Расположение

Москва, ул.Гамалеи, д.15

м. Щукинская, авт/марш. №100 и №681
до ост. "Клиническая больница №86"

Пристройка к поликлинике 1 этаж
Отделение лучевой диагностики

Эл. почта:
[email protected]

 
  • Под контролем
    Под контролем

    Федерального
    медико-биологического
    агентства
  • Профессиональные снимки
    Профессиональные снимки

    на современном томографе
  • Удобное расположение
    Удобное расположение

    рядом с метро Щукинская
  • МРТ коленного сустава 4000 руб
    МРТ коленного сустава 4500 руб.
  • Предварительная запись
    Предварительная запись,
    что исключает ожидание в очереди
  • Возможность получения заключения на CD
    Возможность получения
    результатов на CD

Записаться
на приём

+7 (495) 942-38-23 (МРТ коленного сустава, денситометрия)

+7 (903) 545-45-60 (МРТ остальных зон)

+7 (903) 545-45-65 (КТ)

С 9.00 до 15.00

По рабочим дням

 


 

Валлерова дегенерация на мрт


Валлерова дегенерация — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 октября 2015; проверки требуют 6 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 октября 2015; проверки требуют 6 правок. Развитие валлеровой дегенерации в периферийных нервах после их разрыва и сдавливания (англ. cut and crush), вблизи от места поражения (слева) и вдали (справа), через 37, 40, 42 и 44 часа после разрыва (сверху вниз).

Валлерова дегенерация (валерианова дегенерация, антероградная дегенерация) — процесс разрушения участка аксона, отделённого от основной части нейрона при разрыве. Впервые описана в 1850 году британским нейрофизиологом Августом Валлером (1816—1870) при исследовании рассечённых нервов лягушек.[1] После повреждения в месте разрушенного аксона размножаются шванновские клетки, а с центрального конца поврежденного аксона начинается рост вдоль этих клеток (начало регенеративных процессов).

  1. Повреждение/разрушение аксона периферического нерва.
  2. Распад аксона и миелиновой оболочки под действием протеаз, высвобождающихся из шванновских клеток под действием ионов Ca2+.
  3. Перемещение моноцитов из кровотока в эндоневрий, трансформация в макрофаги и фагоцитоз элипсоидных фрагментов распавшихся аксона и миелина. Фагоцитоз занимает не более 6 дней.
  4. Стимуляция макрофагами митотической активности шванновских клеток.
  5. В результате формируется "бугристый" цитоскелет нерва, в котором сохранный эндоневрий окружает делящиеся шванновские клетки.

Другие процессы[править | править код]

Повреждение аксона периферического нерва обуславливает не только прямые последствия повреждения (валлерова дегенерация), но и другие явления:

  • Хроматолизис (фрагментация и рассеивание вещества Ниссля), который проявляется прекращением окрашивания телец Ниссля катионными красителями через несколько дней после нарушения целостности аксона.
  • Смещение ядра на периферию перикариона.
  • Заполнение клетками нейроглии синаптических щелей и изоляция нейрона от контактов в сером веществе.
  • Клиническая нейроанатомия и неврология по Фицджеральду. - Э. Мтуи, Г. Грюнер, П. Докери, Перевод с англ. под ред. Ю. А. Щербука и А. Ю. Щербука. - 400 с. - 2018.

ru.wikipedia.org

Статья Последствия и исход ишемического инсульта

Определение

Последствия инсульта, перенесенного во взрослом возрасте сохраняются на всю жизнь в виде глиозных и атрофических изменений без тенденции к уменьшению или увеличению области поражения (исключение составляют лишь повторные и вновь возникшие инсульты, рядом со следами перенесенного ранее).

Морфология на МРТ

В хроническую фазу на МРТ и КТ наблюдаются участки энцефаломаляции (области с повышенным МР-сигналом на Т2, Flair и пониженным на Т1, а на КТ имеющие вид гиподенсных зон с плотностью от 15 до 5HU) и формирование ликворных полостей (кист, имеющих вид ликворного коллектора, соответствующего по МР-сигналу и плотности на КТ жидкости с низким уровням белка – 2-3HU).

Пораженные участки могут частично деформировать здоровые окрестные мозговые структуры, что иногда является причиной эпилепсии. При полушарных инфарктах развивается гибель аксонов нейронов, входящих в состав пирамидного тракта – дегенерация Тюрка-Валлера, которая может затрагивать не только аксоны пирамидного тракта, но так же приводить к дегенерации и атрофии аксонов комиссуральных волокон (проходящих через мозолистое тело) и транспедикулярных волокон, проходящих через мозг, связывающих полушария мозжечка (поперечные волокна моста). Кроме того, происходит расширения полостей желудочковой системы, прилежащих к зоне энцефаломаляции и глиоза (локальная гидроцефалия ex-vacuo).

Атрофическая дегенерация цереброспинального тракта (дегенерация Тюрка-Валлера)

Рис.1 На месте имевшегося ишемического инсульта отмечается атрофия, рассасывание пораженного мозгового вещества с разрастанием глиальной ткани, имеющей повышенный МР-сигнал по Т2 и Flair с образованием кист (белые стрелки). Так же зачастую при обширных поражениях или инфарктах по ходу пирамидного пути может развиваться Валлеровская дегенерация с дегенерацией и глиальной перестройкой проекции пирамидного тракта в мозге (жёлтые стрелки). Имеется сокращение объёма ножки мозга и асимметрия размеров моста мозга, продолговатого мозга со стороны поражения.

Дегенерация поперечных мосто-мозжечковых волокон

Рис.2 Постинсультная лакунарная ликворная киста в левой половине моста мозга (желтые стрелки на рис.2) и атрофические участки, вызванные аксональной дегенерацией в мосте мозга и средних мозжечковых ножках в виде продольных зон гиперинтенсивного МР-сигнала по Т2 и Flair (белые стрелки).

Дегенерация комиссуральных волокон мозолистого тела

Рис.3 Осложнение ишемического инсульта (жёлтые стрелки на рис.3) в виде атрофии аксонов, входящих в состав лучистости мозолистого тела и развития глиоза по ходу данного пути в виде повышения МР-сигнала по Т2 и Flair (белые стрелки на рис.3), что может привести к участку атрофии в симметричной области противоположного полушария (белые стрелки на рис.3), что трактуется как отраженный ишемический инсульт

ПЭТ диагностика

  • оценка жизнеспособности ткани в зоне поражения и в смежной коре,
  • выявление дистантных функциональных изменений,
  • выбор тактики лечения,
  • исследование компенсаторных механизмов,

Рис.4 Зоны гипометаболизма в области кистозно-глиозных изменений после ОНМК

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Литература

  1. Презентация "Позитронно-эмиссионная томография в неврологии и нейроонкологии" ИНСТИТУТ МОЗГА ЧЕЛОВЕКА им. Н.П.Бехтеревой РАН автор Е.С. Малахова.

