|
Записаться
|
Понтинный миелинолиз мртОсмотический демиелинизирующий синдромОсмотический демиелинизирующий синдром (ОДС) – острая демиелинизация в связи с осмотическими изменениями, обычно в случае срочной коррекции гипонатриемии. Это более новый термин для обозначения центрального понтинного миелинолиза, поскольку подобные поражения встречаются и вне моста (что раньше имело название «экстрапонтинный миелинолиз»). ЭпидемиологияПервое описание данного синдрома Adams et al. в 1959 году (тогда он получил название центральный понтинный миелинолиз) было проведено на популяции больных хроническим алкоголизмом; последнее является наиболее частой причиной. С тех пор были выявлены и другие причины ОДС, связанные с быстрой коррекцией электролитных нарушений:
Клиническое представлениеКлинически ОДС протекает в две фазы. Первая фаза – это появление электролитных нарушений, при этом у пациентов наблюдается энцефалопатия. После быстрой коррекции данных нарушений пациенту становится на некоторое время лучше, однако после 2-3 дней наблюдается прогрессия в классический ОДС. При поражении моста основные клинические признаки включают:
ПатологияНесмотря на то, что точный механизм развития ОДС не ясен, считается, что олигодендроглиальные клетки очень чувствительны к осмотическому стрессу, приводя к их гибели. С этим связывают наличие зоны миелинолиза в области локализации этих клеток. Радиографические признакиКТНа КТ очаги миелинолиза выглядят как гиподенсные области в нижней части моста. Однако из артефактов в области задней черепной ямки интерпретация КТ-картины затруднительна, поэтому методом выбора является МРТ. МРТРанние изменения видны на DWI как области ограничения диффузии в нижней части моста. Данный признак наблюдается в первые 24 часа после начала тетрапареза. Та же область является гиперинтесивной на Т2-ВИ и гипоинтенсивной на Т1-ВИ. Изменения на Т1- и Т2-ВИ могут развиваться в течение 2 недель. Область поражения имеет характерный вид «трезубца». В некоторых случаях характерно накопление контрастного вещества, подобно острой фазе рассеянного склероза. Периферические волокна (вентролатеральные продольные) остаются интактными. Подобные изменения будут наблюдаться при локализации и в других областях ГМ: базальных ганглиях, среднем мозге, субкортикальном белом веществе. Характеристика сигнала на разных последовательностях.
ПЭТПораженные области могут демонстрировать высокое накопление 18-ФДГ, которое сменяется гипометаболизмом. Дифференциальный диагнозradiographia.info Центральный понтинный миелинолиз | Портал радиологовЦентральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у подростка radiomed.ru Центральный понтинный миелинолиз | Портал радиологовЦентральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз у подростка radiomed.ru причины развития заболевания, основные симптомы и методы лечения.
Центральный миелинолиз – заболевание, характеризующееся острой гибелью миелиновых оболочек клеток в центральной части варолиева моста при сохранении структурного состава нейронов. Понтинный тип патологии распространяется на все пути основания моста. Общие сведения![]() Строение Этиология заболевания до сих пор не изучена. В основе гибели клеток стоит нарушение электролитного баланса и резкое колебание осмотического давления клеток. Поэтому основные причины миелинолиза — состояния, приводящие к подобной патологии.
Несмотря на довольно обширный список состояний, способных привести к развитию заболевания, экстрапонтинный миелинолиз довольно редкая патология. Большой рывок в изучении болезни произошел при появлении возможности нейровизуализации (МРТ, СКТ). Группа риска СимптоматикаМиелинолиз центральный понтинный начинается практически также, как любое поражение центральной нервной системы. У пациента отмечается слабость и онемение в конечностях, затруднение речи, нарушение координации движений. В некоторых случаях отмечается полное отсутствие неврологических симптомов. Особенно часто это случается у пациентов молодого возраста. Они жалуются на сильные боли в животе, тошноту, постоянную рвоту, не приносящую облегчение. В такой ситуации высока вероятность неправильной постановки диагноза и отсутствия своевременного лечения. Что, в свою очередь, может привести к непоправимым последствиям. По мере ухудшения состояния появляются судороги, переходящие в эпистатус. Нарушается глотание, развивается паралич конечностей, мышцы приходят в тонус, отмечается мелкоразмашистый тремор. Пациенты не реагируют на происходящее вокруг, не вступают в контакт. Осмотр больного затруднен из-за повышенного тонуса, приводящего к сильнейшему напряжению мышц спины, шеи, рта. В наиболее тяжелых ситуациях возможно, появление галлюцинаций. Как выглядит понтинный миелинолиз Центральный понтинный миелинолиз коварен так называемым светлым промежутком. Он наступает через 2–3 дня после начала терапии. Сознание пациента восстанавливается, постепенно проходят все неврологические симптомы, мышцы расслабляются, полностью проходят судороги. О миелинолизе напоминает лишь периодическая тошнота. У неопытного врача может сложиться мнение, что основной эффект достигнут и в дальнейшем нужна только поддерживающее лечение. Затем в течение 2–3 суток развиваются сильнейшие эпилептические припадки, и пациент впадает в кому, которая в 80% случаев заканчивается летальным исходом.
