала триампур( до 3-4 табл.), соблюдала в течение 6 мес. строгую диету, за это время похудела на 20 кг. В последнее время стала отмечать отвращение к пищи. Примерно в это же время проходила лечение у стоматолога ( многократные анестезии).

В связи с нарастанием вышеуказанных жалоб пациентка обратилась к неврологу по месту пребывания (Болгария). Был проведены ряд обследований ( общий анализ крови- выявлена анемия 99г\л), МРТ головного мозга – выявлены признаки центрального понтинногомиелинолиза в центральных отделах ствола мозга на уровне ствола, в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов).

Больной проведена пульс терапия кортикостероидами, затем продолжена в таблетированной форме. На этом фоне уменьшились вестибуло-атактичекий синдром, несколько улучшилась речь, уменьшилась слабость в верхних конечностях, однако сохранялись головокружение, слабость в нижних конечностях, неуверенность при ходьбе. В связи с чем для дальнейшего обследования и лечения госпитализирована в наше отделение.

При поступлении в неврологическом статусе : пациентка контактна, ориентирована, астенизирована, эмоционально лабильна, тревожна, несколько снижена критика к своему состоянию. Менингиальных знаков нет.  Легкая дизартрия. ЧМИ симметрична. Тонус мышц изменен по спастическому типу в нижних конечностях  S>D. Сух. Рефлексы живые с рук D=S, с ног оживленные S>D. Нижний парапарез до 4-4.5б. в правой ноге, до 3.5-4б. в левой ноге. Нарушение чувствительности по типу «носков». В позе Ромберга пошатывается. Кооординаторные пробы выполняет с дисметрией с 2-х сторон. Походка с элементами атаксии.

При контрольном МРТ головного мозга с контрастированием отмечался регресс изменений в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов, на уровне моста изменения сохранялись прежней степени.

Больной проводилось симптоматическое лечение (реамбирин, мексидол, тиоктацид в \в), ЛФК на велотренажере. После проведенного лечения самочувствие и состояние больной улучшились, уменьшился вестибуло-атактический синдром, наросла мышечная сила в нижних конечностях, онемение в пальцах рук регрессировало, восстановилась речь.

Диагноз: Центральный экстрапонтинный миелинолиз с нижним спастическим парапарезом. Синдром полинейропатии. Тревожно-невротическое состояние.

Центральный понтинный миелинолиз  –  демиелинизирующее заболевание, поражающее прежде всего мост, возникающее у пациентов, нарушением питания (гиповитаминоз ,особенно тиамина), электролитным дисбалансом вследствии длительного лечения диуретиками.

В данном случае этиологическими факторами заболевания явились: длительный прием диуретиков, несбалансированное питание (строгая диета), активная инсоляция и пребывание на жаре, нарушение водного режима.

Интересен факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств.

Диагностика базируется на данных нейровизуализации , томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления.

Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть с полным восстановлением функции.

Статья добавлена 8 июля 2015 г.

volynka.ru

МИЕЛИНОЛИЗ центральный понтинный — Большая Медицинская Энциклопедия

МИЕЛИНОЛИЗ центральный понтинный (myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis разложение, распад) — очаговая демиелинизация в области варолиева моста головного мозга, возникающая как осложнение хронических заболеваний и состояний, сопровождающихся выраженными метаболическими нарушениями. Впервые описан в 1959 г. Адамсом (R. Adams) и сотр.

Миелинолиз развивается, как правило, при хронических истощающих заболеваниях и патологических состояниях — алкоголизме (см. Алкоголизм хронический), злокачественных опухолях, обширных ожогах, заболеваниях печени, а также при хронической недостаточности питания. Он имеет токсико-метаболическую природу. В основе процесса лежит нарушение водного и электролитного баланса с развитием гипонатриемии, что способствуем повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, отеку мозга и процессу демиелинизации. Наиболее подвержены развитию отека центральные отделы варолиева моста вследствие особенностей их строения. Высказывалось предположение о специфической чувствительности к токсико-метаболическим воздействиям олигодендроглиоцитов этой области.

При миелинолизе в центральных отделах варолиева моста обнаруживают симметричные, четко ограниченные очаги отека и деструкции миелина, осевые цилиндры и нервные клетки почти не страдают, заместительный глиоз отсутствует.

Клиническую картину составляет характерная триада симптомов: паралич или парез верхних и нижних конечностей (см. Параличи, парезы), псевдобульбарный паралич (см.) и психические нарушения (спутанность сознания, дезориентировка, галлюцинации), к-рые развиваются в течение нескольких дней. В последующем могут присоединяться судорожные приступы, парезы наружных мышц глаз, расстройства функции тазовых органов.

