Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Признаки тимомы мрт


Тимома

Тимома - крайне разнородная группа эпителиальных опухолей вилочковой железы, встречающаяся во всех возрастных группах с пиком заболеваемости в 40-60 лет. Несмотря на то, что тимомы довольно редкие опухоли с медленным ростом, они являются наиболее часто встречающимися новообразованиями переднего средостения. В 90% случаев тимома расположена в переднем средостении. Иная локализация (шея, среднее и заднее средостение) встречается в 5-10 % случаев и связана, вероятнее всего, с добавочной долькой вилочковой железы. Причины возникновения до конца не изучены, предполагается, что развитие данного заболевания связано с нарушениями иммунных процессов, в частности, аутоиммунными системными заболеваниями, есть сведения о влиянии вируса Эпштейна-Барр и облучения средостения.

К счастью, на сегодняшний день большинство тимом могут успешно излечиваться, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный специалист в этой области. Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному образу жизни. Исключение составляют ситуации, когда исходно выявляются множественные метастазы в других органах или врастание в сердце, крупные сосуды. Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения, пациентам можно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы заболевания.

Лечение тимом – задача не одного специалиста. В зависимости от конкретной ситуации, требуется наличие в клиники высококвалифицированного торакального хирурга, химиотерапевта, специалиста по лучевой терапии, патоморфолога, терапевта, анестезиолога, реаниматолога. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина индивидуально подходят к лечению каждого пациента, план лечения составляется и обсуждается на консилиуме до госпитализации, привлекаются все необходимые специалисты с учёной степенью не ниже кандидата медицинских наук.

Как проявляется тимома? Симптомы тимомы

Большинство тимом, как правило бессимптомны и часто являются случайной находкой во время прохождения рентгенологического исследования органов грудной клетки. Продолжительность заболевания с момента первых жалоб до клинического проявления опухоли может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет. В силу специфики своей локализации тимомы характеризуются потенциальной угрозой врастания и/или сдавления сердца, легких, крупных сосудов и нервных стволов. При сдавлении органов грудной клетки появляются боли за грудиной, кашель, одышка, осиплость, появление жидкости в плевральных полостях, одутловатость лица, отечность верхних конечностей, вздутие вен шеи. У 30-40 % тимомы могут сочетаться с рядом системных синдромов, прежде всего myasthenia gravis. Мyasthenia gravis или болезнь Эрба–Гольдфлама–Джоли, аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся патологической слабостью и утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры. Симптомы миастении напоминают состояния, возникающие при воздействии токсинов животного и растительного происхождения: опущение верхнего века, двоение в глазах, усиление выработки слюны, нарушение речи, утомляемость, нарастающую мышечную слабость, трудности при глотании пищи т.д. После удаления тимомы при миастении через один-два года можно ожидать исчезновения проявлений мышечной слабости.

В случае подозрения на наличии опухолевого образования в переднем средостении, окончательная диагностика и комплекс лечебных мероприятий должны проводиться в специализированном онкологическом учреждении, которое имеет большой опыт в диагностике и лечении опухолей грудной клетки, в частности тимом.

Диагностика тимом. Какие обследования необходимо выполнить при выявлении тимомы до начала лечения?

Чаще всего болезнь обнаруживают при плановом рентгенологическом обследовании или тогда, когда опухоль достигла достаточных размеров, чтобы оказывать влияние на соседние органы. Основные методы диагностики: рентгенография, компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ надключичных областей. Рентгенография позволяет обнаружить патологическую тень на снимке, определить локализацию опухоли, ее форму и размеры. Более точные сведения предоставляет компьютерная томография. Она помогает определить контуры злокачественного образования, его отношение к соседним органам, структуру, подвижность. По данным УЗИ надключичных областей можно выявить измененные лимфатические узлы и возможно выполнить их биопсию. Традиционно диагноз тимома основывается на совокупном анализе клинической картины, рентгенологических методах визуализации. В случае небольшого размера опухоли возможно ее полное удаление без предварительной биопсии для гистологического исследования. Биопсия опухоли проводится для установки диагноза. Возможно взятие биопсии опухоли путем пункции, которая проводится под местным обезболиванием под визуализацией с помощью компьютерного томографа. Это сложная диагностическая процедура, для выполнения которой необходим большой опыт. Врачи научно-консультативного и торакального отделений НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина обладают необходимой квалификацией для выполнения подобных процедур. Также возможна биопсия во время диагностической торакоскопии. Торакоскопия позволяет детально визуализировать медиастинальную опухоль, определить ее распространенность, связь с окружающими органами и тканями, осуществить прицельную биопсию и установить диагноз более чем в 90 % исследований.

После установки диагноза проводится уточняющая диагностика. Она проводится с целью решения нескольких задач:

  1. Оценка локализации опухоли грудной клетки по отношению к соседним органам и структурам.
  2. Исключение наличия метастазов в другие органы. Тимомы наиболее часто метастазируют в лимфатические узлы, жировую клетчатку переднего средостения, в легкие и в плевру. Желательно выполнение УЗИ надключичных областей и компьютерной томографии органов грудной клетки с внутривенным контрастированием.
  3. Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения операции. Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ, консультацию терапевта, ЭХОКГ, спирометрию, консультацию анестезиолога, реаниматолога, эндокринолога.
  4. Иммуногистохимические исследования для определения подтипа опухоли включают анализы ткани опухоли на определение пролиферативной активности опухоли Ki-67, экспрессии белка р53, экспрессии bcl2. Эти факторы могут влиять на прогноз заболевания и определяют группы риска.

Как устанавливается стадия тимомы?

У больных с опухолью вилочковой железы стадия заболевания окончательно устанавливается только после операции и тщательного морфологического исследования удалённого препарата и окружающих его лимфатических узлов. Врач на основании данных обследования может лишь разделить пациентов на три большие группы для выбора правильной тактики лечения: «опухоль вилочковой железы небольших размеров, без метастазов», «опухоль вилочковой железы с врастанием в другие органы», «опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы».

На сегодняшний день пользуются патологоанатомической классификацией тимом по гистологическому типу, предложенной комитетом ВОЗ в 1999 год.

Тимома типа А.

Характеризуются медленным ростом, длительно могут протекать бессимптомно, гормонально-неактивные.

Тимома АВ.

По клиническим проявлениям неотличима от тимом типа А. Опухоль может достигать гигантских размеров. Тимомы типа А и АВ встречаются чаще у лиц пожилого возраста.

Тимомы типа В.

Составляют до 70-80% тимом. Чаще встречаются у молодых.

Как правило, гормонально активны. Характеризуются более быстрым ростом, чем тимомы типа А и АВ.

Рак тимуса (“тип C”) — это группа злокачественных опухолей вилочковой железы. Более агрессивные и чаще метастазируют.

На сегодняшний день, наиболее удобной классификацией опухолей вилочковой железы по стадиям, считается классификация предложенная Akira Masaoka в 1981 году и в последующем доработанная Kasui Koga. в 1994 году.                                                                                                                                                                                                                     

Таблица 1. Классификация   Masaoka/Koga (1994)

Стадия

Описание

I Т1N0М0

опухоль не прорастает капсулу

II

Т2N0М0

IIa. прорастание капсулы видно только под микроскопом

IIb. прорастание капсулы видно глазом

III

Т3N0М0

Опухоль распространяется на соседние органы

IIIa. Врастает в крупные сосуды

IIIb. Не врастает в крупные сосуды

IV

Т4N0М0;

IVa. Врастает в плевру и перикард

IVb. Отдаленные метастазы (лимфогенные - по лимфатическим узлам) Т1-4N1-2М0;

(гематогенными - по крови) Т1-4N0-2М1.

Данная система стадирования одобрена к практическому применению такими ведущими организациями как: Международная организация по изучению тимом (ITMIG), Японская ассоциация исследований тимуса (JART), Европейская ассоциация торакальных хирургов (EACTS), Северо-американский Национальный онкологический регистр (NCCN), Китайский альянс по исследованию тимом (ChART).

Параллельно классификации Masaoka общепринятым является TNM стадирование Всемирной Организации Здравоохранения, разработанное в 1999 году, с последующими дополнениями в 2004 и 2015 годах, под редакцией William Travis.

Лечение тимом. Что нужно знать перед тем, как соглашаться на лечение?