ДиагностикаДовольно долгое время прижизненная постановка правильного диагноза при миелинолизе была практически невозможна. Заключение ставилось на основании посмертной гистологии головного мозга. С развитием магниторезонансной и компьютерной томографии появилась возможность вовремя выявлять причину тяжелого состояния пациента. С помощью такого обследования можно определить основные очаги повреждения. Не менее информативным является и лабораторное исследование крови. Особенно важным является определение количественного содержания электролитов. Поэтому при поступлении больного с подозрением на экстрапонтинный миелинолиз в первую очередь проводится забор крови на проверку объема К+ и Na+ в крови. После сбора всех данных лабораторного и инструментального обследования врач ставит окончательный диагноз и назначает необходимую терапию. ЛечениеПервоначальная терапия миелинолиза направлена в первую очередь на восстановление водно-электролитного баланса с помощью гипертонических растворов. В некоторых случаях хорошо помогают глюкокортикостероиды. Но это строго индивидуально. При другом варианте течения болезни гормоны могут быть абсолютно бесполезны. После восстановления электролитного баланса крови пациенту необходимо симптоматическое лечение. Оно зависит от тяжести состояния и основных вариантов проявления болезни. При частых эпилептических припадках необходима противосудорожная терапия. В случае бульбарного синдрома (нарушение глотания) – зондовое кормление.
Из-за того, что к развитию болезни может привести не только электролитный дисбаланс, но и истощение организма, необходимо насыщение организма питательными веществами. Это достигается путем введения поливитаминных препаратов с преобладанием витаминов группы В. В наиболее тяжелых случаях, когда пациент находится в состоянии комы, проводится искусственная вентиляция легких с интубацией трахеи. После острой стадии заболевания, терапия которой проводится строго в условиях стационара, пациента выписывают домой. В рекомендациях указывается пожизненно поддерживающее лечение, которое в совокупности с отказом от вредных привычек может, не только продлить жизнь, но и существенно улучшить ее качество. Прогноз и профилактика заболеванияНесмотря на то что прогноз при понтинном миелинолизе довольно неблагоприятный, при выполнении всех рекомендаций врача и ведении здорового образа жизни можно существенно увеличить продолжительность жизни. Что касается профилактики заболевания, то в первую очередь — это полный отказ от вредных привычек. Именно хронический алкоголизм является основной причиной развития патологии. При повышенном содержании алкоголя в крови происходит вытягивание жидкости из тканевых клеток. А это, в свою очередь, приводит к резкому нарушению осмотического давления. Не менее важно и правильное питание. Рацион, бедный необходимыми минеральными и питательными компонентами, вызывает водно-электролитный дисбаланс. Понтинный миелинолиз – редкое заболевание, нередко приводящее к летальному исходу. Для того чтобы избежать этой патологии, необходим здоровый образ жизни, внимательное отношение к своему здоровью и регулярное прохождение профилактических медицинских осмотров.