    Скачать презентацию >>

Похожие статьи


Please enable JavaScript to view the comments powered by Disqus.

rentgenogram.ru

Уоллеровская дегенерация - Wallerian degeneration

повреждение нерва
Флуоресцентные микрофотографии (100x) дегенерации валлеровской в ​​разрезе и измельченные периферические нервы. Левая колонка проксимальнее раны, прямо дистально. А и В: 37 ч после разреза. С и D: 40 часов после раздавить. Е и F: 42 ч после разреза. G и H: 44 часа после давки.

Уоллеровской дегенерации является активным процессом дегенерации , что приводит , когда нервные волокна разрезают или измельчают и часть аксона дистально к травме (т.е. дальше от нейрон «ы клетки тела) вырождается. Соответствующий процесс смерти назад или ретроградной дегенерации , известный как «Уоллеровской-подобной дегенерации» встречается во многих нейродегенеративных заболеваний, особенно те , где аксонального транспорта нарушена. Первичная культура исследование показывает , что неспособность обеспечить достаточное количество эфирного аксонов белка NMNAT2 является ключевым событием инициирующего.

Уоллеровская дегенерация происходит после аксональной травмы в обеих периферической нервной системе (ПНС) и центральной нервной системе (ЦНС). Это происходит в части аксона дистальнее места повреждения и обычно начинается в течение 24-36 часов поражения. До дегенерации, дистальный участок аксона имеет тенденцию оставаться электрический возбудимыми. После травмы, аксональный скелет рассыпается, а аксоны мембрана распадается. Аксоны дегенерации сопровождается деградацией миелиновой оболочки и инфильтрации макрофагов . Макрофаги, в сопровождении шванновских клеток , служат для очистки от мусора перерождения.

Шванн клетки реагируют на потерю аксонов путем экструзии их миелиновых оболочек, понижающей генов миелина, дифференцировке и пролиферации. В конце концов они присоединяются в трубах (Büngner полосы) и экспресс поверхностных молекул , которые направляют регенерирующие волокна. В течение 4 дней после травмы, дистальный конец части нервных волокон проксимальнее поражения посылает ростки в сторону этих труб и эти ростки привлекают факторы роста , продуцируемых клетками Шванн в трубах. Если росток достигает трубы, она растет в него и продвигается около 1 мм в сутки, в конечном итоге и reinnervating ткани - мишени. Если ростки не могут достичь трубки, например , потому зазор слишком широк или рубцовой ткани сформировался, хирургия может помочь направлять ростки в трубки. Регенерация эффективен в ПНС, с почти полным восстановлением в случае повреждений , которые происходят близко к дистальному терминала нерва. Однако восстановление вряд ли наблюдается у всех в спинном мозге . Одно важное отличие в том , что в ЦНС, в том числе спинного мозга, миелиновые оболочки производятся олигодендроцитов , а не шванновских клеток.

история

Уоллеровская дегенерация имя Август Валлер . Waller эксперименты на лягушках в 1850 году, пути разъединять их языкоглоточные и подъязычные нервы. Он наблюдал дистальных нервы от места повреждения, которые были отделены от своих тел клеток в стволе головного мозга. Уоллер описал распад миелина, который он упоминается как «мозговом», на отдельные частицы разных размеров. Вырождающие аксоны образуются капельки , которые могут быть окрашены, таким образом позволяя для изучения курса отдельных нервных волокон.

аксонов дегенерации

Несмотря на то, что большинство реакции травмы включает в себя кальций приток сигнализации для содействия распечатывания отрезанных частей, аксоны травмы первоначально привести к острой дегенерации аксонов (АСР), который является быстрым разделением проксимального (часть ближе к телу клетки) и дистальные концы в течение 30 минут травмы. После разделения, дистрофические структуры луковиц образуют на обоих концах и перережут мембраны уплотнены. Краткая задержка фаза происходит в дистальном сегменте , в течение которого он остается электрический возбудимым и структурно нетронутыми. Дегенерации следует с отеком аксолеммы , и в конечном счете образования буртика, как аксоны сфероидов. Процесс занимает около 24 часов в ПНС, и больше в центральной нервной системе . Сигнальные пути , ведущие к вырождению аксолеммы в настоящее время мало изучены. Тем не менее, исследование показало , что этот процесс ААР является кальций-независимыми.

Гранулированный распад аксонов цитоскелета и внутренних органеллы происходит после деградации аксолеммы. Ранние изменения включают в себя накопление митохондрий в paranodal регионов на месте повреждения. Эндоплазматическая сеть деградирует и митохондрии набухают и в конце концов распадаются. Деполимеризации микротрубочек происходит , и вскоре после чего деградации нейрофиламентов и других компонентов цитоскелета. Распад зависит от убиквитина и калпаин протеаз (вызванным притоком ионов кальция), предполагая , что дегенерация аксонов является активным процессом , а не пассивным , как ранее неправильно. Таким образом, аксон подвергается полной фрагментации. Скорость деградации зависит от типа травмы и находится в центральной нервной системе также медленнее , чем в ПНС. Другой фактор , который влияет на скорость разложения является диаметром аксона: крупные аксоны требуют больше времени для цитоскелета деградировать и , таким образом , потребуется больше времени вырождаться.

зазор миелина

Миелин представляет собой фосфолипид мембрана , которая оборачивается вокруг аксонов , чтобы обеспечить их изоляции. Он производится с помощью шванновских клеток в ПНС, а также олигодендроциты в центральной нервной системе . Миелина зазор является следующим шагом в дегенерации валлеровский следующие дегенерации аксонов. Уборка миелина мусора различна для ПНС и ЦНС. PNS гораздо быстрее и эффективнее при очистке миелина мусора по сравнению с ЦНС, и Шванн клетки являются основной причиной этой разницы. Еще одним важным аспектом является изменение проницаемости гематоэнцефалического барьера ткани в обеих системах. В ПНС, увеличивается проницаемость по всей дистальной культи, но разрушение барьера в ЦНС ограничивается только в месте повреждения.