Существует 3 наиболее распространённые ситуации, требующие различных лечебных подходов:

  1. Опухоль вилочковой железы небольших размеров, без врастания в соседние органы. Данная ситуация встречается редко, в основном у пациентов, которые проходят профилактическое обследование. Такие формы тимом не имеют симптомов. Оптимальным лечением таких форм заболевания является хирургический. На сегодняшний день в хирургии средостения сформировалось два направления: «открытые» и «малоинвазивные» оперативные доступы (через проколы с использованием маленького разреза только для удаления опухоли). Выбор хирургического доступа определяется размером опухоли и стадией. При начальных стадиях возможно выполнение «малоинвазивного» торакоскопического удаления опухоли. В некотором роде, безусловным преимуществом торакоскопических операций считается более быстрое восстановление, а также лучший косметический эффект. Однако такую процедуру может выполнить не любой торакальный онколог. В идеале врач должен обладать техникой выполнения как эндоскопических, так и открытых операций. Специалисты торакального отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина могут проконсультировать Вас о преимуществах данной методики и обладают большим клиническим опытом выполнения подобных операций. Объём и качество операции не зависят от использованного открытого или торакоскопического доступа. Операции в НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина проводятся с использованием самого современного оборудования, включая современные электроинструменты, ультразвуковой скальпель, сшивающие аппараты. Использование данного оборудования позволяет снизить кровопотерю во время большинства стандартных операций до минимальных значений. Во время торакоскопических операций используется камера, которая позволяет получать трёхмерное изображение грудной полости для максимально точного и тщательного проведения любых манипуляций. Обязательным условием удаления тимомы является полное иссечение остатков вилочковой железы и окружающей клетчатки с лимфатическими узлами, нахождение «ножки» опухоли, которая зачастую уходит на шею. Лимфатические узлы и жировая клетчатка средостения должны удаляться профилактически, вне зависимости от данных обследованиях об их поражении. После удаления опухоль обязательно должна отправляться на морфологическое исследование. При окончательном морфологическом исследовании могут выявляться дополнительные факторы риска, в том числе может встать вопрос о необходимости проведения дополнительного лечения. Для большинства пациентов удаление вилочковой железы не имеет долгосрочных последствий, и пациенты могут полноценно вернуться к привычному образу жизни. После операции, в зависимости от результатов морфологического исследования, может быть назначена профилактическая (или адъювантная) химиотерапия и/или лучевая терапия. Назначение такого лечения вовсе не означает, что в организме остались проявления заболевания. Такое лечение назначается, если при углубленном иммуногистохимическом изучении удалённых тканей морфолог выявил определённые факторы риска более агрессивного течения болезни. Наиболее часто это бывает при выявлении метастазов в удалённых лимфоузлах. В этом случае проведение профилактического лечения может снизить риск возврата заболевания.

  2. Опухоль вилочкой железы с врастанием в соседние органы, но без метастазов. При возможности полного удаления опухоли, лечение начинают с операции. Если опухоль не получится удалить полностью, то до получения лечения пациент должен получить консультацию химио- и лучевого терапевта. В таком случае лечение следует начинать с химио–и/или лучевой терапии. Если получен объективный положительный эффект, решается вопрос о хирургическом вмешательстве. Операции в этих случаях связаны с рядом технических особенностей из-за рубцово-склеротических изменений окружающих тканей, однако полное удаление опухоли дает возможность к полному выздоровлению. Наличие предоперационного лечения не является гарантией на назначения дополнительного лечения после операции, все также зависит от результатов гистологического и иммуногистохимического исследования удаленной опухоли.

  3. Опухоль вилочковой железы с метастазами в другие органы. Каждый из метастатических очагов тимомы является самостоятельным, и, при невозможности удаления всех проявлений заболевания, удаление отдельных метастазов или первичной опухоли может быть нецелесообразным. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина используется индивидуальный подход к лечению больных с метастатическим течением заболевания. К обсуждению плана лечения привлекаются все необходимые специалисты. Доступен широкий спектр методов лечения. Основным методом лечения для большинства пациентов с метастатическим процессом является химиотерапия и/или лучевая терапия. В НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина применяются все современные схемы химиотерапии, есть возможность облучения опухоли на новейших линейных ускорителях последнего поколения. Кроме того, в клинике постоянно проводятся национальные и международные клинические исследования, в рамках которых пациенты могут получить лечение с использованием новейших научных разработок. Вы можете узнать об участии в клинических исследованиях на консультации у врача-онколога в поликлинике или у химиотерапевта.

Наблюдение после лечения

К сожалению, характерной особенностью тимом является высокая частота рецидивов, несмотря на радикальное лечение, которое по данным медицинской литературы колеблется от 10 до 50 %. Известно, что эти новообразования обладают склонностью к поздним рецидивам даже при начальных стадиях. Правильный контроль после завершения основного этапа лечения – залог успеха в борьбе против тимомы. Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина по индивидуальным программам. Контрольные визиты после операции обычно проводятся не реже 1 раза в 6 месяцев и не чаще 1 раза в 3 месяца. На каждом осмотре выполняются осмотр хирурга-онколога, анализы крови, рентгенография органов грудной клетки. Не реже одного раза в год должна выполняться компьютерная (КТ) или магнитно-резонансная (МРТ) томография органов грудной клетки с в/в контрастированием.

www.ronc.ru

Лучевая диагностика поражений вилочковой железы | МРТ средостения

Холин А.В., Кондрашов И.А.

ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ВИЛОЧКОВОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПРИ МИАСТЕНИИ

По материалам главы из монографии «Миастения» под ред.проф.С.В.Лобзина

Лучевая диагностика и лечение миастении при опухолевом и неопухолевом поражении вилочковой железы (ВЖ) до настоящего времени представляют серьезную проблему. Учитывая прямую связь миастении с патологическими изменениями ВЖ, выявление миастенических расстройств должно служить косвенным признаком наличия изменений тимуса и являться показаниями к тщательному обследованию органов средостения.

Несмотря на широкое применение различных специальных методов диагностики, ошибки в выявлении новообразований ВЖ превышают 10-20%, что в свою очередь снижает возможности своевременного хирургического лечения. Вопросы диагностики характера поражения вилочковой железы весьма актуальны. Если при опухолевом поражении тимуса показания к операции приближаются практически к абсолютным и выполняются по онкологическим показаниям, то при неопухолевом поражении определенной группе пациентов операция не показана или целесообразна консервативная терапия.

Поражения вилочковой железы разнообразны по своему составу. У больных с миастенией наиболее часто встречается лимфоидная гиперплазия тимуса или тимома.

Тимомы относятся к наиболее частым новообразованиям средостения. Они одинаково часто встречаются у мужчин и женщин, составляют

3–7 % онкологических заболеваний и 10–25 % первичных новообразований средостения. Возраст заболевших в основном от 40 до 60 лет. В 65–70 % наблюдений тимома инкапсулирована, у 30–35 % больных отмечается инвазивный рост, причем наиболее характерно прорастание опухоли в прилежащую плевру или перикард. Отдаленные метастазы встречаются менее чем в 5 % наблюдений.

Разделение тимом на доброкачественные и злокачественные в определенной степени условно, а гистологическая характеристика для этого нередко является недостаточной. Ряд авторов считают, что отличия между доброкачественными и злокачественными тимомами не столько

морфологические, сколько клинические, и предлагают тимомы называть не злокачественными, а «инвазивными» или «метастазирующими».

Основным признаком злокачественной тимомы, кроме метастазирования, является наличие инвазии в органы и ткани грудной полости, т.е. выход за пределы капсулы опухоли. При отсутствии инфильтративного роста тимому следует считать доброкачественной, что, однако, не исключает возможности рецидивов опухоли. Опухоли с выраженной атипией эпителиальных клеток и инвазивным ростом расцениваются как рак вилочковой железы.

К настоящему времени принята классификация тимом, предложенная экспертами ВОЗ, под редакцией J. Rosai в 1999 г. и модифицированная

в 2004 г. В ней выделяют следующие типы тимом:

Тип А – веретеноклеточная; медуллярная;

Тип АВ – смешанная;

Тип В1 – богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная; органоидная;

Тип В2 – кортикальная;

Тип В3 – эпителиальная; атипичная; сквамоидная; высокодифференцированный рак тимуса;

Тимомы типа А (медуллярноклеточные, темноклеточные или веретеноклеточные) составляют не более 5 % всех тимом, расцениваются как

доброкачественные и, за редким исключением гормонально-неактивные.

Тимомы типа АВ (смешанные, медуллярно- или темноклеточные с умеренным количеством лимфоцитов) составляют около 10 % тимом,

чаще доброкачественные и гормональнонеактивные. По клиническим проявлениям они неотличимы от тимом типа А.