nervivporyadke.ru Центральный понтинный миелинолизРедко встречающееся в неврологической практике состояние. Клиническое наблюдение Под нашим наблюдением находилась пациентка, 46 лет, юрист, с активным образом жизни. В неврологическое отделение поступила с жалобами на головокружение, неуверенность при ходьбе, слабость в нижних конечностях, нарушение речи, онемение в пальцах рук, общую слабость. Впервые ухудшение состояния возникло около 3-4 недель назад, когда пациентка отметила головокружение системного характера, нарушение походки, шаткость при ходьбе, слабость, неловкость в нижних конечностях, общую слабость. Это состояние пациентка расценила как общее недомогание, за мед.помощью не обращалась. В это время она находилась в Болгарии. Однако через 1 неделю вышеуказанные жалобы наросли, присоединились нарушение речи, слабость в верхних конечностях. Из анамнезе известно, что в течение 5-6 лет пациентка ежедневно принимала триампур( до 3-4 табл.), соблюдала в течение 6 мес. строгую диету, за это время похудела на 20 кг. В последнее время стала отмечать отвращение к пищи. Примерно в это же время проходила лечение у стоматолога ( многократные анестезии). В связи с нарастанием вышеуказанных жалоб пациентка обратилась к неврологу по месту пребывания (Болгария). Был проведены ряд обследований ( общий анализ крови- выявлена анемия 99г\л), МРТ головного мозга – выявлены признаки центрального понтинногомиелинолиза в центральных отделах ствола мозга на уровне ствола, в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов). Больной проведена пульс терапия кортикостероидами, затем продолжена в таблетированной форме. На этом фоне уменьшились вестибуло-атактичекий синдром, несколько улучшилась речь, уменьшилась слабость в верхних конечностях, однако сохранялись головокружение, слабость в нижних конечностях, неуверенность при ходьбе. В связи с чем для дальнейшего обследования и лечения госпитализирована в наше отделение. При поступлении в неврологическом статусе : пациентка контактна, ориентирована, астенизирована, эмоционально лабильна, тревожна, несколько снижена критика к своему состоянию. Менингиальных знаков нет. Легкая дизартрия. ЧМИ симметрична. Тонус мышц изменен по спастическому типу в нижних конечностях S>D. Сух. Рефлексы живые с рук D=S, с ног оживленные S>D. Нижний парапарез до 4-4.5б. в правой ноге, до 3.5-4б. в левой ноге. Нарушение чувствительности по типу «носков». В позе Ромберга пошатывается. Кооординаторные пробы выполняет с дисметрией с 2-х сторон. Походка с элементами атаксии. При контрольном МРТ головного мозга с контрастированием отмечался регресс изменений в ножках мозга и подкорковых узлах с 2-х сторон по ходу пирамидных трактов, на уровне моста изменения сохранялись прежней степени. Больной проводилось симптоматическое лечение (реамбирин, мексидол, тиоктацид в \в), ЛФК на велотренажере. После проведенного лечения самочувствие и состояние больной улучшились, уменьшился вестибуло-атактический синдром, наросла мышечная сила в нижних конечностях, онемение в пальцах рук регрессировало, восстановилась речь. Диагноз: Центральный экстрапонтинный миелинолиз с нижним спастическим парапарезом. Синдром полинейропатии. Тревожно-невротическое состояние. Центральный понтинный миелинолиз – демиелинизирующее заболевание, поражающее прежде всего мост, возникающее у пациентов, нарушением питания (гиповитаминоз ,особенно тиамина), электролитным дисбалансом вследствии длительного лечения диуретиками. В данном случае этиологическими факторами заболевания явились: длительный прием диуретиков, несбалансированное питание (строгая диета), активная инсоляция и пребывание на жаре, нарушение водного режима. Интересен факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств. Диагностика базируется на данных нейровизуализации , томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления. Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть с полным восстановлением функции. Статья добавлена 8 июля 2015 г. volynka.ru МИЕЛИНОЛИЗ центральный понтинный — Большая Медицинская ЭнциклопедияМИЕЛИНОЛИЗ центральный понтинный (myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis разложение, распад) — очаговая демиелинизация в области варолиева моста головного мозга, возникающая как осложнение хронических заболеваний и состояний, сопровождающихся выраженными метаболическими нарушениями. Впервые описан в 1959 г. Адамсом (R. Adams) и сотр. Миелинолиз развивается, как правило, при хронических истощающих заболеваниях и патологических состояниях — алкоголизме (см. Алкоголизм хронический), злокачественных опухолях, обширных ожогах, заболеваниях печени, а также при хронической недостаточности питания. Он имеет токсико-метаболическую природу. В основе процесса лежит нарушение водного и электролитного баланса с развитием гипонатриемии, что способствуем повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, отеку мозга и процессу демиелинизации. Наиболее подвержены развитию отека центральные отделы варолиева моста вследствие особенностей их строения. Высказывалось предположение о специфической чувствительности к токсико-метаболическим воздействиям олигодендроглиоцитов этой области. При миелинолизе в центральных отделах варолиева моста обнаруживают симметричные, четко ограниченные очаги отека и деструкции миелина, осевые цилиндры и нервные клетки почти не страдают, заместительный глиоз отсутствует. Клиническую картину составляет характерная триада симптомов: паралич или парез верхних и нижних конечностей (см. Параличи, парезы), псевдобульбарный паралич (см.) и психические нарушения (спутанность сознания, дезориентировка, галлюцинации), к-рые развиваются в течение нескольких дней. В последующем могут присоединяться судорожные приступы, парезы наружных мышц глаз, расстройства функции тазовых органов. Диагностика трудна. В постановке диагноза помогают исследования акустических вызванных потенциалов (см. Электроэнцефалография), компьютерная томография (см. Томография компьютерная) и ядерный магнитный резонанс (см.), с помощью к-рых могут быть выявлены очаги пониженной плотности (демиелинизации) в варолиевом мосту. Лечение состоит прежде всего в патогенетической терапии основного заболевания. В качестве симптоматических назначают противоотечные средства (маннитол, глицероли другие диуретики), кортикостероиды, витамины в больших дозах; необходимо адекватное питание. Нормализацию электролитного баланса проводят осторожно, т. к. слишком быстрая коррекция гипонатриемии путем введения солевых р-ров, а также большого количества жидкости способствует усугублению миелинолиза. Прогноз до наст, времени был безнадежным. В последние годы появились сообщения о выздоровлении отдельных больных, однако со значительными остаточными неврологическими нарушениями. Профилактика заключается в своевременной коррекции нарушений водного и электролитного баланса у больных с хроническими истощающими заболеваниями.
