Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Саркоидоз мрт головного мозга


причины, симптомы, диагностика и лечение

Нейросаркоидоз – это проявление системного саркоидоза, представляющее собой прогрессирующее поражение нервной системы. Заболевание характеризуется образованием неказеозных гранулем в ткани головного и спинного мозга, краниальных и периферических нервах. Клиническая картина зависит от локализации гранулем, представлена пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, менингеальными симптомами. Возможны психические расстройства, гидроцефалия. В ходе диагностики выполняется КТ и МРТ органов центральной нервной системы, гистологическое исследование внутригрудных лимфатических узлов. Для лечения применяют глюкокортикостероиды.

Общие сведения

Саркоидоз – воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем в различных органах (чаще – в легких, лимфоузлах, печени и селезенке). Возникновение нейросаркоидоза свидетельствует о крайне тяжелом и запущенном системном патологическом процессе, в ряде ситуаций – уже некурабельном. Нервная система вовлекается в 10-25% случаев, но клинические симптомы наблюдаются только у 5-10% пациентов. Почти у всех больных наряду с неврологическими проявлениями присутствуют признаки поражения других органов и систем. Изолированный нейросаркоидоз встречается лишь в 11-15% случаев.

Нейросаркоидоз

Причины нейросаркоидоза

На сегодняшний день точный этиологический фактор данной патологии не установлен. Более частую заболеваемость среди близких родственников можно рассматривать как доказательство наследственной предрасположенности. Саркоидоз расценивается как мультифакториальная нозология. Известно несколько триггеров, запускающих гиперергическую клеточную иммунную реакцию. Самые распространенные из них – это инфекционные агенты.

К развитию нейросаркоидоза могут привести антигенные стимулы вирус простого герпеса, Эпштейн-Барр), бактерий (хламидии, боррелии). Фактором окружающей среды, способным провоцировать формирование саркоидных гранулем, является постоянное воздействие пыли металлов (алюминия, кобальта). Относительно курения данные противоречивы. С одной стороны, курение снижает частоту острых форм заболевания, с другой – у курящих пациентов выше процент резистентности к стандартной терапии.

Патогенез

Основным морфологическим субстратом нейросаркоидоза считается неиммунная гранулема. Формирование гранулем во всех органах происходит по одной схеме. Под влиянием неизвестного этиологического агента активируются Т-лимфоциты, выделяющие цитокины (интерлейкин-2, гамма-интерферон), обладающие хемотаксической активностью по отношению к моноцитам, которые в последующем трансформируются в макрофаги, а затем в эпителиоидные клетки.

Они сливаются между собой в гигантские клетки Пирогова-Лангханса, окруженные фибробластами и плазматическими клетками. Конечной стадией являются фиброз и гиалиноз. Постоянно формирующиеся новые гранулемы нарушают функционирование органов. Помимо прочих химических веществ (фактор некроза опухоли и пр.) активированные макрофаги выделяют фермент 1-альфа-гидроксилазу, осуществляющий превращение витамина Д в активную форму. Этим объясняется гиперкальциемия при нейросаркоидозе.

Классификация

В зависимости от локализации саркоидных гранулем различают следующие варианты нейросаркоидоза:

  • Головного мозга.
  • Спинного мозга.
  • Периферической нервной системы.

Нейросаркоидоз головного мозга, в свою очередь, подразделяется на поражение мозжечка, мозговых оболочек, псевдотуморозную (объемный процесс) и многоочаговую формы.

Симптомы нейросаркоидоза

Клиническое течение заболевания крайне переменчиво – оно может быть медленным или быстрым, с ремиссиями или неуклонно прогрессирующим. Задолго до формирования развернутой картины наблюдаются неспецифические симптомы: общая слабость, длительное повышение температуры до субфебрильных цифр. Затем присоединяются признаки, характерные для всех разновидностей саркоидоза: артралгии, миалгии, кожные высыпания в виде узловатой эритемы.

Проявления поражения головного мозга

Самый частый симптом нейросаркоидоза – головная боль различной локализации, постепенно усиливающаяся и принимающая постоянный характер. При вовлечении мозговых оболочек беспокоит тошнота, рвота, ригидность затылочных мышц. Нарушается координация движений, возникает ощущение скованности в руках и ногах, изменяется походка. Возможен тремор рук как при паркинсонизме. Типично внезапное развитие гемипарезов и гемиплегий с повышением сухожильных и появлением патологических рефлексов.

Страдают когнитивные функции – ухудшается память, снижается концентрация внимания. При прогрессировании процесса изменяется почерк, нарушается понимание речи и пространственное мышление. Более чем у половины пациентов отмечаются психические расстройства. Многие жалуются на бессонницу или кошмарные сновидения. Характерна переменчивость настроения – от эйфории до склонности к депрессии. Очень редко наблюдаются зрительные и слуховые галлюцинации.

Проявления поражения спинного мозга

Для этой разновидности нейросаркоидоза типично медленное развитие радикуломиелопатий в виде корешковых болей и гипералгезии, сменяющейся на гипестезию вплоть до полной утраты чувствительности. Возникают такие симптомы как слабость в конечностях, трофические изменения кожи рук и ног, снижение сухожильных рефлексов (вялый парез или паралич). В тяжелых случаях присоединяются тазовые расстройства (непроизвольное мочеиспускание и дефекация).

Признаки саркоидоза периферических нервов

Часто вовлекаются краниальные нервы, особенно лицевой, что проявляется параличом Белла (онемением кожи и параличом мышц лица), причем двухсторонним. Иногда поражается языкоглоточный нерв, из-за чего нарушается акт глотания. Нередко встречаются полинейропатии – снижается мышечный тонус и чувствительность в конечностях, отмечаются парестезии (ощущение покалывания, жжения, ползания мурашек).

Характерны боли в стопах и голенях, усиливающиеся при ходьбе. Полинейропатиям при нейросаркоидозе сопутствуют вегетативные расстройства – сухость, похолодание, цианоз кожи стоп. Наблюдаются симптомы дисфункции сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия) и желудочно-кишечного тракта вследствие пареза желудка (боли, тяжесть в области эпигастрия, отрыжка тухлым).

Осложнения

Нейросаркоидоз имеет большое количество осложнений, в том числе фатальных. Причинами смерти выступают отек и вклинение головного мозга при гидроцефалии, парез диафрагмы, тромбоэмболии из-за длительной иммобилизации, вызванной тетра- или параплегией. Избыточное раздражение корковых структур гранулемами способно спровоцировать эпилептический припадок.

При нейросаркоидозе в патологический процесс достаточно часто вовлекается гипоталамо-гипофизарная зона с развитием нейроэндокринных расстройств – гиперпролактинемии, несахарного диабета (у 20% больных), гипоталамического гипотиреоза. Вследствие гиперкальциемии ионы кальция откладываются в почечных канальцах и сосудах, что может привести к хронической болезни почек.

Диагностика

Ввиду системности процесса пациентам с нейросаркоидозом требуется мультидисциплинарный подход, необходима совместная курация неврологом и пульмонологом. Так как симптомы довольно неспецифичны, очень важно выявить в анамнезе указание на ранее диагностированный саркоидоз легких. Дополнительное обследование, направленное на уточнение диагноза, включает:

  • Лабораторные исследования. В общем анализе крови отмечаются маркеры воспаления – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В биохимическом анализе крови выявляется большая концентрация С-реактивного белка, гамма-глобулинов, ионизированного кальция. Специфичным считается обнаружение высоких цифр ангиотензин-превращающего фермента. В ликворе, полученном при люмбальной пункции, находят лимфоцитарный плеоцитоз, нарушение соотношения CD4:CD8.
  • МРТ спинного и головного мозга. На МРТ с контрастированием определяется утолщение мозговых оболочек, признаки гидроцефалии (асимметрия желудочков, расширение базальных цистерн), полиморфные гранулемы с четкими контурами, перифокальным отеком и хорошим накоплением контраста.
  • КТ легких. Поскольку нейросаркоидоз практически всегда развивается вторично на фоне легочного саркоидоза, целесообразно выполнение КТ грудной клетки. Методика подтверждает наличие внутригрудной лимфаденопатии, диффузных интерстициальных инфильтратов.
  • Гистологическое исследование. Верифицирующий метод диагностики нейросаркоидоза. В биоптате ткани спинного или головного мозга, сенсорного нерва выявляются эпителиоидноклеточные гранулемы, воспалительная инфильтрация, аксональная дегенерация и демиелинизация.

Дифференциальный диагноз нейросаркоидоза проводят с опухолями головного мозга, инсультом, болезнью Паркинсона. При поражении мозговых оболочек заболевание отличают от туберкулезного или вирусного менингита. Необходимо исключить демиелинизирующие патологии (синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз), полинейропатии другой этиологии.

Лечение нейросаркоидоза

Консервативная терапия

Все больные подлежат обязательной госпитализации с неврологическое отделение. Основу лечения составляют глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон). Они подавляют активность воспалительного процесса и препятствуют переходу гранулематозного воспаления в фиброз (его возникновением обусловлена необратимость неврологических нарушений). Поэтому применение глюкокортикоидов наиболее эффективно на ранней стадии болезни.

На фоне лечения гормональными средствами наступает быстрый регресс симптомов и нормализация томографической картины, однако для поддержания ремиссии необходим длительный прием лекарств, поскольку их ранняя отмена неизбежно приводит к рецидиву и ухудшению состояния больного. Исключением является изолированная невропатия лицевого нерва, для лечения которой достаточно короткого 2-недельного курса.

При остром течении нейросаркоидоза лечение следует начинать с пульс-терапии с последующим переходом на ежедневный пероральный прием медикаментов. При резистентности к ГКС или их непереносимости назначают иммуносупрессанты – метотрексат (обязательно с фолиевой кислотой), азатиоприн, циклофосфамид или синтетические противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин).

В некоторых случаях эффективна лучевая терапия краниальной области. При вовлечении гипоталамо-гипофизарной зоны эндокринологические нарушения имеют необратимый характер, поэтому при их развитии требуется пожизненная заместительная гормонотерапия (при гипотиреозе – левотироксин, при несахарном диабете – аналоги вазопрессина).

Хирургическое лечение

К оперативному удалению гранулем прибегают только в крайних случаях – при неэффективности всех методов консервативной терапии, неуклонном росте образований и развитии грубого неврологического дефицита, угрожающего жизни больного. При этом учитывают, что хирургическое вмешательство само по себе способно ухудшить состояние пациентов с нейросаркоидозом. При гидроцефалии показана экстренная шунтирующая операция.

Прогноз и профилактика

Нейросаркоидоз – тяжелое заболевание с непредсказуемым течением. Благоприятный прогноз возможен лишь у пациентов с полинейропатиями, изолированными краниальными невропатиями или асептическим менингитом. Наиболее неблагоприятный исход наблюдается у больных с множественным поражением ГМ и гидроцефалией. Основной причиной смерти является отек головного мозга.

Профилактика заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении легочного саркоидоза. Поскольку нейросаркоидоз предполагает длительное применение ГКС, для своевременного выявления неблагоприятных побочных эффектов необходим регулярный контроль артериального давления, концентрации глюкозы крови и минеральной плотности костной ткани.

www.krasotaimedicina.ru

Поражение нервной системы при саркаидозе (нейросаркаидоз)

Актуальность. Каждый невролог должен знать о саркаидозе не меньше чем, к примеру, об острых нарушениях мозгового кровообращения. Это обусловлено, во-первых, достаточно высокой заболеваемостью саркоидозом и распространенностью саркоидоза в России (! саркоидоз перестал быть редкостью), во-вторых, высокой частотой случаев поражения нервной системы у пациентов болеющих саркаидозом, и, в-третьих, возможностью поражения при саркаидозе любых отделов центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании.

Саркаидоз. Наиболее емким можно считать следующее определение: саркоидоз (болезнь Бенье – Бека - Шаумана) - мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием саркоидных гранулем (эпителиоидно-клеточных неказеифицирующих гранулем [в центре гранулемы отсутствует казеозный некроз - в отличие от туберкулезной гранулемы*]) с наиболее частым поражением внутригрудных лимфатических узлов и легких (встречается более чем в 90% случаев), кожи, глаз и печени, и имеющее преимущественно хроническое волнообразное течение [* - при саркоидозе возможно развитие центрального некроза, однако, он, как правило, точечный, плохо визуализирующийся].

Саркоидоз является мультифакториальным заболеванием, в развитии которого ведущим является аутоиммунный механизм в ответ на неустановленный антиген, приводящий к образованию саркоидных гранулем.

Считают, что саркоидоз, как и другие сходные с ним варианты гранулематозного воспаления, формируется преимущественно у исходно предрасположенных лиц. Обсуждается роль инфекций (туберкулез, бруцеллез, туляремия, хламидиоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и т.д.; отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса, вирус JC), а также профессионально-обусловленных факторов (бериллиоз, пневмокониоз). Вызвать гранулематозные изменения в легких, сходные с саркоидозом может вдыхание металлической пыли или дыма. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулем обладают пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантаноидов), титана и циркония. Представляют также интерес гранулематозные реакции, являющиеся вторичными, например при опухолях (при этом клинические проявления саркоидо-подобной реакции могут возникать независимо от стадии опухолевого поражения). Возможно сочетание саркоидного гранулематоза с аутоиммунными нарушениями: имеются описания внутригрудной лимфаденопатии и изменений в легких при ревматоидном артрите, системной красной волчанке. Генетические факторы имеют несомненное значение в развитии болезни, в пользу чего свидетельствуют семейные случаи саркоидоза и результаты типирования HLA-системы. Неоднократно изучались взаимосвязи саркоидоза с HLA-A1, B8-, DR5- и DR17-локусами.