Тимомы типа В (В1, В2, В3) составляют до 70–80 % тимом и представляют наиболее неоднородную группу, особенно в плане прогноза. Мультицентричный рост наблюдается у 20–30 %, а инвазивный – у 50 % больных. Для них характерны сдавление и прорастание органов средостения, паранеопластические аутоиммунные заболевания.

Рак тимуса – редкая опухоль (менее 5 % новообразований тимуса), отличается быстрым инвазивным характером роста и ранним проявлением имплантационных (по плевре и перикарду), лимфо- и гематогенных (в легких, печени, костях, реже в надпочечниках, головном мозгу) метастазов.

 

Для уточнения показаний к тимэктомии исключительно важное значение имеет лучевые методы исследования, позволяющие установить характер эволюции вилочковой железы (инволюция, гиперплазия, опухоль).

Первое обстоятельное описание рентгенологической картины новообразований вилочковой железы принадлежит Lenk (1929). Изучение основывалось на данных рентгеноскопии и рентгенографии органов грудной клетки. Отсутствие современных методов исследования было основной причиной того, что картина представленная этим известным ученым  затем приведенная во многих отечественных и зарубежных руководствах, оказалась неточной. Количество ошибок при диагностике новообразований вилочковой железы в 50-е годы достигало 40%, в 60-е – 30%, в 70-е – 25%.

В дальнейшем предпринимались многочисленные попытки улучшить рентгенологическую диагностику заболеваний вилочковой железы. Большой вклад в улучшение визуализации вилочковой железы внесли методики пневмомедиастинографии, пневмомедиастинотомографии, ангиографические исследования сосудов средостения, в том числе, селективная флебография тимуса. Однако, уверенная диагностика структурных изменений вилочковой железы, стала возможна только с появлением цифровых компьютерных технологий. Из рентгенологических методов к ним относится мультиспиральная компьютерная томография.

Компьютерная томография

Изучение отечественных и зарубежных работ, посвященных методам диагностики генерализованной миастении, позволяют заключить, что установление диагноза “миастения” требует безотлагательного исследования состояния ВЖ особенно у больных в возрасте старше 30 лет. Следует уделять особое внимание тщательному радиологическому обследованию переднего средостения у пациентов с началом генерализованной миастении (ГМ) после 40–45 лет, поскольку именно у таких больных сочетание миастении и тимомы отмечается наиболее часто (40–70%).

Патологические изменения в ВЖ, согласно данным литературы, при миастении наблюдают у 90–100% больных.Анализ литературы не оставляет сомнений, что МСКТ является необходимым и часто достаточным

методом для исследования области ВЖ. А с учетом преимущественно бессимптомного течения тимом, лучевые методы играют ведущую роль в их обнаружении. При этом, по мнению ряда авторов, тимомы являются наиболее частыми образованиями средостения, диагностированными на начальной стадии при помощи МСКТ.

Высказывается мнение, что присоединение ГМ у больных с тимомами в некоторой степени благоприятствует успешному и своевременному лечению опухолевого процесса благодаря более раннему радиологическому исследованию переднего средостения. Более того, в ряде работ показано, что наличие ГМ является независимым прогностическим фактором, обусловливающим более благоприятный исход у пациентов с тимомой.

Известно, что с периода полового созревания до, приблизительно, 25-летнего возраста, ВЖ выглядит как четко очерченная треугольная или двудольчатая структура, окруженная медиастинальной жировой клетчаткой.

В типичных случаях ее границы плоские или слегка вогнутые по бокам. Границы также могут быть выпуклыми, что более характерно для

детского возраста. После 25 лет ВЖ при КТ средостения визуализируется в виде мягкотканных островков на фоне наличия выраженной жировой клетчатки. Скорость и степень инволюции железы варьируют у разных людей, поэтому тимус может определяться как отдельная структура до 40 лет. Информативность метода КТ в определении объемных образований ВЖ может снижаться за счет существенных изменений, которые развиваются в ткани тимуса с возрастом и значительных вариаций в размерах и весе ВЖ, в частности, у людей в возрасте 25–40 лет, когда железа может быть выражена и затрудняет диагностику тимом. В то же время у больных старше 50 лет обнаружить тимому легче, поскольку железа замещена жировой тканью. Однако ошибки при интерпретации данных КТ случаются во всех возрастных категориях. Гиперплазия ВЖ часто присутствует у пациентов моложе 25 лет, но из за высокой плотности паренхимы может быть скрытой. Изучение вариантов строения вилочковой железы на компьютерно-томографических изображениях позволяет уверенно диагностировать патологические процессы в ней.

 

Нормальная КТ-анатомия вилочковой железы

 

Тимус расположен в верхней части грудной клетки, непосредственно за грудиной (верхний отдел переднего средостения). Спереди к нему прилежит рукоятка и тело грудины до уровня IV реберного хряща; сзади — верхняя часть перикарда, покрывающего начальные отделы аорты и легочного ствола, дуга аорты, левая плечеголовная вена; с боков — медиастинальная плевра.

Считается, что наиболее часто тимус на аксиальных срезах ри компьютерной томографии имеет треугольную или двудольчатую форму.

Наиболее важным размером является толщина доли. У пациентов до 20 лет она не должна превышать 1,8-2,0см, старше 20 лет – толщина доли не более 13мм.

При визуализации тимуса на компьютерных томограммах анализируют структуру ткани железы с помощью денситометрических измерений.

При проведении компьютерной томографии оценивают наличие вилочковой железы и положение в средостении: уровень и отношение к срединной линии, ее форму, линейные размеры, однородность структуры, четкость контуров, измеряют плотность нативно, а также в артериальную, венозную и отсроченную стадии. Аксиальные изображения КТ и комбинированные мультиплоскостные реконструкции могут быть использованы, чтобы идентифицировать инвазию опухоли в крупные кровеносные сосуды, перикард и легочную ткань. Если, опухоль имеет гладкие, четкие границы, однородную плотность, отсутствуют некрозы или кистозные изменения, видна жировая прослойка между опухолью и смежными структурами новообразование можно считать неинвазивным. Если, опухолевое новообразование имеет дольчатую или неправильную форму, нечеткие контуры, неоднородное усиление после внутривенного контрастирования, явное прорастание  перикарда, легочной ткани, грудной стенки такую опухоль необходимо считать инвазивной.

При гиперплазии вилочковой железы форма железы не изменена, может быть двудольчатой или состоять из отдельных участков тимической ткани. Контур тимуса выпуклый, увеличена толщина. После контрастного усиления в отсроченную фазу отчетливо видна однородно накапливающая контраст гиперплазированная ткань тимуса.

Дифференциальная диагностика между гиперплазией и тимомой (рис.3-7) небольших размеров заключается в выявлении новообразования, локально выходящего за контур железы накапливающего контрастное вещество в разные фазы контрастирования отлично от неопухолевой ткани вилочковой железы.

Магнитно-резонансная томография в диагностике поражений вилочковой железы

 

Применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) для исследования структур грудной клетки открыло новые перспекти­вы в прижизненной диагностике многих заболеваний.

Пульсация сердца смещает средостение во время получения изображения, что снижает ценность МРТ. Поэтому синхронизация изображе­ния с сердечным циклом улучшает визуализацию сердца и средо­стения.

Сосудистые структуры средостения хорошо визуализируются на МР-томограммах ввиду того, что сигнал от просвета сосудов практически отсутствует. Вилочковая железа внутри периваскулярного пространства легче выявляется на МР-томограммах, чем при КТ. Форма, размер, интенсивность сигнала зависит от возра­ста. У детей вилочковая железа имеет промежуточную интенсив­ность сигнала, равную интенсивности сигнала от мышц или лим­фоузлов. У взрослых интенсивность сигнала от вилочковой желе­зы выше вследствие жировой инволюции, хотя она у разных людей варьирует. Размеры железы у пациентов старше 30 лет, выявленные при МРТ, лучше коррелируют с операционными находками, чем выявленные при КТ. Это связано с лучшей визу­ализацией инволютивных изменений при МРТ. Хотя вилочковая железа обычно располагается кпереди от крупных сосудов, она может располагаться и ретровазально. Определение локализации вилочковой железы важно для выявления связи аберрантной же­лезы с переднемедиастинальной тимусной тканью но идентифи­кации интенсивности сигнала.

Естественной контрастности МР-томограмм как правило достаточно для по­лучения необходимой диагностической информации. В отдельных случаях для повышения чувствительности и специфичности метода необходимо дополнитель­ное контрастирование. Исследование внутренних органов, в том числе средостения, основываются на быстрой диффузии парамагнетиков из сосудистого русла в опухолевом очаге. В некротических очагах, где нет кровотока, усиление не наблюдается.