xn--90aw5c.xn--c1avg Центральный понтинный миелинолизЦентральный понтинный миелинолиз — это особая форма демиелинизирующего процесса в области моста мозга, развивающаяся при быстрой коррекции гипонатриемии любой этиологии. Состояние впервые было описано при хроническом алкоголизме R. Adams в 1959 г. как осмотический демиелинизирующий синдром. Название «центральный понтинный миелинолиз» (ЦПМ) он получил позднее, когда был выявлен и при разных патологических состояниях — почечной недостаточности, сахарном диабете, булимии, печеночной недостаточности, аденоме гипофиза, вирусных инфекциях, системной красной волчанке, дефекте обмена мочевины, гастроэнтерите, длительной терапии диуретиками 1. Общим для них является наличие обменных сдвигов изменений водно-солевого обмена. ЦПМ встречается не только у взрослых, но и у детей . Морфологически ЦПМ характеризуется распадом миелина в центральной части моста мозга с распространением на все проводящие пути за исключением латеральных отделов. Собственно аксоны, лишаясь миелиновой оболочки, не повреждаются. Развитие миелинолиза в других областях мозга получило название «экстрапонтинный миелинолиз» (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживаются в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле, не сопровождаясь воспалительной реакцией как при рассеянном склерозе Патогенез миелинолиза изучен недостаточно. В настоящее время его развитие связывают с нарушениями электролитного (натриевого) баланса и осмолярности крови . В экспериментальной модели ЦПМ у крыс показано , что быстрое введение гипертонического солевого раствора при коррекции гипонатриемии переводит внутриклеточный отек мозга во внеклеточный, провоцируя набухание олигодендроцитов и разрушение миелиновой оболочки. Таким образом, ведущую роль в развитии острого демиелинизирующего процесса при ЦПМ играет не степень гипонатриемии, а скорость ее коррекции . Клиническое течение ЦПМ может носить бифазный характер. После коррекции гипонатриемии наступает клиническое улучшение, а через 2—3 дня обычно разворачивается неврологическая картина острого миелинолиза. Начальные симптомы включают мутизм, дизартрию, сонливость, аффективные расстройства. Позже появляются признаки спастического тетрапареза и псевдобульбарного синдрома, связанные с повреждением кортико-спинального и кортико-бульбарного путей на уровне моста. Распространение очага на близлежащие продолговатый и средний мозг, покрышечную область вызывают различные очаговые поражения черепных нервов, в том числе глазодвигательные симптомы. ЭПМ проявляется различными гиперкинезами (атаксией, дистонией, паркинсонизмом). Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций . volynka.ru Rentgenogram | Статья Дифференциальная диагностика1. Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП)На фоне выраженной сосудистой энцефалопатии и микроангиопатии может быть затруднительно распознать очаг ишемического инфаркта, однако импульсная последовательность (ИП) DWI всегда демонстрирует такие зоны. Рис.1 На фоне множественных сосудистых очагов в белом веществе полушарий большого мозга (белые стрелки) почти невозможно отличие наличие или исключить инсульт, однако с использованием DWI можно точно указать на наличие ишемического инсульта по области повышенного МР-сигнала (жёлтая стрелка). 2. Глиома низкой степени злокачественностиГлиомы низкой степени злокачественности (G I-II) чаще манефистируют эпилептическим припадком, обладают небольшим эффектом массы, могут быть незначительно неоднородны, совершенно не изменяют МР-сигнал на DWI и не резко увеличивают объём пораженной мозговой ткани. Глиомы (G I-II) так же не накапливают контраст. Рис.2 Диффузная глиома имеет схожий вид с ишемическим инсультом, однако не имеет типичных для ишемии фаз развития. На МРТ с контрастом глиома GI-II не накапливает контрастный препарат (стрелки). 3. МетастазыМетастазы могут частично симулировать инсульт по наличию вазогенного отёка и отсутствии явного объёмного образования, что может быть на КТ и гораздо реже на МРТ. В данном случае контрастное усиление может решить вопрос. Рис. 3. На КТ метастазы могут быть трудно заметны, а так же приняты за инсульт из-за схожести вазогенного отёка с цитотоксическим по сниженной плостности мозгового вещества (белые стрелки), однако метастазы должны хорошо накапливать контрастный препарат (белая стрелка). 4. Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ)ЦПМ симметрично поражает центральные отделы моста мозга в виде участка относительно правильной формы, затрагивающего обе половины моста и имеет не резко выраженное ограничение диффузии, а инфаркт поражает только одну половину моста и имеет высокие показатели ограничения диффузии. Рис. 4 Центральный понтинный миелинолиз занимает центральное расположение в мосте мозга и имеется типичный вид гиподенсной зоны на КТ (стрелка) и гиперинтенсивного МР-сигнала по Т2 на МРТ. 5. Герпетический энцефалитЭнцефалит чаще представлен как распространенный и не редко билатеральный процесс, поражающий более одной области, незначительно повышающий МР-сигнал по DWI и часто локализующийся в височных долях, поражая районы, не привязанные к конкретному сосудистому бассейну. Рис.5 Вирусный энцефалит демонстрирует участки повышенного МР-сигнала по Т2 и Flair от пораженным областей головного мозга, часто локализуясь в височных долях и на основании мозга, при этом поражает несколько зон (стрелки). 6. Демиелинизирующее заболеваниеДемиелинизирующее заболевания имеют много специфических черт, в том числе типичный возрастной пик в молодости, отличный от статистической массы встречаемости сосудистых заболеваний, приходящихся на вторую половину жизни. При демиелинизации очаги имеют множественные поражения, локализуясь в белом веществе и накапливая контраст по так называемому типу «незамкнутого кольца». Рис.6 Накопление контраста при демиелинизирующем заболевании имеет типичный вид полукольца (стрелки), а очаги поражения множественные и располагаются в белом веществе, преимущественно паравентрикулярно, субкортикально и в типичных случаях встречаются инфратенториально. Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник Похожие статьиPlease enable JavaScript to view the comments powered by Disqus. rentgenogram.ru Центральный понтинный Миелинолиз (ЦПМ). Клинический случайЦентральный понтинный Миелинолиз (ЦПМ) – демиелинизация центральных отделов моста головного мозга ( myelinolysis centralis pontis; миелин + греч. lysis – разложение, растворение; анат. pons, pontis – мост), особая форма демиелинизирующего поражения моста мозга, впервые описанная R. Adams и соавт. в 1959 г. при алкоголизме и нарушении питания. В последующем аналогичные изменения были выявлены и при многих других патологических состояниях, сопровождающихся системными метаболическими нарушениями и изменениями водно-солевого обмена, и были определены как осмотический демиелинизирующий синдром. До внедрения в повседневную практику нейровизуализирующих методов исследования они диагностировались только при аутопсии. Морфологически при ЦПМ выявлялась гибель миелина в центральной части моста мозга с распространением на все пути в его основании, за исключением латеральных отделов. Миелинолиз может развиваться не только в мосту, но и в других областях мозга как в сочетании с ЦПМ, так и изолированно. Такие нарушения получили название экстрапонтинный Миелинолиз (ЭПМ). При ЭПМ очаги демиелинизации обнаруживались в ножках мозга, в зрительном бугре, мозолистом теле и в других структурах головного мозга. ЦПМ и ЭПМ чаще всего развиваются у больных с хронической печеночной недостаточностью (в т.ч. после трансплантации печени), при алкоголизме, хронической почечной недостаточности, сахарном диабете. Имеются описания Миелинолиза после удаления аденомы гипофиза, при полидипсии, булимии, синдроме Шихана, вирусной инфекции, системной красной волчанке и других формах соматической патологии. Разнообразие заболеваний, приводящих к развитию ЦПМ и ЭПМ, говорит о наличии общих биохимических нарушений при различных патологических состояниях, являющихся причиной возникновения острого демиелинизирующего процесса. В 1994 г. Rojiani и соавт. установили, что при гипонатриемии развивается внутриклеточный отек мозга. После быстрого введения гипертонического солевого раствора отек становится внеклеточным, происходит гибель олигодендроцитов, развивается интрамиелиновый отек, разрыв и разрушение миелиновой оболочки. В основе такого демиелинизирующего процесса лежат нарушения электролитного (натриевого) баланса, колебания осмолярности крови. При этом ведущую роль играет не степень снижения натрия в сыворотке крови, а скорость ее коррекции. Быстрая коррекция гипонатриемии является причиной осмотического отека в богато кровоснабжаемом белом веществе моста, что приводит к