Зазор в PNS

Реакция клеток Шванн в аксонов травмы быстро. Период времени ответа оценивается до наступления дегенерации аксонов. Нейрегулины , как полагают, отвечает за быстрой активации. Они активируют рецепторы ErbB2 в клетке микроворсинок Шванновских, что приводит к активации митоген-активируемой протеинкиназы (МАРК). Несмотря на то, наблюдается МАРК активность, травма чувствительный механизм шванновских клеток еще не полностью изучены. Зондирование сопровождается снижением синтеза липидов миелина и в конце концов останавливается в течение 48 часов. Миелиновой оболочки отдельно от аксонов на Шмидт-Лантермана incisures первым , а затем быстро ухудшаться , и сократить , чтобы сформировать шарик-подобные структуры. Шванн клетка продолжает убирать миелиновый мусор, разрушая свой собственный миелин, фагоцитирует внеклеточный миелин и привлечь макрофаги миелина мусор для дальнейшего фагоцитоза. Однако, макрофаги не привлекает в регион в течение первых нескольких дней; следовательно , клетка Шванн не принимает основную роль в очистке миелина до тех пор.

Шванновские клетки наблюдались на работу макрофагов от высвобождения цитокин и хемокин после зондирования аксональной травмы. Набор макрофагов помогает улучшить скорость очистки от мусора миелина. Макрофаги резидентов , присутствующие в нервах выпустить дополнительный хемокины и цитокины , чтобы привлечь дополнительные макрофаги. Вырождаясь нерв также производит макрофаги хемотаксических молекул. Другим источником макрофагами факторов набора является сыворотка. Задержка набора макрофагов наблюдалось в В-клеточных дефицитных мышей с отсутствием в сыворотке крови антител. Эти сигнальные молекулы вместе вызывают приток макрофагов, который достигает пика в течение третьей недели после травмы. В то время как Шванн клетки опосредуют начальная стадия миелина мусора очистки, макрофаги приходят , чтобы закончить работу. Макрофаги способствуют опсонинам , которые маркируют для удаления мусора. В 3 основные группы , найденные в сыворотке , включают комплемент , pentraxins и антитела . Тем не менее, только дополнение показал , чтобы помочь в миелина мусора фагоцитоза.

Murinson и др. (2005) отмечают, что не-миелинизированный или миелинизированные шванновские клетки в контакте с травмированным аксоном вступают в клеточном цикл, что приводит к пролиферации. Наблюдаемая продолжительность времени для подразделений шванновских клеток было примерно через 3 дня после травмы. Возможные источники сигнала пролиферации относятся к ErbB2 рецепторов и рецепторов ErbB3. Такое распространение может еще больше увеличить темпы очистки миелина и играет важную роль в регенерации аксонов, наблюдаемых в ПНС. Шванн клетки выделяют факторы роста, которые привлекают новых аксонов побеги растущих из проксимального культи после полного вырождения потерпевшего дистальной культи. Это приводит к возможному реиннервации клетки-мишени или органа. Однако реиннервация не обязательно совершенны, как можно ввести в заблуждение происходит во реиннервации проксимальных аксонов клеток-мишеней.

Зазор в ЦНС

По сравнению с клетками Шванн, олигодендроциты требуют аксоны сигналов , чтобы выжить. В своих стадиях развития, олигодендроциты , которые не вступать в контакт с аксоном и получать аксоны сигналов подвергаются апоптозу .

Эксперименты в дегенерации валлеровский показали , что после травмы олигодендроцитов либо пройти запрограммированную гибель клеток или войти в состояние покоя. Поэтому, в отличии от клеток Шванн, олигодендроциты не убирать миелиновые оболочки и их обломки. В экспериментах , проведенных на крысах, миелиновые оболочки были обнаружены до 22 месяцев. Поэтому ЦНС скорости клиренса оболочки миелина очень медленно и могло быть причиной помех в возможности регенерации аксонов ЦНС , поскольку никакие факторы роста не доступны для привлечения проксимальных аксонов. Еще одна особенности , что приводит в конечном счете , это глиальные рубцы образование. Это еще больше затрудняет возможности для регенерации и реиннервации.

Олигодендроциты не рекрутировать макрофаги для удаления мусора. Макрофаги запись в целом в месте ЦНС травмы очень медленно. В отличие от ПНС, микроглии играют жизненно важную роль в ЦНС валлеровский дегенерации. Тем не менее, их набор происходит медленнее по сравнению с макрофагами набора в PNS приблизительно на 3 дня. Кроме того, микроглия может быть активирована , но гипертрофия , а не превращаться в полностью фагоциты. Те микроглии , которые трансформируют, очистить мусор эффективно. Дифференцируя фагоцитарные микроглии может быть достигнуто путем тестирования экспрессии главного комплекс гистосовместимости (МНС) класса I и II во время валлеровских дегенераций. Скорость клиренса очень медленно среди микроглии по сравнению с макрофагами. Возможный источник различий в показателях клиренса может включать в себя отсутствие опсонин активности вокруг микроглии, а также отсутствие повышенной проницаемости в гематоэнцефалического барьера . Уменьшилась проницаемость может еще больше затруднить инфильтрацию макрофагов к месту повреждения.

Эти результаты предполагают, что задержка в валлеровский дегенерации в ЦНС по сравнению с ПНС вызывается не из-за задержки в дегенерации аксонов, а скорее из-за разницы в скоростях габарит миелина в ЦНС и ПНС.

перерождение

Регенерация следует вырождение. Регенерация происходит быстро в ПНС, что позволяет ставкам до 1 миллиметра в день отрастания. Прививки также могут быть необходимы для обеспечения надлежащей реиннервации. Он поддерживается клетками Шванн через высвобождение факторов роста. Регенерации ЦНС гораздо медленнее, и практически отсутствует у большинства видов позвоночных животных. Основной причиной этого может быть задержка в очистке от мусора миелина. Миелин мусора, присутствующий в ЦНС или ПНС, содержит несколько ингибирующих факторов. Длительное присутствие миелина мусора в ЦНС, возможно , препятствуют регенерации. Эксперимент проводился на саламандрах , животные , которые имеют быстрый ЦНС возможность регенерации аксонов, обнаружено , что Уоллеровская дегенерация зрительного нерва повреждение уходила до 10 до 14 дней , в среднем, дополнительно предполагая , что медленный клиренс препятствует регенерации.

клетки Шванн и endoneural фибробласты в PNS

У здоровых нервов, фактор роста нервов (ФРН) производится в очень небольших количествах. Однако, после травмы, ФРН экспрессии мРНК увеличивается на пять до семи раз в течение 14 дней. Нервные фибробласты и клетки Шванн играют важную роль в повышенной экспрессии мРНК NGF. Макрофаги также стимулируют шванновские клетки и фибробласты для получения NGF с помощью макрофагов , полученного интерлейкина-1. Другие нейротропные молекулы , продуцируемые клетки , фибробласты и шванновских вместе , включают мозговой нейротрофический фактор , клеточную линию глиальных нейротрофический фактор , цилиарный нейротрофический фактор, ингибирующий лейкоз фактор , инсулиноподобный фактор роста , как и фактор роста фибробластов . Эти факторы в совокупности создают благоприятные условия для роста аксонов и регенерации. Помимо факторов роста, Шванны клетка также обеспечивает структурное руководство для дальнейшего повышения регенерации. Во время фазы пролиферации, Шванновские клетки начинают образовывать линию клеток , называемых полосами Bungner в пределах базисной ламинарной трубки. Аксоны наблюдались регенерировать в тесной связи с этими клетками. Шванновские клетки активируют выработку клеточной поверхности молекулы адгезии ninjurin дополнительно способствуя росту. Эти линии клетки направляют регенерацию аксонов в нужном направлении. Возможный источник ошибок , которые могут возникнуть в результате это возможно несовпадение клетки - мишени , как обсуждалось ранее.