Получение хорошего изображения на МРТ вилочковой железы затрудняется дыхательными движениями. Современный подход к визуализации вилочковой железы предполагает исследование на задержанном дыхании. Контрастирование лучше позволяет дифференцировать солидную и кистозную опухоли. Это связано с тем, что кистозный компонент может содержать примеси белка и крови, искажающие сигнал как на Т1-зависимых, так и на Т2-зависимых изображениях. Полное отсутствие контрастирования доказывает мягкотканную природу образования.

Вилочковая железа на МР-изображениях

Форма и сигнал от вилочковой железы меняются с возрастом. Максимальный вес приходится на 12-19 лет, а затем начинается инволюция, представляющая собой замещение ее жировой тканью. Этот процесс отражается на МРТ, особенно, Т1-зависимых.

Нормальная ткань вилочковой железы достаточно хорошо узнаваема на стандартных МРТ по характерной форме, размеру и расположению.  Критерии нормальной вилочковой железы включают отсутствие округлых мягкотканых образований > 7 мм; отсутствие выпуклого контура железы  у лиц старше 19 лет,  отсутствие дольчатости, отсутствие утолщения вилочковой железы (должен быть ≤ 1,3 см после возраста 20 лет)

Однако у подростков и в молодом возрасте она очень вариабельна по размерам и форме, кроме того, плотность ее на КТ и сигнал на МРТ могут быть схожими с опухолевыми поражениями, так как вилочковая железа еще полностью не заместилась жировой тканью. Следовательно, в некоторых случаях дифференциальная диагностика нормальной и опухолевой ткани может представлять сложности.

При гиперплазии отмечается повышение сигнала на противофазных изображениях с возвращением к норме после лечения.

Округлые, инкапсулированные и с четкими краями опухоли вилочковой железы обычно доброкачественные (тип А). Злокачественные варианты имеют неровный контур, кистозные и некротические компоненты, кальцинаты, а также сопровождаются лимфоаденопатией.

МР-заключение о наличии опухоли вилочковой железы обычно базируется на локальном увеличении железы, выявлении связи опухоли переднего средостения с железой. Интенсивность сигнала от опухоли чаще выше, чем от нормальной ткани железы. Большинство инкапсулированных опухолей дают гомогенный сигнал как на Т1, так и на Т2-изображениях. Инвазивные опухоли чаще негомогенные на Т2-зависимых изображениях.

Хорошая визуализация сосудов при МРТ с синхронизацией позволяет выявлять нечеткость их контуров при инвазии опухолью. Перикард на ЭКГ-синхронизированных изображениях выглядит как тонкая линия, низкой интенсивности толщиной менее 4 мм. При его инвазии возможно выявление прерывистости этой линии с замещением ее высокоинтенсивной опухолевой массой.

Кисты вилочковой железы обладают низкой интенсивностью сигнала на T1-зависимых изображениях и высокой на Т2-зависимых. Спонтанное кровотечение в кисту приводит к повышению сигнала на Т1-зависимых изображениях в связи с парамагнитным эффектом метгемоглобина.

Тимолипомы на Т1-зависимых изображениях выглядят как массы с высокой интенсивностью сигнала, что является отражением их жировой природы. Линейные полосы низкой интенсивности сигнала представлены резидуальной фиброзной стромой или тканью вилочковой железы, проходящей через тимолипому.

Фибромы вилочковой железы распознаются довольно легко, так как они дают низкую интенсивность сигнала как на Т1-, так и на Т2-зависимых изображениях.

От правильного выбора тех или иных методов исследования в каждом конкретном случае часто зависит успех лучевой диагностики. Поскольку количество этих методов достаточно велико (рентгенодиагностика, КТ, МРТ,  УЗИ, ПЭТ-КТ) в практической деятельности необходимо руководствоваться принципом получения максимума информации при использовании минимума диагностических средств. Этот принцип предполагает использование того метода, который дает наибольший диагностический эффект в наиболее короткий срок.

МРТ СПб технически позволяет выполнять МРТ средостения, однако эта задача стоит редко и предпочтение отдается КТ. Исследование средостения при МРТ в СПб мы проводим как исключение, так как методика исследования требует кардиосинхронизации. Использован наш опыт ГМПБ №2, и работы на аппарате с открытым МРТ.

www.mri-kholin.ru

симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Запись на консультацию круглосуточно

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Тимома

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость - более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия - инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия - инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

www.krasotaimedicina.ru

что это такое, симптомы, лечение и прогноз

Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Ведущие клиники в Израиле

Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Типы тимомы

Доброкачественная опухоль растёт медленно и не доставляет дискомфорта пациенту, пока не увеличится до размеров, при котором происходит сдавливание органов в грудной клетке. Если игнорировать неприятные ощущения и вовремя не лечиться, происходит перерождение клеток органа, что приводит к запуску злокачественного процесса. Тимома переходит в стадию раковой опухоли. При этом её рост ускоряется.

Типы тимомы выделяют исходя из структуры опухоли и степени её распространения.

  1. Доброкачественная тимома. Её размер не более 5 см. Опухоль со всех сторон окружена капсулой. Отличается медленным ростом и безболезненным течением. Не выходит за пределы тимуса. Разделённая жировая ткань вилочковой железы образует особый вид тимомы – тимолипому.
  2. Злокачественная тимома. Как и при доброкачественном типе, опухоль имеет небольшой размер, не разрастается за пределы органа. Иногда происходит отклонение от нормы, вызванное избыточной выработкой гормонов. Такой дисбаланс провоцирует разрастание в другие органы. Опухоль переходит в тимому средостения.
  3. Карцинома тимуса 2-го типа. Опухоль характеризуется быстрым ростом. Она разрушает органы средостения, на ранней стадии раковые клетки «заселяют» слизистые оболочки грудной клетки, лимфоузлы, соседние органы. Карцинома тимуса характеризуется тяжелым течением, плохим самочувствием пациента.

Видео — Тимома

Стадии опухоли

Новообразование вилочковой железы чаще всего доброкачественного типа. Тимома растет в пределах капсулы. На этой стадии функции соседних органов и систем сохраняются с незначительными отклонениями от нормы. По мере роста образование деформирует грудную клетку, сдавливает жизненно важные органы. В 1 из 5 случаев обнаруживают признаки злокачественности опухоли.

Развитие тимомы проходит 4 стадии.

  1. Опухоль локализуется в оболочке вилочковой железы.
  2. Патологические клетки заселяют ткани переднего средостения.
  3. Опухоль разрастается в пространство, окружающее легкие.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс органов и систем, расположенных в грудной клетке.

Симптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания, размера опухоли, степени вовлечения других органов в процесс.

На ранней стадии, когда у опухоли доброкачественный характер, больной может не подозревать о недуге. Обнаруживают такое новообразование при осмотре у специалиста, если он отправляет на рентген грудной клетки по поводу патологии соседних органов. Бессимптомный период длится годами. Его продолжительность зависит от сопротивляемости организма, от состояния здоровья в целом.

Переход в злокачественную стадию характеризуется активным ростом тимомы. На этом этапе больной отмечает:

  • Неприятные ощущения в груди;
  • Затруднительное дыхание;
  • Ощущение постороннего тела в тимусе;
  • Боль в нижнем отделе шеи;
  • Трудности при глотании.

Признак разрастания тимомы за пределы вилочковой железы – появление синдрома верхней полой вены. Нарушается кровообращение.

В результате этого у пациента возникают симптомы:

  • Отечность лица и шеи;
  • Увеличение вен на шее;
  • Синюшная окраска кожи и слизистых оболочек;
  • Боли в груди;
  • Шум в ушах;
  • Снижение слуха и остроты зрения;
  • Головокружения.

Сдавливание нервных окончаний вызывает боль, которая чувствуется со стороны опухоли. Причем она отдает в руку, шею, лопатки. Также у больного нарушается процесс терморегуляции.

Явные признаки разрастания тимомы – визуальные изменения глаз:

  • Опущение век;
  • Сужение зрачка;
  • Западения глаза со стороны локализации новообразования.

Если в процесс задействованы нервные окончания гортани, у больного меняется тембр голоса вплоть до осиплости. В тяжелых случаях голос теряется совсем.

Специфический признак тимомы – миастения. Заболевание зачастую диагностируют совместно с опухолью. Для него характерны признаки:

  • Слабость мышц, диафрагмы;
  • Слабость дыхательной мускулатуры.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Тимус у детей и взрослых

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

  • Большая потеря в весе;
  • Лихорадка;
  • Повышенное потоотделение;
  • Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

  1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
  4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
  5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.

Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

  1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
  2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

Последствия удаления тимомы

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.

 

pro-rak.com

симптомы болезни, профилактика и лечение Тимомы, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Тимома -

Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом.

Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г., объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.

Опухоли вилочковой железы - тимомы - встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.

Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани - так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.

Патогенез (что происходит?) во время Тимомы:

Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.

Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественная тимома составляет около 20-30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже).

При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом.

У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.

Симптомы Тимомы:

Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.

При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица. Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.

Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже - с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко-Кушинга.

В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Клинические признаки новообразований состоят из:

  • симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
  • общих проявлений заболевания;
  • специфических симптомов, характерных для различных новообразований.

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Тимомы:

Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры. Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии. Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер.

Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.


К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.

Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.

Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы. Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.

Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.

Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.

Дифференциальная диагностика. От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.

От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.

Лечение Тимомы:

Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический - удаление вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно - всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.

В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.

Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Тимома:

Онколог

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Тимомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

что это такое, симптомы опухоли вилочковой железы

Тимома – доброкачественное или злокачественное новообразование вилочковой железы, которое при несвоевременном лечении может привести к серьезным осложнениям. У ¾ пациентов тимомы имеют доброкачественный характер, тогда как у ¼ – злокачественный. Деление на доброкачественные и злокачественные производится в зависимости от внешнего вида, степени дифференциации пораженных клеток и их склонности к распространению. Тимомы встречаются крайне редко как у взрослых, так и у детей.

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции; он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы). В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом. Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет; если ее нет – в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

  • I стадия: тимома ограничена тимусом;
  • II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку;
  • III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру;
  • IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.

Симптомы

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно. Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли. Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

Миастения гравис – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Миастения характеризуется нарушением передачи нервно-мышечных сигналов, что приводит к чрезмерной утомляемости поперечнополосатых мышц.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Диагностика

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ используется реже)

В большинстве случаев достаточно проведения клинических и радиологических обследований тимуса. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить у 45%-80% пациентов рак тимуса. Рентгенография средостенных органов – метод выбора при подозрении на злокачественные или доброкачественные тимомы.

Торакальная КТ более точная диагностическая процедура, чем рентгенография грудной клетки. В этом случае инъекция йодированной контрастной среды не всегда необходима, но помогает выявить вовлечение других органов. Тимомы выглядят на КТ как четко выраженная масса, расположенная вблизи перикарда. Масса может быть сферической или дольчатой, но имеет однородный вид (реже кистозный), который хорошо визуализируется с помощью контрастного вещества.

МРТ редко используется в диагностике злокачественного заболевания (онкологии тимуса), но может быть полезна в некоторых случаях. Пациент, который не может получить инъекцию контрастных средств, может извлечь пользу из МРТ. Обследование также может помочь дифференцировать средостенную кисту от злокачественной тимомы.

Диагноз подтверждается путем биопсии (взятия образца ткани для микроскопического анализа). Биопсия также требуется для дифференциации тимомы и лимфомы, поскольку лечение этих болезней различается. Рак тимуса должен исследоваться только квалифицированным патологоанатомом.

При необходимости биопсию можно выполнить несколькими способами. Хирургические биопсии (в основном, с помощью медиастинотомии) позволяют установить рак в области вилочковой железы в 90% случаев, но требуют общей анестезии. Биопсия под контролем КТ не требует общей анестезии и менее инвазивна, но позволяет диагностировать только в 60% случаях тимому. Выбор метода производится в соответствии с доступностью опухоли и общим состоянием пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями – эктопический зоб, аденома паращитовидной железы, тимолипома или тератома. Также возможно сосудистое происхождение (аневризма) новообразования. В других случаях увеличение вилочковой железы могут имитировать опухоли, которые не происходят из тимусной ткани – лимфосаркомы.

Лечение

Во всем мире 47,1% пациентов с раком в области вилочковой железы лечатся только хирургическим путем. Лучевая терапия в сочетании с хирургией предлагается 26,7% пациентам; 6,5% получают хирургическое лечение и химиотерапию. Только 18,4% получают лечение, сочетающее хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Тимомы в большинстве случаев являются доброкачественными опухолями, которые развиваются очень медленно. Однако с течением времени они могут вырождаться в рак тимуса.

Дополнительное лечение зависит от того, в какой степени рак в области вилочковой железы распространился на окружающие ткани. Хотя большинство случаев доброкачественны и требуют только хирургического вмешательства, инвазивные опухоли обычно требуют послеоперационной лучевой терапии, чтобы уменьшить вероятность рецидива. Опухоли, которые распространились на легкие и сердце, могут потребовать химиотерапии в дополнение к хирургии и радиотерапии. В большинстве случаев тимомы не уменьшают продолжительность жизни пациента при своевременно начатом лечении.

Оперативное вмешательство

Основной метод лечения – хирургическое удаление тимомы, чем раньше выполнена операция, тем больше шансов на выздоровление

Первичной терапией рака является полная хирургическая резекция вилочковой железы, особенно на ранних стадиях. Некоторые авторы считают, что неполная резекция, сопровождаемая адъювантной лучевой терапией и химиотерапией, может быть более эффективной, чем полное удаление тимуса.

Используются два основных хирургических подхода: стернотомия («трансцернальная тимэктомия») и видеохоракоскопия («тиреотомия с видео», которую может выполнять робот). Также используются малоинвазивные подходы – медиастиноскопия. Выбор подхода осуществляется в соответствии с характеристиками тимомы.

Химиолучевая терапия

Адъювантная терапия представляет собой химиотерапию или лучевую терапию, выполняемую после операции, чтобы уменьшить риск рецидива. Неоадъювантная терапия используется перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли.

Хотя тимомы обычно хемочувствительны даже на поздних стадиях развития, современных научных данных об эффективности химиолучевой терапии не существует. На ранних стадиях хирургическое вмешательство остается стандартным лечением и может быть дополнено адъювантной терапией. На более поздних стадиях рекомендуется оперативное вмешательство с химиолучевой терапией.

Прогноз

5-летняя выживаемость после хирургической резекции составляет около 85%, даже для пациентов с запущенными стадиями заболевания. Общая 15-летняя выживаемость составляет 70% на ранних стадиях. Долгосрочное выживание имеет тенденцию к увеличению с 1980-х годов, в связи с более ранней диагностикой и появлением новых хирургических методов.

Причина смерти пациентов связана с тимомой в 19-58 % случаях. В 2-19% случаях пациенты умирают от осложнений после операции, а в 16-27 % – от миастении. Около 90% рецидивов сопровождаются плевральными метастазами. Некоторые гистологические типы имеют более высокий риск рецидива после лечения. Стадия при постановке диагноза также является прогностическим фактором рецидива.

Из-за позднего начала лечения частота рецидивов может быть намного выше. Рекомендуется ежегодно проводить обследования и отслеживать концентрацию биомаркеров опухоли в кровеносном русле.

Совет! Для предотвращения возникновения рецидивов и осложнения важно регулярно проходить обследования. Запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к летальному исходу.

limfouzel.ru

что это такое, симптомы опухоли вилочковой железы

Тимома – доброкачественное или злокачественное новообразование вилочковой железы, которое при несвоевременном лечении может привести к серьезным осложнениям. У ¾ пациентов тимомы имеют доброкачественный характер, тогда как у ¼ – злокачественный. Деление на доброкачественные и злокачественные производится в зависимости от внешнего вида, степени дифференциации пораженных клеток и их склонности к распространению. Тимомы встречаются крайне редко как у взрослых, так и у детей.

Что такое тимома?

Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет (опухоли у детей встречаются очень редко)

Тимус – орган лимфопоэза, расположенный в переднем средостении, который был описан Галеном в Древней Греции; он считал его местом пребывания души. Тимус состоит из двух долей, соединенных вместе. Тимус растет с рождения до полового созревания, а затем постепенно уменьшается в размерах.

Тимус специализируется на созревании определенных лимфоцитов – клеток иммунной системы – ответственных за распознавание и уничтожение чужеродных клеток. Эпителиальное пространство тимуса в основном состоит из лимфоцитов (также называемых тимоцитами), а также некоторых эпителиальных и мезенхимальных клеток. В основном из эпителиальных клеток образуются тимомы.