Патоморфологически саркоидная гранулема представлена различными субпопуляциями активированных макрофагов, многоядерных гигантских клеток, лимфоцитов, центральных СD4+ и периферических СD8+ клеток. Гранулемы имеет четко очерченные центральную и периферическую зоны (части). Центральная часть гранулемы выполнена в основном макрофагами, а по периферии расположены эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки. Отечественные авторы выделяю три стадии формирования гранулемы: пролиферативную, гранулематозную и фиброзно-гиалинозную.

[Что такое гранулема?]Что такое гранулема? Независимо от этиологии все гранулемы, в том числе и инфекционные, построены по общему гистогенетическому плану. Основной клеткой каждой гранулемы являются не местные клетки, а макрофаги, мононуклеарные клетки, фагоциты, потомки клеточной моноцитарной линии, возникающей из стволовой клетки костного мозга. В последнем клетки этой линии проходят путь развития от монобласта до промоноцита и моноцита. Из костного мозга моноциты попадают в общий кровоток и капилляры тканей и органов, а затем через стенку венулярного колена микроциркуляторного русла мигрируют в ткани. Здесь моноциты преобразуются и фиксированные макрофаги-резиденты, которые приобретают некоторые особые качества и новые наименования. При формировании гранулем моноцитогенные (гематогенного генеза) макрофаги накапливаются в очаге повреждения. В иммунной гранулеме макрофаги постепенно трансформируются в эпителиоидные клетки. Последние рассматриваются как маркеры наличия иммунного механизма в гранулемо-образовании. Это хорошо показано в гранулемах, вызываемых микобактерией туберкулеза, вакциной БЦЖ, микобактерией лепры и антигеном яиц шистосом, а также в саркоидных, бериллиозных и других иммунных гранулемах, возникающих в результате развития реакции гиперчувствительности замедленного типа. При слиянии макрофагов или эпителиоидных клеток образуются гигантские клетки первоначального типа гигантских клеток инородных тел с неупорядоченным расположением ядер, а позднее - клеток типа Пирогова - Лангханса с упорядоченным периферическим расположением ядер в виде короны. Ниже представлено схематическое изображение структуры гранулемы на примере туберкулезной гранулемы:

Общие сведения о клинической картине. Саркоидоз является мультиорганной патологией, поэтому больные могут обратиться к различным специалистам. Клиническая картина зависит от этнической принадлежности, длительности процесса, локализации и распространенности поражения, активности гранулематозного процесса. Неспецифические симптомы: лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела – могут встречаться примерно у трети больных (в остальных случаях возможно [1] постепенное малосимптомное или [2] бессимптомное развитие заболевания). Чаще всего лихорадка невысокая, но встречаются случаи подъема температуры до 39 - 40°C. Потеря веса обычно ограничена 2 - 6 кг в течение 10 - 12 недель до установления диагноза. Утомляемость выявляется не всегда, варьируя от едва заметной до очень выраженной. Иногда наблюдается ночная потливость. Больным саркоидозом нередко ставят диагнозы: лихорадка неясного генеза, туберкулез, ревматизм, пневмония, лимфогранулематоз, рак. При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня легкого и средостения, легкие, реже кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезенка, сердце, нервная система, другие органы.

Большинство исследователей выделяют два варианта течения этого заболевания: острое и хроническое. Острое течение характеризуется внезапным началом, высокой активностью воспалительного процесса и в большинстве случаев спонтанной его регрессией в течение нескольких месяцев. К нему относится синдром Лефгрена, включающий сочетание узловатой эритемы, гипертермию, артрит и внутригрудную лимфаденопатию, а также синдром Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка). Под хроническим течением саркоидоза подразумевают малосимптомное или бессимптомное и, как правило, многолетнее его существование. Использование методов позитронно-эмиссионной томографии и сцинтиграфии при саркоидозе показало, что воспалительный процесс в лимфоузлах, легочной ткани и других органах может протекать без клинических, лабораторных и рентгенологических симптомов заболевания. Примерно 2/3 всех пациентов, страдающих саркоидозом, спонтанно выздоравливает в разные сроки, хотя процесс обратного развития заболевания может затянуться на несколько лет, а у 15% больных с прогрессирующим течением саркоидоза легких с течением времени развиваются признаки легочного фиброза различной степени выраженности.

Для подтверждения диагноза саркоидоза обязательно гистологическое исследование лимфатических узлов, кожных, мышечных очагов. Используются также лабораторные тесты: кожная реакция Квейма, увеличение активности ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) и лизоцима в сыворотке крови и ликворе, у 30% больных повышено содержание кальция в крови и моче. Изменения в ликворе неспецифичны: определяется небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка, у 10% - снижение глюкозы.



Подробнее о саркаидозе читайте:

в статье «Саркоидоз» Е.И. Шмелев (журнал «Пульмонология и аллергология» №2 - 2004) [читать];

в статье «Саркоидоз и проблемы его классификации» С.А. Терпигорев, Б.А. Эль-Зейн, В.М. Верещагина, Н.Р. Палеев (журнал «Вестник РАМН» №5 - 2012) [читать];

в Федеральных согласительных клинических рекомендациях «Диагностика и лечение саркоидоза» (2014) [читать];

в учебно-методическом пособии для слушателей послевузовского и дополнительного профессионального образования «Саркоидоз»; под общей редакцией главного терапевта Минздравсоцразвития Российской Федерации Академика РАМН, профессора А.Г. Чучалина; Казань, 2010 [читать].



Нейросаркоидоз (НС). Поражение нервной системы при саркоидозе (нейросаркаидоз) встречается в 5 - 31% случаев (по данным большинства авторов - у 5 - 7% больных). При этом наиболее часто поражаются черепные нервы, гипоталамус и гипофиз, но возможно вовлечение паренхимы головного мозга, менингеальных оболочек, ствола мозга, субэпендимальной пластинки желудочков, хориоидальных сплетений, а также сосудов, кровоснабжающих различные отделы нервной системы. Симптомы нейросаркоидоза могут быть как острыми, так и хроническими. Раздражение менингеальных оболочек может сопровождаться головной болью, ригидностью шейных мышц; поражение черепных нервов - синдромом Горнера, параличом Белла; при гипоталамо-гипофизарных расстройствах возникает несахарный диабет, ожирение, пангипопитуитаризм, синдром галактореи-аменореи (несахарный диабет и гиперпролактинемия являются, по данным литературы, двумя наиболее распространенными нейроэндокринными проявлениями НС), нарушение сна и терморегуляции. Проявлениями НС могут также быть эписиндром (судорожные припадки), парезы и параличи, нарушения речи, а кроме того - амнезия, деменция и сонливость вследствие внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. При НС могут наблюдаться психические нарушения в виде параноидальных психозов, амнестических синдромов, шизофреноподобных состояний, ипохондрических синдромов, депрессии. В 1% случаев наблюдается экспансивный рост гранулем с типичной клиникой объемного процесса головного мозга. Саркоидный ангиит (в веществе головного мозга) проявляется транзиторными ишемическими атаками, инфарктами мозга или внутримозговыми кровоизлияниями. Эти нарушения приводят к вариабельной очаговой симптоматике, развитию эпилептических припадков.

Особенно трудным для диагностики является изолированный НС, при котором отсутствуют клинические и параклинические признаки поражения других органов и систем. Изолированный НС встречается, по различным данным, в 11 - 17% случаев. Заболевание чаще встречается среди женщин. Дебют заболевания приходится на возраст от 20 до 40 лет. При сравнении пациентов с изолированным НС и пациентов с системным саркоидозом в целом были выявлены схожие демографические показатели и неврологические проявления. Можно отметить, что при изолированном НС чаще встречаются головная боль (связана как с вовлечением оболочек головного мозга, так и с внутричерепной гипертензией), поражение краниальных нервов (при острой внутричерепной гипертензии также возможно поражение II, III, VII, VIII пар черепно-мозговых нервов), гемипарезы, вовлечение менингеальных оболочек по данным МРТ, клеточно-белковая диссоциация при исследовании церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ) и отмечается более благоприятный прогноз.

Среди краниальных нервов наиболее часто (в 50% случаев) поражается лицевой нерв (реже встречается поражение других черепных нервов - зрительного, преддверно-улиткового и языкоглоточного). Невропатия лицевого нерва при НС может быть одно- или двусторонней. При изолированной

laesus-de-liro.livejournal.com

Rentgenogram | Статья Нейросаркоидоз

Определение

Саркоидоз - воспалительная мультисистемная болезнь, относится к гранулематозным воспалительным процессам. Его причина не известна, но связана с нарушениями иммунитета. Болезнь может поражать любую часть нервной системы.

Частота клинически очевидного поражения нервной системы у пациентов с саркоидозом по разным оценкам составляет от 5 до 15 %.

Нейросаркоидоз может быть острым и внезапным или развиваться медленно и быть хроническим. Кроме того, саркоидозом может быть атакована любая часть нервной системы, но черепные нервы, гипоталамус и гипофиз поражаются наиболее часто. Саркоидные гранулемы могут поражать мозговую оболочку, паренхиму мозга, гипоталамус, ствол мозга, субэпендимный слой желудочковой системы, сплетения сосудистой оболочки и периферических нервов а также кровеносные сосуды, снабжающие нервные структуры.

У небольшого числа пациентов, саркоидоз может происходить как изолированное поражение нервной системы. В таких случаях, важно различать местную неспецифическую саркоидную реакцию и мультисистемный саркоидоз.

Нейросаркоидоз относительно редок; большинство публикаций сообщает о небольшом числе пациентов или историй болезни.

Морфология

Гранулемы могут оставаться маленькими или формировать большие внутричерепные опухоли, могут быть одиночными или множественными. Они могут располагаться экстрадурально, субдурально и в мозговой паренхиме. Иногда наблюдаются перивентрикулярные повреждения белого вещества. Последние могут походить на рассеянный склероз или сосудистые изменения. Бессимптомные перивентрикулярные повреждения белого вещества без менингеального утолщения у пациентов с саркоидозом в возрасте более 50 лет наиболее вероятно происходят не из-за саркоидоза и могут быть расценены как возрастные изменения мелких сосудов.

Клинические особенности гранулематозных масс подобны особенностям любой объемной внутричерепной массы. Гранулематозные повреждения относительно часто были найдены в гипоталамусе и/или гипофизе, что может вызывать эндокринные нарушения, например несахарный диабет, аденогипофизарную недостаточность и синдром аменореи-галактореи , изолированные или в различных комбинациях. Инфратенториальные гранулемы менее обычны, чем супратенториальные; также наблюдались гранулематозные массы мозжечка . Когда не найдено никаких признаков системного саркоидоза, дифференциальный диагноз повреждений гипофиза включает аденому гипофиза и лимфоцитарный гипофизит.

При саркоидозе также происходит гранулематозный васкулит. Для обнаружения васкулита полезно офтальмологическое обследование. Диффузная мозговая васкулопатия может производить психоз, деменцию и эпилептические приступы.

Источник

Саркоидоз спинного мозга

Саркоидоз спинного мозга охватывает широкий спектр болезней, включая арахноидит, экстрадуральные, интрадуральные, экстрамедуллярные и интрамедуллярные повреждения. Интрамедуллярные повреждения - одно из редких проявлений саркоидоза. Гранулемы, поражающие спинной мозг часто клинически и радиологически неразличимы от злокачественной опухоли. Пациенты могут иметь поперечную миелопатию с пара- или терапарезом , вегетативную дисрефлексию, радикулоневрит и синдром конского хвоста (cauda equina).

Клиническая картина

Черепная невропатия - наиболее частое неврологическое осложнение саркоидоза. Паралич черепных нервов может происходить из-за инфильтрации нервов гранулемами, увеличенного внутричерепного давления или гранулематозного менингита. Паралич седьмого черепного нерва (паралич Белла) - является наиболее обычным повреждением черепных нервов и наиболее частым среди всех неврологических проявлений саркоидоза. Двустороннее поражение нервов может происходить и одновременно и последовательно.

Зрительный нерв - второй из наиболее часто поражаемых черепных нервов при саркоидозе. Хотя саркоидные гранулемы зрительного нерва обычно односторонние, могут поражаться оба нерва. Саркоидоз зрительного нерва может происходить без системной болезни . Когда невропатия зрительного нерва происходит у молодых пациентов, рассеянный склероз рассматривается как наиболее вероятная причина этого состоояния. В этих случаях рентгенограмма легких со свидетельствами саркоидоза делает диагноз рассеянного склероза маловероятным . Поражение зрительного нерва при саркоидозе может быть разделено на хронический прогрессирующий тип, который плохо отвечает на кортикостероиды и острый тип, который отвечает на преднизон.

Папиллоэдема

Диагноз нейросаркоидоз нужно подозревать у молодых взрослых, особенно женщин детородного возраста, с быстрым развитием папиллоэдемы, особенно связаной с параличом седьмого или другого черепного нерва. У пациентов с саркоидозом всегда должна выполняться фундоскопия.

Асептический менингит

Менингеальные симптомы могут быть острыми или хроническими. Симптомы и признаки включают лихорадку, головную боль, ригидность шеи и стерильную цереброспинальную жидкость (ЦСЖ) с плеоцитозом (особенно лимфоциты). Уровни глюкозы в ЦСЖ могут быть низкими у приблизительно у пятой части пациентов. Иногда присутствуют изменения когнитивного статуса и полирадикулоневрит. Поражение базальной мозговой оболочки может приводить к черепным невропатиям. Хронический менингит часто бывает рекуррентным и требует продолжительной терапии, принимая во внимание, что острый менингит хорошо отвечает на кортикостероиды.

Гидроцефалия

Гидроцефалия при саркоидозе является редкой и может происходить из-за нарушения абсорбции в синусах твердой мозговой оболочки или обструкции. Помимо головной боли и сонливости, гидроцефалия может производить амнезию, деменцию, недержание мочи и нарушения походки .