Из-за отсутствия таких благоприятных факторов, способствующих в ЦНС, регенерации чахлыми в ЦНС.

Уоллеровская дегенерация медленно

Мыши , принадлежащие к штамму C57BL / Wld с просрочившим Уоллеровской дегенерацией, и, таким образом, позволяют для изучения роли различных типов клеток и лежащих в основе клеточных и молекулярных процессов. Современное понимание процесса стало возможным с помощью экспериментов на эту WLD сек штамма мышей. Мутация произошла первая у мышей в Харлан-Olac, лаборатория по производству животных Соединенного Королевства. В Wld сек мутации является аутосомно-доминантной мутацией , происходящей в хромосоме мыши 4. Мутация гена представляет собой 85-тандем утроение кб, встречающееся в природе. Мутировала область содержит два связанных генов: никотинамид мононуклеотидной adenlyl трансферазу 1 (Nmnat-1) и фактор убиквитинирования E4B (Ube4b). Линкера , участок , кодирующий 18 аминокислот , также является частью мутации. Защитное действие белка WldS было показано, что из - за NMNAT1 региона NAD + синтеза активного сайта. Несмотря на то, белок , созданный локализуется в ядре и едва обнаруживается в аксонах, исследования показывают , что его защитное действие обусловлено наличием в его аксонов и концевых отсеков. Защита , предоставляемая белка WldS присуща нейронов и окружающих , не поддерживающих клеток, а только локально защитная аксона, что указывает на внутриклеточный путь ответственен за опосредование Уоллеровской дегенерации.

Влияние мутации

Мутация не вызывает никакого вреда для мыши. Единственный известный эффект , что вырождение Уоллеровского задерживаются до трех недель в среднем после травмы нерва. Сначала было подозрение , что в WLD сек мутации замедляет макрофагальную инфильтрацию, но недавние исследования показали, что мутация защищает аксоны , а не замедляя макрофаги. Процесс , с помощью которого достигается аксонов защита мало изучен. Тем не менее, исследования показывают , что Wld сек мутация приводит к увеличению активности NMNAT1, что приводит к увеличению NAD синтеза. Это , в свою очередь , активирует SIRT1-зависимого процесса в ядре, вызывая изменения в гене transcription.NAD + от сам по себе может обеспечить дополнительную защиту аксонов за счет увеличения энергетических ресурсов аксона в. Более поздние работы, однако, вызывает сомнение , что либо NMNAT1 или НАД + может заменить полную длину Wld сек гена. Эти авторы , демонстрируемые как в пробирке и в естественных условиях методов , что защитный эффект избыточной экспрессии NMNAT1 или добавление NAD + не защищает от дегенерации аксонов. Тем не менее, более поздние исследования показали , что NMNAT1 является защитным , когда в сочетании с аксонами ориентации пептида, предполагая , что ключ к защите , обеспечиваемой WldS было сочетание активности NMNAT1 и аксоны локализация обеспечивается доменом N терминалов химерного белка.

Предоставленные аксоны защита задерживает начало перерождения валлеровского. Поэтому активация шванновская ячейка должна быть задержана, так как они не будут обнаруживать аксонов сигналы от деградации ErbB2 рецепторов. В опытах на WLD сек мутантных мышей, макрофагальной инфильтрации значительно задерживается до шести до восьми дней. Однако, как только аксоны деградация началась, дегенерация берет свое нормальное протекание, и, соответствующие нервной системы, деградация следует , описанным выше ставок. Возможные последствия этого позднего появления более слабые регенеративные способности у мышей. Исследования показывают , что регенерация может быть нарушена у мышей WldS, но это, вероятно , является результатом окружающей среды будучи неблагоприятными для регенерации из - за продолжающегося существования undegenerated дистального волокна, тогда как обычно мусор очищается, что делает путь для нового роста.

SARM1

Дегенерации путь Уоллеровских был дополнительно освещен открытием, что стерильным альфа и мотив МДПА, содержащий 1 (SARM1) белка играют центральную роль в дегенерации пути валлеровской. Ген был впервые идентифицирован у дрозофилы генетических экранов с нокаутом, и впоследствии нокауты его гомолога у мышея показал надежную защиту пересечённых аксонов, сравнимых с WldS. Активация SARM1 локально вызывает быстрый коллапс уровней НАД + в дистальном отделе потерпевшего аксона, который затем подвергается дегенерации. Этот коллапс + уровни NAD позже было показано, что из-за домена SARM1 в МДП, имеющей внутреннюю NAD + активность расщепления. Белок SARM1 имеет четыре домена, митохондриальный сигнал локализации, An autoinhibitory N концевой область, состоящую из броненосцев / HEAT мотивов, две стерильный альфа-мотивы ответствен за мультимеризацию, и С Терминус Toll / интерлейкин-1 рецептор, который, в отличие от всех других известных доменов МДПА , обладает ферментативной активностью. Активация SARM1 достаточно, чтобы свернуть уровни NAD + и инициировать дегенерацию пути валлеровской. Активность SARM1 помогает объяснить защитную природу фактора NMNAT2 выживания, так как NMNAT ферменты, как было показано, чтобы предотвратить SARM1 опосредованное истощение NAD +. Эта зависимость также подтверждается тем фактом, что мыши, лишенные NMNAT2, которые, как правило, не жизнеспособны, полностью спасены удаления SARM1, помещая NMNAT2 активность выше по потоку от SARM1. Другие сигнальные пути про-дегенерации, такие как MAP киназы, были связаны с активацией SARM1. сигнализации МАРК было показано, чтобы способствовать потере NMNAT2, способствуя тем самым активацию SARM1, хотя активация SARM1 также запускает каскад МАР-киназы, что указывает на некоторые формы петли обратной связи существует. Одним из объяснений защитного эффекта мутации WldS является то, что NMNAT1 область, которая обычно локализуется в сомы, заменители лабильного фактора выживаемости NMNAT2, чтобы предотвратить активацию SARM1, когда N-концевой Ube4 область белка WldS локализует его аксона , Тот факт, что повышение выживаемости WldS аксонов связано с более медленным оборотом WldS по сравнению с NMNAT2 также помогает объяснить, почему SARM1 Нокаут дает более длительную защиту, так как SARM1 будет полностью неактивны независимо от ингибитора активности, тогда как WldS будет в конечном счете деградирует.