Только в начале XX века начали изучать болезни вилочковой железы. Отношения между тимомами и миастенией – заболевание, характеризующееся мышечной слабостью – были описаны в 1901 г. немецким неврологом Германом Оппенгеймом. Врач обнаруживал при посмертном вскрытии пациентов с миастенией опухоли вилочковой железы (тимомы). В том же году немецкий патологоанатом Карл Вейгерт описал гистологические особенности одной из этих опухолей. Потенциальный метастатический характер был отмечен в 1905 году Эдуардом Фаркуаром. В 1900 году термин «тимома» впервые был использован Фридрихом Вильгельмом. Этот термин первоначально охватывал все опухоли тимуса, независимо от их точного характера.

Тимомы встречаются редко: ежегодно возникает 0,15 случая на 100 000 человек в год. В России насчитывается около 250 новых случаев в год. Однако это наиболее распространенные передние медиастинальные опухоли (50 % случаев – тимомы). Более 90% опухолей тимуса расположены в переднем средостении (область между легкими, перед сердцем и крупными сосудами).

Опухоли в области вилочковой железы встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Если у пациента миастения, тимома обычно появляется в возрасте от 30 до 40 лет; если ее нет – в возрасте от 60 до 70 лет. Опухоли встречаются очень редко у детей.

Не существует известного фактора риска, который бы увеличивал риск развития тимомы. Наследственный характер тимомы встречается редко и связан с хромосомной транслокацией. Не существует никакого вирусного фактора, который напрямую увеличивает риск развития опухоли в области вилочковой железы.

Классификация

В онкологической практике различают 2 типа тимом: доброкачественные и злокачественные. Выделяют 4 стадии развития тимомы:

  • I стадия: тимома ограничена тимусом;
  • II стадия: злокачественное новообразование прорастает в медиастинальную клетчатку;
  • III стадия: опухоль прорастает в легкое, перикард, крупные сосуды или плевру;
  • IV стадия: возникают гематогенные или лимфогенные метастазы.

Симптомы

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками

Тимома часто протекает бессимптомно: от 1/3 до ½ пациентов не имеют клинических признаков. В большинстве случаев опухоль тимуса выявляется случайно в ходе обследований по другим причинам.

Проявления болезни (кашель, боль в груди, трудности при глотании и одышка), связанные с массовым воздействием на внутригрудные органы, возникают у 40% пациентов. Около 30% пациентов имеют общую симптоматику – усталость, слабость, головную боль, потерю веса – которая может спонтанно исчезать.

Причины

Опухоль в области вилочковой железы чаще всего встречаются изолированно. Тем не менее, тимомы могут сопровождаться паранеопластическим синдромом – этот термин охватывает все аномалии, которые могут сопровождать определенные опухоли. Аномалии напрямую не связаны с опухолью, но являются проявлениями, происходящими на расстоянии от места, где развивается рак. Это редкие синдромы, которые обычно не встречаются при тимомах.

В 50% случаев симптомы тимомы являются следствием других заболеваний – миастении.

Миастения гравис – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание. Миастения характеризуется нарушением передачи нервно-мышечных сигналов, что приводит к чрезмерной утомляемости поперечнополосатых мышц.

От 15 до 20% пациентов с раком в области вилочковой железы также имеют клинические признаки миастении, а 25% пациентов – антитела против ацетилхолинового рецептора (антитела против ACh-R). Любой носитель тимомы, демонстрирующий признаки миастении, будет иметь положительные антитела.

Диагностика

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография (МРТ используется реже)

В большинстве случаев достаточно проведения клинических и радиологических обследований тимуса. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить у 45%-80% пациентов рак тимуса. Рентгенография средостенных органов – метод выбора при подозрении на злокачественные или доброкачественные тимомы.

Торакальная КТ более точная диагностическая процедура, чем рентгенография грудной клетки. В этом случае инъекция йодированной контрастной среды не всегда необходима, но помогает выявить вовлечение других органов. Тимомы выглядят на КТ как четко выраженная масса, расположенная вблизи перикарда. Масса может быть сферической или дольчатой, но имеет однородный вид (реже кистозный), который хорошо визуализируется с помощью контрастного вещества.

МРТ редко используется в диагностике злокачественного заболевания (онкологии тимуса), но может быть полезна в некоторых случаях. Пациент, который не может получить инъекцию контрастных средств, может извлечь пользу из МРТ. Обследование также может помочь дифференцировать средостенную кисту от злокачественной тимомы.

Диагноз подтверждается путем биопсии (взятия образца ткани для микроскопического анализа). Биопсия также требуется для дифференциации тимомы и лимфомы, поскольку лечение этих болезней различается. Рак тимуса должен исследоваться только квалифицированным патологоанатомом.

При необходимости биопсию можно выполнить несколькими способами. Хирургические биопсии (в основном, с помощью медиастинотомии) позволяют установить рак в области вилочковой железы в 90% случаев, но требуют общей анестезии. Биопсия под контролем КТ не требует общей анестезии и менее инвазивна, но позволяет диагностировать только в 60% случаях тимому. Выбор метода производится в соответствии с доступностью опухоли и общим состоянием пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими доброкачественными опухолями – эктопический зоб, аденома паращитовидной железы, тимолипома или тератома. Также возможно сосудистое происхождение (аневризма) новообразования. В других случаях увеличение вилочковой железы могут имитировать опухоли, которые не происходят из тимусной ткани – лимфосаркомы.

Лечение

Во всем мире 47,1% пациентов с раком в области вилочковой железы лечатся только хирургическим путем. Лучевая терапия в сочетании с хирургией предлагается 26,7% пациентам; 6,5% получают хирургическое лечение и химиотерапию. Только 18,4% получают лечение, сочетающее хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

Тимомы в большинстве случаев являются доброкачественными опухолями, которые развиваются очень медленно. Однако с течением времени они могут вырождаться в рак тимуса.

Дополнительное лечение зависит от того, в какой степени рак в области вилочковой железы распространился на окружающие ткани. Хотя большинство случаев доброкачественны и требуют только хирургического вмешательства, инвазивные опухоли обычно требуют послеоперационной лучевой терапии, чтобы уменьшить вероятность рецидива. Опухоли, которые распространились на легкие и сердце, могут потребовать химиотерапии в дополнение к хирургии и радиотерапии. В большинстве случаев тимомы не уменьшают продолжительность жизни пациента при своевременно начатом лечении.

Оперативное вмешательство

Основной метод лечения – хирургическое удаление тимомы, чем раньше выполнена операция, тем больше шансов на выздоровление

Первичной терапией рака является полная хирургическая резекция вилочковой железы, особенно на ранних стадиях. Некоторые авторы считают, что неполная резекция, сопровождаемая адъювантной лучевой терапией и химиотерапией, может быть более эффективной, чем полное удаление тимуса.

Используются два основных хирургических подхода: стернотомия («трансцернальная тимэктомия») и видеохоракоскопия («тиреотомия с видео», которую может выполнять робот). Также используются малоинвазивные подходы – медиастиноскопия. Выбор подхода осуществляется в соответствии с характеристиками тимомы.

Химиолучевая терапия

Адъювантная терапия представляет собой химиотерапию или лучевую терапию, выполняемую после операции, чтобы уменьшить риск рецидива. Неоадъювантная терапия используется перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли.

Хотя тимомы обычно хемочувствительны даже на поздних стадиях развития, современных научных данных об эффективности химиолучевой терапии не существует. На ранних стадиях хирургическое вмешательство остается стандартным лечением и может быть дополнено адъювантной терапией. На более поздних стадиях рекомендуется оперативное вмешательство с химиолучевой терапией.

Прогноз

5-летняя выживаемость после хирургической резекции составляет около 85%, даже для пациентов с запущенными стадиями заболевания. Общая 15-летняя выживаемость составляет 70% на ранних стадиях. Долгосрочное выживание имеет тенденцию к увеличению с 1980-х годов, в связи с более ранней диагностикой и появлением новых хирургических методов.

Причина смерти пациентов связана с тимомой в 19-58 % случаях. В 2-19% случаях пациенты умирают от осложнений после операции, а в 16-27 % – от миастении. Около 90% рецидивов сопровождаются плевральными метастазами. Некоторые гистологические типы имеют более высокий риск рецидива после лечения. Стадия при постановке диагноза также является прогностическим фактором рецидива.

Из-за позднего начала лечения частота рецидивов может быть намного выше. Рекомендуется ежегодно проводить обследования и отслеживать концентрацию биомаркеров опухоли в кровеносном русле.