Дифференциальный диагноз

  • инфекционные болезни (преимущественно токсоплазмоз и туберкулез)
  • гранулематозные болезни (гранулематоз Вегенера, лимфоматоидный гранулематоз)
  • опухоли (ллимфомы, глиомы, лептоменингиальные метастазы)
  • васкулиты
  • амилоидоз
  • рассеянный склероз

Наконец, если никаких свидетельств системного саркоидоза найдено не было, но биопсия ЦНС показала саркоид-подобную гранулематозную реакцию, врач должен понимать различия между системным нейросаркоидозом и местной неврологической саркоидподобной реакцией, например связанной со старым шрамом или реакцией на гельминты. Визуализация нейросаркоидоза

Диагноз нейросаркоидоз требует совместимой клинической или радиологической картины саркоидоза и гистологического подтверждения наличия неказеозных гранулем

Похожие статьи


rentgenogram.com

Rentgenogram | Статья Нейросаркоидоз

Определение

Саркоидоз - воспалительная мультисистемная болезнь, относится к гранулематозным воспалительным процессам. Его причина не известна, но связана с нарушениями иммунитета. Болезнь может поражать любую часть нервной системы.

Частота клинически очевидного поражения нервной системы у пациентов с саркоидозом по разным оценкам составляет от 5 до 15 %.

Нейросаркоидоз может быть острым и внезапным или развиваться медленно и быть хроническим. Кроме того, саркоидозом может быть атакована любая часть нервной системы, но черепные нервы, гипоталамус и гипофиз поражаются наиболее часто. Саркоидные гранулемы могут поражать мозговую оболочку, паренхиму мозга, гипоталамус, ствол мозга, субэпендимный слой желудочковой системы, сплетения сосудистой оболочки и периферических нервов а также кровеносные сосуды, снабжающие нервные структуры.

У небольшого числа пациентов, саркоидоз может происходить как изолированное поражение нервной системы. В таких случаях, важно различать местную неспецифическую саркоидную реакцию и мультисистемный саркоидоз.

Нейросаркоидоз относительно редок; большинство публикаций сообщает о небольшом числе пациентов или историй болезни.

Морфология

Гранулемы могут оставаться маленькими или формировать большие внутричерепные опухоли, могут быть одиночными или множественными. Они могут располагаться экстрадурально, субдурально и в мозговой паренхиме. Иногда наблюдаются перивентрикулярные повреждения белого вещества. Последние могут походить на рассеянный склероз или сосудистые изменения. Бессимптомные перивентрикулярные повреждения белого вещества без менингеального утолщения у пациентов с саркоидозом в возрасте более 50 лет наиболее вероятно происходят не из-за саркоидоза и могут быть расценены как возрастные изменения мелких сосудов.

Клинические особенности гранулематозных масс подобны особенностям любой объемной внутричерепной массы. Гранулематозные повреждения относительно часто были найдены в гипоталамусе и/или гипофизе, что может вызывать эндокринные нарушения, например несахарный диабет, аденогипофизарную недостаточность и синдром аменореи-галактореи , изолированные или в различных комбинациях. Инфратенториальные гранулемы менее обычны, чем супратенториальные; также наблюдались гранулематозные массы мозжечка . Когда не найдено никаких признаков системного саркоидоза, дифференциальный диагноз повреждений гипофиза включает аденому гипофиза и лимфоцитарный гипофизит.

При саркоидозе также происходит гранулематозный васкулит. Для обнаружения васкулита полезно офтальмологическое обследование. Диффузная мозговая васкулопатия может производить психоз, деменцию и эпилептические приступы.

Источник

Саркоидоз спинного мозга

Саркоидоз спинного мозга охватывает широкий спектр болезней, включая арахноидит, экстрадуральные, интрадуральные, экстрамедуллярные и интрамедуллярные повреждения. Интрамедуллярные повреждения - одно из редких проявлений саркоидоза. Гранулемы, поражающие спинной мозг часто клинически и радиологически неразличимы от злокачественной опухоли. Пациенты могут иметь поперечную миелопатию с пара- или терапарезом , вегетативную дисрефлексию, радикулоневрит и синдром конского хвоста (cauda equina).

Клиническая картина

Черепная невропатия - наиболее частое неврологическое осложнение саркоидоза. Паралич черепных нервов может происходить из-за инфильтрации нервов гранулемами, увеличенного внутричерепного давления или гранулематозного менингита. Паралич седьмого черепного нерва (паралич Белла) - является наиболее обычным повреждением черепных нервов и наиболее частым среди всех неврологических проявлений саркоидоза. Двустороннее поражение нервов может происходить и одновременно и последовательно.

Зрительный нерв - второй из наиболее часто поражаемых черепных нервов при саркоидозе. Хотя саркоидные гранулемы зрительного нерва обычно односторонние, могут поражаться оба нерва. Саркоидоз зрительного нерва может происходить без системной болезни . Когда невропатия зрительного нерва происходит у молодых пациентов, рассеянный склероз рассматривается как наиболее вероятная причина этого состоояния. В этих случаях рентгенограмма легких со свидетельствами саркоидоза делает диагноз рассеянного склероза маловероятным . Поражение зрительного нерва при саркоидозе может быть разделено на хронический прогрессирующий тип, который плохо отвечает на кортикостероиды и острый тип, который отвечает на преднизон.

Папиллоэдема

Диагноз нейросаркоидоз нужно подозревать у молодых взрослых, особенно женщин детородного возраста, с быстрым развитием папиллоэдемы, особенно связаной с параличом седьмого или другого черепного нерва. У пациентов с саркоидозом всегда должна выполняться фундоскопия.

Асептический менингит

Менингеальные симптомы могут быть острыми или хроническими. Симптомы и признаки включают лихорадку, головную боль, ригидность шеи и стерильную цереброспинальную жидкость (ЦСЖ) с плеоцитозом (особенно лимфоциты). Уровни глюкозы в ЦСЖ могут быть низкими у приблизительно у пятой части пациентов. Иногда присутствуют изменения когнитивного статуса и полирадикулоневрит. Поражение базальной мозговой оболочки может приводить к черепным невропатиям. Хронический менингит часто бывает рекуррентным и требует продолжительной терапии, принимая во внимание, что острый менингит хорошо отвечает на кортикостероиды.

Гидроцефалия

Гидроцефалия при саркоидозе является редкой и может происходить из-за нарушения абсорбции в синусах твердой мозговой оболочки или обструкции. Помимо головной боли и сонливости, гидроцефалия может производить амнезию, деменцию, недержание мочи и нарушения походки .

Дифференциальный диагноз

  • инфекционные болезни (преимущественно токсоплазмоз и туберкулез)
  • гранулематозные болезни (гранулематоз Вегенера, лимфоматоидный гранулематоз)
  • опухоли (ллимфомы, глиомы, лептоменингиальные метастазы)
  • васкулиты
  • амилоидоз
  • рассеянный склероз

Наконец, если никаких свидетельств системного саркоидоза найдено не было, но биопсия ЦНС показала саркоид-подобную гранулематозную реакцию, врач должен понимать различия между системным нейросаркоидозом и местной неврологической саркоидподобной реакцией, например связанной со старым шрамом или реакцией на гельминты. Визуализация нейросаркоидоза

Диагноз нейросаркоидоз требует совместимой клинической или радиологической картины саркоидоза и гистологического подтверждения наличия неказеозных гранулем

Похожие статьи


rentgenogram.ru

Диагностика и терапия поражений нервной системы при саркоидозе Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК Б1Б.8-002.Б/.7-07-08

АИДГНОСТИКД И ТЕРДПИЯ ПОРДЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ СДРКОИАОЗЕ

Д.Д. Смирнов, Д.В. Густов,

ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия»

Густов Александр Васильевич - e-mail: [email protected]

Рассмотрены актуальные вопросы клинических проявлений нейросаркоидоза, современные методы диагностики и лечения. Подчеркивается эффективность применения терапии метилпреднизолоном при поражении периферической и центральной нервной системы. Приводятся собственные клинические наблюдения пациентов с нейросаркоидозом.

Ключевые слова: саркоидоз нервной системы, дифференциальная диагностика

нейросаркоидоза, пульс-терапия.

There are analyzed the topical issues of the clinical manifestations of neurosarcoidosis, present-day methods of diagnostics and treatment. The emphasis is placed upon the effectiveness of the therapy with methylprednisolone in case of peripheral and central nervous system damages. There are given the own results of clinical examination of patients with neurosarcoidosis.

Key words: sarcoidosis of nervous system, differential diagnostics

of neurosarcoidosis, pulse-therapy.

Нейросаркоидоз - достаточно редко встречающееся в клинической практике поражение нервной системы при саркоидозе.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) - мультиси-стемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии и невыясненного патогенеза. Заболеваемость в РФ составляет от 2 до 7 случаев, а распространённость от 22 до 47 на 100 000 населения в год [1]. Наиболее часто поражаются легкие (в 90%), внутригрудные лимфоузлы, кожа, глаза, кости, суставы, внутренние органы, слюнные и слезные железы. Функция органов нарушается из-за механического сдавления гранулематозной или фиброзной тканью или ишемии вследствие гранулематозного ангиита. При саркоидозе часто встречается умеренная лихорадка, узловатая эритема, увеличение периферических лимфатических узлов. Клинически неврологическая симптоматика выявляется лишь у 5% больных саркоидозом [2].

Невропатия лицевого нерва - наиболее частая форма нейросаркоидоза - встречается у половины пациентов. Характерно рецидивирующее течение, замедленное и неполное восстановление. Описан синдром Хеерфордта, при котором невропатия лицевого или других черепных нервов развивается на фоне лихорадки, паротита, иридоци-клита, артрита.

Ретробульбарный неврит зрительного нерва - второе по частоте поражение черепных нервов. На глазном дне может выявляться отек дисков в результате повышения внутричерепного давления из-за обструктивной гидроцефалии, а в дальнейшем - атрофия зрительного нерва. Часто отмечается воспалительное поражение тканей глаза (увеит, иридо-циклит, хориоретинит, васкулит сетчатки).

Поражение оболочек головного мозга выражается в развитии асептического менингита, который по клинике и течению напоминает туберкулезный. Поражение нервной системы обусловлено развитием неказеозных гранулём в головном и спинном мозге. Саркоидный ангиит проявляется тран-зиторными ишемическими атаками, инфарктами мозга или внутримозговыми кровоизлияниями. Эти нарушения приво-

дят к вариабельной очаговой симптоматике, развитию эпилептических припадков.

Одна из характерных особенностей нейросаркоидоза -поражение гипоталамо-гипофизарной системы, которое проявляется нейро-эндокринными расстройствами (гипер-пролактинемия, несахарный диабет, ожирение, пангипопи-туитаризм), нарушением сна, терморегуляции.

Возможно развитие деменции, которая обусловлена мультифокальным ишемическим поражением мозга вследствие ангиита мелких сосудов.

В 1% случаев наблюдается экспансивный рост гранулем с типичной клиникой объемного процесса головного мозга.

Поражение спинного мозга протекает по типу поперечного миелита либо ограниченного или диффузного интраме-дуллярного гранулематозного процесса. Ведущим синдромом при этом является спастический парапарез.

Полиневропатии возникают вследствие эпи- и периневраль-ной гранулематозной инфильтрации и ангиита, что приводит к сочетанию аксональной дегенерации и демиелинизации. Клинически это проявляется развитием хронической сенсорной или сенсомоторной полиневропатии, невропатией мелких волокон с преимущественным поражением вегетативных структур, мононевропатией, синдромом Гийена-Барре.

Поражение мышц может протекать в виде острой сарко-идной проксимальной миопатии, полимиозита.

Для подтверждения диагноза саркоидоза обязательно гистологическое исследование лимфатических узлов, кожных, мышечных очагов. Используются также лабораторные тесты: кожная реакция Квейма, увеличение активности анги-отензинпревращающего фермента и лизоцима в сыворотке крови и ликворе, у 30% больных повышено содержание кальция в крови и моче. Изменения в ликворе неспецифичны: определяется небольшой лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка, у 10% - снижение глюкозы.

Методы нейровизуализации позволяют исключить опухоли и другие структурные поражения мозга. На КТ мозга выявляются крупные очаговые поражения и гидроцефалия. Обнаружение кальцификатов обычно свидетельствует против

НЕВРОЛОГИЯ

НЕВРОЛОГИЯ

IVh

МЕДИЦИНСКИЙ

АЛЬМАНАХ

нейросаркоидоза, так как в саркоидных гранулёмах кальций не откладывается. На МРТ у 65% пациентов определяются диффузные паренхиматозные поражения в перивентрику-лярной области, утолщение зрительных нервов и мозговых оболочек, очаговые или диффузные изменения спинного мозга в виде его утолщения или атрофии, утолщение корешков конского хвоста [3].

Дифференциальную диагностику нейросаркоидоза проводят с рассеянным склерозом, диффузными болезнями соединительной ткани, нейросифилисом, нейроборрелио-зом, нейроСПИДом, васкулитами, токсоплазмозом, бруцеллёзом, лимфомами, опухолями. Важный, хотя и неспецифический диагностический критерий нейросаркоидоза -уменьшение симптоматики при лечении кортикостероидами.

Установление диагноза нейросаркоидоза служит основанием для начала кортикостероидной терапии. Важно назначать глюкокортикоиды как можно раньше - до того, как гранулематозное воспаление перейдет в фазу фиброза. При невропатии лицевого нерва и множественной краниальной невропатии проводят курс преднизолона в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки (40-60 мг/сут.) в 1-ю неделю, отменяют препарат постепенно, снижая дозу в течение 2-3 недель. При менингите преднизолон назначают в той же дозе, но длительностью до 4 недель, а последующую отмену осуществляют в течение месяца.