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

ru.qwe.wiki

Регенерация и дегенерация нервов и мозга

В отличие от кожной раны, которая заживает по первичному натяжению, если ее края привести в соприкосновение, место пореза нерва первичным натяжением не срастается, даже в тех случаях, когда наложены немедленно эпиневральные швы.

Срастание разорванных частей нерва и восстановление его функций происходит путем длительного процесса регенерации нервных волокон, причем новообразованные нервные волокна растут из центрального участка поврежденного нерва. Такой точки зрения придерживаются отечественные и зарубежные нейрогистологи (Б. С. Дойников, Б. И. Лаврентьев, Р. Кахаль, И. Ф. Иванов, А. Н. Голиков). Немногочисленные представители теории клеточных цепей допускают возможность аутогенной регенерации за счет дифференцировки элементов шванновского синцития периферического отрезка.

Свойство нервов восстанавливать свою анатомическую целостность и физиологическую функцию проведения нервных возбуждений вырабатывалось в результате длительного развития и совершенствования организма животных. В этом приспособительном процессе, по-видимому, большую роль сыграли повреждающие факторы — травмы, в результате которых нарушалась анатомическая целостность нервных стволов конечностей и других периферических нервов. Именно нервные стволы и периферические смешанные нервы обладают наиболее высокой степенью регенерации, в то время как спинной и головной мозг этим свойством обладают значительно меньшей степени. Однако «нет никакого сомнения в том, что в поврежденном спинном и головном мозгу человека может происходить некоторая, хотя бы и абортивная регенерация» (У. Уитль, 1955). Опыт лечения больных с полным перерывом спинного мозга показал, что «спинной мозг человека не способен к регенерации, если у больного с полным перерывом этого органа позже в какой-то степени восстанавливается функция, то это следует объяснить неточным диагнозом, т. е. наличием фактически неполного разрыва спинного мозга, а не его регенерацией» (Мейфильд, 1953).

Экспериментальные исследования процесса регенерации у некоторых лабораторных животных дали более обнадеживающие результаты. Было установлено, что у крыс после полной перерезки спинного мозга со временем восстанавливаются двигательные рефлексы в газовых конечностях (Л. Фримен, 1955). При дегенерации нерва происходят биохимические и биофизические изменения. Вес нерва и содержание в нем воды увеличиваются, двоякопреломляемость нарушается, понижается концентрация липоидов мякотной оболочки (сфигномиелина, цереброзидов, свободного холестерина). Изменяется активность различных ферментов.

Шванновская оболочка при дегенерации нерва также изменяется. Уже через 48 часов после травматизации нерва в шванновских клетках происходит набухание ядра, увеличение хроматина, разрастание цитоплазмы. Через 5—6 дней становятся заметны митозы, образуются синцитиальные протоплазматические тяжи с несколькими ядрами, так называемые бюнгеровские ленты. В конце первой недели полибласты скапливаются на поверхности дегенерирующих нервных волокон, затем внедряются в них, превращаясь в макрофаги.

При валлеровской дегенерации распад периферического отрезка поврежденного нерва начинается одновременно на всем протяжении (Б. С. Дойников, Р. Кахаль). Мнения авторов, изучавших процессы дегенерации в периферичес

www.activestudy.info

Валлеровское перерождение - это... Что такое Валлеровское перерождение?


Валлеровское перерождение
дистрофия и распад нервных волокон, возникающие при поражении клеточных тел нейронов или при пересечении нерва и обусловленные выпадением трофического влияния нейронов.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

  • Ва́лленберга — Заха́рченко синдро́м
  • Ва́лльгрена боле́знь

Смотреть что такое "Валлеровское перерождение" в других словарях:

  • валлеровское перерождение — (А. V. Waller, 1816 1870, англ. врач; син. дегенерация нервных волокон вторичная) дистрофия и распад нервных волокон, возникающие при поражении клеточных тел нейронов или при пересечении нерва и обусловленные выпадением трофического влияния… …   Большой медицинский словарь

  • Валлеровское перерождение — дегенерация аксона при отделении его от нейрона. Миелиновая оболочка перерождается при этом в цепь маленьких жировых капель, которые могут быть окрашены; эта процедура позволяет проследить ход повреждённых волокон. Неврилеммома, если она остаётся …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ВАЛЛЕРОВСКОЕ ПЕРЕРОЖДЕНИЕ — Дегенерация аксона при отделении его от тела клетки. Миелиновая оболочка перерождается в цепь маленьких жировых капель, которые могут быть окрашены; эта процедура позволяет проследить ход поврежденных волокон. Неврилеммома, если она остается… …   Толковый словарь по психологии

  • Перерождение валлеровское — Вторичная дистрофия и распад нервных волокон, возникающий дистальнее поперечного травматического повреждения нерва, сопровождающегося рассечением или разрывом нервных волокон без их смещения (см. Аксонотмезис). После этого в проксимальнее… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • НЕВРИТЫ — (neuritis), в буквальном смысле значит воспаление нервов. Однако в клинике термин невриты применяют не только по отношению к изменениям нервов воспалительного характера, но и к таким, в основе которых лежат чисто дегенеративные изменения нервных… …   Большая медицинская энциклопедия

  • дегенерация нервных волокон вторичная — (degeneratio neurofibrarum secundaria) см. Валлеровское перерождение …   Большой медицинский словарь

  • Дегенера́ция не́рвных воло́кон втори́чная — (degeneratio neurofibrarum secundaria) см. Валлеровское перерождение …   Медицинская энциклопедия

  • Не́рвная ткань — (textus nervosus) совокупность клеточных элементов, формирующих органы центральной и периферической нервной системы. Обладая свойством раздражимости, Н.т. обеспечивает получение, переработку и хранение информации из внешней и внутренней среды,… …   Медицинская энциклопедия