Совет! Для предотвращения возникновения рецидивов и осложнения важно регулярно проходить обследования. Запрещено заниматься самолечением, поскольку это может привести к летальному исходу.

lechim-gorlo.ru

что это, лечение, прогноз, симптомы

Когда люди сталкиваются с тимомами, что это такое им полностью сможет объяснить только квалифицированный врач. Эти опухоли образуются из эпителиальных тканей вилочковой железы. Симптоматика данного заболевания может некоторое время не проявляться вообще, а может и наоборот выражаться общей интоксикацией или сильными болями, нарушением сердечного ритма.

Клинические проявления разнообразны. Часто тимомы встречаются с миастенией, и реже с другими эндокринными и аутоиммунными синдромами. Чтобы полностью разобраться с характером этого заболевания, стоит ознакомиться с причинами его возникновения, способами лечения и возможными осложнениями.

Что такое тимома

В онкологии тимома — опухоль орагноспецифического средостения, которая вырастает из клеток головного мозга и железы верхнего средостения известной под названием тимус (вилочковая железа). Тимус относится к органам переднего средостения, он вырабатывает гормоны внутренней секреции. Такие образования в грудной области имеют тенденцию к инфильтративному росту и метастазированию. Среди всех видов опухолевидных образований в медиастинальном пространстве, тимомы встречаются в 10-20% случаев.

Большая часть случаев характеризуется доброкачественным развитием опухоли. Для 30% пациентов с этой болезнью рост опухоли может быть инвазивным, с возможным прорастанием в область легких, перикарда и плевры. На рентгене при этом будут присутствовать тени, и однородная структура затемнения, а при прослушивании легких больных появляются шумы. Метастазирование выявляют только в 5% случаев тимомы. В группу повышенного риска попадают люди от 40 до 60 лет, причем болезнь чаще встречается у женской половины населения.

Причины заболевания

Несмотря на постоянные исследования, выявить точные причины новообразований вилочковой железы (тимом) пока не удалось, но есть предположения, что эти опухоли могут быть эмбрионального происхождения, или появляться из-за синтеза иммунного гомеостаза либо тимопоэтина. К факторам, способным спровоцировать рост новообразования относят:

  • инфекционные болезни;
  • травматизм средостения;
  • радиоактивное облучение.

Статистические данные указывают на то, что тимомы встречаются нередко с наличием аутоиммунных синдромов, например миастенией, реже с агаммаглобулинемией арегенераторной.

Классификация

Тимома средостения в онкологии имеет 3 основные группы:

  1. Доброкачественные;
  2. Злокачественные тимомы 1-го типа;
  3. Злокачественные тимомы 2-го типа.

Доброкачественная — в 70% процентах случаев это опухоли тимуса, имеют вид узла с диаметром, не превышающим 5 см. Основываясь на гистогенезе, эта группа разделяется на медуллярную тимому (тип A), смешанную (AB) и кортикальную (B1).

  • Тип A — медуллярная тимома вилочковой железы, которая встречается в 7% случаев доброкачественных новообразований тимуса. Опухоль почти всегда имеет капсулу. Исходя из строения, бывает солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной. Для пациентов с этой опухолью прогноз относительно благоприятный — пятилетняя выживаемость наблюдается практически в 100% случаев.
  • Тип AB — это кортико-медуллярная тимома, которая диагностируется в 34% больных. Она может иметь о

rakuhuk.ru

лечение, прогноз, удаление и симптомы

Тимус находится вверху грудной клетки. Железа имеет 2 доли, которые вырабатывают Т-лимфоциты и гормоны. Вилочковая железа важна для детей, поскольку тимус налаживает гормональные функции и иммунитет. Во взрослом возрасте организм перестает нуждаться в железе и орган атрофируется.

Тимома – это новообразование, поражающее эпителиальный слой вилочковой железы и лимфоидную ткань. Патология может быть злокачественной или доброкачественной.

Тимома средостения диагностируется среди заболеваний данной области в 20% случаев, треть которых представлена раковыми опухолями. Доброкачественные патологии способны малигнизировать, прорастать в соседние органы и распространять метастазы.

Опухоль тимуса обычно встречается у взрослых людей старше 40 лет. Если у человека присутствует миастения, шанс развития тимомы увеличивается. Заболевание одинаково поражает представителей мужского и женского пола. У детей патология встречается в 8% очагов переднего средостения. Раковая форма тимомы чаще диагностируется у мужчин старше 20 лет.

Злокачественная опухоль средостения по МКБ-10 обозначена кодом С38.1.

Этиология заболевания

При тимоме происходит поражение верхнего отдела переднего средостения. На вид опухоль плотная, бугристая, с включениями кист, кровоизлияний и некрозов.

Для доброкачественной патологии характерно медленное развитие и невыраженные симптомы. Неприятные ощущения возникают при достижении узлом крупного размера и влияния на любой соседний орган.

Первичная злокачественна тимома или перерождённая доброкачественная быстро растёт, может занять всю область между плеврой. Опухоль способна покидать капсулу вилочковой железы и внедряться в соседние ткани. Здоровые клетки разрушаются, происходит сдавливание и нарушение функций прилежащих органов. Метастазы развиваются в лимфатической системе и распространяются в отдалённые участки тела.

Опухоль тимома

Истинные причины возникновения тимомы неизвестны. Врачи сопоставляют развитие новообразования с некоторыми негативными факторами:

  • Хронические инфекционные заболевания;
  • ВИЧ;
  • Длительное воздействие высоких доз радиации на человека;
  • Аутоиммунные патологии;
  • Гормональные нарушения;
  • Миастения.

Основа роста новообразования – лимфоэпителиальная ткань. Гистология и степень злокачественности выделяют 3 типа опухоли:

  • Доброкачественную;
  • 1-й тип злокачественной опухоли;
  • 2-й тип злокачественного узла – карцинома.

Тело доброкачественного узла находится в капсуле, не превышает 5 см. Новообразование бывает медуллярным (А), смешанным (АВ) и преимущественно кортикальным (В1):

  • Тип А представлен солидным или веретеноклеточным-крупноклеточным строением внутри капсулы. Выживаемость в течение 15 лет – 100%.
  • При опухоли АВ очаги состоят из кортикальных и медуллярных клеток. Прогноз жизни на 15-летний период положительный у 90% пациентов.
  • Для новообразования типа В1 характерна выраженная инфильтрация лимфоцитами. Болезнь развивается вместе с миастеническим синдромом у половины больных. Выживаемость высокая.

Злокачественные новообразования типа 1 представлены единичными или несколькими дольчатыми узлами. Капсула нечёткая. Диаметр опухоли достигает 5 см, иногда больше. Характерна инвазия всего тимуса.

Гигантская удалённая тимома

При микроскопическом исследовании повреждённой ткани определяется кортикальная тимома (В2) и высокодифференцированная карцинома.

  • Кортикальный тип В2 имеет различный состав: тёмноклеточный, светлоклеточный, водянисто-клеточный. Болезнь развивается на фоне миастении. В течение 20 лет выживают 60% пациентов.
  • Эпителиальная опухоль типа В3 отличается повышенной активностью гормонов. Больные выживают в 40% случаев.

Карцинома тимуса встречается в 5% тимом. Инвазия происходит во все соседние органы. Рак средостения бывает недифференцированным, плоскоклеточным, тёмноклеточным, лимфоэпителиальным, веретеноклеточным, светлоклеточным и мукоэпидермоидным.

Также тимома бывает микронодулярная, метапластическая и склерозирующая.

Классификация заболевания по TNM:

  • На I стадии патология не распространяется дальше капсулы. Признаки поражения регионарных лимфоузлов и отдельных органов отсутствуют.
  • Стадия IВ характеризуется прорастанием тимомы в прекапсулярную область. Метастазирование не происходит.
  • На II стадии поражена прекапсулярная соединительная ткань. Вторичные очаги не выявлены.
  • Для III стадии очаг может находиться в капсуле или выходить за её пределы в прекапсулярную ткань, или инфильтрируется группа органов и тканей грудной клетки. Метастазы возникают в медиастинальных лимфоузлах.
  • При IV степени развития тимомы происходит поражение плевры и перикарда. Метастазы распространяются по всем лимфатическим узлам и возникают отдельные очаги в любом органе тела.

Если опухоль диагностирована на первых двух этапах развития, лечение даёт положительный результат. На 3-й стадии тимома плохо реагирует на манипуляции, однако шанс на выздоровление остаётся. При 4-й стадии опухоль обычно неоперабельная и больному назначают симптоматическое лечение.

Симптоматическая картина

Симптомы заболевания различны для типов опухолей, размеров очага и степеней поражения отдельных тканей. Для новообразований маленького размера характерно скрытое течение болезни. Узлы обнаруживаются случайно, когда грудина просвечивается на рентгене при других заболеваниях. Латентный период длится долго. Время развития зависит от клеточного состава опухоли.