развитию Миелинолиза. В то же время описаны случаи возникновения ЦПМ и ЭПМ при повышенном содержании аммиака в крови, частых и быстрых изменениях уровня глюкозы плазмы. Более того, описаны случаи развития ЦПМ и ЭПМ при быстрой коррекции гипернатриемии. Существует мнение, что высокая частота ЦПМ и ЭПМ после трансплантации печени может быть вызвана не только электролитным дисбалансом, но и гипохолестеринемией. Миелинолиз возникает вследствие резкого изменения концентрации осмотически активных веществ, а значит – осмолярности крови. Таким образом, был выделен осмотический демиелинизирующий синдром. Клиническая картина осмотического Миелинолиза очень разнообразна и чаще всего включает спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром и психические нарушения. Описаны также эпилептические припадки, синдром паркинсонизма, мозжечковые атаксии, дефекты полей зрения, мышечные дистонии, синдром замыкания. Отмечен интересный факт отсутствия зависимости между обширностью повреждения моста и тяжестью неврологических расстройств или летальным исходом. Демиелинизирующий процесс при ЦПМ может быть обратимым с полным восстановлением функций. Диагностика ЦПМ и ЭПМ основывается на результатах нейровизуализации. На компьютерных и магнитно-резонансных томограммах выявляются гиподенсивные изменения в мосту и других участках мозга, не сопровождающиеся контрастным усилением или эффектом объемного воздействия. Компьютерная томография не всегда выявляет очаги поражения мозга при данных патологических состояниях, особенно в его ранних стадиях. Наиболее информативным методом диагностики ЦПМ и ЭПМ является МРТ, при которой на Т2-взвешенных изображениях в зонах поражения мозга отмечается высокий равномерный сигнал. На Т1-взвешенных изображениях интенсивность сигнала в этих участках бывает снижена, при этом не отмечается перифокального отека или признаков объемного воздействия. Временные соотношения между клинической манифестацией ЦПМ и началом визуализации зон поражения мозга при МРТ недостаточно определены. Есть данные об отсутствии изменений на томограммах при наличии неврологической симптоматики в первые дни после осмотических сдвигов. В качестве типичной формы поражения моста мозга описывают овальную зону на сагиттальных, треугольную на аксиальных и форму крыльев летучей мыши на коронарных срезах. Характерно отсутствие вовлечения в процесс покрышки моста и его вентролатеральных отделов. Иногда зона поражения распространяется на средний мозг и другие (экстрапонтинные) участки мозга: перивентрикулярное белое вещество, внутренняя и наружная капсулы, подкорковые узлы, таламус, коленчатые тела, а также белое вещество вблизи коры полушарий мозга и мозжечка. Следует иметь ввиду, что томографические признаки поражения исчезают позже клинического выздоровления. Вопросы терапии ЦПМ и ЭПМ разработаны недостаточно. В единичных работах сообщается об эффективности больших доз кортикостероидных препаратов. Клинический случайПод нашим наблюдением находился больной капитан С., 29 лет. До 2005 года находился на летной работе. Со слов жены, в течение последних трех лет злоупотреблял алкоголем, в марте 2005 г. наблюдала у мужа два судорожных припадка с утратой сознания, в связи с чем был направлен на стационарное обследование. При обследовании в госпитале у пациента было выявлено стойкое повышение трансаминаз, диагностирован хронический персистирующий гепатит с незначительным нарушением функции печени. Данных за эпилептическую природу припадков не выявлено. Со слов жены продолжал злоупотреблять спиртными напитками, в результате чего 19.08.2005 г. состояние резко ухудшилось, возникла общая слабость, шаткость походки, слабость в руках и ногах. В срочном порядке был госпитализирован в гарнизонный госпиталь. При поступлении больной был истощен. рефлекторный тетрапарез, мозжечковые нарушения. В клиническом анализе крови выявлена гипохромная анемия. Проводилось лечение: солевые растворы, глюкоза, пентоксифиллин, пенициллин, витамины группы В, преднизолон (60 мг х 4 раза в день в течение 3-х дней). На фоне лечения состояние продолжало прогрессивно ухудшаться. 30.08.2005 г. возникли бульбарные нарушения, усилилась атаксия, нарушились функции тазовых органов. 31.08.2005 г. выполнена МРТ головного мозга, выявлено расширение субарахноидального пространства по конвекситальной поверхности мозга и мозжечка. 03.09.2005 г. развилась тетраплегия. 