  • ВАЛЛЕНБЕРГА СИМПТОМОКОМПЛЕКС — (Wallenberg), при тромбозе или эмболии arteriae cerebelli inferioris posterioris, заключается в одностороннем параличе голосовой связки и мягкого нёба, односторонней анэстезии п. trigemini, коллатеральной асинергии конечностей, латеропульсии,… …   Большая медицинская энциклопедия

dic.academic.ru

Пациент 71 лет Диагнозы: Валлеровская дегенерация

Исследование №: 995
Создано: 14.07.2017 18:45
Проводилось: 22.05.2017
Возраст: 71
Пол: M
Раса: Europeoid
Область исследования: Brain
Изображение:
Диагнозы:
    • Валлеровская дегенерация Wallerian degeneration (/Головной мозг/Нейродегенеративные заболевания/Валлеровская дегенерация)
      • Локализация: Комиссуральные волокна
Метод: МРТ
Достоверность: 4
Meta exams:
Dicom: Скачать DICOM 0 Как просмотреть исследование
Примечание:
Вложения:

rentgenogram.ru

Признаки валлеровской дегенерации — Медицина мира

Термин гепатолентикулярная дегенерация был предложен в 1912 г., когда Вильсон выявил изменения в чечевицеобразных ядрах головного мозга при болезни, поражающей нервную систему и печень. К тому моменту, когда отечественный ученый Коновалов определил поражение других отделов нервной системы, было уже известно, какую роль играет медь в развитии данного заболевания. С этого момента в международной классификации применяется термин гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова).

Гепатоцеребральная дистрофия – это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, сопровождающееся сочетанным поражением центральной нервной системы и печени в результате нарушения обмена меди.

Содержание статьи:

Причины

Гепатолентикулярная дегенерация — генетическая патология, суть которой заключается в нарушении синтеза белка, связывающего и транспортирующего медь.

В основе заболевания лежит генетическое нарушение синтеза специального белка – АТР7В, который транспортирует медь (Cu2+) в клеточные лизосомы и облегчает  ее связывание с ферментом церулоплазмином.

Ежедневно  около 4 мг меди поступает в организм человека с пищей (бобовые, шоколад и др.). Основная часть элемента в крови связывается с белком церулоплазмином, небольшая часть находится в свободном состоянии. Избыток меди выводится с желчью через кишечник. При генетическом дефекте белка АТР7В, повышается концентрация свободной Cu2+ и нарушается ее выведение из организма. Свободная медь в больших концентрациях обладает токсическим влиянием на органы и ткани, вызывая их повреждение и соответствующие симптомы поражения. Отложение элемента происходит в печени, почках, роговице глаз, в структурах ЦНС:  базальные ганглии, глубокие слои коры, мозжечок.

Проявления гепатолентикулярной дегенерации

Клиническая картина гепатоцеребральной дистрофии разнообразна в силу поражения многих органов. Классификация, предложенная  Коноваловым, выделяет одну форму болезни с преобладанием симптомов со стороны печени и 4 формы болезни с преобладанием симптомов со стороны ЦНС.

Брюшная форма

Дебют заболевания приходится на возраст 8-15 лет, которое проявляется поражением печени по типу гепатита или цирроза. Ребенка беспокоит общая слабость, недомогание, снижение аппетита, потеря массы тела. Появляется желтушность кожных покровов и зуд. Нарушение работы печени приводит к недостаточному синтезу белков, что проявляется развитием отеков, скоплением жидкости в брюшной полости (асцит). В тяжелых случаях развивается печеночная кома. Летальный исход может наступить до начала появления неврологических симптомов при отсутствии лечения.

Ранняя форма (ригидно-аритмогипергинетическая)

Симптомы поражения со стороны нервной системы проявляются ближе к 20 годам жизни и связаны с выходом избытка меди из печеночных клеток в системный кровоток и распределением по организму.

Клиническая картина разнообразна, но большинство симптомов связаны с поражением экстрапирамидной системы, в которую входят базальные ганглии, мозжечок.

При данной форме заболевания на первый план выступает развитие мышечной ригидности с контрактурами. Мышечная ригидность представляет собой скованность движений вследствие повышенного тонуса в мышцах. У человека появляется сопротивление при попытке пассивных движений в суставах. Например, при попытке разогнуть руку в локтевом суставе или выпрямить голову появляется сопротивление и болезненные ощущения. Полусогнутое положение со временем фиксируется контрактурами (стягиванием).

У больного формируются торсионно-дистонические движения. Это движения, возникающие в результате мышечного спазма и поворота спазмированного участка тела вокруг своей оси: причудливые выгибания рук, искривление туловища, поворот головы и др.

Торсионная дистония усиливается при попытке движения, выполнения манипуляций, приводит к падениям человека. Могут быть крупноразмашистые движения в руках, вычурное положение пальцев в кистях и стопах.

Дрожательно-ригидная форма

Появляется одновременно выраженное дрожание (тремор) частей тела и мышечная ригидность. Походка человека становится шаткой, сопровождается падениями. Нарушается произношение звуков и слов — дизартрия, меняется оттенок голоса — дисфония. Появляются размашистые движения в руках и ногах. При попытке целенаправленных движений (письмо, игра на инструментах и др.) тремор усиливается. Дрожательно-ригидная форма чаще выявляется в возрасте 15-20 лет.

Дрожательная форма

Человека беспокоит тремор, усиливающийся при попытке удержать руки или ноги в определенном положении. Мышечная ригидность отсутствует при данной форме болезни. Дебют заболевания с дрожательной формой приходится на возраст 20-30 лет.

Экстрапирамидно-корковая форма

Данная форма заболевания проявляется парезами (слабость) в руках, в ногах. Одновременно присоединяются эпилептические припадки.

Со временем у человека выявляются психические нарушения. Это могут быть приступы гнева, снижение умственных способностей, резкая смена настроения, снижение критики своего поведения.

Другие проявления

Медь откладывается в роговице глаза, приводя к ее пигментации зеленого или желто-коричневого цвета с образованием кольца Кайзера-Флейшера. Кольцо Кайзера-Флейшера — это специфический симптомом гепатолентикулярной дегенерации.

В системном кровотоке  химический элемент оседает на мембрану эритроцитов, вызывая их гибель и развитие гемолитической анемии. У человека снижается количество эритроцитов в крови, появляется желтуха, носовые кровотечения.

При поражении почек развивается тубулярный ацидоз. Он проявляется появлением в моче фосфатов, уратов, белка и глюкозы.

Откладывание меди в других органах приводит к ломкости костей, гиперпигментации кожных покровов, поражению сердца, суставов.

Диагностические маркеры болезни

В крови больного определяется повышенный уровень свободной и сниженный — связанной меди.

При диагностических исследованиях выявляют ряд характерных признаков болезни:

  1. Снижение концентрации связанной Cu2+ и церулоплазмина в крови.
  2. Повышенная концентрация свободной Cu2+в крови и моче.
  3. Кольцо Кайзера-Флейшера.
  4. УЗИ внутренних органов подтверждает наличие заболевания.
  5. МРТ внутренних органов и головного мозга проводится, чтобы выявить недуг.