Клиника злокачественных узлов характеризуется быстрым развитием болезни и выраженными симптомами. Гиперплазия поражённых тканей провоцирует нарушения в работе других органов. Больной испытывает:

  • Одышку;
  • Ощущение постороннего предмета в груди;
  • Боли при кашле;
  • Невозможность вдохнуть полной грудью;
  • Давление на часть пищевода затрудняет проглатывание пищи.

Объёмные новообразования сдавливают верхнюю полую вену. Полноценный отток венозной крови невозможен, поэтому пациент отмечает:

  • Отечность верхней части тела;
  • Одутловатость лица;
  • Расширение и уплотнение вен шеи;
  • Синий оттенок кожных покровов;
  • Боли при кашле и глубоком вдохе;
  • Шум в голове.

Болезненные ощущения возникают со стороны расположения узла и распространяются в руку. Часто патологию принимают за сердечные нарушения при боли в левой руке. Отмечается обильное потоотделение и нарушение терморегуляции. Возможно развитие птоза и нарушение зрительных функций.

Если поражен гортанный нерв, возникают отклонения в голосе вплоть до полного исчезновения. Давление на нервные корешки позвоночника проявляется онемением участков тела и снижением двигательных функций.

Ослабление дыхательных мышц, туловища и диафрагмы вызвано производимыми тимусом антителами. Нарушения характерны для пациентов с аутоиммунными патологиями. Развивается миастения. Больные ощущают:

  • Мышечную слабость;
  • Першение в груди;
  • Утомляемость при любой физической нагрузке, даже при ходьбе;
  • Мышцы лица не выражают эмоций;
  • При развитии миастенического криза больной не может самостоятельно дышать.

Рак на поздних этапах развитиях проявляется общими симптомами интоксикации:

  • Снижение массы тела;
  • Повышение температуры;
  • Тошнота и рвота;
  • Повышенная потливость;
  • Отвращение к пище;
  • Боли и ломота в теле;
  • Отёк конечностей;
  • Кровотечения;
  • Аритмия.

Диагностические исследования

Тимома может не проявляться достаточно долго. Обычно начальные стадии выявляются при диагностике других болезней. К примеру, при исследовании состояния щитовидной железы пациент сдает ряд анализов. На наличие злокачественного процесса в области средостения указывает повышенный уровень паратгормона.

Чтобы уточнить диагноз, врач должен располагать результатами следующих анализов:

  • Лабораторный анализ крови. При тимоме повышается скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижается гемоглобин, увеличиваются лейкоциты, и усиливается свертываемость крови.
  • Анализ на гепатит В и сифилис.
  • Выявление группы крови и резус-фактора.
  • Общий анализ мочи.

Обязательно проводят инструментальную диагностику:

  1. Для выявления отклонений в структуре вилочковой железы проводят флюорографию и двухпроекционный рентген. Рентгенологическая картина показывает объёмное новообразование с неправильными контурами.
  2. КТ органов грудной клетки детализирует опухоль по морфологическому признаку. На КТ уточняется локализация узла и его взаимодействие с прилежащими органами.
  3. Биопсия опухоли проводится трансторакально для уточнения природы новообразования.
  4. Дифференциальная диагностика определяет степень злокачественности опухолевых клеток.
  5. Эхопризнаки вторичных очагов в лимфоузлах и других органах уточняются на УЗИ.

Окончательный диагноз определяется только после комплексного исследования.

Принципы лечения

Основное лечение проводится оперативным путём. Операция на начальных стадиях необходима для предотвращения врастания тимомы в окружающие ткани. Хирурги проводят удаление капсулы опухоли и тела тимуса.

Восстановление после удаления длительное, болезненное и с высокими рисками осложнений, т.к. доступ к опухоли получают через продольное рассечение грудины.

Если диагностирован рак, операцию сопровождают химиотерапия и лучевое облучение.

После вмешательства возможно развитие миастенического криза. Симптомы снимаются в условиях реанимации. Стабилизированному больному необходима интенсивная реабилитация.

Тимома хорошо реагирует на лечение, поэтому пациенты входят в стойкую ремиссию и при начальных стадиях заболевания выживают 90 человек из 100.

onko.guru

Тимома (опухоль вилочковой железы) — Клиника Обериг

Общая информацияВиртуальный турВакансииМиссияРазумная медицинская помощьОтзывыАдминистрацияПартнеры

Тимома – это опухоль вилочковой железы. Тимомы являются наиболее частыми опухолями средостения (пространства в средней части грудной клетки за грудиной). Вилочковая железа, которая также называется тимусом, участвует в иммунных процессах. В ней происходит дозревание T-клеток иммунной системы.

Тимомы могут быть злокачественными (инвазивными) и доброкачественными (неинвазивными). Оба вида встречаются с одинаковой частотой. В отличие от доброкачественной тимомы, злокачественная форма заболевания быстро распространяется в окружающие ткани и органы, в основном, по плевре (оболочке, покрывающей легкие, средостение и стенку грудной полости.). Тимомы встречаются преимущественно у людей старше 30-40 лет.

Опухоль тимуса обнаруживается у 15% пациентов, страдающих миастенией. При этом миастения наблюдается у 30% пациентов с тимомой. Это свидетельствует о роли вилочковой железы в развитии данного аутоиммунного заболевания, при котором происходит поражение мышечной ткани.

Симптомы тимомы

На ранних стадиях, когда опухоль вилочковой железы имеет небольшие размеры, а эффективность лечения наиболее высока, симптомы отсутствуют. В таких случаях тимома зачастую является случайной находкой при выполнении профилактического рентгенологического или КТ-исследования.

Заболевание дает о себе знать, когда происходит сдавливание органов средостения. Клинические признаки тимомы зависят от размера и расположения опухоли, характера (злокачественная или доброкачественная) и скорости роста.

Наиболее распространенный симптом – боль в грудной клетке, которая может отдавать в шею, плечо, между лопатками. Из-за сдавливания определенных нервов возникает осиплость голоса, опущение верхнего века, расширение зрачка и т.д.

Опухоль может вызвать нарушение оттока венозной крови от верхней части туловища. Пациент жалуется на шум и тяжесть в голове, посинение лица, набухание вен в области шеи и грудной клетки. Сдавливание трахеи, крупных бронхов вызывает кашель и одышку.

На поздних стадиях злокачественной тимомы пациент испытывает общую слабость. Происходит интоксикация организма продуктами, которые выделяет растущая опухоль. Например, наблюдается боль и припухлость суставов, отечность, нарушение сердечного ритма.

Диагностика тимомы

Для диагностики опухоли вилочковой железы используется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Может быть проведена биопсия новообразования с помощью тонкой иглы для гистологического исследования.

Диагностическая задача включает также определение стадии заболевания. При I стадии опухоль находится в пределах вилочковой железы. При II стадии раковый процесс распространяется на жировые ткани вокруг тимуса и плевру.

III стадия характеризуется поражением соседних органов, в том числе легких, перикарда, крупных сосудов. IV стадия означает, что тимома охватила почти всю плевру и перикард или перешла на кровеносную и лимфатическую систему.

Лечение тимомы

Основной метод лечения – хирургическое удаление тимомы. Чем раньше выполнена операция, тем больше шансов на выздоровление. Во избежание рецидивов рекомендуется удалить вилочковую железу полностью.

Если у пациента была обнаружена злокачественная опухоль, после операции необходимо продолжить лечение с помощью химио- и радиотерапии. Ограничиться одним хирургическим вмешательством можно только при опухолях I и II стадий.

Удаление тимомы и вилочковой железы относится к сфере компетенции торакального хирурга (хирурга, специализирующегося на операциях на органах грудной клетки). При выявлении тимомы на ранних стадиях операция проводится торакоскопическим методом, без крупных разрезов.

В Универсальной клинике «Оберіг» используется современное оборудование ведущих мировых производителей для малоинвазивных видеоторакоскопических операций. Биопсия тимомы выполняется под контролем УЗИ и КТ, а также при помощи видеоторакоскопии.

Наши специалисты вам помогут!

Обращайтесь в Торакопульмонологический центр Универсальной клиники «Оберіг», позвонив по телефонам:

(044) 521 30 03

(099) 521 30 03

(073) 521 30 03

oberig.ua


Смотрите также

© Copyright Tomo-tomo.ru
Карта сайта, XML.

Приём ведут профессора, доценты и ассистенты

кафедры лучевой диагностики и новых медицинских технологий

Института повышения квалификации ФМБА России