05.09.2005 г. наросли бульбарные расстройства, в связи с чем выполнена интубация трахеи, больной переведен на ИВЛ. В крайне тяжелом состоянии 08.09.2005 г. для обследования и лечения переведен в 5 ЦВКГ ВВС. При поступлении сознание угнетено до уровня глубокой комы. В неврологическом статусе тетраплегия. На основании анамнеза (злоупотребление алкоголем), данных МРТ головного мозга от 31.08.2005 г. (отсутствие визуализации очагового поражения головного мозга), объективного исследования (топически – очаг поражения на уровне моста), и динамики заболевания (нарастание симптомов заболевания в течение 3-х недель) в день поступления установлен предварительный диагноз: Центральный понтинный Миелинолиз. 30.08.2005 г., 2.09.2005 г., 06.09.2005 г., 9.09.2005 г. – выполнялись диагностические спинномозговые пункции. Патологических изменений в спинномозговой жидкости не выявлено. Иммунологические исследования крови – в норме. Резких и значительных колебаний осмолярности плазмы крови в 5 ЦВКГ ВВС не выявлено. МРТ головного мозга от 06.10.2005 г.: в проекции моста определяется патологическое образование с четкими ровными контурами, с однородным гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 ВИ и гипоинтенсивное на Т1 ВИ, занимающее большую часть объема моста ствола мозга. Течение заболевания осложнилось диффузным гнойным бронхитом, буллезным циститом, наросла гипохромная анемия. 12.09.2005 г. выполнена операция – трахеостомия, 14.09.2005 г. операция – троакарная эпицистостомия. Проводилась симптоматическая терапия и борьба с осложнениями. В результате проведенного лечения отмечено улучшение. 26.09.2005 г. прекращена ИВЛ. 14.10.2005 г. удален назогастральный зонд. 17.10.2005 г. удалена трахеостомическая трубка. 15.11.2005 г. удален катетер из цистостомы. Осложнения заболевания регрессировали, постепенно увеличилась мышечная сила в конечностях, частично регрессировали бульбарные нарушения, улучшился контроль над функциями тазовых органов. С 09.12.2005 г. стал самостоятельно садиться в кровати, с 04.01.2006 г. стал самостоятельно (с минимальной помощью) пересаживаться в кресло-каталку и передвигаться в пределах отделения. С 10.01.2006 г. стал активно ходить в «станке». С 12.01.2006 г. стал ходить с использованием ходунков. С 16.01.2006 г. стал ходить в пределах отделения с использованием трости. МРТ головного мозга от 17.01.2006 г.: в мосту определяются примыкающие друг к другу и располагающиеся симметрично по отношению к средней линии патологические участки общим размером 1,4 х 2,2 х 2,2 см, их структура соответствует кистозной полости с наличием глиозных прослоек. Общий объем отмеченных изменений составляет до половины общего объема моста. На остальном протяжении очаговых поражений вещества мозга не выявлено. Мозолистое тело с признаками умеренного истончения. Умеренные атрофические изменения больших полушарий и стволовых структур. 20.01.2006 г. (на 135-е сутки) выписан из госпиталя.
Таким образом, при центральном понтинном Миелинолизе данные МРТ-диагностики «отстают» от клиники. Источник: http://нейроклуб.рф/ nesaharnyj-diabet.ru Синдром осмотической демиелинизации. Причины, симптомы, диагностика и лечение синдрома осмотической демиелинизации1.Общие сведенияМиелин – особое вещество, которое покрывает нейроны и служит электроизолирующей оболочкой. Точнее было бы назвать миелин группой веществ, поскольку в различных участках организма состав миелина варьирует, но основой всегда служат липиды и белки со значительным преобладанием первых. Разрушение миелиновой оболочки, учитывая ее назначение, приводит к нарушениям нормальных электрохимических реакций и связей. Вообще, демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, амиотрофия и т.д.), при которых в силу аутоиммунных или наследственных факторов начинается распад нейронных оболочек, относятся к тяжелым и проявляются грубыми нарушениями равновесия и координации, прогрессирующим снижением памяти, речи и пр. Синдром осмотической демиелинизации (уст. «центральный понтинный миелинолиз», «центральный мостовой миелинолиз») – достаточно редкое заболевание, обусловленное (кроме прочих причин) нарушениями электролитического баланса, в первую очередь натриевого. Синонимические названия связаны с преимущественной локализацией процесса: поражается, главным образом, Варолиев мост – один из задних отделов мозга. Манифестировать заболевание может в любом возрасте.