Лечение

Лечебные мероприятия направлены на уменьшение содержания меди в организме, поддержание работы внутренних органов.

  1. Диета (стол No 5а).

Из рациона питания исключают продукты, богатые медью (бобовые, шоколад, печень, геркулес, арахис, треска).

  1. Медикаментозная терапия.
  • Используются препараты, которые связывают и выводят Cu2+ из организма (D-пеницилламин, Купренил и др.).
  • Гепатопротекторы (Эссенциале Н, Гептрал и др.) используются для защиты печеночных клеток от токсического влияния меди.
  • Антиоксиданты (Карсил, Легалон и др.) нормализуют биохимические процессы во внутренних органах.
  • Симптоматическая терапия различных осложнений со стороны других органов и систем: лечение анемии, эндокринных нарушений, психических расстройств.

Прогноз

При своевременном начатом лечении, исчезновение симптомов со стороны нервной системы происходит спустя полгода и сохраняется в течение 2 лет. Пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова должны пожизненно принимать препараты, связывающие медь.

При отсутствии лечения наступает тяжелая инвалидизация человека с последующим летальным исходом от печеночных и других осложнений.

Образовательный канал по неврологии, лекция на тему «Болезнь Вильсона-Коновалова»:

О болезни Вильсона-Коновалова в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:



Источник: doctor-neurologist.ru

Читайте также

naturalpeople.ru

Кортикобазальная дегенерация - причины, симптомы, диагностика и лечение

Кортикобазальная дегенерация — это отдельная клиническая форма избирательного дегенеративного процесса с преимущественным поражением лобно-теменной коры и подкорковых ганглиев. Клинические проявления патологии полиморфны, включают паркинсонизм, расстройство праксиса, тремор, миоклонии, фокальные дистонии, речевые нарушения. Диагностируется кортикобазальная дегенерация по результатам неврологического осмотра, нейропсихологического тестирования, ПЭТ и МРТ головного мозга. Этиопатогенетическая терапия заболевания не разработана, лечение симптоматическое.

Общие сведения

Кортикобазальная дегенерация (КБД) впервые описана в 1968 году. Заболевание получило название в связи с сочетанием дегенеративных изменений в церебральной коре и базальных (подкорковых) структурах. Наряду с болезнью Альцгеймера, прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП), болезнью Пика, мультисистемной атрофией КБД относится к таупатиям, сопровождающимся накоплением тау-протеина в церебральных клетках. Поскольку одним из ведущих клинических симптомокомплексов выступает олигобрадикинезия, в клинической неврологии кортикобазальная дегенерация считается вариантом паркинсонизма-плюс. Точная распространённость КБД неизвестна, отдельные исследования указывают, что патология составляет 0,9% всех случаев паркинсонизма. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-60 лет.

Кортикобазальная дегенерация

Причины

Этиологические факторы возникновения КБД, причины избирательного поражения корково-подкорковых структур не определены. Заболевание имеет спорадический характер, по неподтверждённым данным встречаются единичные семейные случаи. Отдельные исследователи предполагают связь патологического метаболизма отдельных внутриклеточных белков с изменениями в генетическом аппарате нервных клеток. Вероятен полиэтиологический характер развития болезни, при котором совокупное воздействие нескольких этиофакторов приводит к реализации генетически детерминированного нарушения.

Патогенез

Основным патогенетическим механизмом признано нарушение белкового обмена в мозговых тканях. Результатом дисметаболизма является агрегация ряда протеинов внутри нейронов, глиальных клеток. Белковые включения изменяют нормальную жизнедеятельность клеток, возможно, запускают механизм их самоуничтожения (апоптоз). Патологический процесс имеет избирательную локализацию, поражаются преимущественно фронто-париетальные области коры, субстанция нигра, стриатум, вентролатеральное таламическое ядро, зубчатые ядра мозжечка. Макроскопическая картина представлена асимметричными атрофическими процессами указанной локализации. Микроскопически определяется уменьшение числа нервных клеток, демиелинизация волокон, внутринейрональные включения тау-белка. Патогномоничным признаком КБД является наличие в зонах поражения неокрашиваемых баллонообразных нейронов.

Симптомы кортикобазальной дегенерации

Клиническая картина отражает прогрессирующее поражение коры и базальных ганглиев. Последовательность развития и сочетание синдромов могут быть различными, что формирует полиморфизм и значительную вариабельность проявлений. Зачастую первым симптомом становится чувство онемения, неловкости в конечности (чаще в верхней), расстройство в ней сложных типов чувствительности: способности узнавать предметы на ощупь (стереогнозис), различать несколько одновременно воздействующих раздражителей (дискриминационное чувство). Указанные изменения распространяются на ипсилатеральную конечность, затем на противоположную сторону. В половине случаев возникает синдром «чужой» конечности (чаще руки) в сочетании с её непроизвольными движениями.

Симптоматика паркинсонизма присутствует у 100% больных, носит асимметричный характер с преобладанием акинетико-ригидных проявлений. Отмечаются иные экстрапирамидные расстройства: различные формы мышечной дистонии, миоклонии, постуральный тремор, реже — хорея, атетоз. У многих пациентов кортикобазальная дегенерация протекает с типичным тоническим состоянием верхней конечности со сгибанием и приведением плеча, предплечья, кисти и пальцев. В ряде случаев больные вынуждены носить мячик в руке, чтобы предупредить повреждение кисти ногтями резко согнутых пальцев. Глазодвигательные нарушения представлены некоторым ограничением амплитуды движений, явный парез взора наблюдается в 20% случаев. Возможны мозжечковая атаксия, лобные симптомы: паратония, сосательный, хватательный рефлексы.

При дебюте симптоматики в нижней конечности нарушения походки появляются на первом году заболевания, при локализации первых проявлений в руке — спустя 3 года. Определяется лобная дисбазия с частыми падениями. Пирамидная недостаточность ограничивается появлением стопных симптомов, гиперрефлексией. В большинстве случаев возникает дизартрия, имеющая смешанный корково-подкорковый характер, в 20-30% случаев — динамическая афазия. У 85% пациентов отмечается апраксия — нарушение программы последовательного выполнения действий. Интеллектуальное снижение обычно развивается после формирования выраженных двигательных нарушений. При этом известны случаи, когда кортикобазальная дегенерация манифестировала когнитивными расстройствами, и деменция являлась ведущим симптомом болезни.

Осложнения

Обусловленные дисбазией падения больного опасны серьёзным травмированием с ушибами и переломами. В последующем прогрессирующий паркинсонизм и апраксия лишают пациента возможности самообслуживания, являются причиной глубокой инвалидности. Локальные мышечно-тонические нарушения осложняются развитием контрактур. Постепенно утрачивается способность самостоятельно передвигаться. Постоянный постельный режим способствует развитию пролежней и целого ряда инфекционных осложнений: цистита, восходящего пиелонефрита, застойной пневмонии, сепсиса.