Пациентам с полиневропатией требуется более продолжительное лечение с медленной отменой препарата в течение нескольких месяцев. При гидроцефалии эффективность кортикостероидов часто невелика, однако целесообразно проведение пробного курса лечения преднизо-лоном в дозе 0,5-1,0 мг/кг в сутки: если выраженность симптоматики уменьшается, показано длительное лечение. В более тяжелых случаях состояние можно стабилизировать путём применения метилпреднизолона в высокой дозе (1 г внутривенно капельно в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия ежедневно) в течение 3 суток. В последующем рекомендуется переход на прием преднизолона внутрь (1,0-1,5 мг/кг в сутки). Обычно используют ежедневную схему приема препарата, но если стабильное состояние на фоне небольшой дозы препарата сохраняется в течение 3-6 месяцев, то возможен переход на чрезд-невную схему.

При резистентности к кортикостероидам назначаются иммуносупрессоры (азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, циклофосфамид). На фоне приема этих препаратов часто становится возможным уменьшить дозу кортикостероида вдвое, но редко удается полностью отказаться от пред-низолона. Хирургического лечения следует избегать, так как оно может приводить к ухудшению состояния больного. При отсутствии положительной динамики на фоне адекватной терапии диагноз нейросаркоидоза следует поставить под сомнение. В этом случае нужно подумать о других состояниях, иногда возникающих у больных саркоидозом, в частности о криптококковом менингите, токсоплазмозе, а также о злокачественных опухолях (особенно лимфоме).

Прогноз. Примерно у 20% пациентов наблюдается спонтанная ремиссия, у половины пациентов после курса лечения не наблюдается обострений. Рецидивирующее течение отмечено у 25%, а прогрессирующее - у 5% больных. Благоприятными прогностическими признаками служат:

молодой возраст (до 30 лет), острое начало, наличие узловой эритемы. Как правило, для краниальной невропатии и серозного менингита характерно монофазное течение и хороший прогноз. При полиневропатии и миопатии заболевание приобретает более длительное течение, а прогноз становится более неопределенным. Наиболее неблагоприятен прогноз при гидроцефалии и паренхиматозных поражениях головного и спинного мозга. Смертность от нейросаркоидоза составляет 10%. Если поражение головного мозга происходит в ранние сроки от начала болезни, нейросаркоидоз имеет быстропрогрессирующее течение с плохим прогнозом, несмотря на проводимое лечение [4].

Ниже приводятся клинические наблюдения больных с нейросаркоидозом.

Клинический случай 1. Больная В., 58 лет, с легочным саркоидозом, диагностированным 2 года назад. Болезнь началась с кожных проявлений в виде узловатой эритемы с локализацией в области голеней. Жалобы при поступлении в пульмонологическое отделение на общую слабость, одышку при физической нагрузке, головокружение при резкой перемене положения, боли и онемение в ногах около 5 месяцев.

При осмотре состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, на лице и в области левого плеча мелкие плотные узелки бледно-красного цвета. Увеличены подмышечные лимфоузлы. В неврологическом статусе выявлен полиневритический синдром, проявляющийся снижением мышечной силы до 4 баллов и гипестезией в дистальных отделах ног.

На рентгенограмме легких: легочные инфильтраты, увеличение корней легких. В анализе крови лейкоцитоз 12*109/л, СОЭ 18 мм/час. Биохимические показатели в норме. ЭНМГ - сенсорно-моторная полиневропатия по смешанному типу. Другой генез неврологических симптомов был исключён.

Диагноз: Нейросаркоидоз, дистальная сенсорно-моторная полиневропатия смешанного типа с нерезко выраженными двигательными нарушениями и умеренным болевым синдромом хронического течения. На фоне терапии метилпред-низолоном, пентоксифиллином, нейромидином, комбили-пеном отмечено улучшение.

Клинический случай 2. Больная С., 53 года. Изменения в легких были выявлены на флюорограмме грудной клетки при диспансерном обследовании, клинических проявлений не отмечалось. Дифференциальный диагноз проводился между туберкулёзом и раком легкого. После углублённого обследования в противотуберкулёзном диспансере был установлен диагноз саркоидоза легких. Через 6 месяцев развилась двусторонняя невропатия лицевых нервов; прозопа-рез регрессировал после короткого курса метилпреднизолона в дозе 40 мг в сутки.

Ухудшение состояния в виде подострого развития общемозговых симптомов и появления генерализованных эпилептических приступов наступило через месяц после предыдущего эпизода. В неврологическом статусе: состояние оглушения, когнитивные расстройства, менингеальный синдром, синдром паркинсонизма, не резко выраженный левосторонний гемипарез. Повышение температуры тела до 38,5°, наклонность к артериальной гипотонии, на коже предплечий и голеней - участки гиперемии с пигментацией, увеличение подмышечных и паховых лимфоузлов.

В анализах крови отмечался лейкоцитоз и ускорение СОЭ до 30-38 мм/час. Aнализ ликвора: ликворное давление 22Q мм вод. ст., цитоз - B7 лимфоцитов, 2 нейтрофила в 1 мкл, белок Q,99 г/л, глюкоза 2,3 ммоль/л, хлориды 11Q ммоль/л, реакции RW, ВИЧ - отрицательные. По данным МРТ головного мозга выявлены множественные паренхиматозные повреждения, а также утолщение лептоменинкса на Т1-взвешенных изображениях с контрастированием.

Отмечалось тяжелое течение заболевания. В стационаре в течение 3 месяцев проводилась интенсивная комплексная терапия, включающая пульс-терапию солумедролом, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин, антибиотики, нейротропные и вазоактивные средства, антиконвуль-

санты. В результате лечения была достигнуто улучшение состояния.

Таким образом, в приведённых клинических наблюдениях подтверждена эффективность кортикостероидной терапии у больных нейросаркоидозом.

ЛИТЕРАТУРА

1. Саркоидоз. Учебно-методическое пособие /под редакцией акад. Чучалина А.Г. Казань. 2010. 58 с.

2. Суслина З.А., Кистенев Б.А., Максимова М.Ю., Моргунов В.А. Нейросаркоидоз. М.: МедПресс-информ, 2009. 208 с.

3. Пульмонология: клинические рекомендации /под ред. акад. Чучалина А.Г. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 336 с.

4. WWW. га(юте((. ги

НЕВРОЛОГИЯ

cyberleninka.ru

Саркоидоз спинного мозга Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КЛИНИЧЕСКИМ РАЗБОР

Саркоидоз спинного мозга

М.Ю. Максимова

Научный центр неврологии РАМН, Москва

Саркоидоз - системное заболевание из группы гранулематозов, при котором может поражаться нервная система. Клиническая картина заболевания может быть самой разнообразной и зависит от локализации гранулем. Описаны случаи саркоидоза с интрамедулярным поражением спинного мозга.

Ключевые слова: нейросаркоидоз, саркоидоз спинного мозга.

В литературе имеются лишь единичные описания случаев саркоидоза спинного мозга, верифицированного с помощью биопсии или аутопсии. Нередко таким больным ставится клинический диагноз опухоли спинного мозга даже в случаях диагностированного саркоидоза легких [8].

Единичные или множественные скопления саркоидозных гранулем могут обнаруживаться в оболочках и ткани спинного мозга, а также в корешках спинномозговых нервов [1, 7]. В результате могут развиться миелопатия, поражение путей передних, боковых и задних канатиков. Симптоматика радикуломиелопатий развивается обычно постепенно, причем сначала поражаются корешки спинномозговых нервов [5, 6].

Приводим собственные наблюдения спинального саркои-доза.

Больной Н., 37 лет, железнодорожный рабочий-ремонтник. Был проконсультирован в Научном центре неврологии РАМН с жалобами на боли в руках, слабость в руках и ногах, задержку мочи и кала. Заболевание развивалось постепенно на протяжении нескольких недель, сопровождалось повышением температуры до 37° и общей слабостью. Был помещен в железнодорожную больницу, где у пациента диагностировали саркоидоз интраторакальных лимфатических узлов и легких. В течение последующих 2 месяцев появились боли в руках и ногах, перестал передвигаться самостоятельно.

Неврологический статус. Тетрапарез; сухожильные и периостальные рефлексы в руках и ногах резко повышены; клонус коленных чашечек и стоп, больше выраженный слева. Патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма с двух сторон. Болезненность при давлении на параверте-бральные точки на уровне 3-4 шейных позвонков с двух сторон. Задержка мочеиспускания.

МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга: в центральных отделах спинного мозга на уровне тел 3-го и 4-го шейных позвонков определяется очаг слабо повышенной интенсивности МР-сигнала в режиме Т2 без признаков объемного воздействия и перифокального отёка. В шейном отделе позвоночника патологии не выявлено (рис. 1). После проведения курса солюмедрола в режиме пульс-терапии (курсовая доза - 5 г) состояние больного значительно улучшилось: пациент, который при поступлении не мог даже подняться с кровати, выписался с почти полным восстановлением движений. Сухожильные рефлексы остались повышенными, но в меньшей степени. Тазовые функции восстановились.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза спинного мозга при нейросаркоидозе всецело зависит от локализации и величины скоплений гранулем. В тех редких случаях, когда при аутопсии в спинном мозге обнаруживались очаговые скопления гранулем, при жизни диагноз саркоидоза спинного мозга обычно не ставился. Только в последнее время, благодаря внедрению метода МРТ, этот диагноз становится реальным фактом.

Начальными симптомами при саркоидозе спинного мозга служат корешковые боли и гиперальгезия, т.к. гранулемы локализуются в его оболочках. В дальнейшем боли сменяются стойкой анестезией, парезами, амио-трофиями. В еще более поздних стадиях обнаруживаются явления поперечного поражения спинного мозга, иногда с симптомами сдавления. При односторонней локализации гранулем развивается синдром Броун-Се-кара [5, 6]. Следует учесть, что солитарные скопления гранулем при саркоидозе спинного мозга встречаются чрезвычайно редко; кроме того, такие скопления не дают четкого симптомокомплекса, как это бывает при опухолях спинного мозга [4].

Компрессионный синдром вследствие саркоидоза спинного мозга довольно часто ведет к диагностическим ошибкам, обусловливая напрасное хирургическое вмешательство. Лечение глюкокортикостероидами в общепринятых дозах, оказывающее быстрый эффект при саркоидозе органов дыхания, часто неэффективно при саркоидозе спинного мозга [6]. С этой точки зрения, как нам кажется, представляют интерес приводимые ниже наблюдения, отличающиеся некоторыми особенностями в симптоматике и течении болезни.

рис. 1: Саркоидоз спинного мозга. МРТ шейного отдела спинного мозга. В центральных отделах спинного мозга, на уровне тел 3-го и 4-го шейных позвонков, определяется очаг (обозначен стрелкой) слабо повышенной интенсивности МР-сигнала в режиме Т2 без признаков объемного воздействия и перифокального отёка.

Больной М, 38 лет, инженер, поступил в Научный центр неврологии РАМН 28.02.2002 с жалобами на слабость в ногах, онемение голеней и стоп, тянущие боли по передней поверхности бедер, постоянное чувство покалывания в ногах, нарушение мочеиспускания (императивные позывы).

Анамнез заболевания. Считает себя больным с августа

1998 г., когда обратил внимание на увеличение шейных и паховых лимфатических узлов. Повышения температуры не отмечал, не было и контакта с инфекционными больными; до этого был здоров, работал. Обратился к терапевту, который для уточнения генеза заболевания направил его на обследование в инфекционную больницу № 2, где проведенные исследования инфекционной патологии не выявили. Пациент был направлен в Гематологический научный центр РАМН, где была произведена биопсия шейного лимфатического узла слева и диагностирован саркоидоз лимфатического узла.

9 апреля 1999 г. поступил на стационарное лечение в Научно-исследовательский институт туберкулеза РАМН. Там при обследовании выявили повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Микобактерии туберкулеза в бронхо-альвеолярной лаважной жидкости найдены не были. Рентгенологических изменений в легочной ткани не отмечалось, но была выявлена распространенная лимфо-аденопатия в виде увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов и лимфатических узлов верхнего средостения. При бронхологическом исследовании выявили двусторонний неспецифический катаральный эндоброн-хит. Цитограмма бронхоальвеолярной лаважной жидкости выявляла альвеолярные макрофаги (28%), лимфоциты (70%), нейтрофилы (2%). При пункции и биопсии легкого выявлены изменения, характерные для саркоидоза, хотя, как уже говорилось, рентгенологических признаков данного заболевания обнаружено не было. При повторной биопсии шейного лимфатического узла обнаружены множественные гранулемы, характерные для саркоидоза. В результате проведенного исследования был поставлен диагноз: саркоидоз легких, интраторакальных лимфатических узлов, шейных, поднижнечелюстных, паховых лимфатических узлов в активной фазе, впервые выявленный. Получал лечение: преднизолон, тубазид, рифампицин, пиразинамид, аскорутин, аевит. Противотуберкулезное лечение было назначено с профилактической целью. В результате лечения состояние больного улучшилось. После выписки принимал постоянно 20 мг преднизолона, в течение 3 месяцев - противотуберкулезные препараты. Летом

1999 г. после физической нагрузки (толкал машину) отметил резкую боль в поясничном отделе позвоночника. В связи с этим провел курс лечения диклофенаком, стекловидным телом. Постепенно боли уменьшились. Осенью 1999 г. появилось онемение больших пальцев ног. Затем появились и стали нарастать онемение и слабость стоп, нарушение походки. С весны 2000 г. стали беспокоить тянущие боли по передней поверхности бедер, судороги в икроножных мышцах.