Диагностика трудна. В постановке диагноза помогают исследования акустических вызванных потенциалов (см. Электроэнцефалография), компьютерная томография (см. Томография компьютерная) и ядерный магнитный резонанс (см.), с помощью к-рых могут быть выявлены очаги пониженной плотности (демиелинизации) в варолиевом мосту.

Лечение состоит прежде всего в патогенетической терапии основного заболевания. В качестве симптоматических назначают противоотечные средства (маннитол, глицероли другие диуретики), кортикостероиды, витамины в больших дозах; необходимо адекватное питание. Нормализацию электролитного баланса проводят осторожно, т. к. слишком быстрая коррекция гипонатриемии путем введения солевых р-ров, а также большого количества жидкости способствует усугублению миелинолиза.

Прогноз до наст, времени был безнадежным. В последние годы появились сообщения о выздоровлении отдельных больных, однако со значительными остаточными неврологическими нарушениями.

Профилактика заключается в своевременной коррекции нарушений водного и электролитного баланса у больных с хроническими истощающими заболеваниями.

Библиогр.: Ложникова С. М. Миелинолиз варолиева моста, Арх. патол., т. 41, в. 7, с. 49, 1979; Adams R. D., Victor М. а. М а п с а 1 1 Е. L. Central pontine myelinolysis, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.)*, v. 81, p. 154, 1959; De W i t t L. D. a. o. Central pontine myelinolysis, Neurology (Minneap.), v. 34, p. 570, 1984, bibliogr.; Gerber O. a. o. Central pontine myelinolysis, Arch. Neurol. (Chic.), v. 40, p. 116, 1983; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bru-yn, v. 28, pt 2, p. 285, Amsterdam, 1976; Nakano K.K. Central pontine myelino-sis, J. neurol. orthop. Surg., v. 5, p. 127, 1984.

E. В. Шмидт.

xn--90aw5c.xn--c1avg

Центральный понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз — это особая форма демиелинизирующего процесса в области моста мозга, развивающаяся при быстрой коррекции гипонатриемии любой этиологии. Состояние впервые было описано при хроническом алкоголизме R. Adams в 1959 г. как осмотический демиелинизирующий синдром. Название «центральный понтинный миелинолиз» (ЦПМ) он получил позднее, когда был выявлен и при разных патологических состояниях — почечной недостаточности, сахарном диабете, булимии, печеночной недостаточности, аденоме гипофиза, вирусных инфекциях, системной красной волчанке, дефекте обмена мочевины, гастроэнтерите, длительной терапии диуретиками 1. Общим для них является наличие обменных сдвигов изменений водно-солевого обмена. ЦПМ встречается не только у взрослых, но и у детей .

Морфологически ЦПМ характеризуется распадом миелина в центральной части моста мозга с распространением на все проводящие пути за исключением латеральных отделов. Собственно аксоны, лишаясь миелиновой оболочки, не повреждаются. Развитие миелинолиза в других областях мозга получило название «экстрапонтинный миелинолиз» (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле, не сопровождаясь воспалительной реакцией как при рассеянном склерозе

Патогенез миелинолиза изучен недостаточно. В настоящее время его развитие связывают с нарушениями электролитного (натриевого) баланса и осмолярности крови . В экспериментальной модели ЦПМ у крыс показано , что быстрое введение гипертонического солевого раствора при коррекции гипонатриемии переводит внутриклеточный отек мозга во внеклеточный, провоцируя набухание олигодендроцитов и разрушение миелиновой оболочки. Таким образом, ведущую роль в развитии острого демиелинизирующего процесса при ЦПМ играет не степень гипонатриемии, а скорость ее коррекции .

Клиническое течение ЦПМ может носить бифазный характер. После коррекции гипонатриемии наступает клиническое улучшение, а через 2—3 дня обычно разворачивается неврологическая картина острого миелинолиза. Начальные симптомы включают мутизм, дизартрию, сонливость, аффективные расстройства. Позже появляются признаки спастического тетрапареза и псевдобульбарного синдрома, связанные с повреждением кортико-спинального и кортико-бульбарного путей на уровне моста.  Распространение очага на близлежащие продолговатый и средний мозг, покрышечную область вызывают различные очаговые поражения черепных нервов, в том числе глазодвигательные симптомы. ЭПМ проявляется различными гиперкинезами (атаксией, дистонией, паркинсонизмом). Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций .

volynka.ru

Rentgenogram | Статья Дифференциальная диагностика