Диагностика

Кортикобазальная дегенерация диагностируется на основании следующих клинических критериев: L-ДОФА-резистентный паркинсонизм, апраксия, феномен «чужой» конечности, мышечные дистонии, миоклонии, грубый тремор. Постановка диагноза возможна при наличии трёх признаков из шести. Диагноз достоверно верифицируется по данным патоморфологического исследования церебральных тканей. В ходе диагностического поиска осуществляются следующие исследования:

  • Неврологический осмотр. В дебюте КБД невролог выявляет локальные сенсорные расстройства, астереогнозис, нарушение кожно-кинестетического чувства одной конечности. В последующем определяется дисбазия, гипокинезия, мышечная ригидность и дистония, нарушения речи, пирамидная недостаточность, гиперкинезы.
  • Нейропсихологическое тестирование. Обследование нейропсихолога необходимо для оценки уровня когнитивных нарушений. В типичных случаях кортикобазальная дегенерация отличается поздним развитием деменции, отсутствием психических расстройств. На первый план выходит апраксия сложных двигательных актов.
  • Церебральная МРТ. На начальных стадиях МР томография мозга не визуализирует патологические изменения. В период клинического разгара выявляется атрофия, наиболее выраженная в фронто-париетальной коре, таламусе, хвостатом ядре, скорлупе.
  • Оценка мозгового кровообращения. Обследование необходимо для дифдиагностики КБД от сосудистого паркинсонизма, дисциркуляторной энцефалопатии. Дуплексное сканирование церебральных сосудов, УЗДГ экстракраниальных и интракраниальных сосудов позволяют исключить хроническую ишемию головного мозга как этиофактор возникшего дегенеративного процесса.

В дебюте симптоматики кортикобазальная дегенерация требует дифференциации с болезнью Паркинсона, в дальнейшем – с клинически сходными опухолями головного мозга, дегенеративными заболеваниями: болезнью Галлервордена–Шпатца, Пика, Альцгеймера, ПНП, деменцией с тельцами Леви. От болезни Паркинсона КБД отличается наличием корковой симптоматики, нарушений речи, резистентностью к ДОФА-терапии. При ПНП выражена офтальмоплегия, отсутствуют миоклонии и очаговая корковая дисфункция. Болезнь Альцгеймера характеризуется преобладанием атрофических и гипометаболических изменений лобно-височной коры.

Лечение кортикобазальной дегенерации

Возможности лечения КБД ограничены, поскольку этиология заболевания остаётся неясной. Применяется преимущественно симптоматическая терапия. Терапевтическая схема, способная остановить прогрессирование дегенерации, пока отсутствует. Лечение направлено на облегчение состояния пациента, уменьшение выраженности симптоматики. Общепринятой считается комбинированная терапия с включением следующих составляющих:

  • Антипаркинсоническое лечение. У части больных фармпрепараты L-ДОФА дают умеренный эффект в течение нескольких лет, поэтому терапию начинают с их применения. В некоторых случаях эффективны агонисты дофаминовых рецепторов.
  • Симптоматическая терапия. При выраженном интенционном треморе, миоклониях назначают клоназепам, при постуральном треморе — бета-адреноблокаторы. Прогрессирующая афазия выступает показанием к применению ингибиторов холинэстеразы. Снятию мышечного тонического напряжения при фокальных дистониях способствует инъекционное введение ботулотоксина.
  • Лечебная физкультура. Специальная лечебная гимнастика необходима для профилактики развития контрактур суставов. Упражнения облегчают состояние при мышечных дистониях, помогают продлить двигательную активность пациента.

Прогноз и профилактика

Кортикобазальная дегенерация характеризуется неуклонным прогрессированием неврологических проявлений. В среднем спустя 5 лет когнитивные и двигательные расстройства приковывают больного к постели. Продолжительность жизни большинства пациентов не превышает 10 лет от времени дебюта симптоматики. Причиной летального исхода обычно становится бронхопневмония. Разработка профилактических мероприятий не представляется возможной до момента установления этиологии КБД.

www.krasotaimedicina.ru

Валлерова дегенерация — Википедия. Что такое Валлерова дегенерация


Материал из Википедии — свободной энциклопедии Развитие валлеровой дегенерации в периферийных нервах после их разрыва и сдавливания (англ. cut and crush), вблизи от места поражения (слева) и вдали (справа), через 37, 40, 42 и 44 часа после разрыва (сверху вниз).

Валлерова дегенерация (валерианова дегенерация, антероградная дегенерация) — процесс разрушения участка аксона, отделённого от основной части нейрона при разрыве. Впервые описана в 1850 году британским нейрофизиологом Августом Валлером (1816—1870) при исследовании рассечённых нервов лягушек.[1] После повреждения в месте разрушенного аксона размножаются шванновские клетки, а с центрального конца поврежденного аксона начинается рост вдоль этих клеток (начало регенеративных процессов).

Механизм

  1. Повреждение/разрушение аксона периферического нерва.
  2. Распад аксона и миелиновой оболочки под действием протеаз, высвобождающихся из шванновских клеток под действием ионов Ca2+.
  3. Перемещение моноцитов из кровотока в эндоневрий, трансформация в макрофаги и фагоцитоз элипсоидных фрагментов распавшихся аксона и миелина. Фагоцитоз занимает не более 6 дней.
  4. Стимуляция макрофагами митотической активности шванновских клеток.
  5. В результате формируется "бугристый" цитоскелет нерва, в котором сохранный эндоневрий окружает делящиеся шванновские клетки.

Другие процессы

Повреждение аксона периферического нерва обуславливает не только прямые последствия повреждения (валлерова дегенерация), но и другие явления:

  • Хроматолизис (фрагментация и рассеивание вещества Ниссля), который проявляется прекращением окрашивания телец Ниссля катионными красителями через несколько дней после нарушения целостности аксона.
  • Смещение ядра на периферию перикариона.
  • Заполнение клетками нейроглии синаптических щелей и изоляция нейрона от контактов в сером веществе.

Литература

  • Клиническая нейроанатомия и неврология по Фицджеральду. - Э. Мтуи, Г. Грюнер, П. Докери, Перевод с англ. под ред. Ю. А. Щербука и А. Ю. Щербука. - 400 с. - 2018.

См. также

Примечания


wiki.bio


Смотрите также

© Copyright Tomo-tomo.ru
Карта сайта, XML.

Приём ведут профессора, доценты и ассистенты

кафедры лучевой диагностики и новых медицинских технологий

Института повышения квалификации ФМБА России