16 мая 2000 г. пациент был госпитализирован в Научный центр неврологии РАМН, поскольку продолжала нарастать слабость в ногах, увеличилась зона онемения, со слов больного «перестал чувствовать ноги». 30 мая была проведена операция иссечения шейного лимфатического узла справа; при микроскопическом исследовании в нем обнаружены саркоидозные гранулемы. Проведенное исследование спинно-мозговой жидкости выявило следующие измене-

ния: белок - 3,33%, р. Панди - ++++, р. Нонне-Апельта -++++, цитоз - 106/3, лимфоциты - 52%, нейтрофилы -48%. Была проведена биопсия п. БигаИБ и обнаружено неравномерно выраженное уменьшение плотности расположения миелиновых нервных волокон, фиброз эндоне-врия. В отдельных пучках нервных волокон выявлены грубые повреждения миелиновых нервных волокон различного калибра, а также повреждение аксонов части безмиели-новых нервных волокон. При МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга на уровне тел 9-го, 10-го, 11-го и 12-го позвонков выявлен очаг неправильной формы с четкими ровными контурами, повышенной интенсивности сигнала в режиме Т2. Проводилась пульс-терапия солюмедролом в/в капельно (курсовая доза - 3 г). На фоне проведенного лечения уменьшилась слабость в ногах, улучшилась походка, уменьшилась зона онемения, судороги в икроножных мышцах беспокоить перестали. После выписки принимал 60 мг преднизолона через день в течение 1 месяца, затем доза постепенно уменьшалась до 2 таблеток в сутки. В течение нескольких месяцев после выписки чувствовал себя хорошо, однако в ноябре 2000 г. вновь стала нарастать слабость в ногах. В феврале 2002 г. перенес перелом костей голени в нижней трети, была наложена лонгета на 2 недели, лечился дома. После этого в связи с нарастанием пареза мог передвигаться только с опорой, появились императивные позывы к мочеиспусканию. Поступил в Научный центр неврологии для дальнейшего обследования и лечения.

При поступлении. Отмечается изменение конфигурации лица и шеи из-за диффузного увеличения околоушных, нижнечелюстных и шейных лимфатических узлов. Пальпируются увеличенные безболезненные шейные, подчелюстные, околоушные, паховые лимфатические узлы плотноэластической консистенции, не спаянные с кожей и подлежащими тканями, подвижные; кожа над ними не изменена. Частота дыхания - 18 в мин. Границы легких в норме, перкуторный звук ясный, легочный. По органам -без существенной патологии.

Неврологический статус. Менингеальных симптомов нет. Черепная иннервация в норме. Объем активных движений в руках полный; мышечный тонус в левой руке снижен. Сухожильные и периостальные рефлексы в руках живые, отмечается анизорефлексия ф^). Активные движения стоп отсутствуют, снижение мышечной силы в разгибателях голени до 4 баллов, в сгибателях - до 3 баллов. Коленные рефлексы низкие, ахилловы - высокие; клонусы стоп. Рефлексы Бабинского, Редлиха, Чадокка, Россо-лимо, Бехтерева с двух сторон. Брюшные рефлексы низкие, подошвенные отсутствуют. Имеется нарушение походки по смешанному типу, с элементами степпажа, анестезия на стопах, гипестезия на передне-наружной поверхности голеней, на задней поверхности ног с середины бедер до середины ягодиц. Мышечно-суставная чувствительность нарушена в стопах.

Дополнительные методы исследования_

В общем анализе крови выявлен сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Биохимические показатели в норме. В коагуло-грамме выявлено повышение фибринолитической активности до 40% (при норме 14-16%). Отмечено увеличение гематокрита до 49%. В общем анализе мочи обнаружены следы белка. ЭКГ-исследование: синусовая тахикардия (104 удара в 1 мин). При ультразвуковом исследовании органов

Саркоидоз спинного мозга

брюшной полости патологии не выявлено. Эхокардиографи-ческое исследование обнаружило локальное утолщение хорд митрального клапана до 4 мм в месте приклепления к створкам. На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен с двух сторон, корни инфильтрированы, с неровным четкообразным контуром за счет увеличения лимфатических узлов. Изменения при электронейро-миографии свидетельствовали о сенсомоторной невральной заинтересованности демиелинизирующего типа. При МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга на уровне тел 10-го и 11-го позвонков выявлен очаг размером 4,2 х 0,3 см неправильной формы с четкими ровными контурами, повышенной интенсивности сигнала в режиме Т2, пониженной - в режиме Т1.

Как видно из анамнеза, диагноз больному был поставлен не сразу. В Гематологическом научном центре РАМН после биопсии лимфатического узла был диагностирован саркоидоз лимфатических узлов. Первые неврологические жалобы у больного появились спустя год после начала заболевания и проявлялись болью в поясничном отделе позвоночника, онемением и слабостью стоп, нарушением походки. Первоначально, в связи с небольшой выраженностью указанных симптомов, говорить о связи их с саркоидозом, по-видимому, было нельзя, так как подобные проявления могли возникать и по другим причинам. Так, у больного имеется остеохондроз позвоночника с измененными межпозвоночными дисками, что могло явиться причиной возникновения указанных жалоб. По мере нарастания неврологической симптоматики в виде увеличения слабости и зоны онемения в ногах, появления императивных позывов к мочеиспусканию возникал вопрос о возможности органического спинального поражения. Как уже указывалось при изложении анамнеза, ведущим в клинической картине заболевания явился синдром поражения спинного мозга на уровне поясничных сегментов, а также постепенное развитие полинейропатии. В представленном случае с самого начала возникали дифференциально-диагностические трудности в интерпретации данного синдрома. При этом динамика развития нижнего парапареза свидетельствовала о прогрессировании заболевания.

В первую очередь необходимо было исключить возможность развития объемного образования в спинном мозге, на что указывало постепенное развитие нижнего парапаре-за с нарушением мочеиспускания. Однако относительная стабильность симптомов в течение 1-го года, данные МРТ позволили считать маловероятным это предположение. Рассматривалась также возможность развития демиелини-зирующего заболевания у больного саркоидозом. Но отсутствие ремиттирующего течения, симптомов поражения головного мозга, зрительных нервов, нарушений координации не позволяло диагностировать демиелинизирующий процесс. С самого начала при дифференциальной диагностике рассматривалась возможность туберкулеза. Но у больного при неоднократных исследованиях микобакте-рии туберкулеза не выявлялась, кроме того, в биоптатах легочной ткани и лимфатического узла были обнаружены изменения, характерные именно для саркоидоза. Несмотря на это, в НИИ туберкулеза РАМН все же проводилось лечение туберкулостатическими препаратами с профилактической целью, так как больной находился в туберкулезном стационаре и ему проводилось лечение кортикосте-роидами. В цереброспинальной жидкости, как уже сообщалось, был выявлен умеренный цитоз, который мог бы указывать на инфекционный процесс; однако высокая концентрация белка не соответствовала клинике инфекционного поражения.

Отвергнув в плане дифференциального диагноза все указанные нозологические формы, можно было придти к выводу, что имеющийся комплекс клинических проявлений следует связывать с саркоидозом. Больному был поставлен диагноз: распространенный саркоидоз с поражением спинного мозга, легких, поверхностных и интраторакаль-ных лимфатических узлов.

Пациент получил пульс-терапию солюмедролом (курсовая доза - 3 г) и был выписан с рекомендацией длительного приема глюкокортикостероидов. При постоянном приеме преднизолона в течение 2-х лет больной может обслуживать себя и выполнять работу на персональном компьютере.

Больная Д., 52 лет, поступила в Научный центр неврологии РАМН с жалобами на паралич ног, расстройство чувствительности в них и затруднение при мочеиспускании и дефекации.

Анамнез заболевания. С конца 1995 г. наблюдались частые повышения температуры до 37°, начала худеть и слабеть, отметила увеличение шейных лимфатических узлов. При рентгенографии легких выявлено увеличение бронхопуль-мональных лимфатических узлов. Произведена биопсия шейного лимфатического узла, диагностирован саркоидоз, был назначен витамин Е. В апреле 1997 г. начала отмечать медленно нарастающую слабость в правой ноге, через 1-2 недели такая же слабость появилась и в левой ноге. Парез ног постепенно усиливался, через 2 месяца к нему присоединилось расстройство чувствительности в нижней половине тела и затруднения при мочеиспускании и дефекации. К концу 1990 г. развился глубокий нижний парапарез.

При поступлении. Повышенного питания. Бледность кожных покровов и слизистых. В легких дыхание жесткое. Тоны сердца звучные, ритмичные. Мочеиспускание затруднено.

Неврологический статус. Почти полный паралич обеих ног, возможны лишь движения в ограниченном объеме в пальцах стоп. Тонус в ногах повышен по пирамидному типу. Сухожильные рефлексы в руках средней живости, в ногах - повышены; брюшные рефлексы отсутствуют. Клонусы стоп. Рефлексы Бабинского и Оппенгейма с двух сторон. Защитные рефлексы с обеих сторон. Давление на остистые отростки грудных позвонков умеренно болезненное. Болевая чувствительность снижена с уровня 7-го грудного сегмента справа и слева. Мышечно-суставная чувствительность нарушена в стопах.

Цереброспинальная жидкость: цитоз - 9 (95% лимфоцитов), белок - 0,66 %о. Реакции Вассермана, Панди и Нонне-Ап-пельта отрицательные.

МРТ грудного и поясничного отделов позвоночника: преимущественно в левой части спинного мозга на уровне тела 3-го грудного позвонка определяется небольшой очаг слабо повышенной интенсивности МР-сигнала в режиме Т2. Признаков объемного воздействия и перифокального отёка не отмечается (рис. 2).

Диагностирован саркоидоз спинного мозга. Проведена пульс-терапия солюмедролом (курсовая доза - 5 г). Примерно через месяц после поступления в клинику началось сначала медленное, а затем все более быстрое улучшение. При этом восстановление двигательных функций шло

рис. 2: Саркоидоз спинного мозга. МРТ грудного отдела спинного мозга Преимущественно в левой части спинного мозга, на уровне тела 3-го грудного позвонка определяется небольшой очаг (обозначен стрелкой) слабо повышенной интенсивности МР-сигнала в режиме Т2. Признаков объемного воздействия и перифокального отёка не обнаружено.

быстрее слева, а чувствительности - справа. Быстро пришли к норме функции тазовых органов. К концу своего пребывания в отделении больная могла ходить по палате.

Таким образом, у больной 52-х лет с саркоидозом интрато-ракальных лимфатических узлов в анамнезе в течение 4-х месяцев развилась картина компрессии спинного мозга на уровне 5-го грудного сегмента с нижней параплегией, резким расстройством поверхностной чувствительности при относительно меньшей заинтересованности длинных путей задних канатиков и нарушением функции тазовых органов. После проведения пульс-терапии солюмедролом началось быстрое улучшение. Увеличился объем движений, снизилась мышечная гипертония, через 1 месяц больная могла вставать и ходить по палате. Столь же быстро восстановились и расстройства чувствительности.

Неуклонное прогрессирование заболевания и симптомы почти полного перерыва спинного мозга с параличом ног позволило вначале предположить опухоль на уровне пятого грудного сегмента. Однако саркоидоз в анамнезе заставил усомниться в диагнозе опухоли и склониться к предположительному диагнозу саркоидоза спинного мозга. Дальнейшее течение с практически полным обратным развитием неврологической симптоматики подтвердило правильность диагноза.

Можно заключить, что даже при отсутствии изменений в позвоночнике и спинном мозге нужно думать о саркоидозе с прогрессирующей компрессией спинного мозга, если она развивается у относительно молодого субъекта с саркоидо-зом других органов.

Компрессия спинного мозга вследствие саркоидоза является достаточно редким явлением. В ряде случаев спинной мозг подвергается непосредственному сдавлению разру-

шающимися при саркоидозе позвонками. Крайне редко речь идет о вторичной патологии спинного мозга вследствие нарушения спинального кровообращения. Гораздо чаще саркоидоз позвонков переходит на оболочки и ткань спинного мозга. Также указывается на возможность изолированного саркоидоза оболочек спинного мозга при интактных позвонках [2].

Считая в данном наблюдении оболочечный процесс первичным (по отношению к позвоночнику), мы не можем утверждать этого с полной уверенностью. Хорошо известно, что даже довольно значительные очаги разрежения костной ткани могут не улавливаться при томографических и рентгенологических исследованиях. Нередко клиническая симптоматика при саркоидозе спинного мозга опережает данные визуализации, и в начальных стадиях болезни на рентгенограммах и томограммах часто не обнаруживается патологии [3, 4]. Даже операционные случаи саркоидоза спинного мозга не являются вполне доказательными, так как гранулемы могут локализоваться сначала в вентральной части позвонков, которая не всегда доступна обследованию на операции [4].

Наш случай, прослеженный в течение 7 лет, доказывает возможность развития компрессионного процесса вследствие саркоидоза спинного мозга, имитирующего экстрамедуллярную опухоль без явных изменений в позвоночнике. Кроме того, он поучителен тем, что показывает, как даже очень тяжелые изменения в спинном мозге могут подвергаться обратному развитию.

Учитывая возможность первичного оболочечного процесса при саркоидозе спинного мозга, нужно с большой осторожностью подходить к дифференциальной диагностике между опухолью, туберкулезом и саркоидозом и к реше-

рис. 3: Гранулема (1) в спинном мозге с лимфоцитарным валом (2) вокруг нее и периваскулярными инфильтратами (3) на некотором расстоянии. Окраска гематоксилином и эозином х 40.

Саркоидоз спинного мозга

нию вопроса об оперативном вмешательстве. Оперативное вмешательство в случаях туберкулеза оболочек может сыграть роковую роль, способствуя генерализации процесса. Операция при саркоидозе спинного мозга в лучшем случае не дает никакого результата и большинство исследователей относится к ней отрицательно. Консервативное лечение глюкокортикостероидами при саркоидозе спинного мозга нередко дает превосходные результаты [2, 4].