Обязательно для ознакомления! 2.ПричиныСиндром осмотической демиелинизации является полиэтиологической патологией, т.е. в его развитии участвует, по-видимому, несколько факторов. Следует признать, что не все из них на сегодняшний день известны и достаточно изучены, однако роль ионов натрия доказана. Изначально синдром был обнаружен и описан для случаев тяжелого дефицита натрия в крови (гипонатриемия): к разрушению миелина может привести интенсивная и слишком быстрая коррекция, например, введением гипертонического раствора. Позднее была установлена связь осмотической демиелинизации с алкоголизмом, истощением, обезвоживанием организма, различными расстройствами пищевого поведения (анорексия, булимия), почечной или печеночной недостаточностью, системными аутоиммунными и эндокринными заболеваниями, вирусными инфекциями и др.
Посетите нашу страницу 3.Симптоматика, диагностикаКлиническая картина при синдроме осмотической демиелинизации настолько зависима от индивидуальных условий и факторов, что практически невозможно выделить типичный симптомокомплекс. В разных случаях отмечаются парезы и параличи (вплоть до т.н. псевдокомы, когда двигательная активность блокирована полностью), явления эпилепсии и паркинсонизма, нарушения зрения (напр., выпадения полей), координации движений, речи, психики. Некоторые авторы акцентирует парадоксальную независимость клинической выраженности синдрома (и уровня летальности) от масштабов демиелинизации. Основным методом диагностики синдрома осмотической демиелинизации служит томографическая визуализация – компьютерно-рентгеновская или магниторезонансная. МРТ в данном случае считается более информативным методом по сравнению с КТ. Как правило, выявляются участки пониженной плотности, причем они могут оставаться какое-то время после клинического выздоровления пациента.
О нашей клинике 4.ЛечениеВопрос о терапии при синдроме осмотической демиелинизации на сегодняшний день является открытым и остро актуальным. Проблема пока далека от решения. В некоторых случаях, согласно публикациям в специальной литературе, оказываются эффективными большие дозы кортикостероидных гормонов, но в других они эффекта не дают. Важное значение придается восстановлению нормального электролитического баланса (иногда этого достаточно для полного выздоровления), особому уходу, контролю и симптоматическому лечению возможных осложнений, в частности, со стороны психики. В целом же, продолжаются интенсивные исследования демиелинизирующих заболеваний, в том числе центрального мостового миелинолиза; есть основания полагать, что с изучением всех этиопатогенетических факторов и механизмов будут найдены эффективные способы восстановления миелиновых оболочек. medintercom.ru Головной мозг.Центральный понтинный миелинолиз. | Портал радиологовВтр, 04/09/2012 - 14:13 #1Не на сайте Был на сайте: 3 года 10 месяцев назад Зарегистрирован: 28.09.2009 - 13:00 Публикации: 290 центральный понтинный миелинолиз Втр, 04/09/2012 - 14:29 #2Не на сайте Был на сайте: 2 месяцев 4 дня назад Зарегистрирован: 06.08.2010 - 15:16 Публикации: 4420 Спасибо, Ирина!Надеюсь, что после контрольного обследования будет все намного лучше, в том числе и образ жизни пациентки. Втр, 04/09/2012 - 14:39 #3Не на сайте Был на сайте: 3 года 10 месяцев назад Зарегистрирован: 28.09.2009 - 13:00 Публикации: 290 Ну если токо сдержит обещание Втр, 04/09/2012 - 14:47 #4Не на сайте Был на сайте: 2 месяцев 4 дня назад Зарегистрирован: 06.08.2010 - 15:16 Публикации: 4420 Я ее намеренно постращала ,но не сильно, а так -для проформы. Втр, 04/09/2012 - 16:04 #5Не на сайте Был на сайте: 6 дней 5 часов назад Зарегистрирован: 13.09.2011 - 22:00 Публикации: 1519 Отличное наблюдение. Втр, 04/09/2012 - 22:03 #6Не на сайте Был на сайте: 7 лет 5 месяцев назад Зарегистрирован: 01.04.2012 - 20:30 Публикации: 262 Спасибо! Красивое наблюдение!!! (c) У насекомых, размазанных по стеклам фар, Втр, 11/09/2012 - 21:46 #8Не на сайте Был на сайте: 5 лет 5 месяцев назад Зарегистрирован: 13.09.2011 - 18:32 Публикации: 561 Интересно, а с какой целью вводили контраст, и почему в такой дозировке? Вроде как по литературе копит весьма редко.... Сегодня был аналогичный (но не столь показательный) пациент, но зато с Гайе-Вернике
radiomed.ru
|