Пример выявления саркоидных гранулем, определяемых при микроскопическом исследовании удаленного во время операции объемного образования спинного мозга, представлен на рис. 3 и 4.

Небольшое число описаний саркоидоза спинного мозга обусловлено, вероятно, не только его редкостью, но и тем, что спинной мозг в случаях нейросаркоидоза почти не исследуется при аутопсии (в отличие от головного мозга), а биопсия спинного мозга, как правило, не проводится в связи с риском возникновения тяжелых спинальных нарушений.

рис. 4: Та же гранулема, что и на рис. 3, при большем увеличении. Окраска гематоксилином и эозином х 100.

Список литературы

1. Макаров А.Ю., Костина З.И., Туричин В.И. Поражение нервной системы при саркоидозе. Клин. мед. 1985; 9: 25-32.

2. Maroun F.B., Odea F.J. Sarcoidosis presenting as an intramedullary spinal cord lesion. Can. J. Neurol. Sci. 2001; 2: 163-166.

3. Prelog K., Blome S., Dennis C. Neurosarcoidosis of the conus medullaris and cauda equine. Australas Radiol. 2003; 47: 295-297.

4. Scadding J., Mitchell D. Sarcoidosis, 2nd ed. London, 1985.

5. Schlegel U. Neurosarcoidose: Diagnostik und Therapie. Fortschritte in der Neurologie und Psychiatrie 1987; 55: 1-15.

6. Schlegel U. Neurosarcoidosis: diagnosis and therapy. Fortschr. Neurol. Psychiatr. 1987; 55: 1-15.

7. Stern B.J., KrumholzA., Johns C. et al. Sarcoidosis and its neurological manifestations. Arch. Neurol. 1985; 42: 909-917.

8. Vighetto A., Fischer G., Collet Ph. et al. Intramedullary sarcoidosis of the cervical spinal cord. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 1985; 48: 477-479.

Spinal chord sarcoidosis

Maximova M. Ju.

Research Center of Neurology, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Key words: neurosarcoidosis, spinal chord sarcoidosis.

Sarcoidosis is a systemic disease from the group of granulomatoses which may run with affection of the nervous system. Clinical picture of the disease may vary and depends on a lesion loca-

tion of granulomas. Cases of neurosarcoidosis with a rare location - intramedullary affection of the spinal chord - are reviewed.

Контактный адрес: Максимова Марина Юрьевна, д.м.н., гл. науч. сотр. II неврологического отделения НЦН РАМН. 125367 Москва, Волоколамское ш., д. 80. E-mail: [email protected]

cyberleninka.ru

симптомы, прогноз, степени, лечение, виды и диагностика

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Саркоидоз человека

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

  • Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
  • Заболевания печени – гепатит С, В.
  • Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
  • Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
  • Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
  • Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
  • Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
  • Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Саркоидоз в лёгких

Согласно расположению выделяют следующие типы:

  • Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
  • Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
  • Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

  • Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
  • Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
  • Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
  • Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
  • Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

  • Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
  • 2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
  • 3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

  • поверхность кожи начинает шелушиться;
  • отмечается сыпь различной этиологии;
  • присутствуют характерные рубцовые нарушения;
  • на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
  • присутствует выраженная пигментация;
  • в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

  • Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
  • Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

  • Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
  • Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
  • Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

  • сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
  • бледность кожных покровов;
  • отекание мягких тканей области нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области грудины;
  • кратковременные потери сознания;
  • учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

  • Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
  • Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
  • Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
  • Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

  • припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
  • структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
  • в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

  • Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
  • В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
  • Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
  • Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
  • Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

  • Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
  • Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
  • Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
  • В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
  • Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
  • Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
  • Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
  • Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
  • Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
  • Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
  • На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.

  • Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
  • Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
  • Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
  • Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
  • Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
  • Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
  • Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
  • Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
  • Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
  • Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
  • Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

Лечение саркоидоза

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

  • частая смена эмоционального фона;
  • отекание мягких тканей;
  • избыточная масса тела;
  • повышение артериального давления;
  • развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
  • увеличение аппетита;
  • болезненные ощущения в области желудка;
  • высыпания на лице в виде угревой сыпи;
  • размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

  • При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
  • Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
  • При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
  • Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

  • Ежедневно проветривать жилое помещение.
  • Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
  • Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
  • Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
  • Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
  • Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
  • При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
  • Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

  • разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
  • внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
  • подверженность формированию пневмонии;
  • образование камней в полости почек;
  • сбой в работе сердечной мышцы;
  • фиброз тканей лёгкого;
  • снижение зрительной функции или полная слепота;
  • нервные расстройства;
  • саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

onko.guru

Саркоидоз легких хронического течения с поражением нервной системы и сердца Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Е.Н. Попова, В.А. Парфенов

ММА им. И.М. Сеченова

Саркоидоз легких хронического течения с поражением нервной системы и сердца

CHRONIC PULMONARY SARCOIDOSIS INVOLVING THE NERVOUS SYSTEM AND HEART

E.N. Popova, V.A. Parfenov I.M. Sechenov Moscow Medical Academy

A female patient with chronic sarcoidosis involving the nervous system and heart is described. The first manifestations of sarcodoisis were the neurological disorders indicative of a focal lesion of the brain. During 6 years, these disorders were the only manifestations of sarcoidosis, which resulted in its diagnostic errors. It is noted that neurosarcoidosis may mimic various neurological diseases (stroke, tumor, or multiple

sclerosis) and this should be borne in mind in its differential diagnosis.

Key words: neurosarcoidosis, sarcoid involvement of the heart.

Elena Nikolayevna Popova: [email protected]

Саркоидоз — системное заболевание, характеризующееся появлением в органах и тканях неказеозных эпителиоид-но-клеточных гранулем. Наиболее часто (в 90% случаев) при саркоидозе поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ЛУ) и легкие. В зависимости от особенностей клинических проявлений выделяют острое и хроническое течение заболевания. Признаки острого течения саркоидоза хорошо известны: артралгии, повышение температуры тела, изменения на коже в виде узловатой эритемы, сочетающиеся с увеличением внутригрудных ЛУ. Саркоидоз легких хронического течения отличается многообразием клинических проявлений, которые определяются не только поражением органов дыхания, но и других органов. При саркоидозе прежде всего возникают изменения в почках, сердце, печени, селезенке [1, 2].

Считают, что саркоидоз, как и другие сходные с ним варианты гранулематозного воспаления, формируется преимущественно у исходно предрасположенных лиц. Обсуждается роль инфекций (туберкулез, бруцеллез, туляремия, хламиди-оз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз и т.д.), профессионально-обусловленных факторов (бериллиоз, пневмокониоз) [1, 3]. Инфекционная концепция саркоидоза, а также значение ингаляционных токсинов подтверждаются увеличением частоты развития саркоидоза у лиц, контактирующих с различными поллютантами [4]. Представляют также интерес гранулематозные реакции, являющиеся вторичными, например при опухолях [5]. При этом клинические проявления саркоидопо-добной реакции могут возникать независимо от стадии опухолевого поражения. Возможно сочетание саркоидного грануле-матоза с аутоиммунными нарушениями; имеются описания внутригрудной лимфаденопатии и изменений в легких при ревматоидном артрите, системной красной волчанке [4, 6].

Генетические факторы имеют несомненное значение в развитии болезни, в пользу чего свидетельствуют семейные случаи саркоидоза и результаты типирования HLA-системы. Неоднократно изучались взаимосвязи саркоидоза с HLA-A1, B8-, DR5- и DR17-локусами [5, 7]. С учетом свойственного саркоидозу повышения сывороточной активности ангиотен-зинпревращающего фермента (АПФ) обсуждают роль отдель-

ных вариантов его кодирующего гена. Установлено, что генотип I/D АПФ ассоциирован не только с риском заболевания, но и с его прогрессирующим течением, что подтверждено при популяционных исследованиях в различных странах [8].

Саркоидная гранулема представлена различными субпопуляциями активированных (альвеолярных) макрофагов, многоядерных гигантских клеток, лимфоцитов. Центральная часть ее выполнена в основном макрофагами, по периферии расположены эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки. Клетки, входящие в состав гранулем в легких, выделяют множество цитокинов, особенности синтеза которых определяют темпы прогрессирования заболевания и степень ремоделирования тканей [1, 9].

При саркоидозе поражение нервной системы (ней-росаркоидоз) отмечается относительно редко — у 5—7% больных, однако при патоморфологическом исследовании оно встречается примерно в 15% случаев [10]. В большинстве обзоров литературы, посвященных нейросаркои-дозу, отмечается, что невропатия лицевого нерва — наиболее частое (до половины всех случаев) проявление нейро-саркоидоза, реже встречается поражение других черепных нервов (зрительного, преддверно-улиткового и языкоглоточного), а также вещества головного мозга, что может проявляться различными очаговыми неврологическими нарушениями, эпилептическими припадками и вызвано образованием гранулем или ишемическим поражением мозга вследствие церебрального ангиита [10—14]. Также возможно вовлечение в процесс гипофиза, мягких мозговых оболочек, спинного мозга, периферических нервов по типу мононевропатии, полиневропатии или синдрома Гийена—Барре [10—14]. В одном из последних исследований, включавшем 30 больных нейросаркоидозом, невропатия черепных нервов отмечена у 80%, при этом невропатия лицевого нерва — только у 23%. На основе анализа заболеваемости в одном из регионов Великобритании с населением около 3 млн распространенность нейросарко-идоза оценивается как 1 на 100 тыс. населения [15]. При нейросаркоидозе поражения нервной системы могут воз-

никать раньше соматических симптомов заболевания, что создает сложности при диагностике.

Приводим наблюдение.

Пациентка С., 1961 года рождения, с 25лет страдает мигренью без ауры, частота приступов — от 1 до 2 в месяц (аналогичные головные боли у брата больной). Длительное время отмечает повышение АД до 140—150/90—100мм рт. ст., в последние годы регулярно принимает коренитек по12,5 мг/сут и конкор по 1,25 мг/сут, что позволяет поддерживать АД на уровне 120—130/80 мм рт. ст. Мать больной страдала артериальной гипертензией (АГ) и умерла в 55лет от инсульта.

В 2001 г. пациентка впервые обратилась к неврологу с жалобами на двоение в глазах и головокружение. Проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, при которой выявлены множественные очаговые изменения (в виде очагов повышенной плотности сигнала в Т2-взвешенных изображениях). Поставлен диагноз: острое нарушение мозгового кровообращения, и в течение 3 нед пациентка находилась в стационаре, а затем 3 мес — на амбулаторном лечении. После этого она вернулась к прежней работе (швея-мотористка). В 2004 г. возобновились двоение в глазах, головокружение, присоединилось онемение лица, при повторной МРТ головного мозга обнаружено увеличение очагов поражения головного мозга. Поставлен диагноз: рассеянный склероз. В течение 1 мес неврологические нарушения регрессировали, однако пациентке дана III группа инвалидности, она оставила работу.

Весной 2007 г. отметила появление резкой слабости, покалывания в конечностях, «мелькание мушек» и ощущение песка в глазах. Через 3 мес появились одышка при физической нагрузке, кашель, артралгии. При флюорографии выявлено увеличение внутригрудных и подмышечного ЛУ. Проводилась дифференциальная диагностика между опухолевым заболеванием и туберкулезом. Обследована в противотуберкулезном диспансере: исключен туберкулез и заподозрен саркоидоз. Проведена биопсия периферического ЛУ, при морфологическом исследовании которого обнаружены саркоидные гранулемы. Тщательный онкологический поиск не выявил новообразование. Назначены препараты аминохинолинового ряда (плаквенил в дозе 400 мг/сут), витамин Е, тиоктовая кислота (тиогамма). В результате терапии уменьшилась одышка, улучшилось состояние.

В связи с отсутствием признаков активности заболевания терапия плаквенилом была отменена. В дальнейшем одышка усилилась. При компьютерной томографии (КТ) выявлена отрицательная динамика в виде появления очагов в легких. Проведено лечение метипредом в дозе 12 мг/сут с положительным эффектом в виде уменьшения одышки и выраженности внутригрудных изменений. Назначено 3 сеанса «пульс»-терапии глюкокортикоидами (ГК) в суммарной дозе 1500 мг, затем присоединены плаквенил 200 мг/сут, вазонит, начато постепенное снижение суточной дозы метипреда до 8 мг.

При повторном КТ-исследовании в апреле 2008 г. отмечена положительная динамика. В связи с хорошим самочувствием пациентка самостоятельно начала снижать дозы метипреда и пла-квенила вплоть до полной их отмены. С конца августа самочувствие ухудшилось — появились и нарастали одышка и слабость. Для уточнения степени активности заболевания и определения тактики ведения больная госпитализирована в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева.

При физическом обследовании обращали на себя внимание наличие жесткого дыхания и акцент 2-го тона над легочной артерией. Общий анализ крови, уровни иммуноглобулинов, ком-

племента в крови, показатели коагулограммы — в пределах нормы. Гиперкальциурия, снижение относительной плотности мочи в сочетании со следовой протеинурией свидетельствовали о возможном присоединении саркоидного тубулоинтерсти-циального нефрита. Исследование функции внешнего дыхания выявило признаки дыхательной недостаточности смешанного типа — снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) и объема форсированного выдоха за 1 мин (ОФВ).

При КТ грудной клетки на серии аксиальных томограмм и при их мультипланарныхреконструкциях в верхних и средних отделах определялось большое количество мелких очагов диаметром 1—2 мм, расположенных перибронхиально, сливающихся между собой с образованием мягкотканного конгломерата вдоль междолевой плевры справа. Пневматизация долей и сегментов неравномерная за счет внутридольковой эмфиземы. В средних и нижних отделах определялось уплотнение междолькового интерстиция. При исследовании на выдохе — единичные «воздушные ловушки». Бронхи прослеживались до уровня субсегментарных ветвей, стенки уплотнены, просветы свободны. Структуры средостения и корней легких дифференцированы. Интраторакальные ЛУ увеличены: паратрахеаль-ные до 13 мм, бифуркационные до 17 мм, мелкие в переднем средостении, парааортальные до 11 мм. По сравнению с данными КТ от апреля 2008 г. отмечалась отрицательная динамика в виде увеличения количества гранулематозных очагов.

Результаты ЭхоКГ свидетельствовали о наличии умеренной степени легочной гипертензии (среднее давление в легочной артерии — 38 мм рт. ст.), диастолической дисфункции и нарушении сократимости левого желудочка.

Выявленные при перфузионной томосцинтиграфии миокарда изменения указывали на саркоидное поражение сердца.

Учитывая отрицательную динамику течения саркоидоза, была проведена «пульс»-терапия преднизолоном в суммарной дозе 1500 мг, возобновлен прием метипреда по 12 мг/сут, плакве-нила по 200 мг/сут. В результате исчезла слабость, уменьшилась одышка. При динамическом обследовании через 3 мес наблюдался прирост ФЖЕЛ и ОФВ1. В удовлетворительном состоянии больная выписана для амбулаторного наблюдения.

При обследовании неврологом в апреле 2009 г. изменений в неврологическом статусе не выявлено, пациентка полностью себя обслуживает, самостоятельно может пройти большое расстояние (5 км и более). Больной неоднократно проводили МРТ головного мозга, последнее обследование — в ноябре 2008 г., при котором отмечены множественные очаги поражения головного мозга (в виде сигналов повышенной плотности на Т2-взвешенных изображениях) в мозолистом теле, вокруг желудочков, самые крупные очаги (до 11—14 мм) располагались у переднего рога левого бокового желудочка.

В данном наблюдении первыми проявлениями саркоидоза были неврологические нарушения, свидетельствующие об очаговом поражении головного мозга. В течение почти 6 лет эти нарушения были единственными признаками саркоидоза, что привело к ошибкам в его диагностике. Неврологические симптомы вначале расценивали как острое нарушение мозгового кровообращения (вероятно, из-за наличия у пациентки АГ, наследственной отягощенности по инсульту), а затем — как проявления рассеянного склероза. Присоединение типичных соматических симптомов саркоидоза и результаты дополнительных исследований позволили установить правильный диагноз и трактовать неврологические нарушения как признаки нейросаркоидоза. Данное наблюде-

ние показывает, что нейросаркоидоз может напоминать различные неврологические заболевания (инсульт, опухоль, рассеянный склероз) и его следует иметь в виду при дифференциальной диагностике в случае неясных очаговых поражений головного мозга и черепных нервов; это согласуется с мнением других авторов [10, 16]. Поражение головного мозга при саркоидозе указывает на неблагоприятное течение заболевания [10]. У нашей пациентки в последние 2 года отмечались частые обострения в виде легочных осложнений, присоединение поражения сердца.

Нарушения сердечного ритма, возникшие на фоне самостоятельного снижения дозы, а затем и отмены им-муносупрессивных препаратов, по-видимому, не случайны. Изменения ЭКГ нередки при саркоидозе и регистрируются не менее чем у 43% больных главным образом молодого и среднего возраста. Можно предположить специфическое поражение с образованием гранулем в области проводящих путей в миокарде. При этом возможны угрожающие жизни последствия — тяжелые нарушения проводимости вплоть до полной атриовентрикулярной блокады. В большинстве случаев блокада бывает постоянной и значительно реже — преходящей [17].

Фатальный миокардиальный саркоидоз с внезапной смертью констатирован японскими авторами [18]. Подобные кардиальные нарушения регистрируются и при других вариантах инфильтративных кардиомиопатий — склеродермии, амилоидозе, гемохроматозе. Наиболее характерным для саркоидоза сердца считают внезапную смерть или нарушение ритма и атриовентрикулярной проводимости в результате поражения проводящей системы сердца. Особенно часто встречаются желудочковая экстрасистолия и тахикардия. Возникновение наджелудочковых аритмий при сарко-идозе не всегда является следствием специфического поражения миокарда, возможной причиной таких аритмий считают дисфункцию левого желудочка.

Перспективная методика выявления поражения сердца при саркоидозе — однофотонная эмиссионная КТ миокарда с изотопом 99Тс [19]. Выявляются специфические неишемические изменения перфузии изотопа в миокарде, обратное развитие которых возможно в ответ на назначение ГК-терапии.

Важный аргумент в пользу саркоидоза — повышенное содержание в сыворотке крови кальция, АПФ, отрицательные результаты туберкулиновых проб.

Диагностика саркоидоза включает в себя сопоставление данных клинических, лабораторных, рентгеноконтрастных исследований, КТ легких с результатами морфологических исследований. Наиболее высокодостоверным критерием диагноза саркоидоза остается обнаружение сарко-идной гранулемы в пораженном органе. При подозрении на саркоидоз легких проводится трансбронхиальная или торакоскопическая биопсия. Последняя более информативна и не имеет возрастных ограничений. Подтвердить вовлечение в процесс других органов не всегда возможно. Во-первых, не во всех биоптатах присутствуют гранулемы. Во-вторых, нарушение функций пораженных органов возникает вследствие не только непосредственного образования гранулем, но и неспецифической воспалительной реакции в органе в ответ на иммунную активность клеток, участвующих в реакциях гранулематозного воспаления.

Общепринятых рекомендаций по лечению саркоидоза нет. Показание к назначению ГК — прогрессирующие вну-

тригрудные изменения, а также внелегочные проявления саркоидоза и гиперкальциемия. Обоснованно длительное (не менее 3—6 мес) лечение.

Известно, что ГК подавляют миграцию лимфоцитов и нейтрофилов, снижают содержание иммунных комплексов, препятствуя тем самым активизации макрофагов и выработке ими протеолитических ферментов. Одним из ключевых ингибирующих влияний ГК на активированные воспалительные клетки является их взаимодействие с системой белков, регулирующих экспрессию генов под влиянием воспалительных стимулов. У больных, получавших преднизолон, реже выявлялись внелегочные поражения и офтальмопатия [20]. Так как внелегочные проявления, особенно поражение почек и сердца, определяют прогноз у больных, то назначение системных ГК представляется в этих случаях необходимым [21].

При саркоидозе следует учитывать потенциальную опасность прогрессирующей дыхательной недостаточности, нарушения функции сердца и почек. Наибольший эффект получен при назначении высоких доз ГК («пульс»-терапия) — 1500—2000 мг/сут. В дальнейшем преднизолон назначают из расчета 1 мг/кг массы тела, но при отсутствии признаков прогрессирования заболевания дозу преднизолона можно снизить до 8—12 мг/сут с присоединением препаратов аминохинолинового ряда. При стабильном течении заболевания препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил) используют в режиме монотерапии, однако эффективность подобных схем не доказана. Оценку эффективности лечения необходимо проводить при сопоставлении клинико-рентге-но-морфологических данных за 3—6 мес.

Опыт применения при саркоидозе цитостатических агентов — метотрексата, азатиоприна и циклоспорина — ограничен. Эти препараты назначают преимущественно больным генерализованным саркоидозом, резистентным к ГК.

Перспективным способом патогенетической терапии саркоидоза можно считать моноклональные антитела к ФНО а. Наиболее крупные клинические исследования и отдельные наблюдения свидетельствуют о высокой эффективности этого препарата. R.P. Baughman и соавт. [1] добились регресса ознобленной волчанки (lupus pernio) и прироста уровня ФЖЕЛ у 3 больных саркоидозом, не поддававшимся стандартной терапии. K.U. Ulbricht и соавт. [22] удалось стабилизировать поражение кожи, легких и печени при саркоидозе, который безуспешно лечили метотрексатом и циклофосфамидом. Имеются и другие наблюдения, свидетельствующие об эффективности антител к ФНО а при рефрактерном к другому лечению саркоидозе. Появляются сообщения о хороших результатах терапии антиинтерлей-киновыми препаратами, являющимися ингибиторами ИЛ 12/23. Дальнейшее изучение эффективности биотерапии при различных формах саркоидоза позволит уточнить показания к его применению при данном заболевании.

Мофетила микофенолат — морфолино-этиловый эфир микофеноловой кислоты — является ингибитором синтеза нуклеотидов и подавляет продукцию цитокинов, ограничивая тем самым иммунный ответ. Этот эффект сопровождается снижением экспрессии определенных рецепторов на поверхности Т-лимфоцитов, которые отвечают как за активацию цитокинов, так и за прямое распознавание клеток. В итоге мофетила микофенолат индуцирует апоптоз лимфоцитов. Антипролиферативный эффект препарата

Тиогамма ®

Меглуминовая соль тиоктовой кислоты

V Дозировке 600 мг

V Хорошо» переносимость

V Все лекарственные формы

PHARMA

www.woerwagpharma.ru

Тногамма*

Дярвно* »ицвсгжзс

попоен

ТмЪМ

•Ч-лЗ'-' L'’’“'1’-

V--L'

ЗОТвбЛвШЖ

Win«i"-n0^“

«овя*"МСЛ^

,н7^

1 фпввон no 50 МД

Тиогамма*

Тджтоаая кислота

Стерилен, »пнрогенеи

7иогамма*

щщ/

был доказан главным образом на модели опухолевого роста и сначала препарат применялся в онкологической практике. В последнее время получены данные о возможности его использования при аутоиммунных заболеваниях, прежде всего при системной красной волчанке. При сочетанном назначении мофетила микофенолата и ГК выявлен его потенцирующий эффект в отношении ГК. Предполагают, что благодаря специфическому влиянию на Т-хелперы препарат модифицирует иммунный ответ Т-суппрессоров [23].

Комплексная патогенетическая терапия саркоидоза предусматривает также назначение метаболических средств (Тио-гамма) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Применение препарата тиоктовой кислоты (Тиогамма), а-токофе-рола, пентоксифиллина благоприятно сказывается на общем состоянии больных и снижает интенсивность повреждения в процессе гранулематозного воспаления [24].

Использование метаболического средства Тиогамма в качестве препарата второй линии в лечении саркоидоза позволяет воздействовать на интенсивность свободнорадикальных реакций, которые являются одной из причин повреждения легочного интерстиция. Тиоктовая кислота (Тиогамма, «Верваг Фарма») — это средство с полимодаль-ной активностью, которое регулирует деактивацию свободнорадикальных частиц и повышает содержание внутриклеточного глутатиона, модулирующего активность митохондриальных ферментов. Различными авторами многократно продемонстрирована эффективность Тиогаммы при сахарном диабете, полиневропатиях, хронических заболеваниях печени.

Тиогамма не только снижает интенсивность перекис-ного окисления липидов, но и обладает органопротектив-ными свойствами, заключающимися в снижении уровня

липидов и глюкозы в крови у больных саркоидозом. В результате лечения Тиогаммой при саркоидозе активного течения наблюдаются значимое снижение (по данным КТ высокого разрешения) активности саркоидного альвеолита, а также положительная динамика внутригрудных и внелегоч-ных проявлений саркоидоза [25].

Наиболее эффективным при хроническом саркоидозе активного течения является курс Тиогаммы, состоящий из двух последовательных этапов: 15 инфузий раствора Тиогаммы (1,2% раствор во флаконах, снабженных светозащитными пакетами; не требует разведения) — внутривенно, медленно (в течение 20—30 мин), затем пероральный прием Тиогаммы 600 мг в виде таблеток — по 1 таблетке в день в течение 6—8 нед. Профилактические курсы лечения Тиогам-мой (таблетки) рекомендуется повторять 2 раза в год.

Также изучено влияние Тиогаммы на процессы воспаления и фиброзирования при некоторых формах интерстициальных болезней легких и рекомендовано включение препарата в программу терапии в качестве патогенетического средства, замедляющего темпы прогрессирования пневмосклероза в легких.

Таким образом, неврологические нарушения могут быть первыми симптомами саркоидоза, что при отсутствии других соматических проявлений заболевания создает сложности при диагностике. Поражения головного мозга встречаются относительно редко, выявляются при МРТ головного мозга, неспецифичны и нередко сопровождаются неблагоприятным течением заболевания. При выявлении нейросаркоидоза основное значение имеет терапия ГК и другими лекарственными средствами с иммунодепрессив-ным действием. Лечение таких пациентов проводят терапевты, занимающиеся проблемой саркоидоза.

ЛИТЕРАТУРА

1. Baughman R.P., Lower E.E., du Bois R.M. Sarcoidosis. Lancet 2003;361:1111—8.

2. Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J 2001;18(Suppl. 32):56—68.

3. Bos M.M., Overeem S., van Engelen B.G.M. et al. A case of neuromuscular mimicry. Neuromuscular Disorders 2006;16:510—3.

4. Baughman R.P., Teirstein A.S., Judson M.A. et al. A Case Control Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS) research group. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1885—9.

5. Strickland-Marmol L.B., Fessler R.G., Rojiani A.M. Necrotizing sarcoid granulomatosis mimicking an intracranial neoplasm: clini-copathologic features and review of the literature. Mod Pathol 2000 Aug;13(8):909—13.

6. Drent M., Costabel U. Sarcoidosis.

European Respiratory Society. 2005;341 p.

7. Iannuzzi M.C., Rybicki B.A. Genetics of Sarcoidosis: Candidate Genes and Genome Scans. Proceedings of the ATS 2007 Jan;4:108—16.

8. Rybicki BA., Maliarik M.J., Poisson L.M. et al. The major histocompatibility complex gene region and sarcoidosis susceptibility in African Americans. Am J Respir Crit Care Med 2003;167:444—9.

9. Judson M.A., Thompson B.W., Rabin D.L. et al.

ACCESS Research Group. The diagnostic pathway to sarcoidosis. Chest 2003;123:406—12.

10. Мельничук П.В., Штульман Д.Р. Нейро-саркоидоз. В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н. Ях-но. М., 2005;1:437—41.

11. Hoitsma E., Faber C.G., Drent M. et al. Neurosarcoidosis: a clinical dilemma. Lancet Neurol 2004 Jul;3(7):397—407.

12. Stern B.J. Neurological complications of sarcoidosis. Curr Opin Neurol 2004 Jun;17(3):311—6.

13. Zajicek J.P. Neurosarcoidosis. Curr Opin Neurol 2000 Jun;13(3):323—5.

14. Lower E.E., Weiss K.L. Neurosarcoidosis. Clin Chest Med 2008;29(3):475—92.

15. Joseph F.G., Scolding N.J. Neurosarcoidosis: a study of 30 new cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009;80(3):297—304.

16. Walid M.S., Ajjan M., Grigorian A.A. Neurosarcoidosis — the great mimicker. J Natl Med Assoc 2008;100(7):859—61.

17. Kanemitsu S., Tanaka K., Suzuki H. et al. Stentless aortic root bioprosthesis implantation and coronary artery bypass grafting in a patient with single right coronary artery. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2007;13(2):128—31.

18. Lubitz S.A., Goldbarg S.H., Mehta D. Sudden cardiac death in infiltrative cardiomy-

opathies: sarcoidosis, scleroderma, amyloidosis, hemachromatosis. Prog Cardiovasc Dis 2008 Jul;51(1):58—73.

19. Aizer A., Stern E.H., Gomes J.A. et al. Usefulness of programmed ventricular stimulation in predicting future arrhythmic events in patients with cardiac sarcoidosis. Am J Cardiol 2005;96:276-82.

20. Brindeau C., Glacet-Bernard A., Roualdes B. et al. [Sarcoid optic neuropathy]. J Fr Ophtalmol 1999 Dec;22(10):1072-5.

21. Paramothayan N.S., Lasserson T.J., Jones P.W. Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis. Cochrane Database Syst Rev 2005;2:CD001114.

22. Ulbricht K.U., Stoll M., Bierwirth J. et al. Successful tumor necrosis factor alpha blockade treatment in therapy-resistant sarcoidosis. Arthritis Rheum 2003;48:3542-3.

23. Kouba D.J., Mimoum D., Rencic A. et al. Mycophenolate mofetil may serve as a steroidsparing agent for sarcoidosis Br J Dermatol 2003;148:147-8.

24. Foster T.S. Efficacy and Safety of p-Lipoic Acid Supplementation in the Treatment of Symptomatic Diabetic Neuropathy. The Diabetes Educator 2007 Jan;33:111—I7.

25. Саркоидоз. Клинические рекомендации. Под ред. Н.А. Мухина. М.: ИМА-ПРЕСС, 2009; с. 90-5.

cyberleninka.ru

Нейросаркоидоз

Здравствуйте.
Саркоидоз лёгких 2 степени неактивный диагностировали в 2012 году, летом, по результатам биопсии. с 1 августа по 1 сентября 2012 принимал делагил + витамин Е, на рентгенограмме очаги уменьшились. Раз в пол года ходил на рентгенограмму в 3х проекциях, всё оставалось по прежнему. 1 января 2015 года простыл, начал заболевать, кашель, впервые в жизни закружилась голова, причём странно, в затылочной области. 5 числа был госпитализирован в инфекционку, рентген 6 числа показал что есть правосторонняя пневмония в S3, причём в стадии рассасывания (со слов врача), всё же лечение 10 дней уколов 2 раза в сутки провели. Находясь в инфекции, начал ощущать проблемы со сном (которые кстати начались когда диагностировали саркоидоз в 2012), головокружения усилились, общая слабость, и начало двоиться в глазах при взгляде вбок, в обе стороны, что вызывало усталость в затылке и головокружение, на фоне этого перевели в неврологию.
Диагноз при поступлении : Острый рассеянный энцефаломиелит с глазодвигательными нарушениями, рефлекторной тетрапирамидной недостаточностью, мозжечковой атаксией.
МРТ головного мозга 15.01.15: супра- и паравентрикулярно боковым желудочкам (в т.ч. паравентрикулярно мозолистому телу) в белом веществе обоих полушарий определяются полиморфные участки повышенного МР-сигнала на Т2-ВИ и в режиме TIMR и изо- гипоинтенсивные на Т1-ВИ, диаметром от 1,5 до 6 мм, с чёткими контурами, без объёмного воздействия на структуру головного мозга. Участок подобного изменения в продолговатом мозге 10х7 мм. А правой теменно-затылочной области ликворная киста неправильной формы размерами 13х7х4,5 мм. Перивентикулярно участки глиоза.
Заключение: очаговые изменения белого вещества головного мозга, наиболее вероятно, демиелинизируеющего характера. Ликворная киста в правой теменно-затылочной области. Умеренная наружная гидроцефалия.
Далее провели достаточно много исследований и всё в норме...
Исход лечения: Улучшение. С учётом выявленных изменений, клинико-анамнестических данных проводился дифференциальный диагноз между дебютом рассеянного склероза, нейросаркоидозом. Осмотрен профессором, д.м.н., с диагностическим представлением согласна, рекомендовано дальнейшее обследование на предмет рассеянного склероза (перевели в республиканскую клинику).
Комментарий: На фоне проводимой терапии (Метипред 1000 мг №5 кап-но, затем преднизолон 75 мг с последующим снижением дозы. Омепразол. Амитрипитилин) - полный регресс глазодвигательных нарушений, диплопии нет, полный регресс мозжечковой симптоматики. Парезов нет, себя полностью обслуживает. Соматически стабилен, не лихорадит, беспокоит кашель без мокроты (на который забивали целый месяц и не лечили, причём мокрота появилась позже, и неоднократные обращения к врачам, "у меня кашель, тяжело дышать", прошёл слава Богу сам), запоры.
Принимал преднизолон 15 таблеток в день, около 1,5 недель, потом начали снижать по 1 раз в 3 дня. Кишечник перестал отзываться, спасался свечами Бисакодил, ибо если ничего не предпринимать, запор продолжался 4,5 дня, дальше начал принимать свечи, раз в 2 дня. Сон был по 3-4 часа, апатия, непонятная агрессия ну и так далее.
Перевели в другую больницу, рангом повыше, взяли 2 пункцию на РС и анализы крови, отправили в Питер (о результатах 1 ни чего не сказали в предыдущей больнице, вычитал сам, анализы на вирусы герпеса всех типов), результат на РС отрицательный. При поступлении начали уменьшать уже метил-преднизолон по 1 таблетке в день, сделали МРТ шеи.
Исследование выполнено в аксиальной и сагиттальной плоскостях, получены Т1- и Т2 взвешенные изображения шейного отдела позвоночника с уровня краниовертебрального перехода пр Th4. Физиологический лордоз сохранён. В продолговатом мозге (больше слева) визуализируется единичный очаг слабо повышенного МР-сигнала на Т2-ВИ и слабопониженного на Т1-ВИ диаметром 8,5 мм, не накапливающий контрастное вещество. Высота и МР-сигнал межпозвонковых дисков не изменены. Деформаций, сдавлений передней камеры дурального мешка на осмотренном уровне не выявленно. Умеренные краевые костные разрастания по задним поверхностям тел С4-С7 позвонков. Передне-задний размер позвоночного канала на уровне тела С4 позвонка 12,5 мм. Контуры спинного мозга чёткие, ровные, структура однородная. Заключение: Единичный очаг в продолговатом мозге, по МР-картине наиболее вероятно демиелинизирующего характера. Умеренно выраженные дегенеративно-дистрофические изменения шейного отдела позвоночника (остеоходндроз).
Итог: куча тестов, кардиомонитор, множество рентгенов - всё в норме. Выписали. Чёткий диагноз не указали, то есть - "Это не рассеянный склероз, а наверно нейросаркоидоз, ты едь в Питер в МАПО, там поговори с профессором". 1.5 месяца в больницах, чёткого диагноза нет, академии этой нет, с преднизолона резко сняли, но рекомендовали продолжить 9 таблеток в день и уменьшать 1 через месяц. Состояние ухудшилось, бессонница, давление в затылок, странные ощущения там же, слабость-жжение в голенях.
Посоветуйте что делать, за эти годы узнал о болезни многое, если это гранулёма в шейном отделе, то она без лечения перейдёт в фиброз - тогда мучайся всю жизнь, пренднизолон переношу тяжело, знаю есть возможность снизить его дозу метотрексатом или же инфликсимабом, впрочем полно средств. Я всё это узнавал из мед.литературы, бесконечных рефератов по саркоидозу. Ибо чётких ответов у врачей на : "Что значит вся это бутафория, мне непонятная, на МРТ?" "Как быстро перерастает гранулёма в стадию фиброза?" "Какие есть препараты-альтернативы лечению преднизолоном?" "Какова вероятность рецидива нейросаркоидоза, если резко снят с ГКС?" "Куда идти то хоть, скажите, дальше лечиться?". Вопросов много, ответов нет, а состояние ухудшается. Надеюсь получить ответы у Вас.
Заранее благодарю.

sarcoidosis.editboard.com

Нейросаркоидоз?

  N. в Вс 6 Апр 2014 - 14:47

Перед тем, как у вас случилось сильное головокружение, вы не простывали? И нет ли у вас остеохондроза?
12 лет назад у меня кисти рук начали колоть иголками- очень сильно, сравнимо с тем, как колет нога, когда сидишь, поджав её под себя, а потом не можешь разогнуть, она колет. 4 месяца я спала сидя, подложив под локти подушки, не могла сунуть руку в карман, держать газету, иголку и т.д., то есть, ни о каком сгибании рук не могло быть речи. В поликлинике мне ставили диагноз атеросклероз рук, болезнь Рейно и т.д.
В районной поликлинике я обошла врачей всех специальностей, никто ничего вразумительного не сказал, тогда я сама начала ездить по институтам, спрашивала, не ихнее ли это заболевание. Так я оказалась в клинике неврологии. Там руки пробивали слабым током в трёх местах: на запястьях, в локтях и на предплечьях. Диагноз: невропатия срединных нервов рук. Предложили подрезать нервы на запястьях, я отказалась. Выписали 30 уколов мильгаммы- результат нулевой.
В этой же клинике мне предложили срочно обследовать пятнышко у меня на лице. Это был кожный саркоидоз+ КТ показало саркоидоз лёгких. Пульмонолог сказала, будем лечить саркоидоз, и руки перестанут болеть. 3 капельницы с тиогаммой вернули меня к жизни- руки перестали болеть! Только очень сложно было с этими капельницами лежать, ведь нельзя было шевелить рукой с иголкой, и она становилась деревянной. Спасибо соседям по палате, они мне читали, что-то рассказывали, лишь бы время быстрее прошло.
Потом выписали тиогамму в таблетках на 2 месяца. Руки больше не болели.
За время болезни я пробовала метипред- 3 месяца, пульсотерапию с преднизолоном, мне лично это только ухудшило состояние. За 14 лет мне помогали только тиогамма и голодание.
Но у всех ведь разный организм, кому-то гормональные помогают.
Вспомните, что предшествовало вашему головокружению.

sarcoidosis.editboard.com

Саркоидоз легких: КТ диагностика, КТ-признаки

Саркоидоз называют «великим имитатором» болезней, так как его клиническая картина и рентгенологические проявления нередко трактуются неверно в пользу других болезней, например туберкулеза или рака легкого. Среди других диссеминированных болезней легких саркоидоз отличается относительно доброкачественным течением и неплохо поддается лечению.

Саркоидоз – системное хроническое заболевание, которое характеризуется возникновением специфического воспаления (гранулем) в различных органах, чаще всего в легких и лимфатических узлах. Поэтому чаще встречается саркоидоз органов дыхания. При своевременном и правильном лечении, саркоидоз излечивается и проходит бесследно в большинстве случаев.

Выделяют 3 стадии саркоидоза органов дыхания:
1) медиастинальная стадия (форма), когда поражаются только внутригрудные лимфоузлы
2) Легочно-медиастинальная стадия (форма), когда присоединяется поражения легкого
3) Конечная стадия сотового легкого, когда развивается необратимый легочный фиброз с присоединением легочной и сердечной недостаточности

При подозрении на саркоидоз необходимо сделать КТ грудной клетки (легких и средостения), по необходимости с контрастным усилением. КТ-признаки саркоидоза должны оцениваться опытным врачом-рентгенологом, чтобы не допустить ошибки.

Типичные признаки саркоидоза на КТ:
1) Ретикулонодулярные изменения: симметричное двустороннее уплотнение легких в виде множественных мелких очагов, расположенных по перилимфатическому типу вдоль сосудов, бронхов и плевральных листков
2) Участки уплотнения, фокусы по типу матового стекла
3) В запущенных стадиях – фиброзные изменения с возникновением сотового легкого, грубых тяжей, фиброателектазом, тракционных бронхоэктазов
4) Плевральный выпот (гидроторакс) в активной стадии болезни

Удостовериться, что у вас именно саркоидоз, а не какое-либо еще заболевание легких, помогут врачи Национальной телерадиологической сети, которые оказывают удаленные консультации по КТ и делают дистанционную расшифровку снимков КТ. Отправить им снимки на консультацию просто: достаточно зайти на сайт http://rentgen-online.ru и заказать второе мнение по КТ.

Саркоидоз на КТ легких, типичная картина. Видны множественные очаги, сетчатые фиброзные изменения, расширение бронхов — тракционные бронхоэктазы.

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

teleradiologia.ru


Смотрите также

© Copyright Tomo-tomo.ru
Карта сайта, XML.

Приём ведут профессора, доценты и ассистенты

кафедры лучевой диагностики и новых медицинских технологий

Института повышения квалификации ФМБА России